Poškození slinivky břišní u cystické fibrózy

Cystická fibróza (pankreofibróza, vrozená steatorrhea pankreatu atd.) je dědičné onemocnění charakterizované cystickými změnami ve slinivce břišní, střevních žlázách, dýchacích cestách, velkých slinných žlázách atd. v důsledku vylučování velmi viskózního sekretu odpovídajícími žlázami. Dědí se autozomálně recesivně. Předpokládá se, že 2,6–3,6 % dospělé populace jsou heterozygotními nositeli genu cystické fibrózy.

Cystická fibróza se vyskytuje v různých oblastech světa s poměrně odlišnou četností - od 1:2800 do 1:90000 novorozenců (druhý údaj se týká především osob mongoloidní rasy).

Slinivka břišní u cystické fibrózy je zhutněná, vrstvy pojivové tkáně jsou nadměrně vyvinuté. Vývodné kanálky jsou cysticky rozšířené. U starších dětí jsou rozšířené aciny, je zaznamenána cystická dilatace jednotlivých kanálků a aciny - až po úplnou cystickou transformaci celého žlázového parenchymu. Počet pankreatických ostrůvků je stejný jako u zdravých jedinců. Vývoj onemocnění je spojen s porušením transmembránového transportu iontů, o kterém se předpokládá, že je způsoben defektem "kalcium-dependentního regulačního proteinu".

Hlavními příznaky cystické fibrózy u dospělých jsou úbytek hmotnosti, „pankreatogenní“ průjem, významná steatorea, přetrvávající plicní onemocnění s tvorbou hnisavých bronchiektázií, kompenzační plicní emfyzém, chronická pneumonie s často se vyskytujícími ložisky abscesu, přítomnost chronické rýmy, sinusitida s polypózou.

Taková kombinace zcela odlišných symptomů, pozorovaných od dětství, umožňuje lékaři podezření na cystickou fibrózu. Rentgenové vyšetření hrudníku a vedlejších nosních dutin umožňuje odhalit v nich změny, které jsou pro cystickou fibrózu zcela charakteristické. Během ultrazvukového vyšetření slinivky břišní může být zhutněná, zvětšená, cysticky degenerovaná s přítomností echonegativního obsahu v cystách. Játra mohou být zvětšena. Důležitou metodou pro detekci přídatné slinivky břišní je gastroduodenoskopie, v případě potřeby s biopsií. Za velmi spolehlivý je považován tzv. potní test se stanovením obsahu sodíku a chloru v potu. Důkazem ve prospěch cystické fibrózy je zvýšení obsahu těchto iontů v potu nad 40 mmol/l u dětí a 60 mmol/l u dospělých.

Pro léčbu cystické fibrózy se doporučuje nízkotučná dieta s vysokým obsahem bílkovin. Doporučují se častá (4-6krát denně) dělená jídla. Pro kompenzaci nedostatečnosti exokrinní funkce slinivky břišní se předepisují enzymatické přípravky (pankreatin, panzinorm, pancitrát, festal, solizym, somilasa atd.). Pro ředění hustých hlenové sekretů se předepisuje acetylcystein (mukolytikum). V případě výrazného úbytku hmotnosti se předepisují anabolické steroidní hormony spolu se zvýšenou výživou. Pacienti by měli být pod dispenzárním dohledem gastroenterologa s pravidelnými (jednou za 1-2 měsíce) koprologickými vyšetřeními (stanoví se stupeň poruchy trávení, zejména tuků, a podle toho se volí dávka enzymatických přípravků). Pacientům s cystickou fibrózou se obvykle doporučují multivitaminy, zejména vitamíny skupiny B.

Pacienti s cystickou fibrózou by měli být také pod pravidelným dohledem pneumologa, aby nedošlo k vyvolání bronchopulmonálního procesu, a otorinolaryngologa. Měli by se všemi možnými způsoby vyhýbat podchlazení.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ], [ 6 ], [ 7 ]