Papilární hidradenom kůže: příčiny, příznaky, diagnostika, léčba

Hidradenoma papillaris je vzácný benigní multilobulovaný nádor apokrinních potních žláz, lokalizovaný v dermis.

P. Abenoza, AB Ackerman (1990) v letech 1979 až 1987 mezi 750 tisíci biopsiemi nalezli pouze 219 hidradenomů - v 5 % případů se jednalo o ekrinní (poroidní) hidradenomy, v 95 % o apokrinní (světlobuněčné) hidradenomy. 99 % nádorů bylo solitárních. Poměr mužů a žen byl 1:1. 80 % pacientů bylo starších 40 let. V 50 % případů byl hidradenom lokalizován na kůži obličeje a pokožky hlavy, v 21 % na kůži končetin a ve 20 % na trupu. Na rozdíl od všeobecného přesvědčení byl nádor pouze v 6 případech lokalizován v kůži mléčné žlázy a nebyl zaznamenán ani jeden případ lokalizace nádoru na vulvě a perianální oblasti.

Příčiny a patogeneze hidradenomu papily cutanea nejsou známy.

Příznaky papilárního hidradenomu kůže. Klinicky je hidradenom cystovitý, jasně ohraničený kožní a/nebo intradermální uzlík, šedavě namodralé barvy, někdy s výtokem světlé nebo krvavé tekutiny, s průměrným průměrem 1-3 cm.

Toto onemocnění je snadno diagnostikovatelné. Je charakterizováno tvorbou nádorovitých útvarů u žen v oblasti velkých stydkých pysků, hráze a méně často v jiných oblastech kůže, kde se nacházejí apokrinní potní žlázy.

Nádor má kulovitý tvar, měkkou konzistenci, pohyblivý, bezbolestný, průměr se pohybuje od 1-2 do 4-5 cm. Velké nádory vyčnívají nad povrch kůže.

Histopatologie. V hlubokých vrstvách dermis je zaznamenán nádor obklopený kapslí, která není spojena s epidermis. Nádor má žláznatou strukturu, skládá se z tubulů a cystických útvarů lemovaných prizmatickými buňkami.

Patomorfologie. Autoři rozlišují dvě hlavní formy hidradenomu - poroidní (s ekrinní diferenciací) a světlebuněčný (apokrinní). První varianta je při malém zvětšení multilobulární s odlišným poměrem solidní a cystické složky. Nádor je častěji cystický, lokalizovaný v hlubokých částech dermis, obklopený vláknitou kapslí a není spojen s epidermis, která jej pokrývá. Stěny cysty jsou vystlány keratinizovaným epitelem, v lumen se nacházejí tubulární struktury a papilární výrůstky. Cytologicky se stanovují poroidní (typ ekrinního poromu) a kutikulární buňky, ložiska nekrózy, jaderný polymorfismus a někdy i multinukleární makrofágy. Poroidní buňky jsou malé, tmavé, s řídkou cytoplazmou, kutikulární buňky jsou větší, se světlou cytoplazmou a mezibuněčnými můstky, připomínající kutikulární buňky normálního vývodu ekrinní potní žlázy. Poroidní variantu hidradenomu je nutné odlišit od jednoduchého hydrakantomu, ekrinního poromu - v obou případech není hidradenom asociován s epidermis.

Světlobuněčný hidradenom se dělí na solidní, cystické a solidně-cystické varianty. Podle buněčného složení mohou obsahovat světlé, dlaždicové (eozinofilní, granulární, polygonální), mucinózní buňky a apokrinní buňky vystýlající tubulární struktury. Ty jsou přítomny téměř u každé varianty hidradenomu. Nádor se obvykle nachází v dermis, ale někdy je zaznamenáno souvislé spojení s hyperplastickou epidermis a infundibulem folikulu. Cytoplazma světlých buněk má vysoký obsah glykogenu, který se odstraňuje během léčby diastázou. Dlaždicové buňky mají kulaté nebo oválné jádro, sotva znatelné jadérka a jemně rozptýlený chromatin. V cytoplazmě je mnoho tonofilament. Mucinózní buňky jsou u hidradenomu obtížně detekovatelné; obvykle vystýlají cystické dutiny a vyznačují se balónkovitou cytoplazmou bohatou na mucin. Buňky vystýlající tubuly mohou být dvojího typu - prizmatické a válcové. První liniové struktury podobné vývodům (známka diferenciace vývodů), druhé liniové struktury podobné žlázám a do jisté míry odrážejí diferenciaci směrem k sekreční části apokrinní žlázy.

Histogeneze. Histochemické a elektronově mikroskopické metody odhalily známky sekrece podle typu apokrinních žláz: pozitivní reakci na lysozomální enzymy a negativní reakci na fosforylázu. Histogenetické spojení tohoto nádoru s apokrinními žlázami bylo potvrzeno ultrastrukturálními studiemi. Žlázové buněčné elementy měly výrazný Golgiho komplex a elektronově husté formace s „vtlačením“ apikální části buněk (sekrečních granulí) do lumen vývodu.

Světlobuněčný hidradenom se odlišuje od metastáz světlobuněčného karcinomu ledvinových buněk. Ten se vyznačuje absencí lobulární struktury, bohatou vaskularizací s masivními extravazáty erytrocytů a přítomností hojných tukových inkluzí v cytoplazmě buněk.

Při povrchově odebrané biopsii mohou být obtíže v diferenciální diagnostice s variantou světlé buňky dlaždicobuněčného karcinomu, neoplazmaty mazové žlázy a trichilemální diferenciací při reaktivní hyperplazii folikulárního epitelu virové geneze.

Léčba papilárního hidradenomu kůže. Provádí se chirurgická excize nádoru.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ], [ 6 ], [ 7 ]