Myelopatie chronická

Myelopatie široce pokrývá všechny nemoci míchy.

Hlavními příznaky jsou následující myelopatie. Bolest zad v chronické myelopatie (na rozdíl od ostrý) je vzácná a může být doplněna, např spondylóza nebo syringomyelie. Smyslové poruchy jsou běžnější a může odrážet zapojení zadních kořenů, zadního rohy, zadní sloupky a spinothalamická dráha v bočních sloupcích míchy. Příznaky motorické, zpravidla vedou a pomalu postupují. Tam může být spastická monoparesis, paraparézu (často asymetrické), například roztroušená skleróza, cervikální spondylóza, herniace disku, myelopatie, AIDS lanovka myelosis, okoun, radiační myelopatie, spinální forma spin-cerebelární degenerace. Progresivní myelopatie zahrnující buněk předních rohů (ALS, syringomyelia, intraspinální nádor) se projeví ochablý paréza muskulární atrofie, fascikulace a hypo- a areflexie u postižených segmentů. Tyto šlachové reflexy v chronické myelopatie (na rozdíl od akutní) se často liší směrem nahoru dochází často Babinski a naléhavosti močení a zácpa.

Současně existují onemocnění, při nichž nedochází k poškození páteře, ale klinické projevy jsou podobné a mohou sloužit jako zdroj diagnostických chyb. Takže bilaterální postižení horních mediálních částí čelního laloku (např. Sagitalový meningiom) způsobuje spastickou paraparezi a apraxii chůze. Takže do oblasti nižší paraplegie (paraparéza) neříká nic víc o úrovni zničení: to může být důsledkem poranění na mnoha úrovních, počínaje parasagitalnoy nádoru až do dolní hrudní páteře. V čelních procesech je důležité hledat alespoň mírnou demence, paratonia nebo uchopovací reflex.

Normotenzní hydrocefalus s charakteristickými poruchami chůze (chůze apraxií) a močová inkontinence může připomínat myelopatii; ale neexistují parisy, žádná spasticita, žádná porucha citlivosti; Současně je demence jednou z hlavních projevů.

Psychogenní paraplegie (psevdoparaplegiya, psevdoparaparez) může proudit chronicky, ale obvykle se vyvíjí intenzivně v emotiogenic situaci, doprovázené několika motorických poruch (záchvaty, psevdoataksiya psevdozaikanie, mutismus), smyslové a emocionální a osobnostní charakteristiky s neporušenou funkce močového měchýře a střev v nepřítomnosti cíl (paraklinických ) potvrzují zapojení míchy.

[1], [2], [3], [4], [5], [6], [7], [8],

Hlavní příčiny chronické myelopatie:

1. Roztroušená skleróza.
2. Cervikální spondylóza, výčnělek disku.
3. Další choroby páteře a míchy (chronická ischémie, vaskulární malformace).
4. Subakutní kombinovaná degenerace míchy (funicular myelosis).
5. Dědičná spastická paraplegie Strympelu.
6. Syringomyelie.
7. Poliomyelitida (důsledky).
8. Syfilis.
9. Jiné infekce míchy (včetně vakuolární myelopatie při AIDS, Lyme nemoc).
10. Cirhóza jater a portál-cavaltický zkrat.
11. Myelopatie neznámé etiologie (až u 25% všech případů chronické myelopatie).

Roztroušená skleróza

Roztroušená skleróza má zřídka (10-15%) primární progresivní formu bez typických remisí a exacerbací. V takových případech je důležité používat diagnostická kritéria (zdá se, že nejlepší kritéria Poser - Poser), což naznačuje, povinnou přítomnost pacienta ve věku 10 až 59 let alespoň dvě z lézí (nebo jeden klinický a jednu paraclinically odhalila center) a dvě exacerbace ("spolehlivá" roztroušená skleróza). Dva akutní potřeba zasáhnout jinou CNS, trvá minimálně 24 hodin a jejich podoba by měla být rozdělena v intervalech ne méně než jeden měsíc. Je pravda, že při primární progresivní formě roztroušené sklerózy chybí opakované exacerbace, což vytváří skutečné diagnostické potíže. Samozřejmě, je zapotřebí aktivní vyšetření pro historii parestézie nebo poruchy zraku. MRI a evokované potenciály (hlavně vizuální a somato-), zvláště když obě tyto metody poukazují na porážku příslušných vodičů) potvrzují (nebo vyloučit) roztroušené sklerózy. Další spolehlivou, ale obtížnější metodou diagnostiky tohoto onemocnění je detekce oligoklonálních IgG skupin v mozkomíšním moku.

