Nádory a nádorům podobné procesy v kožních cévách: příčiny, příznaky, diagnostika, léčba

Nádorovité procesy pozorované v kožních cévách jsou založeny na embryonálních dysplaziích doprovázených odštěpováním angioblastických elementů, které od embryonálního období proliferují a tvoří různé typy hamartomů. Patří mezi ně telangiektatické névy; angiektázie krevních a lymfatických cév vrozené nebo získané povahy s reaktivními změnami ve vaskulárních pěnách; angiokeratomy objevující se později v životě v vatové vatě reaktivních změn v epidermis: angiomy - benigní vaskulární novotvary s proliferací vaskulárních elementů buď čistě kapilárního typu, nebo s částečnou arteriální nebo žilní složkou.

Kromě toho existují antiektatické malformace kombinované s různými vrozenými vadami, jako je difúzní flebekázie, žilní skvrny (pavoučí névus), hemoragická teleangiektázie (Rendu-Oslerova choroba) a Hutchinsonova serpentíní ektázie.

Telangiektatický névus je přítomen od narození, klinicky se vyznačuje přítomností jedné nebo více tmavě červených nebo modročervených skvrn, obvykle nevyčnívajících nad povrch kůže. Existují dva typy névusů: mediálně lokalizovaný převážně v týlní oblasti a neutrální části vajíčka a lokalizovaný laterálně, obvykle jednostranně na obličeji a končetinách. Ten druhý je kombinován s vrozenými vadami jiných orgánů a tkání (leptomeningeální névus flammneus, Sturge-Weberův syndrom, Klippel-Trenaunayův syndrom).

Patomorfologie. Mediálně lokalizovaný telangiektatický névus je charakterizován dilatací kapilár subpapilární vrstvy dermis v raném období života, zatímco při laterální lokalizaci tento proces začíná přibližně v 10. roce věku a týká se nejen subkapilární vrstvy dermis, ale i jejích hlubších vrstev, včetně podkožní tkáně.

Angiokeratom je charakterizován angiomatózou doprovázenou reaktivními změnami v epidermis (akantóza, hyperkeratóza). WF Lever a C. Schaumhuig-Lever (1983) rozlišují pět typů angiokeratomu:

1. generalizovaný systémový typ - difúzní angiokeratom Fabryho choroby, což je dědičná porucha metabolických procesů v těle (lipidóza);
2. angiokeratom omezený nevoid prstů Mibelliho;
3. Fordyceův angiokeratom šourku a vulvy;
4. soditariální papulární angiokeratom a
5. omezený angiokeratom.

Angiokeratoma circumscriptum nevoidum prstů dle Mibelliho je klinicky charakterizována přítomností malých (1-5 mm nebo více v průměru) bezbolestných tmavě červených nebo kyanotických cystických nodulárních elementů, které mizí během diaskopie, umístěných symetricky, převážně na kůži dorzálních a laterálních ploch prstů horních a dolních končetin, někdy na hýždích a dalších místech. Povrch elementu je hyperkeratotický, někdy se vyskytují bradavičnaté výrůstky. Vyrážka se obvykle objevuje v pubertě, častěji u dívek se zvýšenou citlivostí na chlad, doprovázena akrocyanózou, hyperhidrózou dlaní a chodidel, sklonem k zimnici a necitlivosti končetin.

Patomorfologie. U čerstvých elementů je zaznamenána dilatace kapilár horní části dermis, u starých ohnisek - hyperkeratóza, akantóza, papilomatóza. Kapiláry v dermis jsou ostře rozšířené s perivaskulární lymfocytární infiltrací.

Angiokeratom šourku a vulvy dle Fordyce se vyznačuje přítomností mnohočetných cévních papul o průměru 2 až 5 mm, jejichž velikost a počet se s věkem zvětšují. Čerstvé vyrážky jsou jasně červené, měkké konzistence, zatímco staré léze jsou namodralé, s hyperkeratózou. Mohou být doprovázeny svěděním a krvácením.

Solidní papulární angiokeratom se obvykle objevuje v mladém věku ve formě mírně vyvýšených nodulárních elementů o velikosti od 2 do 10 mm, s papulárními vyrážkami po obvodu. Je lokalizován převážně na dolních končetinách. Čerstvé léze jsou podobné těm na šourku, staré jsou modročerné s hyperkeratotickým povrchem, který připomíná maligní melanom. Angiokeratomy tohoto typu jsou ve většině případů solitární.

Patomorfologie všech výše popsaných variant angiokeratomu je podobná. V čerstvých lézích je pozorována dilatace kapilár horní dermis, u starých lézí - hyperkeratóza, mírná akantóza a papilomatóza, výraznější dilatace kapilár, kolem kterých lze někdy vidět lymfocytární infiltráty. V takových případech jsou detekovány organizující se nebo organizované tromby a výraznější dilatace kapilár v hlubokých částech dermis a podkožní tukové vrstvě.

U papulární formy angiokeratomu dochází pouze k rozšíření kapilár povrchových částí dermis, tj. v podstatě se jedná o telangiektázie.

Angiokeratom omezený v raných stádiích je jedna nebo více lézí sestávajících z červených angiomů, které se vzájemně slévají, s nerovným hyperkeratotickým povrchem. Někdy mají lineární uspořádání, jsou lokalizovány hlavně na holeňích a chodidlech a obvykle existují od narození. S věkem se léze zvětšují a objevují se nové prvky. Omezený angiokeratom může být kombinován s telangiektatickým névem a Klippel-Trenaunayovým syndromem.

Patomorfologie. Tato forma je charakterizována hyperkeratózou, akantózou a papilomatózou. Ostře rozšířené kapiláry se nacházejí v blízkosti epidermis a někdy jsou uzavřeny v jejích epidermálních výrůstcích. Ačkoli většina cév je naplněna krví, některé z nich s tenkými stěnami obsahují lymfu. V rozšířených kapilárách se někdy nacházejí tromby. Na rozdíl od papulárního angiokeratomu, u kterého jsou pozorovány povrchové teleangiektázie, je u omezeného angiokeratomu detekována dilatace celé cévní sítě dermis i podkožní tkáně.