Trychtýřovitý hrudní koš

Trychtýřovitý hrudník (pectus excavalus) je vývojová vada v podobě prohloubení hrudní kosti a žeber, doprovázená různými funkčními poruchami dýchacího a kardiovaskulárního systému.

Trychtýřovitý hrudník poprvé popsal G. Bauhinus v roce 1600. V zahraničí provedl první operaci pacienta s podobnou deformací A. Tietze v roce 1899, který provedl resekci změněné dolní části hrudní kosti.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ]

Příčiny nálevka

Trychtýřovitý hrudník je obvykle vrozená vada. Rozšířená klasifikace etiopatogenetických konceptů výskytu trychtýřovité deformity hrudníku kombinuje čtyři hlavní skupiny teorií,

• První skupina teorií spojuje vývoj trychtýřovité deformace s nerovnoměrným růstem kostěných chrupavčitých útvarů hrudníku, stejně jako xiphoidního výběžku, v důsledku embryonální méněcennosti apofyzeálních a epifyzeálních růstových zón. Hrudní kost a chrupavčité části žeber ve svém vývoji zaostávají. Tvorba hrudníku je nerovnoměrná. Mění svůj tvar, objem a velikost, což se projevuje zmenšením sternovertebrální vzdálenosti a zploštěním samotného hrudníku.
• Druhou skupinu představují teorie, které vysvětlují vznik trychtýřovité deformace vrozenými změnami bránice: zkrácením a zpožděním vývoje její hrudní části, přítomností zkráceného sternodiafragmatického vazu. Žebra mají nadměrný šikmý nebo nakloněný směr, v důsledku čehož se mění poloha hrudních svalů, stejně jako bránice, zejména jejích předních částí v místě připojení k žeberním obloukům.
• Třetí skupina zahrnuje teorie, které naznačují, že trychtýřovitý hrudník je důsledkem nedokonalého vývoje hrudní kosti v embryonálním období, dysplazie pojivové tkáně, která následně vede k anatomicko-topografickým a klinicko-funkčním změnám nejen v samotném hrudníku, ale také v dýchacím a kardiovaskulárním systému a projevuje se metabolickými poruchami v celém těle. Někteří autoři zdůrazňují spolehlivé dysplastické příznaky naznačující vrozenou povahu onemocnění. Patří mezi ně mongoloidní tvar očí, arachnodaktylie, vysoké patro, hyperelasticita kůže, dysplazie ušních boltců, dolichostenomelie, skolióza, prolaps mitrální chlopně, pupeční kýla a slabost svěrače. Je také třeba poznamenat, že přítomnost více než čtyř výše uvedených příznaků u pacientů je nepříznivým prognostickým znamením.
• Čtvrtá skupina zahrnovala eklektické teorie, které vysvětlují vznik trychtýřovité deformace nesprávnou polohou plodu v děložní dutině s oligohydramnionem nebo infekčními procesy v mediastinu.

Není pochyb o tom, že u některých pacientů s trychtýřovitým hrudníkem je tato deformace dědičnou vadou. H. Novak tak vyšetřil 3000 školáků a zjistil deformaci u 0,4 % a mezi jejich příbuznými byl trychtýřovitý hrudník nalezen u 38 % vyšetřených. Vrozenou povahu onemocnění potvrzuje jeho kombinace s dalšími vrozenými vývojovými vadami.

V současné době je trychtýřovitý hrudník ve většině případů spojen s dyschondroplazií. V raných stádiích embryonálního období (prvních 8 týdnů) je vývoj chrupavčitých buněk žeber a hrudní kosti zpožděn. V důsledku toho je v době narození zachována embryonální chrupavka, která se vyznačuje křehkostí v důsledku nadměrného vývoje měkkých tkání a kvantitativního nedostatku chrupavčitých buněk. OA Malakhov a kol. (2002) považují za hlavní faktor vzniku a progrese deformace hrudníku dyshistogenezi hyalinní chrupavčité tkáně, která vede k nerovnoměrnému vývoji hrudních prvků v důsledku zrychleného růstu žeber s následným narušením krevního oběhu a respirační biomechaniky.

