Nodulární panarteritida: příčiny, příznaky, diagnóza, léčba

Nodulární panarteritida (syn.: nodulární panvaskulitida, nodulární periarteritida, Kussmaul-Meyerova choroba, nekrotizující angiitida) je systémové onemocnění způsobené poškozením cév, pravděpodobně autoimunitní genetsky, což je potvrzeno detekcí imunitních komplexů ve stěnách postižených cév. V klasické (systémové) variantě onemocnění proces postihuje převážně cévy vnitřních orgánů. Kožní změny jsou pozorovány přibližně u 25 % pacientů.

Kožní léze u systémové formy nodulární panarteritidy se vyznačují polymorfismem vyrážky, sestávajícím převážně z purpurových elementů a erytematózních skvrn. Mezi nimi lze pozorovat puchýře a nekrotické změny s ulcerací, které připomínají obraz leukoklastické vaskulitidy. Kromě toho se vyskytují ložiska livedo racemozy, méně často - kožně-subkutánní nodulární elementy. Existuje tzv. kožní forma nodulární panvaskulitidy, která je omezena pouze na změny v kožních cévách, ačkoli N. E. Yarygin (1980) ji považuje za počáteční fázi onemocnění, která časem získává generalizovaný charakter. U této formy se může objevit horečka, myalgie nebo artralgie. Klinicky je tato forma, ačkoli se vyznačuje polymorfismem vyrážky, méně výrazná než systémová forma, existuje menší tendence k rozvoji nekrotických změn. Nejcharakterističtějšími příznaky jsou bolestivé nodulární vyrážky, nejčastěji lokalizované na končetinách, méně často na jiných oblastech kůže.

Patomorfologie nodulární panarteritidy. Postiženy jsou převážně tepny středního a malého kalibru. Studie NE Yarygina a kol. (1980) však ukazují, že do procesu jsou zapojeny cévy všech článků mikrocirkulačního řečiště, což naznačuje systémovou lézi. V závislosti na poměru alterativních, exsudativních a proliferativních změn může být arteritida destruktivní, destruktivně-produktivní a produktivní. Nodulární panarteritida je charakterizována polymorfismem histologického obrazu, který odráží chronický průběh procesu a střídání fází posilování a oslabování imunitních poruch v organismu. V tomto ohledu je v přítomnosti akutních destruktivních, destruktivně-proliferativních a proliferativních změn zaznamenána skleróza tepen se známkami exacerbace procesu.

V kůži a podkožní tkáni postihuje systémová forma nodulární panarteritidy převážně svalové cévy. Cévy jsou postiženy segmentálně, což odpovídá nodulárním útvarům na kůži. Systémová forma je charakterizována leukoklastickou vaskulitidou s fibrinoidní nekrózou cévních stěn, výraznou infiltrací samotných stěn i perivaskulární tkáně lymfocyty, neutrofilními a eozinofilními granulocyty, jejichž jádra často podléhají karyorexi s tvorbou „jaderného prachu“. Někdy je zaznamenána trombóza. Spolu s akutními projevy jsou pozorovány chronické změny ve formě otoku a proliferace endotelových buněk, sklerózy, která někdy vede k uzavření lumen cévy; v tkáni obklopující cévy - fibrózy. Charakteristickým rysem je kombinace akutních a chronických změn: ve vláknitě změněné tkáni lze pozorovat ložiska mukoidního otoku a v akutním stádiu - fibrinoidní nekrózu.

U kožní formy nodulární panarteritidy je histologický obraz podobný jako u systémové formy: detekují se akutní změny typu leukoklastické vaskulitidy a chronické, charakterizované sklerózou cévních stěn s uzavřením jejich lumenů, v důsledku čehož se často mohou tvořit vředy. Infiltrát umístěný kolem cév obsahuje lymfocyty a makrofágy.

Histogeneze nodulární panarteritidy. Přímá imunofluorescence v lézích často odhaluje depozita IgM nebo C3 složky komplementu ve stěnách postižených cév, méně často se nacházejí společně. Tato depozita se nacházejí převážně v malých cévách povrchové sítě dermis a velmi vzácně v jejích hlubokých částech.

Ve vývoji onemocnění u dospělých hrají roli antigeny, jako je virus hepatitidy B a kryoglobuliny. V posledních letech byla pozorována souvislost s HIV infekcí. V dětství se vaskulitida vyvíjí hlavně na pozadí infekce streptokoky skupiny A.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ]