Porucha srážlivosti krve

Porušení fungování nejdůležitějšího systému těla - hemostázového systému, určeného k ochraně člověka před ztrátou krve - se projevuje jako porušení srážlivosti krve, tj. patologie srážení proteinových složek krve v případě krvácení.

Schopnost krve srážet se může z různých důvodů snížit, což vede k závažným a život ohrožujícím koagulopatiím.

Příčiny poruchy srážlivosti

Než se budeme zabývat klíčovými příčinami poruch srážlivosti krve, je třeba připomenout, že koagulace během procesu zastavování krvácení je komplex složitých biochemických procesů způsobených vlivem (a interakcí) téměř čtyř desítek fyziologicky aktivních látek zvaných plazmatické a krevní srážlivé faktory.

Zjednodušeně lze proces srážení krve v případě poškození cév popsat jako přeměnu krevní bílkoviny protrombinu (plazmatický koagulační faktor II) na enzym trombin, jehož působením se fibrinogen (bílkovina produkovaná játry, koagulační faktor I) v plazmě přeměňuje na polymerizovanou vláknitou (nerozpustnou) bílkovinu fibrin. Působením enzymu transglutaminázy (koagulační faktor XIII) se fibrin stabilizuje a na jeho fragmenty se uchytí speciální (nejaderné) prvky krve – krevní destičky. V důsledku agregace krevních destiček a jejich adheze ke stěně cévy vzniká krevní sraženina. Právě tato sraženina uzavře „díru“ v případě poškození integrity cévy.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ], [ 6 ]

Patogeneze

Patogeneze odchylek v procesu hemokoagulace přímo souvisí s nerovnováhou faktorů krevní srážlivosti, protože pouze při jejich aktivaci dochází k přirozenému mechanismu tvorby krevní sraženiny a zastavení krvácení. Neméně důležitým faktorem je počet krevních destiček syntetizovaných buňkami kostní dřeně.

Stávající klasifikace poruch srážlivosti krve je dělí – v závislosti na etiologii – na získané, geneticky podmíněné a vrozené, a také na autoimunitní.

Mezi příčinami získaných poruch srážlivosti krve hematologové uvádějí patologie, které vedou ke snížení hladiny fibrinogenu v krvi (hypofibrinogenémie) nebo ke snížení obsahu krevních destiček v ní:

• dysfunkce jater (například s cirhózou nebo tukovým onemocněním jater);
• trombohemoragický syndrom nebo DIC syndrom, který se vyvíjí v šokových a posttraumatických stavech, během chirurgických zákroků, po masivních krevních transfuzích, během sepse a těžkých infekčních onemocnění, během rozpadu velkých maligních novotvarů;
• nedostatek vitaminu K (v důsledku obstrukce žlučovodů nebo špatné funkce střev);
• perniciózní (megaloblastická) anémie, která vzniká v důsledku nedostatku kyanokobalaminu (vitamin B12) a kyseliny listové (vitamin B9); tato patologie může být důsledkem těžké dysbakteriózy, stejně jako difylobotriázy (parazitismus v těle tasemnicí);
• nádorová onemocnění hematopoetického systému (leukémie, hemoblastóza) s poškozením kmenových buněk kostní dřeně;
• vedlejší účinky antikoagulačních léků používaných při léčbě trombózy, stejně jako cytostatik používaných při chemoterapii rakoviny.

Čtěte také - Získané dysfunkce krevních destiček

Mezi příčiny poruch srážlivosti krve patří následující genetické a vrozené patologie:

• hemofilie A (nedostatek antihemofilního globulinu – srážecího faktoru VIII), hemofilie B (nedostatek srážecího faktoru IX) a hemofilie C (nedostatek tromboplastinu – faktoru XI);
• von Willebrandova choroba (konstituční trombopatie nebo von Willebrandův-Jürgensův syndrom, kdy je v krvi nedostatek antihemofilního globulinu);
• trombocytopenická purpura (Werlhofova choroba);
• Glanzmannova hereditární trombastenie;
• vrozená afibrinogenemie (nepřítomnost fibrinogenu v krvi) a dysfibrinogenemie (strukturální defekty molekul fibrinogenu).

Patogeneze idiopatické autoimunitní trombocytopenie je spojena se zvýšenou destrukcí krevních destiček ve slezině a v důsledku toho se snížením jejich obsahu v krvi.

[ 7 ], [ 8 ], [ 9 ], [ 10 ]

Symptomy poruchy srážlivosti

Typické příznaky poruch srážlivosti krve u téměř všech výše uvedených patologií se objevují v různých kombinacích a s různou intenzitou.

Mezi první příznaky patří hemoragický syndrom - sklon k rozvoji krvácení do kůže a podkožní tkáně, stejně jako zvýšené krvácení sliznic.

Krvácení může být kapilární, hematomové nebo smíšené. V případě nedostatku faktorů srážení krve, jako je protrombin, proakcelerin, prokonvertin, Stewart-Prowerův faktor (u von Willebrandovy choroby, trombocytopenie nebo dysfibrinogenémie), se na kůži nohou v oblasti kotníků a na chodidlech objevují malé červenofialové skvrny - petechie (kapilární krvácení).

Pokud je nedostatek antihemofilního globulinu, neustále se objevují modřiny (ekchymózy). Subkutánní hematomy jsou charakteristické pro hemofilii, stejně jako pro většinu získaných poruch srážlivosti krve, a to i po dlouhodobém užívání antikoagulancií.

Kromě toho se příznaky poruch srážlivosti krve projevují častým spontánním krvácením z nosu, krvácením dásní, významnou ztrátou krve během menstruace (menoragie), prodlouženým krvácením i při drobném poškození nejmenších cév. Možné je časté zarudnutí bělma očí, může se objevit i meléna (černá stolice), která naznačuje krvácení lokalizované v gastrointestinálním traktu. Při hemofilii krev proudí nejen do tkání břišních orgánů a svalů, ale také do kloubů (hemartróza). To způsobuje nekrózu kostní tkáně, snížení obsahu vápníku v ní a následné funkční komplikace pohybového aparátu.

Příznaky trombohemoragického syndromu a jeho možné následky (které mohou být fatální) naleznete v článku Syndrom diseminované intravaskulární koagulace (DIC).

Mezi závažné komplikace většiny poruch koagulace patří anémie, která vede k hypoxii všech tkání těla, což způsobuje celkovou slabost a sníženou vitalitu s častými závratěmi a tachykardií.

[ 11 ], [ 12 ], [ 13 ]

Diagnostika poruchy srážlivosti

Klinická diagnostika poruch srážlivosti krve začíná sběrem anamnézy a nutně zahrnuje laboratorní vyšetření krve pacientů.

Jsou vyžadovány následující krevní testy:

• obecné klinické;
• koagulogram (stanovení doby srážení krve);
• PTT a PTI (protrombinový čas a protrombinový index poskytují představu o rychlosti koagulačního procesu);
• TV (určuje trombinový čas, tj. rychlost přeměny fibrinogenu na fibrin);
• ABC test (stanovuje aktivovaný čas srážení krve);
• na agregaci krevních destiček se stimulací adenosindifosfátem (ADP);
• APTT (určuje přítomnost nedostatku několika plazmatických koagulačních faktorů najednou);
• na antitrombin III (glykoproteinový antikoagulant, který inhibuje proces srážení krve).

Čtěte více - Výzkum hemostázového systému

Instrumentální diagnostika (rentgen, ultrazvuk, magnetická rezonance) může být použita k určení stavu jater, sleziny, střev nebo mozku.

[ 14 ], [ 15 ], [ 16 ], [ 17 ], [ 18 ]

Diferenciální diagnostika

Vzhledem k polyetiologii poruch srážlivosti krve poskytuje pouze diferenciální diagnostika skutečnou příležitost k určení specifické příčiny koagulopatie a předepsání správné terapie.

Léčba poruchy srážlivosti

V případě krvácení vyžaduje léčba poruchy srážlivosti krve neodkladná opatření – viz Krvácení. V nemocničním prostředí se k zastavení krvácení používají také léky, které podporují tvorbu trombů (fibrinogen, trombin).

A terapie získaných poruch koagulace zahrnuje etiologickou léčbu onemocnění, která je způsobila, a neutralizaci provokujících faktorů.

V mnoha případech se doporučuje použití antihemoragických a hemostatických léků: těch, které aktivují tvorbu tromboplastinu, antagonistů heparinu, inhibitorů fibrinolýzy a také látek, které podporují tvorbu trombů.

Léky předepisované ke stimulaci produkce tkáňového tromboplastinu (III faktoru krevní srážlivosti) - Dicyon (jiný obchodní název Etamzilat). Tento lék se používá k zastavení kapilárního a vnitřního krvácení, je k dispozici ve formě injekčního roztoku a v tabletách o hmotnosti 0,5 g k léčbě poruch srážlivosti krve. Dávku stanoví lékař na základě krevního obrazu (obvykle 0,25-0,5 g dvakrát nebo třikrát denně), délka podávání závisí také na diagnóze. Dicyon má nežádoucí účinky ve formě bolesti hlavy, nevolnosti, sníženého krevního tlaku, kožní hyperémie a zhoršené citlivosti kůže na nohou. Lék je kontraindikován, pokud je zvýšené krvácení a hematomy důsledkem užívání antikoagulancií.

Léky jako kyselina aminokapronová, Tranexam, Ambene atd. inhibují rozpouštění krevní sraženiny (fibrinolýzu). Kyselina aminokapronová (Epsilon-aminokapronová kyselina, Acikapron, Afibrin, Karpacid, Karpamol, Epsamon) v tabletách o hmotnosti 0,5 g se předepisuje perorálně podle hmotnosti, maximální denní dávka by neměla překročit 15 g. Mezi nežádoucí účinky patří závratě, katarální příznaky, nevolnost a průjem. Kyselina aminokapronová je kontraindikována v případech špatné funkce ledvin.

Hemostatický přípravek Tranescam (kyselina tranexamová) v tabletách o hmotnosti 0,25 g se doporučuje při častém krvácení z nosu a menoragii, dvě tablety třikrát denně, ne však déle než týden. Nežádoucí účinky a kontraindikace jsou podobné jako u předchozího léku.

Při předepisování léčby poruch srážlivosti krve se často doporučuje lék obsahující analog vitaminu K – Vikasol (menadione hydrogensiřičitan sodný, Menadion). Vikasol (v tabletách po 15 mg) zvyšuje schopnost krve srážet se a působí na produkci protrombinu a prokonvertinu (srážecích faktorů) závislých na vitaminu K. Dávkování tohoto léku: dospělí - 15-30 mg denně (v 3denních kúrách s přestávkami), děti do jednoho roku - 2-5 mg, 1-3 roky - 6 mg, 4-5 let - 8 mg, 6-10 let - 10 mg.

Hematologové také doporučují vitamíny B9 a B12. Tablety kyseliny listové (vitamin B9) by se měly užívat perorálně po jídle - 1-2 mg až dvakrát denně. Denní dávka by neměla překročit 5 mg, délka nepřetržitého užívání - ne déle než měsíc.

Více informací o léčbě hemofilie naleznete v publikaci Hemofilie. Viz také – Léčba von Willebrandovy choroby.

Lidové léky na poruchy srážlivosti krve

U této patologie nemůže lidová léčba žádným způsobem ovlivnit příčiny jejího výskytu ani provádět „korekce“ syntézy faktorů srážení krve plazmou a krevními destičkami.

Proto můžete použít bylinnou léčbu, která je známá svými hemostatickými vlastnostmi: řebříček obecný, pastýřská kapsle, kopřiva dvoudomá (listy), vodní pepř (křídlatka pepřová), hlaváček. Vodní pepř a pastýřská kapsle obsahují vitamín K. Na odvar vezměte polévkovou lžíci suché trávy na sklenici vroucí vody a vařte 8-10 minut, nechte vylouhovat a užívejte: vodní pepř - polévkovou lžíci 3-4krát denně; odvar z pastýřské kapsle - třetinu sklenice třikrát denně.

Kopřiva je také známá pro svůj obsah vitamínu K; vodný nálev z listů této léčivé rostliny se připravuje tak, že se polévková lžíce suché suroviny zalije 200 ml vroucí vody a louhuje se 1–1,5 hodiny (v uzavřené nádobě). Nálev se užívá při krvácení dásní, silné menstruaci, krvácení z nosu – před jídlem, jedna polévková lžíce 3–4krát denně.

Ze všech opatření, která se obvykle nabízejí k prevenci rozvoje určitých onemocnění, téměř žádné nemůže mít pozitivní účinek v případě poruch srážlivosti krve. Výjimkou je prevence nedostatku vitaminu K v těle a také odmítnutí dlouhodobého užívání léků (antikoagulancia, aspirin, NSAID), které mohou snižovat hladinu srážlivosti krve. A pro osoby se špatnou srážlivostí krve je důležité vyhýbat se situacím, které mohou vést ke zranění a způsobit krvácení.

Výše uvedené poruchy srážlivosti krve souvisejí s krevními onemocněními. V ruské medicíně existuje pojem „hemoragická onemocnění“ a „hemoragický syndrom“, tj. soubor symptomů charakterizujících stavy, při kterých dochází ke krvácení. A specialisté z Americké hematologické společnosti (ASH) rozlišují pouze hemoragický syndrom novorozence, spojený s nedostatkem vitaminu K (kód P53 podle MKN-10). Je zřejmé, že přítomnost terminologických rozdílů je charakteristická i pro takový obor klinické medicíny, jako je hematologie.

[ 19 ], [ 20 ], [ 21 ], [ 22 ]