Příčiny prolapsu mitrální chlopně

V závislosti na příčině izolované primární prolaps mitrální chlopně (idiopatická, dědičné, vrozené), je nezávislý patologie není ve spojení s žádným onemocněním způsobené genetickou a vrozenou nebo poruchy pojivové tkáně. Prolaps mitrální chlopně, když diferencovaná STD (Marfanův syndrom, Ehlers-Danlosův syndrom (typy I-III), osteogenesis imperfecta (I a typu III), pružný pseudoxanthoma, zvýšená roztažnost kůže (cutis Laha)), v současné době přiřazena k provedení primárního prolaps mitrální chlopně .

Sekundární prolaps mitrální chlopně se vyvine jako důsledek jakýchkoli onemocnění a představuje 5% všech případů prolapsu ventilu.

[1], [2], [3], [4], [5], [6], [7]

Příčiny sekundárního prolapsu mitrální chlopně

• Rheumatická onemocnění.
• Kardiomyopatie.
• Myokarditida
• Ischemická choroba srdeční.
• Primární plicní hypertenze.
• Aneuryzma levé komory.
• Zranění srdce.
• Hematologické nemoci (von Willebrandova choroba, trombocytopatie, srpkovitá anémie).
• Směs levé síně.
• Myasthenie.
• Syndrom tyreotoxikózy.
• "Atletické" srdce.
• Primární ginomastie.
• Dědičná onemocnění (Klinefelterova syndrom, Shereshevsky-Turner, Noonan).

Podle přítomnosti strukturálních změn v klapkách mitrální chlopně existují:

• klasický prolapse mitrální chlopně (posunutí křídla> 2 mm, tloušťka ventilu> 5 mm);
• neklasické PMC (posunutí klapky> 2 mm, tloušťka listu <5 mm).

Lokalizací prolapsu mitrální chlopně:

• PMK předního listu;
• PMK zadního listu;
• PMK obou ventilů (celkem PMC).

Podle stupně prolapsu:

• prolaps stupně I: odchylka ventilu o 3-5 mm;
• prolaps II stupně: vychýlení ventilu o 6 - 9 mm;
• prolaps III stupeň: vychýlení listu více než 9 mm.

Podle stupně myxomatózní degenerace ventilového zařízení:

• Myxomatózní degenerace stupně 0 - nejsou žádné známky myxomatózního postižení mitrální chlopně;
• Myxomatózní degenerace prvního stupně je minimální. Zahušťování mitrálních ventilů (3-5 mm), oblouková deformace mitrálního otvoru v rámci 1-2 segmentů, absence obstrukce vazů;
• Myxomatózní degenerace II. Stupně - mírná. Zahušťování mitrálních ventilů (5-8 mm), prodloužení ventilů, deformace obrysu mitrálního otvoru v několika segmentech. Napínací akordy (včetně jednotlivých mezer), mírné protahování mitrálního kroužku, rozložení ventilů;
• Myxomatózní degenerace třetího stupně - výrazná. Ztluštění mitrální letáků (> 8 mm) a prodloužení, maximální hloubka klapky výhřez, několik nespojitostí akordy významné rozšíření chlopní mitrální k uzavření kruhu v režimu offline (včetně významného oddělení systolického). Prolaps multiplex a dilatace kořene aorty je možný.

Hemodynamickými charakteristikami:

• bez mitrální regurgitace;
• s mitrální regurgitací.

[8], [9], [10], [11], [12], [13]

Příčiny primárního prolapsu mitrální chlopně

Výskyt primárního prolaps mitrální chlopně způsobené myxomatous degeneraci mitrální letáků a jiných pojivových tkání struktur mitrální komplex (anulus fibrosus tětivy) - geneticky podmíněné syntézu kolagenu vady, což vede k narušení architektonického fibrilárního kolagenních a elastických tkáňových struktur pojivové s akumulací kyselých mukopolysacharidů (kyselina hyaluronová, a Sulfát sodný) bez zánětlivé složky. Specifického genu a chromozomální aberace, která určuje vývoj PLA, které nejsou v současné době zjištěno, ale vybral spojená s MVP tři lokusy na chromozomech 16P, 11R a 13q. Popisují se dva typy dědičnosti myxomatous degenerace chlopenní: autozomálně dominantní (v PMK), a řidší, spolu s X-chromozómu (Xq28). V druhém případě myxomatous onemocnění vyvíjí srdeční chlopně (A-asociované myxomatous degeneraci ventilu, pohlaví závislá ventil dysplazie). Když PMK označené zvýšenou expresi antigenu systém BW35 HLA, a tím snížit intersticiální hořčík a narušení metabolismu kolagenu.

[14], [15], [16]

Patogeneze prolapsu mitrální chlopně

Při vývoji prolaps mitrální chlopně vedoucí úlohu odejmuta strukturální změny klapky anulus, akordy spojených s degenerací myxomatous následným porušením jejich velikosti a relativní poloze. Když myxomatous degeneraci dochází zahušťování volné houbovitou vrstvou mitrální letáku v důsledku nahromadění kyselé mukopolysacharidy ztenčení a fragmentaci vláknité vrstvy, což snižuje jeho mechanické pevnosti. Střídání elastické fibrózní tkáň z ventilových klapek na slabé a nepružného houbovité struktury vede k vyboulení listu pod krevního tlaku v dutině levé síně během systoly levé komory. Ve třetím případě se vztahuje na myxomatous degeneraci mezikruží fibrosus, přimět to, aby expandovat, a souzvuku s následnou prodloužení a ztenčení. Hlavní roli při vyvolání mitrální regurgitaci, prolaps mitrální chlopně vymazána konstantní regurgitace dramatické účinky turbulentního proudění v modifikované listu a dilataci mitrální kruhu. Expanze mitrální vláknité kruhu více než 30 mm v průměru, je typické pro myxomatous degenerace a slouží jako rizikový faktor pro mitrální regurgitace se vyskytuje u 68-85% pacientů s MVP. Rychlost progrese mitrální regurgitace určené závažnosti počátečních strukturních a funkčními abnormalitami součástí zařízení mitrální chlopně. V případě menší prolabirovapiya nemodifikované nebo maloizmenennyh mitrální chlopně je významné zvýšení stupně mitrální regurgitace lze pozorovat po dlouhou dobu, zatímco v přítomnosti dostatečně výrazných vrcholů změn, včetně šlach akordy a papilární svaly, rozvoj mitrální regurgitace je progresivní charakter. Riziko hemodynamicky významné mitrální regurgitace během 10 let mezi ty, které se v podstatě nemodifikované konstrukce PLA je jen 0-1%, přičemž nárůst v této oblasti a zahušťování mitrální chlopně> 5 mm zvyšuje riziko regurgitace 10-15%. Myxomatous degenerace akordy může vést k jejich prasknutí tvoří „plovoucí“ akutní mitrální regurgitaci.

Stupeň prolapsu mitrální chlopně závisí také na některých hemodynamických parametrech: srdeční frekvence a BWW levé komory. S nárůstem srdeční frekvence a poklesem BWW se klapky mitrální chlopně přibližují, průměr ventilového kroužku a pokles napětí tkání, což vede k proliferaci klapkových ventilů. Zvýšení BWW levé komory snižuje závažnost prolapsu mitrální chlopně.