Retinopatie nedonošených dětí

Retinopatie nedonošených, nebo vasoproliferative retinopatie (dříve známý jako retinopatie nedonošených) - onemocnění sítnice velmi předčasně narozených dětí, kteří se v době porodu není plně rozvinuté cévní sítě (vaskularizace) sítnice.

Normální retinální vaskularizace začíná 4. Měsícem gestačního období a končí 9. Měsícem.

[1], [2], [3], [4], [5],

Symptomy retinopatie nedonošených dětí

ROP vyskytuje buď jako odpověď na delším vystavení vysokým koncentracím kyslíku použitých v ošetřování předčasně narozených dětí, a to buď v důsledku hlubokého nedonošených při nízké tělesné hmotnosti. Různé formy neovaskularizace jsou pozorovány. Patologické preretinal nově vytvořené cévy mohou vymizet, pokud sítnice nastane normální vývoj retinální vaskulární a může postupovat, což vede k trakci, exsudativní nebo rhegmatogenním odchlípení sítnice. Onemocnění obvykle začíná v prvních 3-6 týdnech života, ale nejpozději do 10. Týdne. Cyklické stadia se plně rozvíjejí do 3. Až 5. Měsíce.

Aktivní retinopatie nedonošených dětí

Aktivní retinopatie nedonošených dětí je určena: lokalizací, velikostí, stupněm, "plus-diseas"

Lokalizace je určena třemi zónami, jejichž středem je disk optického nervu:

• Zóna 1 je omezena na imaginární kruh, jehož poloměr je vzdálen od optického nervu až po maku.
• zóna 2 probíhá soustředně od okraje zóny 1 až po nosní stranu og serrata a časově od rovníku;
• zóna 3 sestává z zbytkové časové oblasti ve tvaru půlměsíce před zónou 2.

Rozměry patologické sítnice jsou určeny ve směru hodinových ručiček, podle číselníku.

Etapy

• Stupeň 1 (demarkační čára). Původ patognomonické příznaky retinopatie nedonošených - vzhled jemné, nerovnoměrné, šedavě bílé čáry, rovnoběžně s ora serrata, oddělování nerozvinutých avaskulární periferní sítnice z vaskularizované zadního segmentu. Tato linie převládá více časově na periferii, od ní mohou odcházet abnormální plavidla;
• Stupeň 2 (hřídel). Pokud dojde k retinopatii nedonosených dětí, demarkační linie prochází do prominentní šachty, reprezentované mezenchymálním zkratovým spojením arteriol a žil. Plavidla se přibližují k hřídeli, za kterou lze identifikovat malé izolované oblasti neovaskularizace;
• Stupeň 3 (hřídel s extrorefinální fibrovaskulární proliferací). S progresí onemocnění získává hřídel růžový odstín v důsledku fibrovaskulární proliferace, která roste přes povrch sítnice a do sklivce. Je doprovázena expanzí a přetržením sítnicových nádob, které se nacházejí za rovníkem. Často se vyskytují krvácení sítnice, někdy v sklivce. Tato fáze je charakteristická především pro 35. Týden v obecném gestačním věku;
• Stádia 4 (subtotální oddělení sítnice) je způsobena progresí fibrovaskulární proliferace. Odpojení začíná od extrémního okraje a šíří se neutrálněji. Typický pro 10. Týden novorozence;
• stupeň 5 - úplné oddělení sítnice.

Ačkoli klinické příznaky retinopatie předčasného vývoje vznikají během několika týdnů. Příležitostně nemoc prochází od 1. Stupně do 4. Stupně během několika dní. U 80% pacientů s retinopatií nedonošených dochází k spontánní regresi onemocnění, někdy bez zbytkových jevů na sítnici. Spontánní regrese je možná i u pacientů s neúplným oddělením sítnice.

Další projevy retinopatie nedonošených dětí

"Plus" - onemocnění naznačuje tendenci k pokroku a je charakterizováno následujícími faktory:

• Rigidita žáka spojená s významnou vaskularizací duhovky.
• Vývoj opacity sklivce.
• Opacifikace v skelném těle.
• Zvýšení počtu hemoragií sítnice a sklivce.

