Retinopatie nedonošených

Retinopatie nedonošených neboli vazoproliferativní retinopatie (dříve retrolentální fibroplazie) je onemocnění sítnice velmi předčasně narozených dětí, u kterých cévní síť (vaskularizace) sítnice není v době narození plně vyvinuta.

Normální vaskularizace sítnice začíná ve 4. měsíci těhotenství a končí v 9. měsíci.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ]

Příznaky retinopatie nedonošených dětí

Retinopatie nedonošenců se vyskytuje buď v reakci na dlouhodobé vystavení vysokým koncentracím kyslíku používaným u kojených předčasně narozených dětí, nebo v důsledku extrémní nedonošenosti s nízkou tělesnou hmotností. Jsou pozorovány různé formy neovaskularizace. Patologická preretinální neovaskularizace může ustoupit, pokud dojde k normálnímu vývoji retinálních cév v sítnici, nebo může progredovat a vést k trakci, exsudativnímu nebo rhegmatogennímu odchlípení sítnice. Onemocnění obvykle začíná v prvních 3–6 týdnech života, nejpozději však v 10. týdnu. Jizva se plně rozvine do 3.–5. měsíce.

Aktivní retinopatie nedonošených dětí

Aktivní retinopatie nedonošených je určena: lokalizací, velikostí, stadiem a přítomností „plus onemocnění“

Lokalizace je určena třemi zónami, jejichž středem je disk zrakového nervu:

• zóna 1 je ohraničena imaginárním kruhem, jehož poloměr je dvojnásobek vzdálenosti od hlavy zrakového nervu k makule;
• zóna 2 se soustředně rozprostírá od okraje zóny 1 k nosní straně pilovitého orb a temporálně k rovníku;
• Zóna 3 se skládá ze zbytkové srpkovité temporální oblasti před zónou 2.

Rozměry patologické sítnice se určují ve směru hodinových ručiček, což odpovídá hodinám na ciferníku.

Fáze

• stadium 1 (demarkační linie). Prvním patognomonickým příznakem retinopatie nedonošených je výskyt tenké, nerovné, šedobílé linie rovnoběžné se serrata ora, oddělující avaskulární, nedostatečně vyvinutou periferní sítnici od vaskularizovaného zadního segmentu. Tato linie vyčnívá více temporálně směrem k periferii a mohou z ní vyčnívat abnormální cévy;
• stadium 2 (val). Pokud retinopatie nedonošenců postupuje, demarkační linie přechází do prominence val, kterou představuje mezenchymální zkrat spojující arterioly a žíly. Cévy se přibližují k val, za nimiž lze zjistit malé izolované oblasti neovaskularizace;
• stadium 3 (diafýza s extraretinální fibrovaskulární proliferací). S postupem onemocnění získává diafýza růžový odstín v důsledku fibrovaskulární proliferace, která roste podél povrchu sítnice a do sklivce. Je doprovázena dilatací a tortuozitou sítnicových cév posteriorně od rovníku. Často se vyskytují retinální krvácení, někdy do sklivce. Toto stadium je charakteristické zejména pro 35. týden gestačního věku;
• 4. stádium (mezitotální odchlípení sítnice) je způsobeno progresí fibrovaskulární proliferace. Odchlípení začíná od krajní periferie a šíří se neutrálněji. Typické pro 10. týden novorozence;
• 5. stupeň - úplné odchlípení sítnice.

Přestože se klinické příznaky retinopatie nedonošených rozvíjejí během několika týdnů, onemocnění zřídka progreduje z 1. do 4. stádia během několika dní. Spontánní regrese onemocnění se vyskytuje u 80 % pacientů s retinopatií nedonošených, někdy bez reziduálních účinků na sítnici. Spontánní regrese je možná i u pacientů s neúplným odchlípnutím sítnice.

Další projevy retinopatie nedonošených dětí

„Plus“ onemocnění naznačuje tendenci k progresi a je charakterizováno následujícím:

• Rigidita zornic spojená s významnou vaskularizací duhovky.
• Vývoj zákalu sklivce.
• Opacity ve sklivci.
• Zvýšený počet krvácení do sítnice a sklivce.

