Centrální retinální dystrofie

Involuční makulární degenerace (synonyma:. Věk, senilní, centrální chorioretinální dystrofie, makulární dystrofie, věkem, anglický Věkem podmíněná makulární dystrofie - AMD) je hlavní příčinou ztráty zraku u lidí nad 50 let. Jedná se o geneticky podmíněné onemocnění primární lokalizace patologického procesu v pigmentového epitelu sítnice a Bruchovy membrány, makulární choriocapillaries.

Ophthalmoscopically rozlišit následující vlastnosti: drúzy (nodulární ztluštění bazální membrány pigmentového epitelu sítnice), barvivo (geografické) epiteliální atrofie nebo hyperpigmentace, odchlípení pigmentového epitelu, subretinální exsudátu (žlutá exsudativní oddělení), krvácení, fibrovaskulární zjizvení, choroidální neovaskulární membrány, skelný krvácení .

[1], [2], [3], [4], [5], [6]

Symptomy centrální retinální dystrofie

Tři hlavní formy dystrofie se vyznačují patoanatomickými znaky: dominantními družkami Bruchovy membrány, neexudativními a exsudativními formami.

Klinické příznaky zahrnují postupné snížení centrálního vidění, metamorfózy a centrálního skotomu. Drasy jsou časnou klinickou manifestací onemocnění. Poruchy vizuálních funkcí se objevují s vývojem makulární degenerace. Vizuální ostrost koreluje se změnami v místním ERG, zatímco celková ERG zůstává normální. Nejčastěji pozorovaná suchá nebo atrofická forma, která se vyznačuje atrofií pigmentového epitelu. Méně často pozorovány exudativní „mokré“ formy, který se vyznačuje rychlým zhoršení zrakové ostrosti související s rozvojem neovaskulárních membrán fibrovaskulární jizvením a krvácení v sítnici a sklovité. Odchlípení pigmentového epitelu je často spojena s neovaskulární membránu a je známkou exsudativní související s věkem degeneraci centrálního sítnice.

Dominantní družka Bruchovy membrány je bilaterální onemocnění s autozomálně dominantním typem studie, které probíhá asymptomaticky. Drusy se nacházejí v makulární oblasti peripapillyarno, zřídka - na okraji fundusu. Mají různé tvary, velikost a barvu (od žluté po bílé), mohou být obklopeny pigmentem.

Na PHAG jsou zaznamenány typické vícečetné oblasti s omezenou malou pozdní hyperfluorescenci. Až dosud není jasné, zda družstva vždy předcházejí makulární degeneraci související s věkem nebo mohou být nezávislou chorobou.

V neexexudující formě centrální retinální dystrofie se v makulární oblasti nacházejí kopy a různé projevy patologie retinálního pigmentového epitelu.

Geografická atrofie RPE je reprezentován oddělenými velkými depigmentovaných oblastech, které jsou viditelné přes velké choroidálních cév, které tvoří kruh kolem podkovy oblasti foveal, kde poslední stupeň uložen ksantofilny pigment. Riziko vzniku neovaskulárních membrán je malé. Geografická atrofie může vyvinout na pozadí střední a velké drúzy s nezřetelné hranice mizí, rozpadající nebo odchlípení pigmentového epitelu sítnice; je zaznamenána mineralizace drusenu, která v tomto případě připomíná brilantní jasně žluté inkluze.

Negeografická atrofie nemá jasné hranice, vypadá to jako hypopigmentace s malou tečkou v kombinaci s hyperpigmentací pigmentového epitelu.

Alopecie hyperpigmentace může být samostatné nebo v kombinaci s patologií drúzy nebo obklopující oblasti atrofie pigmentového epitelu oddělení a choroidální neovaskularizace u (tvorba neovaskulárních membrán). Mezery jsou pigmentového epitelu oddělení a sítnicové komplikace vzniklé v důsledku napětí tkáně.

Exsudativní makulární degenerace, vztahující se k věku projevuje exudativní odchlípení sítnice kontakt s subretinálních krvácení a exsudace lipidů špinavý šedá nebo žlutá makulární edém (cystoidní makulární edém), choroidálních záhyby forma, pigmentového epitelu oddělení, subretinální fibrózy. Subretinální exsudát normálně neprůhledné v důsledku vysoké koncentrace proteinů, lipidů, krevních produktů, za přítomnosti fibrinu. Zahušťování a serózní odchlípení pigmentového epitelu sítnice vznikají v důsledku tvorby neovaskularizace pod pigmentového epitelu.

Choroidální neovaskularizace je klíčivost krevních cév přes Bruchovu membránu do pigmentového epitelu. Krev a lipidy a plazma prostupují přes neuro- a pigmentový epitel. Stimulují fibrózu, která ničí pigmentový epitel a vnější vrstvy sítnice. Předpokládá se, že peroxidy lipidů-ing v pigmentového epitelu schopen vyvolat nitrooční neovaskularizaci Vzhledem k uvolňování cytokinů a dalších růstových faktorů. FAG pomáhá při diagnostice choroidální neovaskularizace.

Léčba centrální retinální dystrofie

Léčba je zaměřena na zpomalení patologický proces. Za tímto účelem se v první řadě používají antioxidanty. Klinická pozorování naznačují, že použití A a B-karotenu, kryptoxanthin, selen a další látky s antioxidačními vlastnostmi, zpomaluje v centrální chorioretinální dystrofie. Podobně se působení vitaminy E a C. Vzhledem k tomu, zinek se podílí na mnoha enzymatických procesů metabolismu proteinů a nukleových kyselin, je obsažen ve velkém množství v komplexu pigmentového epitelu sítnice - cévnatka naznačují, že příjem přípravků s obsahem zinku musí zpomalit progresi makulární degenerace. Doporučila stravu bohatou na ovoce a zeleninu.

Aby se zabránilo rozkladné procesy v sítnici vyžaduje použití optických a farmakologických prostředků a prevence, tak u pacientů s makulární degenerace související s věkem, se doporučuje jmenovat, kromě antioxidantů, kardiovaskulárních léčiv a lipotropic činidel, brýle světelné stínění.

V exsudativní formě onemocnění se provádí laserová fotokoagulace, vedená výsledky diagnostiky FAG.

Chirurgické metody odstraňují choroidální neovaskulární membrány a subretinální krvácení. V současné době se vyvíjejí operace pro transplantaci pigmentového epitelu a fotoreceptorové vrstvy sítnice. Pozitivní výsledky fotodynamické terapie byly získány u pacientů s subfoveální choroidální neovaskularizací. Onemocnění je chronické, postupuje pomalu a vede ke snížení zrakové ostrosti.