Pankreatické léze při cystické fibróze

Cystická fibróza (pankreofibroz, kongenitální slinivky steatorrhea, atd.) - dědičné onemocnění charakterizované změnou cystické slinivky břišní, střevní žlázy, dýchacích cest, slinné žlázy a dalších žláz v důsledku přidělení, které odpovídá velmi viskózní sekrece .. To se dědí autosomálně recesivním typem. Předpokládá se, že 2,6-3,6% dospělé populace jsou heterozygotní nosiči genu cystické fibrózy.

Cystická fibróza se nachází v různých oblastech světa s poměrně odlišnou četností - od 1: 2800 do 1: 90000 novorozenců (poslední údaj se týká především osob Mongoloidů).

Pankreas v cystické fibróze je zhutněn, mezivrstvy pojivové tkáně jsou nadměrně vyvinuty. Vylučovací kanály jsou cysticky roztaženy. U starších dětí jsou zvětšeny aciny, zvětšeno je cystické zvětšení jednotlivých kanálků a acini - dokud není celý glandulární parenchyma zcela cystická. Počet pankreatických ostrůvků je stejný jako u zdravých jedinců. Vývoj onemocnění je spojen s porušení transmembránového transportu iontů, o němž se předpokládá, že je způsoben vadou "regulačního proteinu závislého na vápníku".

Mezi hlavní příznaky cystické fibrózy u dospělých jsou ztráta hmotnosti, „pancreatogenic‚průjem, steatorrhea významné, přetrvávající plicní onemocnění s tvorbou hnisavých bronchiektázie, vyrovnávací rozedma plic, chronická pneumonie s ohnisky často vznikají abscesu, přítomnost chronické rýmy, zánětu vedlejších nosních dutin s polypy.

Tato kombinace zcela odlišných příznaků, pozorovaných od dětství, umožňuje lékaři podezření na cystickou fibrózu. Rentgenové vyšetření hrudníku a paranasálních dutin odhaluje změny v nich, které jsou typické pro cystickou fibrózu. U ultrazvuku pankreatu může být zhutněna, zvětšena, cysticky degenerována s přítomností ekonegativního obsahu v cystách. Játra mohou být zvětšena. Důležitou metodou pro detekci dalšího pankreatu je gastroduodenoskopie, v nezbytných případech - s biopsií. Velmi spolehlivý je tzv. Test potu se stanovením v hrnci sodíku a chloru. Důkazem pro cystickou fibrózu je zvýšení obsahu těchto iontů v hrnci o více než 40 mmol / l u dětí a 60 mmol / l u dospělých.

Jako léčbu pro mucovidózu se doporučuje dieta s nízkým obsahem tuku a dieta bohatá na bílkoviny. Doporučené časté (4-6krát denně) částečné stravování. Účelově enzymových přípravků, kompenzační nedostatečnost exokrinní funkce pankreatu (pankreatinových panzinorm, pantsitrat, Festalum, solizim, somilaza et al.). K zředění tlusté sekrece sliznice je předepsán acetylcystein (mukolytická droga). Při velké ztrátě tělesné hmotnosti spolu se zvýšenou stravou předepisují anabolické steroidní hormony. Pacienti musí zůstat pod lékařským dohledem s periodickým gastroenterologist (1 každé 1-2 měsíce) drží koprologicheskih studie (definovaný stupeň poruchy trávení, především dotčených tuku a enzymatických přípravků vybraných dávky, v tomto pořadí). Pacienti s cystickou fibrózou se obvykle doporučují pro multivitamíny, zejména vitaminy skupiny B.

Pacienti s cystickou fibrózou by měli být také pod dispenzárním dohledem u pulmonológa, aby nezahájili bronchopulmonální proces a u otolaryngologa. Měli by se vyvarovat podchlazení všemi možnými způsoby.

[1], [2], [3], [4], [5], [6], [7]