Fascikulace

Fascikulace – kontrakce jedné nebo více motorických jednotek (jednotlivého motorického neuronu a skupiny svalových vláken, které zásobuje) vedou k rychlým, viditelným kontrakcím svalových svazků (fascikulární záškuby nebo fascikulace). Fascikulace se na EMG jeví jako široké bifázické nebo multifázické akční potenciály. Současná nebo postupná kontrakce více motorických jednotek vyvolává vlnovitou svalovou kontrakci známou jako myokymie.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ]

Příčiny fascikulace

1. Onemocnění motorických neuronů (ALS, progresivní spinální amyotrofie, méně často jiná onemocnění)
2. Benigní fascikulace
3. Syndrom bolestivé svalové fascikulace
4. Poškození nebo komprese nervového kořene nebo periferního nervu
5. Myokymie obličeje (roztroušená skleróza, mozkový nádor, syringobulbie, méně často jiné příčiny)
6. Neuromyotonie (Isaacův syndrom)
7. Hemispasmus obličeje (některé formy)
8. Postparalytická kontraktura obličejových svalů
9. Iatrogenní fascikulace.

[ 5 ]

Onemocnění motorických neuronů

Fascikulace jsou typické pro onemocnění motorických neuronů (ALS, progresivní spinální amyotrofie). Pouhá přítomnost fascikulací bez známek denervace však pro diagnózu onemocnění motorických neuronů nestačí. U amyotrofické laterální sklerózy EMG odhaluje rozsáhlou dysfunkci buněk předního rohu, a to i v klinicky intaktních svalech, a klinicky jsou přítomny i příznaky poškození horních motorických neuronů (pyramidové znaky) a progresivní průběh onemocnění. Je odhalen charakteristický obraz „asymetrické amyotrofie s hyperreflexií a progresivním průběhem“.

Progresivní spinální amyotrofie jsou způsobeny degenerací buněk předního rohu a projevují se pouze příznaky poškození dolních motorických neuronů (neuronopatie), nejsou přítomny žádné známky poškození horních motorických neuronů. Amyotrofie jsou symetričtější. Fascikulace jsou detekovatelné, ale ne vždy. Onemocnění má příznivější průběh a prognózu. Rozhodující význam v diagnostice onemocnění motorických neuronů má EMG vyšetření.

Jiné léze motorických neuronů (nádory mozkového kmene a míchy, syringobulbie, OPCA, Machado-Josephova choroba, pozdní projevy poliomyelitidy) mohou někdy mimo jiné projevy zahrnovat fascikulace (obvykle víceméně lokalizované například v trapézovém a sternocleidomastoidním svalu, v periorální muskulatuře, ve svalech paží nebo nohou).

[ 6 ], [ 7 ], [ 8 ]

Benigní fascikulace

Jednotlivé izolované fascikulace ve svalech dolní končetiny nebo v kruhovém očním svalu (někdy trvají i několik dní) se vyskytují i u zcela zdravých lidí. Někdy se benigní fascikulace stávají generalizovanějšími a lze je pozorovat po dobu několika měsíců nebo i let. Reflexy se však nemění, nedochází k poruchám citlivosti, rychlost vedení vzruchu podél nervu se nesnižuje a na EMG nejsou kromě fascikulací žádné další abnormality. Na rozdíl od ALS mají benigní fascikulace konstantnější lokalizaci, jsou rytmičtější a případně častější. Někdy se tento syndrom nazývá „benigní onemocnění motorických neuronů“.

[ 9 ], [ 10 ], [ 11 ]

Syndrom bolestivé svalové fascikulace

Syndrom bolestivé fascikulace je neustálý termín používaný k popisu vzácného syndromu fascikulací, křečí, myalgií a špatné tolerance fyzické zátěže v důsledku degenerace distálních axonů periferních nervů (periferní neuropatie). Termín se někdy používá k označení předchozího syndromu, pokud je doprovázen častými bolestivými křečemi.

[ 12 ], [ 13 ], [ 14 ]

Poškození nebo komprese nervového kořene nebo periferního nervu

Tyto léze mohou způsobit fascikulace, myokymii nebo křeče ve svalech inervovaných kořenem nebo nervem. Tyto příznaky mohou přetrvávat i po chirurgické léčbě kompresní radikulopatie.