Pokud jsou tyto změny přítomny, vedle stadia onemocnění se umístí znaménko plus.

„Prahové“ onemocnění je definováno extraretinální neovaskularizací 5 po sobě jdoucích nebo celkem 8 nesouvislých meridiánů (stadium 3) v zónách I nebo 2 v kombinaci s „plus“ onemocněním a je indikátorem pro zahájení léčby.

[ 6 ], [ 7 ], [ 8 ], [ 9 ]

Jizvavá retinopatie nedonošených dětí

U přibližně 20 % pacientů aktivní retinopatie nedonošených progreduje do jizevnatého stádia, které se může projevovat v různé míře - od nevýznamných až po výrazné. V zásadě platí, že čím výraznější je proliferativní onemocnění v době involuce, tím horší jsou následky jizevnatých komplikací.

• Stupeň 1: Krátkozrakost spojená s jemnou periferní pigmentací sítnice a zákaly na bázi sklivce.
• Stupeň 2: Vitreoretinální fibróza na temporální straně s makulárním napětím, která může vést k pseudoexotropii v důsledku rozšíření úhlu kappa.
• Stupeň 3: Výraznější periferní fibróza se záhyby sítnice.
• Fáze 4. Retrolentální fibrovaskulární tkáň ve tvaru půlkruhu s neúplným odchlípnutím sítnice.
• Stádium 5: Retrolentální fibrovaskulární tkáň v kruhu s úplným odchlípením sítnice – jev dříve známý jako „retrolentální fibroplazie“.

[ 10 ], [ 11 ], [ 12 ], [ 13 ], [ 14 ], [ 15 ], [ 16 ], [ 17 ]

Diagnóza retinopatie nedonošených dětí

Změny na očním pozadí u této patologie začínají cévní proliferací, poté se tvoří fibrovaskulární membrány, objevují se krvácení, exsudáty a odchlípení sítnice. V raných stádiích retinopatie nedonošených je možná spontánní regrese onemocnění a zastavení procesu v jakékoli fázi.

Zraková ostrost je výrazně snížena (až do vnímání světla), elektroretinogram chybí při odchlípení oka. Diagnóza se stanoví na základě anamnézy, výsledků oftalmoskopie, ultrazvukového vyšetření, elektroretinografie a registrace vizuálních evokovaných potenciálů.

Diferenciální diagnostika v závislosti na klinických příznacích zahrnuje retinoblastom, neonatální krvácení, intrakraniální hypertenzi, vrozené anomálie vývoje sítnice, zejména familiární exsudativní vitreoretinopatii (Criswick-Schapensova choroba), charakterizovanou poruchou vaskularizace sítnice, fibrózními změnami ve sklivci a častým rozvojem odchlípení sítnice. Gen zodpovědný za rozvoj familiární exsudativní vitreoretinopatie je lokalizován na chromozomu 11 v oblasti ql3-23.

[ 18 ], [ 19 ], [ 20 ], [ 21 ], [ 22 ], [ 23 ]

Léčba retinopatie nedonošených dětí

Léčba retinopatie nedonošených v raných stádiích obvykle není nutná. V pozdějších stádiích se v závislosti na klinických projevech používají antioxidanty, angioprotektory a kortikosteroidy. Léčba aktivní neovaskularizace sítnice zahrnuje lokální kryoterapii nebo laser a fotokoagulaci. U očí s odchlípením sítnice je účinek kryoterapie, laseru a fotokoagulace krátkodobý. Volba chirurgické léčby odchlípení sítnice závisí na typu a rozsahu odchlípení (vitrektomie nebo její kombinace se sklerotoxickými operacemi).

1. U „prahové“ retinopatie nedonošenců se doporučuje ablace avaskulární nedostatečně vyvinuté sítnice kryokoagulací nebo laserovou koagulací. Výsledek je příznivý v 85 % případů, ve zbytku se i přes léčbu vyvine odchlípení sítnice.
2. Vitreoretinální chirurgie pro trakční odchlípení sítnice je často neúčinná.