Prolaps mitrální chlopně u dětí

Prolaps mitrální chlopně (Angleův syndrom, Barlowův syndrom, syndrom midsystolického kliknutí a pozdního systolického šelestu, syndrom klapotové chlopně) je vychýlení a vyboulení cípů chlopně do dutiny levé síně během systoly levé komory.

Prolaps mitrální chlopně je běžná patologie srdce a zejména jeho chlopňového aparátu.

[ 1 ], [ 2 ]

Co způsobuje prolaps mitrální chlopně u dětí?

V dětství je prolaps mitrální chlopně v populační studii zjištěn u 2,2–14 % dětí. U organické srdeční patologie je zjištěn u 10–30 % pacientů. Prolaps mitrální chlopně se může vyskytovat ve struktuře různých onemocnění a může být také izolovaným echokardiografickým jevem. Všechny typy prolapsu mitrální chlopně se dělí na vrozený a získaný, primární (izolovaný, idiopatický) a sekundární – jako komplikovaný (při revmatismu, karditidě) nebo doprovodný příznak (při srdečních vadách, perikarditidě, Marfanově chorobě, Ehlers-Danlosově chorobě atd.). U dětí se spolu s přítomností prolapsu mitrální chlopně často vyskytují i drobné vývojové anomálie (dysrafické stigmata), které naznačují vrozenou méněcennost pojivové tkáně, zatímco je zjištěna VD. V tomto případě hovoříme o izolované variantě prolapsu mitrální chlopně, protože v jiných případech je prolaps mitrální chlopně příznakem srdečního onemocnění.

Mezi izolovanými prolapsy mitrální chlopně se rozlišují dvě formy: auskultační (systolické kliknutí a pozdní systolický šelest) a tichá (prolaps mitrální chlopně je detekován pouze echokardiograficky).

V současné době se předpokládá, že k prolapsu mitrální chlopně může dojít z řady důvodů, a to jak morfofunkční povahy (anomálie ve struktuře a úponu chlopňového aparátu, deformace v důsledku předchozích zánětlivých onemocnění atd.), tak v důsledku porušení autonomní regulace chlopní a subvalvulárního aparátu na pozadí psychovegetativního syndromu.

Příznaky prolapsu mitrální chlopně u dětí

Prolaps mitrální chlopně je nejčastěji zjištěn u dětí ve věku 7-15 let, ale může být diagnostikován v jakémkoli věku.

Auskultační forma izolovaného (idiopatického) prolapsu je u dívek zjištěna 5–6krát častěji. Časná anamnéza je plná patologických těhotenství, virových infekcí a hrozby ukončení těhotenství. Zvláště je nutné poznamenat nepříznivý průběh raného prenatálního období, tj. kdy dochází k diferenciaci srdečních struktur a jeho chlopňového aparátu.

V rodokmenu dítěte s prolapsem mitrální chlopně jsou u blízkých příbuzných často zjištěny ergotropní kruhové onemocnění. Familiární povaha prolapsu mitrální chlopně je zaznamenána u 10-15 % dětí a to z matčiny strany. V rodokmenu probanda jsou sledovány známky deficitu pojivové tkáně (kýly, skolióza, křečové žíly atd.).

Psychosociální prostředí bývá nepříznivé, často dochází ke konfliktním situacím v rodině, ve škole, které jsou kombinovány s určitými emocionálními a osobnostními charakteristikami pacienta (vysoká míra úzkosti, neuroticismus). Děti s prolapsem mitrální chlopně se od zdravých dětí obvykle liší vysokým výskytem akutních respiračních virových infekcí, často mívají angíny, chronickou tonzilitidu.