Diagnostické kritéria pro roztroušenou sklerózu:

Kritéria I. Schumachera naznačují, že by mělo docházet k "šíření v místě a čase" ve věkovém rozmezí 10 až 50 let:

Podle neurologického vyšetření nebo anamnézy (pokud je vyšetřován příslušným neurológem) musí být identifikovány znaky nejméně dvou samostatných ložisek.

Musí existovat nejméně dvě epizody funkčně významných symptomů trvající déle než 24 hodin, oddělených nejméně měsícem. Odpuštění není povinným požadavkem. Existující neurologické poruchy nelze dostatečně vysvětlit jiným patologickým procesem.

Schumacherova kritéria (1965) stále odkazují na "zlatý standard" pro diagnózu roztroušené sklerózy.

II. McAlpinova kritéria ( McAlpin , 1972) naznačují přidělení spolehlivé, pravděpodobné a možné roztroušené sklerózy:

Secure s roztroušenou sklerózou: historie by měly být údaje o oční neuritidy, dvojité vidění, parestézie, slabost v končetinách, které se nakonec klesá či mizí úplně; přítomnost jedné nebo více exacerbací. Při vyšetření je třeba identifikovat znaky pyramidové traktu lézí a dalších symptomů svědčících o přítomnost mnohočetných lézí v CNS (postupný vývoj paraparézou s obdobími zhoršení a známky lézí mozkového kmene v mozečku nebo zrakového nervu).

Pravděpodobná roztroušená skleróza: anamnéza údajů o dvou nebo více retrobulbárních neuritách v kombinaci s příznaky postižení pyramidového traktu. Během této exacerbace by měly být známky multifokální léze CNS s dobrým zotavením. Při dlouhodobém pozorování se k symptomům porážky pyramidálního traktu připevňuje nystagmus, třes, blednutí temporálních polovin disku optického nervu. Tam nemusí být jasné exacerbace.

Možná roztroušená skleróza: progresivní parapareze v mladém věku bez známky exacerbace a remisí. S vyloučením jiných příčin progresivní parapareze.

Kritéria McDonald a Halliday (1977) a Bauerova kritéria (1980) jsou také známy , které se nyní používají méně často a nedáváme jim zde.

Nejpoužívanější kritéria v Evropě, Severní Americe a Rusku jsou Poser. Jsou určeny pro praktické neurology a kromě klinických údajů obsahují výsledky dalších výzkumných metod (MRI, potenciál mozku, detekce oligoklonálních protilátek v mozkomíšním moku). Poseurova kritéria mají pouze dvě kategorie: "spolehlivá" a "pravděpodobná" roztroušená skleróza. Již jsme je zmínili výše.

Diferenciální diagnóza roztroušené sklerózy zahrnují autoimunitní onemocnění, jako jsou zánětlivá onemocnění (granulomatózní vaskulitida, systémový lupus erythematosus, Sjogrenův nemoc, Behcetova nemoc, periarteritis nodosa, paraneplasticheskie syndromy, akutní roztroušená encefalomyelitida, postinfekční encefalomyelitida); infekční nemoci (Lymská nemoc, infekce HIV, neurosyfilis); sarkoidóza; metachromatická leukodystrofie (mladistvé a dospělé typy); Spin-cerebelární degenerace; malformace Arnold Chiari; Nedostatek vitaminu B12.

