Nádory a nádorům podobné procesy v cévách kůže: příčiny, příznaky, diagnostika, léčba

Základem nádorových procesů pozorovaných v kožních cév ležet embryonální dysplazie doprovázený štěpením angioblasticheskih prvky, které, počínaje embryonálním období, proliferují a vytvářejí různé druhy hamartomy. Ty zahrnují telangiectatický nevus; angiektázie krve a lymfatických cév vrozeného nebo získaného charakteru s reaktivními změnami v cévní pěně; angiokeratoma objevit v pozdějších letech života v vlny reaktivní změny epidermis: angiom - benigní nádory s vaskulární proliferaci vaskulárních prvků nebo čistě kapilárního typu nebo s částečným nebo venózní krevní složky.

Kromě toho existují anektatické malformace. V kombinaci s různými vrozené poruchy povahy, např. Difúzní fleboekaziya, žilní skvrna (névus pavouk), hemoragické teleangietaziya (Osler-Rendu onemocnění) a serpingiruyuschaya ektázie Hutchinson.

Teleangiektatichesky névus existují od narození, klinicky charakterizována přítomností jedné nebo více červené nebo tmavě modravě červených skvrn, obvykle nevyčnívá nad povrch kůže. Existují dva typy nevusů: středně umístěné hlavně v zádech a neutrální části vajíčka a lokálně lokalizované, obvykle jednostranné na obličeji a končetinách. Poslední v kombinaci s vrozené poruchy jiných orgánů a tkání (leptomeningeal névus flamrneus. Cturge-Weber syndrom, Klippel-Trenaunay syndrom).

Pathomorfologie. Mediálně usazuje teleangiektatichesky névus se vyznačuje tím, rozšířených kapilár subpapillyarnogo dermis v raném věku, zatímco boční lokalizace proces začíná kolem 10 let, a platí nejen pro subkapillyarnogo dermis, ale i hlubší její vrstvy, a včetně podkožní tkáně .

Angiokeratom je charakterizován angiomatózou, doprovázenou reaktivními změnami v epidermis (akantóza, hyperkeratóza). WF Lever a S. Schaumhuig-Lever (1983) rozlišují pět typů angiokeratomů:

1. generalizovaný systémový typ - difúzní angiokeratom Fabry, což je dědičné poškození metabolických procesů v těle (lipidóza);
2. angiokeratomové omezené neoidální prsty Mibelli;
3. angiokeratomu šourku a vulvy Fordis;
4. papulární angiokeratom a
5. angiokeratom je omezený.

Angiokeratoma ohraničené nevoid Mibelli prst se klinicky vyznačuje přítomností malého (1-5 mm v průměru a více) bezbolestné tmavě modravě červených nebo mizí při diascopy cystické tvárné prvky, symetricky uspořádané, s výhodou na kůži dorzální a bočních plochách prstů horních a dolních končetin, někdy hýždě a dalších místech. Povrch prvku je hyperkeratotický, někdy dochází k bradavým výrůstkům. Vyrážka se obvykle objeví v pubertě, většina dívek se zvýšenou citlivostí na chlad, spolu s Crocq chorobou, nadměrné pocení na dlaních a chodidlech, náchylný k zimnice a necitlivost v končetinách,

Pathomorfologie. V čerstvých prvcích jsou zaznamenány kapilary horní dermy, ve starých ložiskách - hyperkeratóza, akantóza, papilomatóza. Kapiláry v dermis jsou prudce zvětšeny perivaskulární lymfocytární infiltrací.

Angiokeratom šourku a vulvy Fordis se vyznačuje přítomností více cévních papulí o průměru 2 až 5 mm, jejichž velikost a počet se zvyšuje s věkem. Čerstvé vyrážky mají jasně červenou barvu, měkkou konzistenci, zatímco staré ohnisky jsou kyanotické, s hyperkeratózou. Může být doprovázeno svěděním a krvácením.

Pevný papulární antigorokerom se obvykle objevuje v mladém věku ve formě mírně zvýšených nodulárních prvků v rozmezí od 2 do 10 mm, s papulárními erupcemi po okraji. Je lokalizován hlavně na dolních končetinách. Čerstvé ohniska jsou podobné těm na šourku, staré jsou kyanotické černé s hyperkeratotickým povrchem, který se podobá malignímu melanomu. Ve většině případů jsou angiokeratomy tohoto typu solitární.

Patomorfologie všech výše popsaných typů angiokeratomu je podobná. V nedávných výbuchů byly rozšiřuje kapiláry horní dermis, ve starých krbů - hyperkeratóza, akantóza a papilomatóza trochu dramatičtější rozšíření kapilár, kolem kterého můžete občas vidět lymfocytární infiltráty. V takových případech existují organizované nebo organizované tromby a drastické rozšíření kapilár v hlubokých částech dermis a podkožní tukové vrstvy.

Při papulární formě angiokeratomu dochází pouze k roztažení kapilár povrchových částí dermis, tj. To je ve skutečnosti telangiektasie.

Angiokeratom omezen v počátečních stádiích je jedna nebo více lézí, které se skládají z angiomů červené barvy, které se navzájem slučují, s nerovným hyperkeratotickým povrchem. Někdy mají lineární uspořádání, lokalizované hlavně na nohou a chodidlech, obvykle existují od narození. S věkem se objevují ohnisky a objevují se nové prvky. Omezený angiokeratom může být kombinován s telangiectatickým nevusem a Klippel-Trenonovým syndromem.

Pathomorfologie. Tato forma je charakterizována hyperkeratózou, acanthózou a papilomatózou. Ostře roztažené kapiláry se nacházejí v blízkosti pokožky a jsou někdy uzavřeny v epidermálních výrazech. Ačkoli většina krevních cév je naplněna krví, některé z nich s tenkými stěnami obsahují lymfy. V rozšířených kapilárech se někdy objevují tromby. Na rozdíl od papulárního angiokeratomu, u kterého jsou pozorovány povrchové telangiektázy, s omezenou detekcí, je pozorována expanze celé vaskulární sítě dermis i subkutánní tkáně.