Příznaky výhřezu mitrální chlopně

Většina pacientů nemá žádné příznaky prolapsu mitrální chlopně a je asymptomatická. Při přítomnosti stížností je klinický obraz nekomplikovaného prolapsu mitrální chlopně určen příznaky dysfunkce autonomního nervového systému, doprovodnými syndromy dysplazie pojivové tkáně, kardialgií, palpitacemi, zvýšenou únavou, slabostí, ortostatickou hypotenzí, synkopálními a presynkopálními stavy, pocitem „nedostatečnosti inspirace“, „panickými atakami“, neuropsychologickými syndromy (deprese, nestabilita nálady, úzkost atd.).

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ], [ 6 ]

Časté příznaky prolapsu mitrální chlopně

Mezi četnými příznaky prolapsu mitrální chlopně zaujímá mitrální regurgitace zvláštní místo, protože určuje závažnost onemocnění. Ve většině případů je závažnost mitrální regurgitace nevýznamná nebo střední, ale u 8–10 % mužů a 4–5 % žen s prolapsem mitrální chlopně se vyvine závažná patologie. Předpokládá se, že stupeň a rychlost progrese mitrální regurgitace jsou výraznější při prolapsu zadního cípu mitrální chlopně. Výskyt závažné mitrální regurgitace se zvyšuje s věkem bez ohledu na pohlaví. První příznaky městnavého srdečního selhání se u pacientů s prolapsem cípu >10 mm a závažnou regurgitací objevují v průměru 15–16 let po nástupu mitrální regurgitace.

Ruptura změněných šlachových chord může vést k akutní mitrální regurgitaci s tvorbou akutního selhání levé komory. Auskultační obraz je určen výskytem intenzivního cholosystolického šelestu (může být doprovázen „skřípáním chordy“). Vzhledem k excentrickému umístění regurgitačního proudu, odkloněného nepřipojeným segmentem cípu, se při ruptuře chord zadního cípu systolický šelest přenáší do aortální zóny a do cév krku, a při ruptuře předního cípu do axilární oblasti a do zad. Ruptura chord je častěji detekována u pacientů s prolapsem zadního cípu mitrální chlopně.

Příznaky komplikací prolapsu mitrální chlopně

Ve vývoji komplikací prolapsu mitrální chlopně má myxomatózní degenerace cípků významný význam. Ztluštění cípu > 5 mm je prediktorem rozvoje komplikací, jako je náhlá smrt, poruchy rytmu, infekční endokarditida a tromboembolie v mozkových cévách.

Charakteristickými klinickými příznaky komplikovaného prolapsu mitrální chlopně jsou paroxysmální poruchy rytmu. Nejčastější jsou supraventrikulární a ventrikulární extrasystoly, paroxysmální supraventrikulární tachyarytmie, nestabilní a stabilní ventrikulární tachykardie. Mezi faktory přispívající k rozvoji poruch rytmu patří nadměrné napětí chlopní, šlachových chordae a papilárních svalů během prolapsu; dilatace levé síně a/nebo levé komory; fibrózní změny papilárních svalů, myokardu levé síně a levé komory; dysplazie koronární tepny zásobující atrioventrikulární (AV) uzel, prodloužení QT intervalu, přítomnost AV zkratových cest. Nerovnováha autonomního nervového systému s převahou sympatikotonie hraje hlavní roli ve vzniku arytmií u mladých lidí, což přispívá k výskytu elektrické nestability myokardu.

U pacientů s MVP se mohou vyvinout tromboembolické komplikace s poškozením mozkových cév a sítnice. Mezi možné patofyziologické faktory způsobující jejich rozvoj patří narušení integrity endokardu v oblastech myxomatózní transformace s tvorbou parietálních trombů a následnou embolizací, stejně jako paroxysmální supraventrikulární tachyarytmie.

Jednou z komplikací prolapsu mitrální chlopně je infekční endokarditida. Její rozvoj je usnadněn mitrální regurgitací a přítomností ztluštělých myxomatózně změněných cípů při bakteriemii.

