Papilární pigmentová dystrofie kůže (černá akantóza)

Acanthosis nigricans (papilárně pigmentovaná kožní dystrofie) se vyznačuje hyperkeratózou, hyperpigmentací a papilomatózou kůže, podpaží a dalších velkých záhybů.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ]

Příčiny černá akantóza

Dědičné faktory, endokrinní onemocnění, obezita a maligní nádory hrají roli ve vývoji acanthosis nigricans.

[ 6 ], [ 7 ], [ 8 ], [ 9 ]

Patogeneze

Histologicky epidermis vykazuje výraznou papilomatózu, hyperkeratózu, mírnou akaptózu a akumulaci pigmentu ve všech vrstvách kůže; v dermis - výraznou papilomatózu, vaskulární dilataci; v papilární vrstvě - mírný perivaskulární lymfoidní infiltrát.

Symptomy černá akantóza

Rozlišují se následující klinické formy onemocnění: benigní (juvenilní); nesouvisející s endokrinními, dědičnými chorobami a nádorovým procesem; spojená s endokrinními a dědičnými chorobami; maligní (paraneoplastická), vyskytující se u jedinců s nádory vnitřních orgánů, a pseudoakantóza.

Dermatóza se projevuje v dětství, počáteční klinické příznaky jsou společné pro všechny typy onemocnění. Dermatóza se vyznačuje výskytem hyperpigmentačních oblastí, hyperkeratózy kůže zejména v podpaží, tříselných-femorálních a intergluteálních záhybech, záhybech kolen a loktů, stejně jako na bočních plochách krku, kolem pupku atd. Kůže je suchá, nahnědlá, poté zčerná, její vzor se zintenzivňuje, reliéf se zdrsňuje, objevuje se zvýšené rýhování a papilomatózní výrůstky. Lze zaznamenat keratózu na dlaních a chodidlech, mnohočetné fibromy, pigmentové skvrny podobné pihám. Vlasy a nehty jsou často dystrofické. Subjektivními pocity jsou svědění, napětí kůže.

Benigní (juvenilní) forma se vyskytuje v raném dětství nebo dospívání a přetrvává po celý život. Klinický obraz kožních lézí je podobný výše popsanému.

Acanthosis nigricans může být spojena s endokrinními poruchami (hypotyreóza, inzulín-rezistentní diabetes mellitus, Addisonova choroba, Cushingova choroba).

Paraneoplastická forma se vyvíjí u dospělých a je charakterizována výraznými kožními změnami s obzvláště intenzivní šedočernou hyperpigmentací, zdrsněním kožní textury a výraznými papilomatózními výrůstky. Proces léčby zahrnuje sliznici gastrointestinálního traktu a pochvy. Zaznamenává se poškození dorzálních ploch rukou a nohou, ale podle typu Hopfovy akrokeratózy.

V 15–20 % případů kožní projevy předcházejí klinickým projevům rakoviny o několik let, v 60–65 % se objevují současně s příznaky rakoviny a ve 20–25 % po detekci maligního novotvaru.

Pseudoakantóza se vyvíjí u obézních žen na pozadí dysfunkce endokrinního systému, zejména vaječníků, a také pod vlivem horkého klimatu. Papilomatózní výrůstky jsou slabě vyjádřeny nebo chybí.

Diagnostika černá akantóza

Diferenciální diagnostika se provádí mezi jednotlivými formami acanthosis nigricans. Diagnóza není obtížná a je založena na klinickém a histologickém obraze.

[ 10 ], [ 11 ], [ 12 ], [ 13 ]

Léčba černá akantóza

Léčba papilárně-pigmentované kožní dystrofie (acanthosis nigricans) je symptomatická. U benigní formy se předepisuje vitamínová terapie a celkové tonikum. V těžkých případech pomáhají aromatické retinoidy, cytostatika atd.

U paraneoplastické formy je indikováno odstranění nádoru, po kterém kožní proces ustoupí. Zevně se aplikuje 1-2% salicylová mast a změkčující krémy.