Trychtýřovitá deformace hrudníku zmenšuje objem hrudníku, což vede k hypertenzi v plicním oběhu, chronické hypoxémii, funkčním poruchám vnitřních orgánů hrudní dutiny, změnám acidobazické rovnováhy a metabolismu vody a soli s tvorbou začarovaného kruhu. Na druhou stranu změny v úponových bodech svalů zapojených do dýchání způsobují jejich atrofii, ztrátu elasticity, tonusu a degenerativní degeneraci, což potvrzuje elektromyografie dýchacích a pomocných svalů vyšetřovaných v klidu a během zátěžových testů, stejně jako histologické vyšetření během operace. Tyto změny vedou ke snížení elasticity a pohyblivosti hrudníku, snížení jeho exkurze a rozvoji přetrvávajícího paradoxního dýchání. Kromě toho je zaznamenána komprese průdušek, posun mediastina a torze velkých cév, což narušuje činnost dýchacího systému a plicního oběhu.

[ 5 ], [ 6 ], [ 7 ]

Symptomy nálevka

Trychtýřovitý hrudník je u novorozenců patrný jako malá prohlubeň. Charakteristickým znakem u kojenců je symptom „inhalačního paradoxu“: při nádechu, a zejména když děti pláčou nebo křičí, se prohlubeň hrudní kosti a žeber zvětšuje. G. I. Bairov poukazuje na to, že u poloviny dětí deformace hrudníku a paradoxní dýchání mizí v prvních měsících života. A teprve ve druhé polovině, jak děti rostou, se prohlubeň hrudní kosti zvětšuje. Během tohoto období začínají vyčnívat okraje žeberních oblouků a pod nimi vytvořená drážka. Při zvedání okraje žeber tlačí přímý břišní sval dopředu a vytvářejí dojem jeho zvětšení. Tyto změny jsou mylně považovány za příznaky křivice.

Zvýšení deformace již v první polovině roku může vést k dysfunkci hrudních orgánů, sklonu k respiračním onemocněním horních cest dýchacích a chronickému zápalu plic.

Některé děti mají stridorové dýchání - obtížný sípavý dech je doprovázen velkým napětím dýchacích svalů, retrakcí jugulárního zářezu, epigastrické oblasti a mezižeberních prostorů, což je způsobeno rostoucím negativním pohybem v hrudní dutině. Na EKG u kojenců se zpravidla nenacházejí žádné změny.

Trychtýřovitý hrudník se stává obzvláště patrným po 3. roce věku. V této době je obvykle dokončen postupný přechod k pevnému zakřivení hrudní kosti a žeber. Vzhled a držení těla získávají typický vzhled trychtýřovitého hrudníku.

Hrudní kyfóza se zvětšuje, méně často se záda zplošťují. Může se objevit boční zakřivení páteře. Při vyšetření jsou patrná pokleslá ramena a vyčnívající břicho. Hrudník je zploštělý, v oblasti hrudní kosti je zjištěn trychtýřovitý hrudník.

Hloubka a objem trychtýře se může měnit v různých mezích v závislosti na závažnosti patologie a věku pacienta. Hloubka trychtýře se měří vzdáleností od roviny spojující oba okraje prohlubně k vrcholu trychtýře. Jeho velikost lze dále určit množstvím tekutiny, kterou obsahuje. Objem trychtýře s drobnými deformacemi je 10-20 cm3 ^a s výraznými - u dospělých pacientů až 200 cm3 ^{a více.}

[ 8 ], [ 9 ], [ 10 ]

Etapy

NI Kondratin vyvinul klasifikaci trychtýřovité deformity hrudníku, ve které jsou pacienti podmíněně rozděleni do skupin podle klinického průběhu onemocnění, formy, typu a závažnosti deformity.

Existují tři stupně deformace hrudní kosti, s přihlédnutím k hloubce trychtýře a stupni posunutí srdce:

• I. stupeň - hloubka trychtýře až 2 cm, bez posunutí srdce;
• II. stupeň - hloubka deformace do 4 cm, posunutí srdce do 2-3 cm;
• Stupeň III - hloubka deformace je větší než 4 cm, srdce je posunuto o více než 3 cm.

Stupeň deformace hrudní kosti určuje klinický průběh onemocnění.

V tomto ohledu se rozlišují kompenzovaná, subkompenzovaná a dekompenzovaná stadia onemocnění.

• V kompenzovaném stádiu je zjištěna pouze kosmetická vada, funkční poruchy nejsou přítomny nebo jsou minimální. Toto stádium onemocnění zpravidla odpovídá prvnímu stupni deformace hrudníku.
• Subkompenzovaný stupeň deformace odpovídá druhému stupni deformace. V tomto případě jsou zaznamenány mírné funkční poruchy srdce a plic,
• V dekompenzovaném stádiu je detekována trychtýřovitá deformace III. stupně s významným funkčním postižením.

Rozlišujeme deformace podle tvaru, rozlišujeme mezi normálním a plochým trychtýřovitým tvarem a podle vzhledu - symetrickým a asymetrickým (pravostranným, levostranným).

• Pectus excavatum je ve většině případů výsledkem progrese hlubokého pectus excavatum.
• Symetrická forma deformace se vyznačuje rovnoměrným vývojem obou polovin hrudníku,

Někteří autoři, doplňující klasifikaci NI Kondrashina, rozlišují následující formy hrudní kosti s trychtýřovitou deformací: plochá, hákovitá a hrudní kost s osteofytem.

Diagnostika nálevka

Pro posouzení plicních funkcí se provádí elektromyografické vyšetření dýchacích (mezižeberních) a pomocných (sternocleidomastoideální a trapézový) svalů.

Elektromyografické vyšetření odhaluje strukturální změny v dýchacích svalech a hrudníku u poloviny pacientů s trychtýřovitým hrudníkem. Tyto ukazatele jsou argumentem ve prospěch dysfunkce motorických neuronů míchy.

Děti s těžkou deformací hrudníku jsou astenické, zaostávají ve fyzickém vývoji, mají slabý svalový systém a vegetativně-vaskulární dystonii, protože prudký pokles vitální kapacity plic (15-30 %) a výrazné projevy srdeční a plicní insuficience komplikují výměnu krevních plynů. Pacienti si často stěžují na rychlou únavu a bodavé bolesti v srdci. Snížení exkurze hrudníku a bránice, porušení funkce vnějšího dýchání vede ke změně oxidačně-redukčních procesů v těle. To se projevuje porušením metabolismu sacharidů, bílkovin a vody a solí, jakož i acidobazické rovnováhy.

Pro objektivní posouzení stavu vnitřních orgánů u pacientů s trychtýřovitou deformací hrudníku se pomocí speciální techniky vyšetřuje funkce vnějšího dýchání, vitální kapacita plic a rezervní objem nádechu a výdechu.

Trychtýřovitý hrudník se vyznačuje nedostatečnou expanzí plic, což snižuje „plicní membránu“, skrze kterou dochází k výměně plynů. V důsledku neúplné expanze plic se zvětšuje „anatomický mrtvý prostor“ a snižuje se alveolární ventilace. Pro kompenzaci těchto poruch tělo zvyšuje plicní perfuzi, což vede k hypertrofii pravé srdeční komory. Funkční poruchy kardiovaskulárního a dýchacího systému u pacientů s trychtýřovitým hrudníkem vedou k tkáňové hypoxii, změnám v enzymatických a metabolických procesech.

Vitální kapacita hrudníku (VC) v normálním rozmezí byla zaznamenána pouze u 21 % pacientů s deformací hrudníku II. stupně. Mírná odchylka VC byla pozorována u 45 %, významný pokles u 6 %. U pacientů s deformací III. stupně nebyly normální hodnoty VC zaznamenány. Trychtýřovitá deformace hrudníku je zpravidla spojena s deformací přední hrudní stěny a zhoršenou respirační funkcí. Trend je jednosměrný: čím vyšší stupeň deformace, tím výraznější je zhoršení ventilační funkce plic.

Elektrokardiografické vyšetření odhalilo u většiny pacientů (81-85) různé odchylky od normy. Ve 40 % případů byl tedy zaznamenán blok pravého raménka, sinusová arytmie (10 %), odchylka elektrické osy srdce doprava a doleva (9 %), hypertrofie levé komory (8 %) a další odchylky.

Echokardiografické vyšetření odhalilo prolaps mitrální chlopně a abnormální umístění chordy v levé komoře.