[ 15 ], [ 16 ], [ 17 ], [ 18 ], [ 19 ], [ 20 ]

Myokymie obličeje

Myokymie obličeje je vzácný neurologický příznak a často je jediným nálezem v neurologickém statusu. Myokymie obličeje má velkou diagnostickou hodnotu, protože vždy indikuje organickou lézi mozkového kmene. Její nástup je obvykle náhlý a trvání se liší - od několika hodin (například u roztroušené sklerózy) až po několik měsíců a dokonce let. Volní duševní aktivita, reflexní automatismy, spánek a další exogenní a endogenní faktory mají malý nebo žádný vliv na průběh myokymie. Projevuje se jako malé vlnovité (červí) kontrakce svalů na jedné polovině obličeje a nejčastěji se vyvíjí na pozadí roztroušené sklerózy nebo gliomu mozkového kmene. Méně často je myokymie obličeje pozorována u Guillain-Barréova syndromu (může být bilaterální), syringobulbie, neuropatie lícního nervu, ALS a dalších onemocnění. EMG odhaluje spontánní rytmickou aktivitu ve formě jednoduchých, dvojitých nebo skupinových výbojů s relativně stabilní frekvencí.

Klinicky lze myokymii obličeje obvykle snadno odlišit od jiných hyperkinéz obličeje.

Diferenciální diagnostika myokymie obličeje se provádí s hemispasmem obličeje, myorhytmií, Jacksonovým epileptickým záchvatem a benigními fascikulacemi.

[ 21 ], [ 22 ], [ 23 ], [ 24 ]

Neuromyotonie

Neuromyotonie (Isaacův syndrom, syndrom konstantní aktivity svalových vláken) se vyskytuje u dětí i dospělých a je charakterizována postupně se zvyšující ztuhlostí, svalovým napětím (ztuhlostí) a drobnými svalovými kontrakcemi (myokymie a fascikulace). Tyto příznaky začínají v distálních částech končetin a postupně se šíří proximálně. Přetrvávají i během spánku. Bolest je vzácná, i když dyskomfort ve svalech je poměrně typický. Ruce a nohy zaujímají polohu konstantní flexe nebo extenze prstů. Trup také ztrácí svou přirozenou plasticitu a držení těla, chůze se stává napjatou (ztuhlou) a omezenou.

Příčiny: Syndrom je popisován jako idiopatické (autoimunitní) onemocnění (dědičné nebo sporadické), stejně jako v kombinaci s periferní neuropatií. Isaacův syndrom je někdy pozorován u dědičných motorických a senzorických neuropatií, u CIDP, toxických neuropatií a neuropatií neznámého původu, v kombinaci se maligním novotvarem bez neuropatie, v kombinaci s myasthenií.

[ 25 ], [ 26 ], [ 27 ], [ 28 ], [ 29 ], [ 30 ], [ 31 ], [ 32 ]

Hemispasmus obličeje

Fascikulace a myokymie spolu s myoklonem tvoří hlavní klinické jádro projevů faciálního hemispasmu. Klinicky nejsou fascikulace vždy snadno patrné, protože jsou překryty masivnějšími svalovými kontrakcemi.

[ 33 ], [ 34 ], [ 35 ], [ 36 ], [ 37 ]

Postparalytická kontraktura obličejových svalů

Totéž lze říci o postparalytické kontraktuře obličejových svalů („syndrom obličejového hemispasmu po neuropatii VII. nervu“), která se může projevit nejen přetrvávající kontrakturou svalů různého stupně závažnosti, ale také myoklonickou lokální hyperkinézou a fascikulacemi v oblasti postižených větví obličejového nervu.

[ 38 ], [ 39 ], [ 40 ], [ 41 ], [ 42 ], [ 43 ], [ 44 ]

Iatrogenní fascikulace

Iatrogenní fascikulace byly popsány při užívání penicilinu a předávkování anticholinergiky.

Fascikulace se mohou občas objevit u hypertyreózy, která v kombinaci se svalovou atrofií a slabostí může napodobovat amyotrofickou laterální sklerózu.

Kousnutí chřestýše, štíra, černé vdovy a některých druhů bodavého hmyzu může způsobit křeče, bolesti svalů a fascikulace.

[ 45 ], [ 46 ], [ 47 ], [ 48 ], [ 49 ], [ 50 ]

Symptomy fascikulace

Normálně uvolněný sval není doprovázen bioelektrickou aktivitou. Pokud jsou fascikulace jediným příznakem, tj. nejsou doprovázeny svalovou atrofií a reflexními změnami, je jejich klinický význam malý. V případě závažnější dysfunkce motorického neuronu trpí všechna svalová vlákna, která z něj přijímají inervaci, což vede k svalové atrofii (denervační atrofii), snížení reflexů a je doprovázeno fibrilačními potenciály, pozitivními vlnami, fascikulacemi a změnami potenciálů motorických jednotek.

[ 51 ], [ 52 ], [ 53 ]

Léčba fascikulace

Léčba zahrnuje změny ve stravě, které zahrnují zvýšení příjmu hořčíku z potravin, jako jsou ořechy (zejména mandle), banány a špenát. Mohou být doporučeny léky obsahující hořčík.

Prevence

Fascikulace mohou být důsledkem dlouhodobého stresu, proto je jednou z hlavních metod prevence prevence vzniku stresových situací.

[ 54 ], [ 55 ], [ 56 ], [ 57 ], [ 58 ], [ 59 ]