U dětí s izolovaným prolapsem mitrální chlopně má 75 % následující příznaky prolapsu mitrální chlopně: stížnosti na bolest na hrudi, palpitace, pocit přerušení srdeční činnosti, dušnost, závratě. Stejně jako všichni pacienti s vegetativní dystonií se vyznačují bolestmi hlavy a sklonem k mdlobám. Kardialgie u dětí s prolapsem mitrální chlopně má své vlastní charakteristiky: je „bodavá“, „bolestivá“, bez iradiace, krátkodobá (sekundy, méně často minuty), obvykle se vyskytuje na pozadí emočního stresu a není spojena s fyzickou námahou. Syndrom bolesti se zmírňuje užíváním sedativ (tinktura kozlíku lékařského, valocordin). Závratě se často objevují při náhlém vstávání, v první polovině dne, během dlouhých přestávek mezi jídly. Bolesti hlavy jsou častější ráno, vyskytují se na pozadí únavy, úzkosti. Děti si stěžují na podrážděnost, narušený noční spánek. Při ortostatické hypotenzi se mohou objevit mdloby, častěji reflexního typu. Kardiologický obraz prolapsu mitrální chlopně je rozmanitý a je podrobně popsán v manuálech.

Klinická diferenciace variant prolapsu mitrální chlopně je důležitá, umožňuje určit příčinu a léčebnou taktiku. Kromě kardiologických ukazatelů (echokardiografie) mají velký význam studie autonomního nervového systému a charakteristik emoční sféry.

Při vyšetření dětí s prolapsem mitrální chlopně se pozornost upozorňuje na časté známky dysplastické struktury: astenická postava, plochý hrudník, vysoká postava, špatný svalový vývoj, zvýšená pohyblivost v malých kloubech, dívky jsou světlovlasé a modrooké; mimo jiné stigmata se určují gotické patro, ploché nohy, sandálovitá mezera, krátkozrakost, celková svalová hypotonie, arachnodaktylie; závažnější patologií pohybového aparátu je trychtýřovitý hrudník, syndrom rovných zad, tříselná, tříselno-skrotální a pupeční kýla.

Při zkoumání emocionální a osobní sféry u dětí s idiopatickým prolapsem mitrální chlopně se zaznamenává zvýšená úzkost, plačtivost, podrážděnost, výkyvy nálad, hypochondrie a únava. Tyto děti se vyznačují četnými strachy (fobiemi), často strachem ze smrti, pokud se u dítěte rozvine vegetativní paroxysmus, což je u těchto pacientů poměrně častý stav. Nálada dětí s prolapsem je proměnlivá, ale stále se vyskytuje sklon k depresivním a depresivně-hypochondrickým reakcím.

Autonomní nervový systém má v klinickém průběhu prolapsu mitrální chlopně mimořádný význam; zpravidla převládá sympatikotonie. U některých dětí (obvykle s větším stupněm prolapsu chlopní) s hrubým pozdně- a holosystolickým šelestem lze podle ukazatelů kardiointervalografie (CIG) a klinických autonomních tabulek stanovit známky parasympatické aktivity na pozadí vysoké hladiny katecholaminů.

V tomto případě má zvýšení tonusu nervu vagus kompenzační charakter. Zároveň přítomnost hypersympatikotonie i hypervagotonie vytváří podmínky pro vznik život ohrožujících arytmií.

V závislosti na závažnosti průběhu se rozlišují tři klinické varianty auskultační formy prolapsu mitrální chlopně. V první klinické variantě jsou při auskultaci detekovány izolované kliky. Drobných vývojových anomálií je málo. Vegetativní tonus je charakterizován jako hypersympatikotonie, reaktivita je asympatikotonická. Vegetativní podpora aktivity je nadměrná. Obecně je zaznamenáno zhoršení adaptace kardiovaskulárního systému na zátěž. V druhé klinické variantě má prolaps mitrální chlopně nejtypičtější projevy. Na echokardiogramu je detekován pozdní systolický prolaps cípů střední hloubky (5-7 mm). Ve stavu převládá sympatikotonický směr vegetativních posunů. Vegetativní reaktivita má hypersympatikotonický charakter, vegetativní podpora aktivity je nadměrná. Ve třetí klinické variantě auskultačního prolapsu mitrální chlopně jsou zjištěny významné odchylky v klinických a instrumentálních parametrech. Stav je vysoká úroveň drobných vývojových anomálií s izolovaným pozdním systolickým šelestem při auskultaci. Echokardiogram odhaluje pozdní systolický nebo holosystolický prolaps chlopní mitrální chlopně velké hloubky. Při vyšetření vegetativního tonu se určuje převaha vlivů parasympatického oddělení autonomního nervového systému nebo smíšený tonus. Vegetativní reaktivita je zvýšená, hypersympatikotonické povahy a aktivita je nadměrná. Tito pacienti se vyznačují nejnižšími ukazateli fyzické výkonnosti a mají nejvíce maladaptivní reakce kardiovaskulárního systému na zátěž.