Analýza dat EKG a echoCG nám umožňuje dojít k závěru, že se zvyšujícím se stupněm deformace se zvyšuje frekvence kardiovaskulárních poruch.

Kromě klinické vyšetřovací metody používají metodu rentgenovou, která je nejpřesnější.

Na základě dat rentgenového vyšetření se hodnotí stupeň trychtýřovité deformace a stupeň kyfózy hrudní páteře. Metoda také pomáhá identifikovat povahu změn v hrudních orgánech. Rentgenové vyšetření se provádí ve dvou standardních projekcích: předozadní a laterální. Pro lepší kontrast hrudní kosti se podél středové čáry fixuje drát nebo proužek rentgenkontrastního materiálu. Stupeň deformace se hodnotí pomocí Gizyckova indexu (Gizicka, 1962). Na laterálních rentgenových snímcích se určuje poměrem nejmenší velikosti retrosternálního prostoru (od zadní plochy hrudní kosti k přední ploše páteře) k největší. Podíl získaný dělením 0,8:1 (norma je 1) charakterizuje deformaci 1. stupně, od 0,7 do 0,5 - II. stupeň, méně než 0,5 - III. stupeň.

Gizhitskaya index zůstává dosud nejjednodušším radiografickým ukazatelem pro určení stupně deformace hrudníku a rozhodnutí o chirurgickém zákroku. U některých pacientů laterální rentgenové snímky odhalují exostotické výrůstky na vnitřní stěně hrudní kosti, její ztluštění, což významně zmenšuje retrosternální prostor. V těchto případech je zaznamenán rozdíl mezi velikostí deformace a funkčními poruchami.

Pro posouzení kvantitativních vztahů respirační kapacity různých částí plic používají VN Stepnov a VA Michajlov metodu rentgenové pneumografie.

Během rentgenového vyšetření se před a po chirurgické korekci posuzuje stupeň kyfózy hrudní páteře. 66 % pacientů s trychtýřovitou deformitou hrudníku má kyfotickou deformitu II. stupně a 34 % má kyfózu III. stupně.

První zpráva o studiu struktury hrudníku a hrudní dutiny u pacientů s trychtýřovitou deformací hrudníku pomocí rentgenové počítačové tomografie se objevila v roce 1979 (Soteropoulos G, Cigtay O., Schellinger P.). Tato metoda má velkou hodnotu pro hrudní chirurgii, zejména pokud je nutné vizualizovat orgány hrudní dutiny.

Ultrazvukové vyšetření metodou vícepolohového skenování v podélné a příčné rovině se široce používá k posouzení stavu nejen vnitřních struktur hrudní dutiny, ale také jako metoda pro posouzení kostních a chrupavčitých struktur hrudníku před i po chirurgických zákrocích.

Jedním z hlavních předoperačních vyšetření pacientů s propadlým hrudníkem je psychologické vyšetření, protože podle různých autorů trpí 78,4 až 100 % pacientů komplexem méněcennosti. Zejména s věkem se zvyšují ukazatele, které negativně ovlivňují vývoj a růst dítěte: apatie, plachost a odcizení ve vztazích s vrstevníky, negativismus a lhostejnost vůči rodičům. Kombinace patologického psychického stavu a fyzické a funkční nedostatečnosti neumožňuje dětem vést plnohodnotný společenský život.

[ 11 ]

Léčba nálevka

Konzervativní léčba trychtýřového hrudníku

Fyzioterapeutická cvičení, dechová cvičení, masáž hrudníku, fyzioterapie, hyperbarická oxygenace, terapeutické plavání nezbavují pacienta deformace hrudníku, ale je nutné přijmout konzervativní opatření. Aby se zabránilo progresi deformace, posílil svalový rám a fyzický vývoj dítěte, zabránilo se rozvoji deformací páteře, normalizovalo se držení těla a zvýšila se vitální kapacita plic.

[ 12 ], [ 13 ], [ 14 ]

Chirurgická léčba trychtýřovitého hrudníku

[ 15 ], [ 16 ], [ 17 ], [ 18 ]

Indikace k operaci

Většina ortopedů, kteří provádějí torakoplastiku pro trychtýřovou deformitu hrudníku, se drží indikací pro chirurgický zákrok navržených G. A. Bairovem (1982). Rozlišují se funkční, ortopedické a kosmetické indikace pro chirurgický zákrok.

