Pemphigus familiární benigní chronický: příčiny, příznaky, diagnostika, léčba

Pemphigus familiární benigní (onemocnění syn Guzhero-Hailey-Hailey.) Chronický - autozomálně dominantní dědičné onemocnění charakterizované příchodem puberty, ale často později, více ploché bubliny rychle lepkavý a otevřel s tvorbou erozí na krku, v podpaží, perineální, tříselných záhyby kolem pupku, pod prsy, často s prasklinami a vegetací. Po uzdravení zůstává hyperpigmentace. Průběh pemfigu je rodinná benigní chronická chronická, rekurentní. Tam atypické varianty tohoto onemocnění - s izolovanými lézí pohlavních orgánů, perianální a tříselné-stehenní oblast, lineární akantolytickou dermatózy. Atypických případech pro diagnózu patologického vyšetření zvláště důležité,

Pathomorfologie pemfigu je rodinná benigní chronická. V čerstvých prvcích vyrážky je podobný histologický vzorec pozorován při Darrierově nemoci: vykazují subzákladní akantolýzu s tvorbou trhlin nebo mezery a ve vyspělejších prvcích - puchýrech. Charakteristickým znakem je vytvoření papilárních výrůstků dermis vyčnívající do dutiny močového měchýře. Jednotlivé akantholytické buňky nebo jejich skupiny se nacházejí v dutině močového měchýře.

Elektron-mikroskopické vyšetření odhaluje charakteristický vzor strukturální změny odlišné od Darier onemocnění: v bazálních epiteliálních buňkách, které tvoří základ mezer, tonofilaments nosníky jsou uspořádány chaoticky, intercelulární edém exprimován. Na povrchu epitelových buněk odhaluje mnoho cytoplazmatické výrůstky - mikroklky, na rozdíl od normální mikroklky se ředí, podlouhlé, rozvětvené. Počet desmosomů se sníží nebo chybí, dochází k rozdělení jejich koncových úseků a rozdělení na dvě poloviny. Akantholytické buňky, zejména bezprostředně po jejich oddělení, zachovávají mikrovilly, tonofilament kondenzuje kolem jádra, jsou zbaveny kontaktu s desmosomy. Obsahují dobře vyvinuté organely, chybí známky dystrofie, což je odlišuje od akantholytických buněk v normálním pemfigu. V třešňové vrstvě se kondenzace tonofilamentu projevuje výrazněji, jsou zesíleny, shromažďovány ve velkých svazcích, někdy zkroucené ve spirále. Granulární epiteliocyty obsahují několik nezralých keratogialinových granulí s kulatým nebo oválným tvarem, které nejsou spojené s tonofilami. Horní vločky obsahují jádra a organely, což naznačuje nekompletní keratinizaci. V dyseratotických buňkách, jako v případě vegetativní folikulární dyskeratózy, dochází ke kondenzaci tonofilace, chybí keratogialinové granule.

Histogeneze pemfigu je rodinná benigní chronická. Na základě elektronové mikroskopie dat, někteří autoři se domnívají, že akantolýza u tohoto onemocnění je způsoben nedostatkem buněčné adheze vyplývající ze změn na povrchu buněčné membrány, vlastnosti epitelových buněk, které morfologicky evidentní tvorba velkého počtu mikroklků, zatímco jiní - že základní akantolýza leží vad komplexní tonofilaments - desmosomes jako s Daryovou nemocí.

[1], [2], [3], [4], [5], [6], [7]