Cylindrom kůže: příčiny, příznaky, diagnóza, léčba

Cylindrom (syn.: Spieglerův nádor, turbanový nádor, syringom pokožky hlavy, benigní mnohočetný bazaliomový epiteliom atd.). Doposud panuje nejistota ohledně histogeneze nádoru.

Příčiny a patogeneze kožního cylindromu. Původ cylindromu není jasný. Je považován za ekrinní nádor, ale někteří se domnívají, že se vyvíjí z apokrinních žláz a také z vlasových struktur. Přítomnost familiárních případů naznačuje autozomálně dominantní typ dědičnosti.

Příznaky kožního cylindromu. Novotvar se projevuje jako mnohočetné solitérní uzliny na kůži hlavy, krku, zejména u žen ve věku 60-70 let. V přibližně 10 % případů se cylindrom dědí autozomálně dominantním způsobem s různým stupněm penetrance. Jedním z významných rysů cylindromu je jeho účast jako jedné ze složek komplexních kožních hamartomů, které mohou mít různé kombinace, jako například cylindrom - trichoepiteliom - adenom příušní žlázy, cylindrom - ekrinní spiradenom - adenom příušní žlázy, cylindrom - trichoepiteliom - milium u mužů z jedné rodiny ve 3 generacích, hereditární mnohočetný cylindrom - hyperlipidemie typu II, familiární cylindrom - trichoepiteliom - milium - spiradenom.

Klinicky je cylindrom mnohočetný nodulární nádorový útvar s hladkým povrchem, různými odstíny růžové a hustou elastickou konzistencí. Někdy nádor zabírá téměř celý povrch hlavy a připomíná turban. Vzácně může nádor obsahovat cystickou složku, která mu dodává modravý nádech.

Toto onemocnění je charakterizováno pomalým vývojem solitárních nádorovitých útvarů, zejména u mladých žen, v některých případech - v dětství. Nádorovité útvary mají kulatý tvar, jsou husté na dotek, prudce vystupují nad úroveň kůže, dosahují velikosti velkých kaštanů nebo rajčat. Spojují se a tvoří konglomeráty nádorů, v některých případech pokrývajících celou pokožku hlavy (turbanový nádor). Kůže nad nádorem je bez vlasů, má slabé nebo jasně růžové zbarvení. Velké a staré elementy jsou prostoupeny teleangiektáziemi. Nádory jsou lokalizovány hlavně na pokožce hlavy a obličeji, méně často - na jiných oblastech kůže.

Histopatologie. V dermis jsou zaznamenány mnohočetné papilomy a hnízda buněk podobných těm v bazální vrstvě, obsahující hyalin, obklopené hyalinní membránou. Uvnitř nádorových ostrůvků se nacházejí dva typy buněk: uprostřed mají buňky světlé oválné jádro, ale periferie buněk, umístěných ve tvaru gyrusu, je menší a má tmavá jádra.

Patomorfologie. Nádor je lokalizován v dermis a podkožní tukové tkáni. Epidermis nad nádorem je ztenčená, s vyhlazenými interpapilárními výrůstky. Nádor se skládá z lalůčků různých velikostí, obvykle zaoblených, obsahujících 2 typy buněk: v centrálních částech buňky s velkými jádry a hojnou cytoplazmou a podél periferie buňky s malými jádry a řídkou cytoplazmou, někdy tvořící palisádové struktury. Lalůčky jsou ohraničeny silnými eozinofilními hyalinitými depozity, které jsou substancí multiplexní bazální membrány a způsobují, že lalůčky vypadají jako "válce". Uvnitř lalůčků mezi nádorovými buňkami jsou viditelné částečné akumulace této látky. Duktální struktury v některých lalůčcích mají lumen omezený prizmatickými buňkami s eozinofilní cytoplazmou a na luminálním povrchu obsahují kutikulu. Občas se tubuly rozšiřují a tvoří cystické struktury. Vyskytují se ložiska keratinizace a folikulární diferenciace. Stroma nádoru někdy obsahuje významné množství mucinu, ve kterém je stanovena kyselina hyaluronová. Eosinofilní substance nacházející se kolem a uvnitř nádorových lalůčků obsahuje všechny složky bazální membrány - kolagen typu IV a V, laminin, fibronektin, proteoglykany. Látka dává pozitivní PAS reakci a je rezistentní vůči diastáze. V pracích s buněčnými kulturami bylo prokázáno, že membránovitá substance je produkována epiteliálními buňkami nádoru. V závislosti na převaze určitých struktur se rozlišují čtyři morfologické typy cylindromu: nediferencovaný, hidradenomatózní, trichoepiteliomatózní a smíšený.

U nediferencovaného typu jsou nádorové buňky malé s intenzivně barvenými jádry, uspořádané do tvaru buněk obklopených hyalinními membránami.

Hidradenomatózní typ se vyznačuje přítomností dutin mezi výše popsanými buňkami, které se strukturou podobají vylučovacím kanálkům potních žláz.

U trichoepiteliomatózního typu se kromě dutin a cyst určují i struktury, které naznačují diferenciaci ve směru vlasových folikulů. Vyskytují se ploché epitelové cysty, podobné těm u trichoepiteliomů. Diferenciální diagnostika cylindromu není obtížná, je založena na detekci silných eozinofilních membrán obklopujících jeho lalůčky.

Imunomorfologické studie odhalují poměrně pestrý obraz, zejména expresi α-antichemotrypsinu, lysozymu, faktoru 1 lidského mléčného globulinu, α-aktinu hladkého svalstva a cytokeratinů 8 a 18, což je interpretováno jako známka histogenetického spojení se sekreční částí apokrinní žlázy. Zároveň je pozitivní exprese nervového růstového faktoru, proteinu S-100, CD44, CD34 považována za důkaz histogenetického spojení se sekreční částí ekrinních žláz. Podobný obraz odhalili M. Meubehm a HP Ficher (1997), kteří kromě cytokeratinového profilu (7, 8, 18), charakteristického pro sekreční části, identifikovali také cytokeratin 14, charakteristický pro diferenciaci vývodů.

Histogeneze. V histologické klasifikaci WHO je cylindrom zařazen do sekce benigních ekrinních i apokrinních nádorů. Elektronová mikroskopie odhaluje dva typy buněk: nediferencované bazální buňky s malými tmavými jádry a buňky s velkými světlými jádry. Většina buněk se jeví jako nezralá. Sekreční buňky obsahují granula podobná těm v buňkách ekrinních žláz, ale spojení buněk cylindromu s vlasovými folikuly naznačuje apokrinní diferenciaci cylindromu. Z této pozice můžeme opět potvrdit platnost závěrů A. K. Apatenka (1973), který s ohledem na přítomnost známek ekrinní, apokrinní a piloidní diferenciace u cylindromu jej považoval za histogeneticky heterogenní nádor, jehož zdrojem jsou různé kombinace epidermálních elementů a embryonálních rudimentů pilosebaceálního a apokrinního komplexu.

Diferenciální diagnóza. Onemocnění je nutné odlišit od bazaliomu, dermatofibrosarkomu, lipomatózy.

Léčba kožního cylindromu. Velké nádory se odstraňují chirurgicky, někdy se používá plastická chirurgie a kryodestrukce.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ], [ 6 ], [ 7 ]