• Funkční indikace jsou způsobeny dysfunkcí vnitřních orgánů hrudní dutiny.
• Ortopedické indikace jsou způsobeny potřebou změnit špatné držení těla a zakřivení páteře.
• Kosmetické indikace souvisí s přítomností fyzické vady, která narušuje estetiku postavy.

S využitím moderních vyšetřovacích metod a s ohledem na psychologický stav pacienta navrhl AV Vinogradov (2005) indikace a kontraindikace pro chirurgickou léčbu dětí s deformacemi hrudníku, včetně posttraumatických a vrozených vad.

[ 19 ], [ 20 ], [ 21 ], [ 22 ], [ 23 ]

Absolutní indikace k operaci

• Trychtýřovitá deformace hrudníku III. a IV. stupně,
• Vrozené a získané deformity hrudníku, které nezpůsobují funkční poruchy dýchacího a kardiovaskulárního systému, ale způsobují poruchy psychického stavu pacienta.
• Polský syndrom, doprovázený kostně-chrupavčitým defektem hrudníku a následným snížením jeho kosterních a ochranných vlastností.
• Vrozené rozštěpy hrudní kosti u dětí všech věkových skupin.

[ 24 ], [ 25 ]

Relativní indikace k operaci

• Deformace hrudníku bez defektů kostěno-chrupavčité struktury hrudníku, které nezpůsobují žádné funkční ani psychické poruchy.
• Získané deformace hrudníku po úrazech, zánětlivých onemocněních a chirurgických zákrocích.

Navzdory jednoduchosti a jasnosti indikací pro chirurgickou léčbu trychtýřovitého hrudníku mnoho ortopedických chirurgů považuje za hlavní indikaci k operaci deformaci II.-III. stupně s přítomností funkčních poruch.

[ 26 ], [ 27 ], [ 28 ], [ 29 ]

Kontraindikace chirurgické léčby

• Závažná souběžná patologie centrálního nervového, kardiovaskulárního a dýchacího systému.
• Mentální retardace středního, těžkého a těžkého stupně.

Neexistují jasná doporučení ohledně věku pacientů, kteří potřebují torakoplastiku pro trychtýřovitý hrudník. Ortopedové se uvádějí především na údaje o chirurgických zákrocích u dospívajících s odkazem na skutečnost, že u mladších dětí se funkční abnormality nezjišťují. Trychtýřovitý hrudník má v pubertě a adolescenci závažné funkční poruchy, protože vysoké kompenzační schopnosti dětského těla dlouhodobě udržují téměř normální respirační a kardiovaskulární funkce. Tato okolnost často vede k mylnému závěru o odmítnutí operace u mladších dětí.

S tím, jak se zlepšovala chirurgická léčba pacientů s trychtýřovitou deformitou hrudníku, byly navrženy klasifikace chirurgických léčebných metod, které se používají dodnes.

Klasifikace operací pro trychtýřovitou deformitu hrudníku, která je vhodná pro praktické použití, byla navržena V. I. Geraskinem a kol. (1986), kteří rozdělili metody torakoplastiky a fixace sternokostálního komplexu do následujících skupin.

1. Radikální operace (torakoplastika):

Metodou mobilizace sternokostálního komplexu:

• subperichondrální resekce deformovaných žeberních chrupavek, transverzální sternotomie;
• dvojitá chondrotomie, transverzální sternotomie;
• laterální chondrotomie, T-sternotomie
• kombinace a další vzácné modifikace.

Metodou stabilizace sternokostálního komplexu;

• použití zevní sternální trakce;
• použití vnitřních kovových spojovacích prvků;
• použití kostních štěpů;
• bez použití speciálních fixátorů sternokostálního komplexu.

2. Operace s rotací sternokostálního komplexu o 180 stupňů:

• volná rotace sternokostálního komplexu:
• obrácení sternokostálního komplexu se zachováním horního cévního pedikulu;
• obrácení sternokostálního komplexu při zachování spojení s břišními svaly.

3. Paliativní operace:

Existují tři nejběžnější metody mobilizace sternokostálního komplexu u pectus excavatum.

