Rakovina slzné žlázy

Rakovina slzných žláz je vzácný, vysoce maligní nádor se špatnou prognózou. Podle četnosti výskytu se dělí na následující histologické typy: adenoidně-cystický, pleomorfní adenokarcinom, mukoepidermoidní, dlaždicobuněčný.

Rakovina slzných žláz se u žen vyvíjí dvakrát častěji v jakémkoli věku a vyznačuje se invazivním růstem již v nejranějších stádiích vývoje. Nádor se vyznačuje významnou buněčnou variabilitou a rychle roste. Anamnéza onemocnění obvykle nepřesahuje 2 roky, častěji pacientky zaznamenávají zrychlený nárůst všech symptomů v průběhu několika (až 6) měsíců. Prvními příznaky rozvíjejícího se rakovinného onemocnění jsou často bolest, nepohodlí a slzení v postižené očnici. Nerovnoměrné poklesnutí horního víčka se objevuje brzy (ptóza se zpočátku vyvíjí v jeho vnější třetině). Horní přechodová rýha se stává mělčí. Exoftalmus se rozvíjí s posunem oční bulvy směrem dolů a dovnitř, někdy pouze směrem dolů. Myopický astigmatismus se rozvíjí v důsledku mechanické deformace oka nádorem. Hmatný nádor je hrudkovitý, prakticky se neposouvá vzhledem k podkladovým tkáním. Pohyby očí směrem k nádoru jsou omezené, repozice je značně ztížena.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ], [ 6 ], [ 7 ], [ 8 ], [ 9 ], [ 10 ]

Příznaky rakoviny slzných žláz

Rakovina slzné žlázy se projevuje ve 4. až 6. dekádě života. Anamnéza onemocnění je kratší než u benigního nádoru.

Bolest je příznakem malignity, ale může se vyskytnout i při zánětlivých procesech. Pleomorfní adenokarcinom (maligní smíšený buněčný nádor) je reprezentován třemi hlavními klinickými variantami:

• Po neúplném odstranění benigního pleomorfního adenomu dochází k jedné nebo více relapsům v průběhu několika let a nakonec k maligní transformaci.
• Dlouhotrvající exoftalmus (nebo zvětšení horního víčka), který se náhle začne zvětšovat.
• Bez předchozí anamnézy pleomorfního adenomu jako rychle rostoucí masa v slzné žláze (obvykle během několika měsíců).

Příznaky rakoviny slzných žláz

• Novotvar v oblasti slzné žlázy, který posouvá oční bulvu.
• Zadní extenze zahrnující horní orbitální štěrbinu může vést ke konjunktivální a episklerální kongesci a oftalmoplegii.
• Omezení pohybů očí nahoru a ven (běžný příznak).
• Hypestezie zóny inervace slzného nervu.
• Edém optického disku a chorioideálních záhybů.

Metody studia rakoviny slzné žlázy

Diagnóza je stanovena pouze po histologickém vyšetření. Předpokládanou diagnózu lze stanovit na základě analýzy klinických symptomů a výsledků instrumentálního vyšetření. Rentgenové vyšetření odhaluje oblasti destrukce kostí na pozadí zvětšené očnice, nejčastěji v horní vnější, horní a vnější stěně očnice. Počítačová tomografie umožňuje určit rozsah nádorového stínu, nerovnosti jeho okrajů, šíření do sousedních extraokulárních svalů a nerovnosti kontur kostní stěny očnice nebo její úplnou destrukci a ultrazvukové vyšetření - pouze přítomnost nádorového stínu a jeho hustotu. Radioscintigram očnice u adenokarcinomu je charakterizován zvýšením koeficientu asymetrie, typickým pro maligní nádory. Dálková termografie, zejména s cukrovou zátěží, je informativní. Předoperační biopsie tenkou jehlou pomáhá objasnit diagnózu.

• CT odhaluje erozi přilehlé kosti nebo vrůstání kosti, kalcifikace jsou často viditelné;
• Pro stanovení histologické diagnózy je nutná biopsie. Následná léčba závisí na rozsahu invaze nádoru do sousedních struktur, jak je zjištěno pomocí CT;
• Neurologické vyšetření je nezbytné, protože adenoidní cystický karcinom, který se šíří perineurálně, může napadnout kavernózní sinus.

Léčba rakoviny slzných žláz

Léčba rakoviny slzných žláz je složitý úkol. Spolu s radikálním pohledem, jehož zastánci požadují povinnou exenteraci očnice, existuje názor na možnost orgánově zachovávající léčby, kombinující lokální excizi nádoru s blokem přilehlých zdravých tkání a pooperačním zevním ozářením očnice. Volba té či oné metody léčby závisí na velikosti nádoru a jeho prevalenci. Pokud je předoperačně zjištěno porušení integrity orbitálních kostí, je chirurgická léčba, včetně exenterace, kontraindikována.

1. Radikální odstranění lze provést formou orbitální exenterace nebo resekce střední části obličeje. Bohužel je zřídka možné nádorovou tkáň kompletně odstranit, což určuje špatnou prognózu života.
2. Radioterapie v kombinaci s lokální ablací může prodloužit život a zmírnit bolest.

Prognóza pro život a zrak je špatná, protože nádor je náchylný nejen k recidivě s růstem do lebeční dutiny, ale také k metastázování do plic, páteře nebo regionálních lymfatických uzlin. Doba výskytu metastáz se pohybuje od 1-2 do 20 let.