S těmito změnami je vedle štádiu onemocnění umístěn znaménko plus.

„Práh“ onemocnění určí v zónách I nebo 2 ekstraretinalnoy neovaskularizace 5 po sobě jdoucích nebo nejdou meridiány celkem 8 (krok 3), v kombinaci s „a“ -Diseases a je indikátorem pro zahájení léčby.

[6], [7], [8], [9]

Cytriciální retinopatie nedonošených dětí

Přibližně u 20% pacientů prochází akutní retinopatie nedonošených dětí do cikádové fáze, která se může projevovat v různých stupních - od nevýznamných až po závažné. Obecně platí, že čím více se vyskytuje proliferační onemocnění v době involuce, tím horší jsou důsledky zduření komplikací.

• Fáze 1. Myopie spojená s jemnou periferní pigmentací sítnice a opacity na bázi sklivce.
• 2. Fáze Vitreoretinální fibróza z časové strany s kmenem makuly, která může vést k pseudo-exotropii způsobené rozšířením úhlu kappa.
• 3. Stupeň výraznější periferní fibrózy se záhyby sítnice.
• Fáze 4. Retrolentní fibrovaskulární tkáň ve formě polokruhu s neúplným oddělením sítnice.
• Fáze 5. Retrolentní fibrovaskulární tkáň ve formě kruhu s úplným oddělením sítnice je fenomén dříve známý jako "retrolentální fibroplasie".

[10], [11], [12], [13], [14], [15], [16], [17]

Diagnóza retinopatie nedonošených dětí

Změny v fundusu v této patologii začínají šířením krevních cév, vytvářejí se fibrovaskulární membrány, krvácení, exsudáty, oddělení sítnice. V počátečních stádiích retinopatie nedonošených je možné spontánní regresi onemocnění a zastavení procesu v jakémkoli stadiu.

Zraková ostrost je výrazně snížena (před senzací světla), v přítomnosti oddělení není elektroretinogram. Diagnóza je založena na historii, výsledcích oftalmoskopie, ultrazvukovém vyšetření, elektroretinografii a registraci vizuálně evokovaných potenciálů.

Diferenciální diagnóza na základě klinických příznaků se provádí retinoblastom, krvácení novorozence, intrakraniální hypertenze, vrozených vývojových vad sítnice vývoje, a to zejména s rodinnou exsudativní vitreoretinopatie (onemocnění Krisvika-Skepensa), vyznačující se tím, poruchou sítnice vaskularizace, fibrotických změn v sklivce a časté vývoj odchlípení sítnice. Gen zodpovědný za vývoj familiární exsudativní vitreoretinopatie, lokalizovaný na chromozomu 11 na ql3-23 místě.

[18], [19], [20], [21], [22], [23]

Léčba retinopatie nedonošených dětí

Léčba retinopatie nedonošených dětí v počátečních stádiích se zpravidla nevyžaduje. V pozdějších stadiích, v závislosti na klinických projevech, se používají antioxidanty, angioprotektory, kortikosteroidy. Léčba aktivní neovaskularizace sítnice zahrnuje lokální kryoterapii nebo laser a fotokoagulaci. V očích s oddělením sítnice je účinek kryoterapie, laseru a fotokoagulace krátkodobý. Výběr metody chirurgické léčby oddělení sítnice závisí na druhu a prevalenci oddělení (vitrektomie nebo její kombinace se sklerotoxickými operacemi).

1. Ablace avaskulární nedostatečně vyvinuté sítnice kryo-nebo laserovou koagulací se doporučuje pro "prahovou" retinopatii nedonošených dětí. Výsledek je příznivý v 85% případů; zbytek, navzdory léčbě, rozvíjí oddělení sítnice.
2. Vitreoretinální chirurgie s odtrhnutím sítnice je často neúčinná.