Anomálie slinivky břišní: příčiny, příznaky, diagnostika, léčba

Anomálie slinivky břišní jsou poměrně časté. Velká skupina anomálií se týká změn ve velikosti, tvaru a umístění slinivky břišní a obecně nemá klinický význam.

Zároveň jsou dědičná onemocnění poměrně běžná, mnohem závažnější, některá z nich jsou neslučitelná se životem a projevují se ihned po narození, některé anomálie slinivky břišní ve větší či menší míře ovlivňují zdraví pacienta a snižují kvalitu života. Když už mluvíme o anomáliích slinivky břišní, je třeba si uvědomit, že mnoho dědičných onemocnění se projevuje nikoli jednou vývojovou vadou, ale několika, někdy i celými komplexy takových vad. Důležitým faktorem je navíc nárůst prevalence dědičných onemocnění v některých zemích: například ve Švýcarsku trpí přibližně každý 13. novorozenec při narození nebo během života zcela nebo částečně geneticky podmíněným onemocněním.

Tato kapitola se však bude zabývat především těmi anomáliemi slinivky břišní, se kterými mohou pacienti žít dlouhou dobu a jejichž příznaky (nebo komplikace) je vedou k vyhledání lékařské pomoci; a lékaři jsou často schopni takovým pacientům pomoci.

V mírných případech vrozených anomálií může být slinivka břišní rozdělena podél své podélné osy nebo může být hlava slinivky břišní umístěna odděleně od těla.

Duplikace slinivky břišní je extrémně vzácná malformace; rozštěpení jejího ocasu je o něco častější.

Ve slinivce břišní se někdy pozoruje heterotopie slezinné tkáně; v těchto případech je ocas žlázy obvykle srostlý se slezinou; na řezu se určují pankreatické ostrůvky tmavě červené tkáně o velikosti několika milimetrů.

Zdá se, že duplikace slinivky břišní a heterotopie slezinné tkáně do slinivky břišní samy o sobě nepředstavují žádnou skutečnou hrozbu pro vývoj dítěte, pokud nejsou jen jedním z projevů mnohem složitějších vývojových vad, jako jsou Patauův a de Langeho syndromy. Dystopie a anomálie tvaru slinivky břišní se vyskytují v případech situs viscerum inversus (žláza je umístěna vpravo „zrcadle“ oproti svému obvyklému umístění) a také (v menší míře) při posunutí její polohy v důsledku zvětšení sousedních orgánů (prudce zvětšená slezina, velké levostranné brániční kýly atd.).

Prstencová slinivka. Takzvaná prstencová slinivka je poměrně častá a vzniká v embryogenezi v důsledku nerovnoměrného růstu dorzálních a ventrálních zárodků tohoto orgánu. Tkáň slinivky břišní je u této vývojové vady umístěna ve tvaru prstence, který zcela nebo téměř úplně pokrývá sestupnou část dvanáctníku. V některých případech, což je relativně běžné, je prstencová slinivka relativně neškodným typem abnormálního vývoje žlázy, který buď pacientovi nezpůsobuje velké obavy, nebo se při dostatečně výrazné stenóze relativně snadno koriguje chirurgicky. Zároveň je třeba mít na paměti, že prstencová slinivka může být kombinována s dalšími anomáliemi ve vývoji trávicího systému a v některých případech i s jinými orgány. Kromě toho lze tuto anomálii zahrnout pouze jako jednu ze složek velmi složitých kombinovaných vývojových vad, někdy neslučitelných se životem. Pokud vezmeme v úvahu častější případy, kdy prstencová slinivka není kombinována s dalšími vývojovými vadami, pak jsou její klinické projevy do značné míry určeny stupněm komprese dvanáctníku a obstrukcí jeho průchodnosti.

Pokud je komprese během vývoje plodu dostatečně výrazná, pak se bezprostředně po narození projeví jako regurgitace, zvracení a další příznaky, připomínající vrozenou pylorickou stenózu nebo pylorospasmus.

Ve vyšším věku a u dospělých může i neporušená tkáň tohoto „pankreatického prstence“ stlačovat lumen dvanáctníku a v případě chronické pankreatitidy nebo rakoviny hlavy slinivky břišní k takové kompresi obvykle dochází až do rozvoje vysoké úplné střevní obstrukce, chronické nebo dokonce akutní. V některých případech se u prstencové slinivky břišní může objevit mechanická žloutenka (subhepatální) v důsledku komprese a zapojení žlučovodu do procesu. Při kontrastním rentgenovém vyšetření žaludku a dvanáctníku se obvykle detekuje omezené (přes 2-3 cm) kruhové zúžení v sestupné části dvanáctníku, zatímco sliznice dvanáctníku v zúžené zóně se jeví nezměněná, záhyby sliznice jsou zachovány. Gastroduodenoskopie odhaluje zúžení sestupné části dvanáctníku (v různých případech - v různé míře), sliznice dvanáctníku je nezměněna. Tento příznak umožňuje vyloučit zánětlivě-jizvené léze dvanáctníku, například v důsledku zjizvení extrabulbárního vředu, zúžení v důsledku adheze nádoru střevní stěny při rakovině dvanáctníku nebo hlavy slinivky břišní.

Léčba těžké komprese a obstrukce dvanáctníku je chirurgická.

Přídatná (aberantní) slinivka břišní. Relativně častá vývojová vada spočívající v heterotopii slinivky břišní do stěny žaludku, střeva, žlučníku, jater a velmi vzácně do jiných orgánů.

Předpokládá se, že první popis přídatné slinivky břišní patří Schulzovi (1727), který ji objevil v divertikulu kyčelníku (Meckelův divertikul). SA Reinberg navrhl pro aberantní slinivku břišní termín „choristoma“ (z řeckého choristos, což znamená „oddělitelný, samostatný“).

Do roku 1927, tj. přes 200 let od prvního popisu, bylo podle II Genkina popsáno pouze 60 případů aberantní slinivky břišní a v následujících 20 letech dalších 415. Do roku 1960 bylo v domácí i zahraniční literatuře popsáno 724 případů „choristomu“, podle patologů se aberantní ložiska pankreatické tkáně vyskytují v 0,3–0,5 % všech pitevních případů, což je dáno přesnější morfologickou diagnostikou.

Při lokalizaci v žaludku a střevě se přídatná žláza obvykle nachází v submukóze nebo svalové vrstvě. Nejčastější lokalizace je v gastroduodenální zóně (od 63 do 70 %) s převažující lokalizací v pylorické části žaludku. Aberantní pankreas je častější u mužů. Dostatečně velké ostrůvky pankreatické tkáně obvykle při rentgenovém a endoskopickém vyšetření vypadají jako polyp (nebo polypy) na široké bázi. V centru takových dostatečně velkých polypů se při rentgenovém vyšetření někdy zjistí malá akumulace kontrastní hmoty - jedná se o ústí vývodu přídatného pankreatu. Ve většině případů je aberantní pankreas asymptomatický.

Mezi komplikace přídatné slinivky břišní patří zánětlivé léze, nekróza a perforace žaludeční nebo střevní stěny, malignita a možné krvácení z přídatné slinivky břišní.

Pokud je aberantní pankreas lokalizován v gastroduodenální zóně, lze pozorovat bolest v epigastrické oblasti, nevolnost a zvracení. Diagnóza se objasňuje rentgenovým, endoskopickým a zejména morfologickým (histologickým) vyšetřením bioptických vzorků. Vzhledem k vysokému riziku malignity se většina autorů domnívá, že u pacientů s aberantním pankreatem je indikována chirurgická léčba.

Ageneze (aplazie). Je považována za extrémně vzácnou vývojovou vadu a novorozenci s touto anomálií obvykle velmi rychle umírají. V literatuře jsou popsány pouze ojedinělé případy, kdy pacienti s touto vývojovou vadou žili několik let, kazuisticky se takoví pacienti zřídka dožívají více než 10 let - a kromě absence nebo nedostatečného vývoje slinivky břišní mají obvykle komplex primárních (tj. vrozených) a sekundárních (získaných) změn v těle.

Schwachmanův syndrom. Unikátní komplex symptomů charakterizovaný hypoplazií nebo aplazií exokrinní slinivky břišní s lipomatózou, hypoplazií kostní dřeně, opožděným zráním granulocytů, tukovou hepatózou a jaterní fibrózou, endokardiální fibroelastózou, metafyzární chondrodysplazií, byl v ruské literatuře poprvé popsán T. E. Ivanovskou a E. K. Žukovou v roce 1958. Svůj název (Schwachmanův syndrom) však dostal od jednoho z autorů, který jej popsal v roce 1963.

Tento syndrom je poměrně vzácný. Je charakterizován dědičnou insuficiencí exokrinní funkce slinivky břišní (autozomálně recesivní dědičnost), dysfunkcí kostní dřeně. Obvykle se projevuje v kojeneckém věku. Dochází k chronickému recidivujícímu průjmu, retardaci růstu a celkového vývoje při zachování mentálního vývoje, jehož zpoždění je vzácné. Při vyšetření se zjišťují známky syndromu střevní malabsorpce: nedostatek tělesné hmotnosti, otoky, pozitivní symptom svalového hřebene, projevy hypo- a avitaminózy, anémie atd. Při laboratorním a instrumentálním vyšetření se zjišťuje hypoglykémie nalačno, snížená tolerance galaktózy, metabolická acidóza, metafyzární dysostóza, hematologické poruchy (neutropenie, anémie, trombocytopenie, pancytopenie) a steatorea.

Byli popsáni pacienti, u kterých byl Schwachmanův syndrom kombinován s dalšími vrozenými vadami, biochemickými a hematologickými anomáliemi, ačkoli pankreatické ostrůvky obvykle nejsou postiženy, byly popsány ojedinělé případy, které se vyskytují s dysfunkcí endokrinního aparátu slinivky břišní a rozvojem diabetes mellitus. Pacienti nejčastěji umírají v prvních 10 letech na bakteriální infekce, obvykle na zápal plic, nebo na závažné metabolické poruchy. Zároveň byli popsáni pacienti, kteří se dožili 30 let a více.

Morfologicky je detekována hypoplazie slinivky břišní s lipomatózou, kdy je žlázová tkáň a vývody nahrazeny tukovou tkání; někdy je postižen i endokrinní parenchym žlázy.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ]