Rodinná (mladistvá) polypóza tlustého střeva

Rodina (juvenilní) polypóza tlustého střeva - dědičné onemocnění s autosomálně dominantní přenos. Existuje mnohočetná polypóza hrubého střeva. Polypy, podle literatury, se běžně vyskytují v období dospívání, ale oni se vyskytují v raném dětství, a to i ve stáří. Předpokládá se, že tento typ familiární polypózou extrémně musí rozvoji rakoviny: transformace polypu (nebo polypů) v rakovině tlustého střeva je možno v 95% případů, obvykle vyvine rakovina brzy, a to až do 40 let. Popisuje kombinace rakoviny tlustého střeva polypózy s rakovinou žaludku, ampule hlavní dvanácterníku papily (Vater) a dokonce i lokalizovaný v tenkém střevě (kde to obvykle je extrémně vzácné), i když polypy v této choroby, která se nachází proximálně tlustého střeva, obvykle se tak nestane.

[1], [2], [3], [4], [5], [6], [7], [8]

Pathomorfologie

Obvykle je zaznamenáno velké množství polypů celého tlustého střeva, v některých případech jsou obzvláště četné v konečníku. Velikost je odlišná: od doslova až po několik centimetrů v průměru. Při histologickém vyšetření polypy nemají žádné charakteristické rysy a neliší se od běžných adenomatózních, méně často žlázových a viskózních typů. Někdy je zjištěn jeden nebo více druhů rakoviny.

Symptomy rodinné polypy tlustého střeva

Ve většině případů, před vývojem komplikací tohoto onemocnění jsou bez příznaků, ale tam se u některých pacientů je tendence k častým střevní onemocnění. Polypy detekované buď náhodou - pokud rektoromano- či kolonoskopie při klinickém vyšetření, nebo v případě, že tyto studie byly provedeny ve velmi odlišné údajné nemoci. Studie rentgenové (iriografie) ukázala pouze velikost velké polypů (2 nebo více) cm. O uznání nemoci má určitou hodnotu a genealogické historii: Existence rakoviny jediné a vícenásobné rodinné polypózy tlustého střeva (nebo rakovinné léze v relativně mladém věku) by měly upozornit lékaře, pokud jde o určité (případně latentní polypózy) nemoci v této lokalitě.

Kurz a komplikace rodinné polypózy hrubého střeva

Za po určitou dobu může být poměrně příznivá - bez příznaků nebo s drobnými dyspeptických symptomů. Nicméně, pak jsou komplikace: masivní gastrointestinální krvácení nekróza tkáně jednotlivých polypů obstrukční střevní obstrukce při polyp nebo více polypů dosaženo větší velikost, a konečně, zhoubné onemocnění polypů, které v určitém stadiu vývoje nádoru dává nemoc jeho „klinické zabarvení“ (symptomatologie) , charakteristické pro rakovinu obecně.

Léčba rodinné polypózy hrubého střeva

Neexistuje specifická léčba polypózy tlustého střeva. Vzhledem k tomu, že transformace tumor polypů často se vyskytuje v dospívání a starší, někteří lékaři jsou přesvědčeni, v této diagnózy a vzhledem k smutný osud příští kin (předčasného úmrtí v důsledku rakoviny tlustého střeva), doporučují, aby pacienti s ileostomie chirurgii kolektomie. V některých případech, po odstranění většiny tlustého střeva není schopna dát ileorektalny anastomózy, která poskytuje pacienta s ohledem na normální život. Není-li možné operaci (nebo odmítnutí pacienta z nich) je znázorněno určité dodržování šetřící dietu a frakční energie (5-7 krát denně), pokud je to nutné - požití příslušnými jednotlivými přípravky dávkových trávicích enzymů (pankreatin panzinorm, pantsitrat, solizim, somilaza a další). Tito pacienti by měli být pod neustálým dohledem lékaře s drží ne méně než 1 krát do 6-8 měsíců kolonoskopie (může být střídána iriografie). Při rozhodování o narození dítěte, pokud je rodina jeden z rodičů byl případ (nebo několik případů i více) rodina roztroušená polypy tlustého střeva, je nutné genetické poradenství. Při identifikaci alespoň jeden případ vícenásobné polypy tlustého střeva, je nutné zkoumat všechny příští kin za účelem včasného odhalení nemoci a potvrzení o jeho rodině, rodový původ.