Cervikální spondylóza

Cervikální spondylóza (kombinace degenerativních změn v meziobratlových plotének, fasety kloubů a žlutého vazu) - nejčastější příčinou myelopatií u pacientů dozrávají a pokročilý věk (v ruské literatuře jako synonymum používat termín „osteochondróza“). Cervikální myelopatie se vyskytuje u přibližně 5 až 10% pacientů s klinicky manifestní spondylóza. Je to jednodušší a rychlejší růst v přítomnosti vrozené zúžení (stenóza), páteřního kanálu (12 mm nebo méně), a která je způsobena vnějším stlačení míchy a cév (zejména postranní a zadní sloupce). Degenerativní proces obvykle začíná v disku se sekundárními změnami v přilehlé kosti a měkkých tkání. Mícha se lisuje meziobratlové ploténky kýly, výstupek (hypertrofie) žlutý vaz kanál nebo osteofytů. Bolest na krku je obvykle prvním příznakem; dále se vyskytuje necitlivost v rukou a mírné postižení chůze, které se postupně zvyšují; možných (občas) hrubých porušení močového měchýře.

Existuje několik klinických variant cervikální myelopatie:

1. poranění míchy zahrnující kortikospinálním (jehlanu) traktu spin-thalamu a vodiče v zadních míšních póly (tetraparesis výhodou se slabostí v nohou, spasticity, senzorické ataxie, poruchy svěrače a symptomu Lhermitte).
2. Primární postižení buněk kortikospinálního traktu v přední části rohovky (syndrom ALS bez senzorických poruch).
3. Syndrom výrazných motorických a smyslových poruch se slabostí v rameni a spasticitou v nohách.
4. Syndrom Brown-Sekar (typický kontralaterální senzorický deficit a ipsilaterální - motor).
5. Atrofie, prolaps reflexů (porážka motoneuronů míchy) a radikální bolesti v rukou. Slabost převážně v prstech V a IV.

Hyperreflexie je zjištěna v přibližně 90% případů; symptom Babinsky - v 50%; Symptom Hoffmanna (na rukou) je asi 20%.

Další choroby páteře a míchy

Se může vyvinout chronické myelopatii a dalších páteřních onemocnění (revmatoidní artritida, ankylozující spondylitida) a spinální nemoci šňůra cévních. Pomalu progresivní paraparéza (porucha dotykové nebo ne) u pacienta, zralé nebo starší, kteří trpí vaskulární choroby (arterioskleróza, hypertenze, vaskulitida) mohou být spojeny s chronickou spinální cirkulační nedostatečnosti; ale musí nejprve vyloučit další možné příčiny myelopatii: nádor, degenerativní onemocnění motorických neuronů, lanová dráha myelosis (subakutní kombinovaná degenerace míchy), cervikální spondylóza a někdy i roztroušené sklerózy. Cévní malformace se někdy projevuje v obrazu chronické myelopatie.

Subakutní kombinovaná degenerace míchy

Lanová dráha myelosis vyvíjí s nedostatkem vitaminu B12 nebo kyseliny listové, což vede k porážce boční a zadní sloupce míchy v krční a horní hrudní páteře úrovni. Příčiny: Achilová gastritida, gastrektomie, intestinální chirurgie, AIDS, přísná vegetariánská strava, zavedení oxidu dusnatého. Onemocnění začíná postupně s parestézií v rukou a nohou, slabostí, poruchami chůze. Citlivá ataxie, spastická parapareze je odhalena. Možné snížení zrakové ostrosti, příznaky postižení mozku a cerebellum. Tato diagnóza je potvrzena studiem hladiny vitaminu B12 v séru a pozitivním šilingrovým testem (může být abnormální i při normální hladině B12 v séru). Homocystein a kyselina methylmalonová (prekurzory vitaminu B12) se zvyšují u 90% pacientů s nedostatkem vitaminu B12. Typické příznaky anémie.

Nedostatek kyseliny listové vede k podobné syndrom se vyvíjí v malabsorpce, alkoholismus, seniory, onemocnění střev, Crohnova nemoc, ulcerativní kolitida a u pacientů léčených antikonvulziva. Určité riziko vzniku nedostatku kyseliny listové je u těhotných žen.