Stupeň dysfunkce srdečního chlopňového aparátu je tedy přímo závislý na závažnosti průběhu vegetativní dystonie.

Tichá forma prolapsu mitrální chlopně je velmi častá, vyskytuje se stejně často u dívek i chlapců. Časná anamnéza je také zatížena perinatální patologií, častými akutními respiračními virovými infekcemi, což dále přispívá k rozvoji vegetativní dystonie a dysfunkce mitrální chlopně.

Stížnosti a změny na EKG v mnoha případech chybí - jedná se o prakticky zdravé děti. Při přítomnosti různých stížností (únava, podrážděnost, bolest hlavy, bolest žaludku, srdce atd.) potvrzuje detekce prolapsu mitrální chlopně přítomnost syndromu vegetativní dystonie. U většiny dětí počet drobných vývojových anomálií nepřesahuje 5 nebo je zaznamenán mírný nárůst úrovně stigmatizace (vysoká postava, gotické patro, „volnost“ kloubů, ploché nohy atd.), což v kombinaci s proporcionálním fyzickým vývojem naznačuje nevýznamnou roli konstitučních faktorů při výskytu prolapsu chlopní u dětí s tichou formou prolapsu mitrální chlopně.

Stav autonomního nervového systému u dětí s tichým prolapsem je nejčastěji charakterizován autonomní labilitou, méně často se vyskytuje dystonie parasympatického nebo smíšeného typu. Záchvaty paniky u dětí s prolapsem mitrální chlopně nejsou častější než v jiných skupinách, a pokud se vyskytují relativně vzácně, nemají významný vliv na život a pohodu dětí s prolapsem mitrální chlopně.

Vegetativní podpora aktivity u těchto pacientů je obvykle normální, méně často nedostatečná (hyperdiastolická varianta klinoorthotestu). Při provádění bicyklové ergometrie se ukazatele fyzického výkonu a vykonané práce s tichým prolapsem mitrální chlopně málo liší od normy ve srovnání s těmito ukazateli s auskultační formou prolapsu mitrální chlopně.

[ 3 ], [ 4 ], [ 5 ], [ 6 ]

Léčba prolapsu mitrální chlopně u dětí

Hlavní léčbou prolapsu mitrální chlopně je dodržování režimu. Děti s tichými variantami prolapsu mitrální chlopně, které nemají na EKG poruchy repolarizačního procesu, se mohou bez omezení věnovat sportu a tělesné výchově. U jiných variant tyto otázky řeší kardiolog po individuálním vyšetření každého pacienta. Léčba vegetativní dystonie se provádí podle obecných pravidel.

Jaká je prognóza prolapsu mitrální chlopně u dětí?

Prolaps mitrální chlopně má obvykle příznivou prognózu. Pediatrové často zveličují prognostický význam a nebezpečí tohoto syndromu pro zdraví a život lidí. Pouze děti s plným komplexem symptomů (tzv. třetí klinická varianta auskultačního prolapsu mitrální chlopně) potřebují léčbu a zdravotní opatření, EKG, echokardiografii 2–3krát ročně s konzultací neurologa, psychologa. U první, druhé a střední varianty tichého prolapsu mitrální chlopně se lékařské vyšetření provádí 2krát ročně. U tiché formy prolapsu mitrální chlopně je vhodné dítě jednou ročně ukázat lékaři s echokardiografií.