Jednou ze závažných, ale vzácných komplikací prolapsu mitrální chlopně je náhlá smrt arytmického původu, která se vyskytuje u 2 % případů s roční úmrtností 0,5–1 %. Pokyny Evropské kardiologické společnosti pro prevenci náhlé smrti (2001) uvádějí jako rizikové faktory náhlé srdeční smrti arytmického původu při prolapsu mitrální chlopně následující:

• anamnéza epizod srdeční zástavy nebo ventrikulární tachykardie;
• myxomatózní změny a redundance chlopní mitrální chlopně;
• náhlá srdeční smrt arytmického původu v rodinné anamnéze;
• prodloužení QT intervalu nebo změny v jeho rozptylu;
• časté a vysoce závažné ventrikulární extrasystoly;
• těžká mitrální regurgitace.

Klinické pozorování

Pacientka S., 23 let, si stěžovala na bolesti v oblasti srdce, nesouvisející s fyzickou námahou, trvající až 1 hodinu, zmírňované užíváním sedativ, palpitace, zvýšenou únavu, bolesti kloubů v kolenních kloubech, vyskytující se odpoledne, které během dne ustupují. Výše uvedené stížnosti ji trápí od 20 let. Je ambulantně sledována s diagnózou „neurocirkulační astenie“.

Při fyzikálním vyšetření: astenická postava, výška 171 cm, váha 55 kg.

Ve stojící poloze je patrné zakřivení páteře ve frontální rovině - deformace typu C s pravostranným obloukem v hrudní oblasti. Adamsův test je pozitivní. Hrudník "trychtýřovitého tvaru". Kůže je normální barvy. Tloušťka kožního záhybu nad zevními konci klíčních kostí je 4 cm. Hypermobilita kloubů dle Beightona je 5 bodů. Na plicích - vezikulární dýchání, bez sípání, srdeční ozvy jsou zvučné, rytmus pravidelný. Nad hrotem plic je slyšet systolický klik a krátký tichý pozdní systolický šelest bez iradiace. TF je 72 za minutu, TK je 110/70 mm Hg, břicho je měkké, nebolestivé, játra a slezina nejsou zvětšené. Stolice a močení jsou normální. Periferní otoky nejsou přítomny.

Klinický krevní test: hemoglobin - 128 g/l, leukocyty - 4,0x 109 ^/ l, vzorec nezměněn, sedimentace erytrocytů (ESR) - 12 mm/m²; klinický test moči - bez patologie. V imunologickém krevním testu: CRP - negativní, ASL-O - 1:200, revmatoidní faktor - negativní.

Elektrokardiografie ukazuje vertikální polohu srdeční osy, sinusový rytmus, izolované síňové extrasystoly, neúplný blok pravého raménka. Tepová frekvence je 78 tepů za minutu.

Holterův 24hodinový monitoring: během sledovaného období bylo zaznamenáno 54 síňových extrasystol a 10 komorových extrasystol; nebyly zjištěny žádné změny v komplexu QRS.

Dle echokardiografie: prolaps zadního cípu mitrální chlopně do dutiny levé síně - 7 mm, tloušťka cípu - 6 mm, mitrální regurgitace I.

Vzhledem k přítomnosti fenotypových markerů pohlavně přenosných chorob byla provedena genetická studie, během které nebyl syndrom diferencované pohlavně přenosné choroby potvrzen.

[ 7 ], [ 8 ], [ 9 ]

Klinická diagnóza

Syndrom hypermobility: hypermobilita kloubů (Beightonovo skóre - 5), artralgie kolenních kloubů, FI 0; trychtýřovitý hrudník; pravostranná hrudní skolióza ve tvaru C; hyperextenzibilita kůže; příznaky prolapsu mitrální chlopně II. stupně (myxomatózní degenerace - stupeň II), komplikované mírnou mitrální regurgitací. NC 0, FC 0.

[ 10 ], [ 11 ]