Dědičná spastická paraplegie Strumpelu

Spastická paraplegie Adolph Strümpell (Strumpell) se odkazuje na onemocnění horních motorických neuronů začíná v dětství nebo v rané dospělosti se stížnostmi napětí (tuhosti) ve svalech nohou a poruchy rovnováhy při chůzi, které jsou založeny na postupném paraplegiků s vysokým šlachových reflexů a patologické známky stopnye. Vyznačuje zvýšenou tón ve stehenních stahovací svaly, což vede k charakteristické disbazii s ohnutými rameny a tuhého „protínající“ kroku. Méně „čisté“ formy mají celou řadu dalších neurologických syndromů (demence, oční atrofie, degenerace sítnice, parkinsonismus, dystonie, epilepsie, svalová atrofie, onemocnění srdce). Rodinná anamnéza a typické klinické projevy jsou základem diagnostiky.

Syringomyelie

Syringomyelie se obvykle projevuje jako dutina v centrální šedé hmotě, ale tato se může rozšířit do oblasti předních nebo zadních rohů. Nejčastější lokalizací je cervikální nebo horní hrudní část míchy (méně často lze pozorovat v bederní oblasti av oblasti kmene). U dospělých se často objevuje malformace typu I - Arnold-Chiariho; u dětí, hrubší malformace. Posturální syringomyelie je zjištěna u 1-3% pacientů se závažným traumatem míchy. Nádory míchy a zánětlivé procesy mohou také vést k tvorbě syringomyelických dutin. Bolest, slabost a atrofie svalů často na jedné straně, skoliózy a disociované smyslové poruchy (snížila bolest a teplota na bezpečnostním hmatového a hluboké citlivosti) jsou světové strany projevy syringomyelie. Při velké dutiny a zapojit zadní boční sloupky (smyslové ataxie v nohou a dolní spastická paraparéza, porucha pánevních funkce), jakož i vegetativní vodiče (Horner syndromu, ortostatická hypotenze). Siringobulbiya projevují typické příznaky, jako je jednostranné atrofií jazyka, trojklanného nervu bolesti a hypestézie v oblastech Zeldera, ochrnutí svalů měkkého patra a krku, závratě a nystagmu. MRI pomáhá při diagnostice.

Poliomyelitida

Poliomyelitida je virové onemocnění, které začíná akutně po inkubační době 2-10 dnů ve formě obecných infekčních symptomů. Po dvou až pěti dnech se rozvíjí asymetrická progresivní ochlupená paralýza, která často postihuje proximální části dolních končetin. Po asi týdnu se začíná objevovat atrofie v ochrnutých svalech. U 10-15% pacientů se jedná o svaly hltanu, hrtanu nebo obličejové svaly. Diagnóza je potvrzena zasetím polioviru z nátěru (oddělený od nosohltanu, stolice) a zřídka z mozkomíšního moku nebo krve. Je také užitečné vzít v úvahu epidemiologickou situaci.

Po 10-70 letech po akutní poliomyelitidě se u 20-60% pacientů objevují nové symptomy ve formě únavy a zvýšení slabosti svalů, které byly dříve postiženy poliomyelitidou; ale může existovat slabost a atrofie ve svalech, které nejsou v akutním období postiženy - tzv. Post-polypózní progresivní svalová atrofie. Jeho příčina je nejasná.

Syfilis

Syfilis s poraněním míchy (myelopatie) může být obrázek meningovaskulita (meningomielita), hypertrofickou spinální pahimeningita (obvykle děložního čípku) a Gunma míchy; všechny jsou poměrně vzácné. Pozdní forma neurosyfilisu na úrovni páteře je dorzální (tabes dorsalis). Představuje progresivní degeneraci, která postihuje především zadní sloupce a zadní kořeny míchy. Obvykle se vyvíjí pozdě, 15-20 let po infekci, postupuje pomalu, častěji postihuje muže než ženy. Existují bolesti při střelbě, častěji v nohou, trvající několik minut až několik hodin, někdy jsou seskupeny do "svazků". 20% pacientů hlásí pravidelnou bolest břicha (tabetické krize). Později se rozvíjí citlivá ataxie s charakteristickou "vycpávkovou" (tabetickou) chůzí, isflexií. Typická opakující se zranění v důsledku porušení vzdálenosti s tvorbou typického „Charcot spoje“ v oblasti kolenního kloubu. Existuje příznak Argyle-Robertsona; atrofie optického nervu je možná, zřídka i jiné příznaky.

Jiné infekce

Mezi dalšími infekcemi je nejdůležitější infekce HIV, která může také vést k myelopatii. Vacuolární myelopatie je pozorována u přibližně 20% pacientů s AIDS a je charakterizována poškozením zadních a bočních sloupů míchy, zejména na úrovni děložního čípku. Klinické projevy se pomalu rozvíjejí a pohybují se od mírné dolní paraparézy s citlivou ataxií k paraplegii s hrubými poruchami pánve. MRI detekuje hyperintenzivní signály v T2-vážených snímcích v oblasti kortikospinálních traktů a zadních sloupů míchy. Mikroskopicky (pitva) je obraz vakuolární myelopatie.

Lyme nemoc (borrelióza) má tři fáze toku. První se vyznačuje charakteristickým erytémem; druhá - po měsících po prvním pokračuje jako meningitida nebo meningoencefalitida. Jedna třetina pacientů představuje polyneuropatický syndrom, který se nazývá Banwarthův syndrom nebo Garinův-Bujadouxův syndrom. Třetí fáze se může objevit měsíce a dokonce roky po infekci a projevuje se artritidou a příznaky poškození mozku a míchy, kraniálních a periferních nervů. Myelitida se vyvíjí u přibližně 50% pacientů a projevuje se jako progresivní para- nebo tetrapareze se smyslovými poruchami a poruchami pánevních orgánů. Příčná myelitida se rozvíjí na hrudní a bederní páteři. Zůstává nejasné, zda třetí stupeň je způsoben přímým škodlivým účinkem spirochetu nebo je spojen s parainfekcí-imunitními imunitními poruchami. V cerebrospinální tekutině, pleocytóza (200-300 buněk a více), vysoký obsah bílkovin, normální nebo nízká hladina cukru zvyšuje syntézu IgG. V krvi a v alkoholu - zvýšená údržba protilátek. MRI ukazuje u některých pacientů ohnisko nebo difuzní zvýšení intenzity signálu v cervikální míchce.

Cirhóza jater, port-cavaltický zkrat

Cirhóza jater a port-cavaltický zkrat může vést nejen k encefalopatii, ale ik myelopatii s pomalu postupující nižší paraparézou. U některých pacientů (zřídka) je to hlavní neurologický syndrom selhání jater. Hyperamonémie je charakteristická.

Myelopatie neznámé etiologie

Myelopatie neznámé etiologie je častá (až 27% všech případů chronické myelopatie), přes použití moderních metod diagnostiky (MRI, myelografii, studium mozkomíšního moku, využití evokovaných potenciálů a EMG). Její neurologický portrét byl studován celkem dobře. Nejběžnějším příznakem je paréza (nebo paralýza). Jsou pozorovány u 74% případů a v ramenech (72%) než v rukou (26%) nejčastěji detekována. V 71% případů jsou tyto parasy asymetrické. Většinou hyperreflexie (65%), další asymetrické (68%); symptom Babinsky se odehrává v 63%. Svalový tonus se zvýšil o 74% spasticity. Senzorické poruchy jsou přítomny v 63% případů; poruchy svěrače - u 63%. Myelopatie neznámé etiologie - „diagnóza vyloučení“.

Diagnostické studie u pacientů s chronickou myelopatií

Obecné fyzikální vyšetření (k odstranění systémové onemocnění, neurofibromatóza, infekce, maligní tumory, játra, žaludek, aorty, atd.), Neurologické vyšetření vyloučit onemocnění na mozkové úrovni a vyjasnit úroveň Spinale-ních lézí; CT nebo MRI pro měření šířky páteřního kanálu, vyloučení intramedulárních procesů; myelografii, aby se vyloučila extramedulární komprese míchy; evokované potenciály posoudit aferentace z periferních nervů do míchy a do mozku; lumbální punkce (k odstranění infekční myelitida, rakovinovým meningitida nebo roztroušená skleróza); a EMG potřeby (např., aby se zabránilo nebo multifokální motorická neuropatie (encefalo) mielopolineyropatii).

[9], [10], [11], [12]