Hormonálně aktivní nádory pankreatu: příčiny, příznaky, diagnostika, léčba

Většina hormonálně aktivních nádorů trávicího systému je lokalizována v pankreatu. To je způsobeno množstvím hormonem-kompetentních buněk v něm, z nichž tyto nádory pocházejí. První zpráva o adenokarcinomu ostrůvků pankreatu, která se projevuje příznaky hypoglykémie (asi nádor nazývaný pozdější inzulinom), byla provedena v roce 1927. RM Welder a kol. V současné době existuje již 7 klinických syndromů způsobených vývojem pankreatických nádorů, které produkují různé hormony.

Buňky, ze kterých pankreatické hormony produkující tumory, patří k pojmu F. Feyrter (1938), difundovat endokrinního systému, v souladu s hypotézou, AG E. Pearse (1966), - na apud-systému buněk. Termín je zkratka pro slova "vychytávání prekurzorů aminokyselin" a "dekarboxylace", což znamená schopnost buněk zachytit z životního prostředí prekurzory biogenních aminů a dekarboxyluje je. Nyní se chápání tohoto pojmu změnilo. Biochemické vlastnosti zakódované písmeny APUD nejsou pro buňky APUD povinné. Termínem "systém APUD" se rozumí typy buněk schopných vylučovat biologicky aktivní aminy nebo polypeptidy a proteiny a akumulovat je v endoplazmatických granulích se specifickými ultrastrukturálními a cytochemickými vlastnostmi.

Nádory, které vznikají z buněk systému APUD, se nazývají apodomy. Jsou extrémně heterogenní ve struktuře. Nejčastěji apodomy syntetizují produkty charakteristické pro normální apodocyty odpovídající lokalizace - orthoendokrinní apodomy, podle R. W. Welbourna (1977). Příkladem je nádor pankreatu inzulinu. Často se v apodomech produkují látky, které nejsou vlastní normálními endokrinními buňkami tohoto orgánu (paradokrinní apodomy). Existují tedy pankreatické nádory produkující ACTH a / nebo látky podobné ACTH, což vede k klinickému obrazu Cushingova syndromu. Možná téměř současný nebo postupný vývoj hormonálně aktivních nádorů různých orgánů uvnitř i vně trávicího traktu (mnohočetná endokrinní adenomatóza).

Endokrinní nádory trávicího systému jsou volány, pokud je to možné, podle hormonálního přípravku, který produkují. V případech, kdy podezření na hormon není prokázáno nebo předpokládá, že nádor vylučuje několik hormonálních látek, které určují klinický obraz onemocnění, je popisován.

Endokrinní nádory pankreatu se nacházejí v různých částech. Klinické projevy se zpravidla objevují při hodnotě nádoru větší než 0,5 cm. Zpočátku se příznaky metabolických poruch způsobených hormonálním přebytkem objevují častěji a až později - klinické projevy postiženého orgánu. Endokrinní nádory pankreatu jsou benigní a maligní. Čím větší velikost, tím častěji metastazují. Metastázy jsou také převážně hormonálně aktivní.

Diagnostika adulu zahrnuje dvě úlohy: stanovení lokalizace tumoru a v případě pankreatu léze - pro vyjasnění intraorganického umístění pankreatu, což určuje taktiku chirurgického zákroku; k vytvoření hormonální látky produkované nádorem, což je nezbytné pro provádění odpovídající konzervativní léčby.

Dokázat, že tvorba nádorově specifického hormonu byla umožněna vytvořením a uvedením do praxe radioimunitních vyšetřovacích metod, specifických a vysoce citlivých. S vylučováním hormonu buňkami apodomu do krve můžete určit jeho zvýšený plazmatický obsah. Diagnostiku také napomáhá imunocytochemické vyšetření biopsických vzorků z orgánů získaných předoperační biopsií (nebo intraoperačně). V některých případech je identifikace endokrinních buněk v nádoru možná také stanovením typických sekrečních granulí pomocí elektronové mikroskopie.

Pro podezření tumoru pankreatu pomocí CT, ultrazvuk, scintigrafie, selektivní angiografie břišní tepny a vynikající mezenterické tepny. Při velikosti nádoru 1 cm nebo více je zpravidla možné určit jeho lokalizaci. K objasnění používaných diagnostických biopsii slinivky pod ultrazvukem nebo rentgenem v době CT následuje histologických, Immunocyto- studie. Ve sporných případech vyjasnit Intrapancreatic lokalizace endokrinní nádory provádí perkutánní transhepatické katetrizačních žíly odvodňovací slinivky břišní - sleziny, pancreatoduodenal, mesenterica superior - plot s vzorky krve ke stanovení koncentrace určité hormonu. Vysoké naděje jsou umístěny na endoskopickém ultrazvuku vyvinutém v posledních letech. Endoskopicheekaya retrográdní pancreatography pouze účinná, když se nádor vede ke změnám pankreatického systému se pohybuje (např stenóza, překážkami).

Radikální léčba je pouze chirurgická. Nadprůměrně umístěný adenom, zejména když je lokalizován v hlavě žlázy, je enucleated. V případě hlubší lokalizace tumoru se objem operace zvětší, provede se resekce příslušného úseku žlázy až k částečné duodenopanové krektokomii. S maligním nádorem a nemožností jeho radikálního odstranění se provádí paliativní intervence: snížit hmotnost vylučujícího tkáně, pokud možno co nejvíce eliminovat nádor a metastázy.

Při předoperačním léčbě pacientů, kde nebylo dosud zjištěno umístění nádoru, je předepisována farmakologická symptomatická léčba a pacienti, kteří nejsou léčeni, a pacienti s běžnými metastázami, které nelze odstranit, jsou dále léčeni cytostatickou léčbou.

[1], [2], [3], [4], [5]