• Subperichondrální resekce žeberních chrupavek, transverzální sternotomie.
• Laterální chondrotomie, T-sternotomie.
• Dvojitá (parashernadiální a laterální) chondrotomie, transverzální sternotomie.

[ 30 ], [ 31 ], [ 32 ], [ 33 ]

Pooperační komplikace trychtýřového hrudníku

Nejčastějšími komplikacemi po torakoplastice jsou hemotorax (20,2 %), hnisání kožní rány (7,8 %), pneumotorax (6,2 %), subkutánní hematomy (1,7 %), pooperační pneumonie (0,6 %), pleuritida (0,9 %). Spolu s uvedenými komplikacemi se bez statistického objasnění rozlišuje mediastinitida, sepse, osteomyelitida sterna, migrace fixátorů, sekundární krvácení, nekróza kůže, střevní paréza, hemoperikarditida, perikarditida, myokarditida, keloidní jizvy.

V časném pooperačním období se sleduje hemodynamika, dýchání, diuréza a celkový stav pacientů pro včasné zjištění komplikací. Obvykle je pacient po obnovení samostatného dýchání převezen na jednotku intenzivní péče, kde se provádí symptomatická léčba trychtýřovitého hrudníku po dobu 3-5 dnů. Antibakteriální léčba je předepsána od prvního dne. Mnoho chirurgů považuje drenáž retrosternálního prostoru s aktivní aspirací podle Redona po dobu 3 dnů za povinnou. Retrosternální prostor se drenuje polyethylenovou trubicí. Po převozu pacienta na specializované oddělení je předepsán soubor terapeutických cvičení a dechových cvičení ke zlepšení funkce kardiorespiračního systému. Během tohoto období A. F. Krasnov a V. N. Stepnov s využitím speciálně navržené techniky používají hyperbarickou oxygenaci v kombinaci s fyzioterapií a elektrickou stimulací dýchacích svalů.

Pacienti s trychtýřovitým hrudníkem by měli být dlouhodobě sledováni. Děti po operaci by měly být poslány do sanatoria k ošetření.

[ 34 ], [ 35 ], [ 36 ], [ 37 ], [ 38 ], [ 39 ]

Účinnost léčby trychtýřovitého hrudníku

Trychtýřovitý hrudník po operaci se hodnotí na následující stupnici: dobrý, uspokojivý a neuspokojivý.

• Dobrým výsledkem je absence stížností na kosmetické vady, Gizhitskaya index (GI) je 1,0 a anatomický tvar přední hrudní stěny je kompletně obnoven.
• Uspokojivý výsledek - stížnosti na zbytkové deformace přední hrudní stěny (mírné prohloubení nebo výčnělek hrudní kosti, lokální prohloubení žeber), IG je 0,8.
• Neuspokojivý výsledek - stížnosti na kosmetickou vadu, relaps deformace na původní hodnotu, IG menší než 0,7,

Nejúčinnější a nejobjektivnější hodnocení různých metod chirurgických zákroků při trychtýřovité deformaci hrudníku uvádějí Yu. I. Pozdnikin a IA Komolkin.

V průběhu let autoři použili čtyři různé chirurgické metody k korekci pectus excavatum:

• torakoplastika podle G. I. Bairova;
• torakoplastika podle NI Kondrashina;
• Paltia thorakoplastika;
• tunelová chondrotomie (Pozdnikin Yu.I. a Komolkin IA).

Vzhledem k významné účinnosti a patognomonicitě by měla být v tabulce vzdálených výsledků chirurgické léčby pacientů s trychtýřovitou deformitou hrudníku zahrnuta rekonstrukční kombinovaná kostní a svalová plastika hrudníku dle A. F. Krasnova a V. N. Stepnova.

Rekonstrukční léčba trychtýřovitého hrudníku je aktuálním tématem v ortopedii a hrudní chirurgii. Zahraniční i domácí chirurgové navrhli značné množství poměrně účinných metod chirurgické korekce, kombinujících plastiku šlach a svalů, transplantaci kostí a fixaci sternokostálního komplexu kovovými deskami. Trychtýřovitý hrudník by měl být léčen metodou, která je optimální vzhledem k fyziologickému stavu pacienta.