Chronická myelopatie

Myelopatie v širším smyslu zahrnuje všechna onemocnění míchy.

Hlavní příznaky myelopatie jsou následující. Bolest zad u chronických myelopatií (na rozdíl od akutních) je vzácná a může doprovázet například spondylózu nebo syringomyelii. Senzorické poruchy jsou častější a mohou odrážet postižení zadních kořenů, zadních rohů, zadních sloupců a spinotalamických traktu v laterálních sloupcích míchy. Motorické projevy jsou obvykle vedoucí a pomalu postupují. Spastická monoparéza, paraparéza (obvykle asymetrická) může být pozorována například u roztroušené sklerózy, cervikální spondylózy, hernie disku, myelopatie u AIDS, funikulární myelózy, ALS, radiační myelopatie, spinálních forem spinocerebelární degenerace. Progresivní myelopatie postihující buňky předních rohů (ALS, syringomyelie, intraspinální tumor) se projeví jako chabá paréza se svalovou atrofií, fascikulacemi a hypo- a areflexií na úrovni postižených segmentů. Šlachové reflexy se u chronických myelopatií (na rozdíl od akutních) často mění směrem ke zvýšení, často je přítomen Babinského příznak, stejně jako imperativní nutkání k močení a zácpa.

Zároveň existují onemocnění, u kterých nedochází k poškození páteře, ale klinické projevy jsou jí podobné a mohou být zdrojem diagnostických chyb. Bilaterální postižení horních mediálních částí čelního laloku (například sagitální meningiom) tak způsobuje spastickou paraparézu a apraxii chůze. Dolní paraplegie (paraparéza) tedy ještě nic neříká o úrovni poškození: může být důsledkem poškození na mnoha úrovních, počínaje parasagitálním nádorem a konče dolní hrudní částí míchy. U frontálních procesů je důležité pátrat alespoň po mírné demenci, paratonii nebo úchopovém reflexu.

Normálnětlaký hydrocefalus s charakteristickými poruchami chůze (apraxií chůze) a močovou inkontinencí se může podobat myelopatii; nicméně se nevyskytuje paréza, spasticita ani poruchy citlivosti; zároveň je demence jedním z hlavních projevů.

Psychogenní paraplegie (pseudoparaplegie, pseudoparaparéza) může být chronická, ale obvykle se rozvíjí akutně v emocionální situaci, doprovázena mnohočetnými poruchami hybnosti (záchvaty, pseudoataxie, pseudokoktání, mutismus), senzorickými a emocionálně-osobnostními charakteristikami se zachovanými funkcemi močového měchýře a střev při absenci objektivního (paraklinického) potvrzení postižení míchy.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ], [ 6 ], [ 7 ], [ 8 ]

Hlavní příčiny chronické myelopatie jsou:

1. Roztroušená skleróza.
2. Cervikální spondylóza, protruze disku.
3. Jiná onemocnění páteře a míchy (chronická ischemie, cévní malformace).
4. Subakutní kombinovaná degenerace míchy (funicular myelóza).
5. Dědičná spastická paraplegie Strumpella.
6. Syringomyelie.
7. Poliomyelitida (následky).
8. Syfilis.
9. Jiné infekční léze míchy (včetně vakuolární myelopatie u AIDS, lymské boreliózy).
10. Jaterní cirhóza a portokavální zkrat.
11. Myelopatie neznámé etiologie (až 25 % všech případů chronické myelopatie).

Roztroušená skleróza

Roztroušená skleróza má vzácně (10-15 %) primárně progresivní formu bez typických remisí a exacerbací. V takových případech je důležité použít diagnostická kritéria (nejlepší jsou zřejmě Poserova kritéria), která vyžadují, aby měl pacient ve věku 10 až 59 let alespoň dvě léze (nebo jednu klinicky a jednu paraklinicky detekovanou lézi) a dvě exacerbace („spolehlivá“ roztroušená skleróza). Dvě exacerbace musí postihovat různé oblasti centrálního nervového systému, trvat alespoň 24 hodin a jejich výskyt musí být od sebe oddělen intervalem alespoň jednoho měsíce. U primárně progresivní formy roztroušené sklerózy však opakované exacerbace chybí, což vytváří skutečné diagnostické obtíže. Samozřejmě je nutné aktivní dotazování ohledně anamnézy parestézie nebo poruch zraku. MRI a evokované potenciály (zejména zrakové a somatosenzorické), zejména pokud obě metody naznačují poškození odpovídajících vodičů), potvrzují (nebo vylučují) roztroušenou sklerózu. Další spolehlivou, ale obtížněji dostupnou metodou diagnostiky tohoto onemocnění je detekce oligoklonálních IgG skupin v mozkomíšním moku.

Diagnostická kritéria pro roztroušenou sklerózu:

I. Schumacherova kritéria naznačují, že musí docházet k „šíření v prostoru a čase“ ve věkovém rozmezí od 10 do 50 let:

Na základě neurologického vyšetření nebo anamnézy (podléhající vyšetření kompetentním neurologem) by měly být identifikovány alespoň dvě odděleně lokalizovaná ložiska.

Musí být zaznamenány alespoň dvě epizody funkčně významných symptomů trvající déle než 24 hodin, oddělené obdobím alespoň jednoho měsíce. Remise není povinným požadavkem. Stávající neurologické postižení nelze adekvátně vysvětlit jiným patologickým procesem.

Schumacherova kritéria (1965) stále zůstávají „zlatým standardem“ pro diagnostiku roztroušené sklerózy.

II. McAlpinova kritéria (1972) navrhují rozlišovat mezi definitivní, pravděpodobnou a možnou roztroušenou sklerózou:

Jasná roztroušená skleróza: anamnéza by měla uvádět retrobulbární neuritidu, diplopii, parestézii, slabost končetin, která se časem zmírnila nebo vymizela; přítomnost jedné nebo více exacerbací. Vyšetření by mělo odhalit známky poškození pyramidálního traktu a další symptomy naznačující přítomnost několika ložisek v centrálním nervovém systému (postupný rozvoj paraparézy s obdobími zhoršování a známkami poškození mozkového kmene, mozečku nebo zrakového nervu).

Pravděpodobná roztroušená skleróza: anamnéza dvou nebo více retrobulbárních neuritid v kombinaci s příznaky poškození pyramidální dráhy. Během této exacerbace by měly být přítomny známky multifokálního poškození CNS s dobrým zotavením. Při dlouhodobém pozorování se k příznakům poškození pyramidální dráhy připojuje nystagmus, tremor a bledost temporálních polovin optického disku. Jasné exacerbace se nemusí vyskytnout.

Možná roztroušená skleróza: progresivní paraparéza v mladém věku bez známek exacerbace a remise. S vyloučením jiných příčin progresivní paraparézy.

Známá jsou také kritéria McDonalda a Hallidaye (1977) a Bauerova kritéria (1980), která se dnes používají méně často a zde je neuvádíme.

Poserova kritéria jsou nejrozšířenější v Evropě, Severní Americe a Rusku. Jsou určena pro praktikující neurology a zahrnují kromě klinických údajů i výsledky dalších výzkumných metod (MRI, evokované potenciály mozku, detekce oligoklonálních protilátek v mozkomíšním moku). Poserova kritéria mají pouze dvě kategorie: „jistá“ a „pravděpodobná“ roztroušená skleróza. Ty jsme již zmínili výše.

Diferenciální diagnostika roztroušené sklerózy zahrnuje onemocnění, jako jsou autoimunitní zánětlivá onemocnění (granulomatózní angiitida, systémový lupus erythematodes, Sjögrenova choroba, Behcetova choroba, periarteritis nodosa, paraneplastické syndromy, akutní diseminovaná encefalomyelitida, postinfekční encefalomyelitida); infekční onemocnění (borelióza, HIV infekce, neurosyfilis); sarkoidóza; metachromatická leukodystrofie (juvenilní a dospělý typ); spinocerebelární degenerace; Arnold-Chiariho malformace; nedostatek vitaminu B12.

Cervikální spondylóza

Cervikální spondylóza (kombinace degenerativních změn meziobratlových plotének, fazetových kloubů a žlutého vazu) je nejčastější příčinou myelopatie u dospělých a starších pacientů (v ruské literatuře se jako synonymum používá termín „osteochondróza“). Cervikální myelopatie se rozvíjí přibližně u 5–10 % pacientů s klinicky manifestní spondylózou. Snazší a rychlejší je její rozvoj v přítomnosti vrozeného zúžení (stenózy) páteřního kanálu (12 mm nebo méně) a je způsobena vnější kompresí míchy a jejích cév (zejména bočních a zadních sloupců). Degenerativní proces obvykle začíná v ploténce sekundárními změnami v přilehlých kostech a měkkých tkáních. Mícha je stlačena herniovanou meziobratlovou ploténkou, protruzí (hypertrofií) žlutého vazu do kanálu nebo osteofyty. Prvním příznakem je obvykle bolest krku; poté se objevuje necitlivost paží a mírné poruchy chůze, které se postupně zhoršují; možné jsou i drobné dysfunkce močového měchýře (vzácně).

Existuje několik klinických variant cervikální myelopatie:

1. Léze míchy postihující kortikospinální (pyramidální), spinotalamické dráhy a vodiče v zadních sloupcích míchy (tetraparéza se slabostí převážně v nohou, se spasticitou, senzorickou ataxií, poruchami sfinkterů a Lhermitteovým příznakem).
2. Převážné postižení buněk přední rohovky a kortikospinálních drah (syndrom ALS bez poruch citlivosti).
3. Syndrom těžké motorické a senzorické poruchy se slabostí v pažích a spasticitou v nohou.
4. Brown-Sequardův syndrom (typický kontralaterální senzorický deficit a ipsilaterální motorický deficit).
5. Atrofie, ztráta reflexů (poškození motorických neuronů míchy) a radikulární bolest v pažích. Slabost zejména v 5. a 4. prstu.

Hyperreflexie je zjištěna přibližně v 90 % případů; Babinského příznak - v 50 %; Hoffmanův příznak (na pažích) - přibližně v 20 %.

Jiná onemocnění páteře a míchy

Chronická myelopatie se může vyvinout i u jiných onemocnění páteře (revmatoidní artritida, ankylozující spondylitida) a cévních onemocnění míchy. Pomalu postupující paraparéza (s poruchou či bez poruchy smyslového vnímání) u dospělého nebo staršího pacienta trpícího cévním onemocněním (arterioskleróza, arteriální hypertenze, vaskulitida) může být spojena s chronickou spinální oběhovou insuficiencí; je však nutné nejprve vyloučit další možné příčiny myelopatie: nádory, degenerativní onemocnění motorického neuronu, funicular myelóza (subakutní kombinovaná degenerace míchy), cervikální spondylóza a občas i roztroušená skleróza. Cévní malformace se někdy projevuje obrazem chronické myelopatie.

Subakutní kombinovaná degenerace míchy

Funicular myelóza se vyvíjí při nedostatku vitaminu B12 nebo folátu, což vede k poškození laterálních a zadních sloupců míchy na krční a horní hrudní úrovni míchy. Příčiny: achylická gastritida, gastrektomie, operace střev, AIDS, přísná vegetariánská strava, podávání oxidu dusnatého. Onemocnění začíná postupně parestéziemi v rukou a nohou, slabostí, poruchami chůze. Je zjištěna senzorická ataxie, spastická paraparéza. Možné jsou snížené zrakové ostrosti, příznaky postižení mozkového kmene a mozečku. Diagnóza se potvrzuje studiem hladiny vitaminu B12 v séru a pozitivním Schillingovým testem (může být abnormální i při normální hladině B12 v séru). Homocystein a kyselina methylmalonová (prekurzory vitaminu B12) jsou zvýšené u 90 % pacientů s deficitem vitaminu B12. Typické jsou příznaky anémie.

Nedostatek kyseliny listové má za následek podobný syndrom a vyskytuje se u malabsorpce, alkoholismu, starších osob, střevních onemocnění, Crohnovy choroby, ulcerózní kolitidy a u pacientů užívajících antikonvulziva. U těhotných žen existuje určité riziko vzniku nedostatku folátu.

Dědičná spastická paraplegie Strumpella

Strumpellova spastická paraplegie je onemocnění horních motorických neuronů, které začíná v dětství nebo rané dospělosti stížnostmi na ztuhlost svalů nohou a nestabilitu při chůzi, jejichž základem je progresivní paraplegie s vysokými šlachovými reflexy a patologickými známkami chodidel. Charakteristickým znakem je zvýšený tonus adduktorů stehen, což vede k charakteristické dysbazii s poloohnutýma nohama a rigidním „kříženým“ krokem. Méně „čisté“ formy mají řadu dalších neurologických syndromů (demence, optická atrofie, degenerace sítnice, parkinsonismus, dystonie, epilepsie, svalová atrofie, srdeční choroby). Základem pro diagnózu je rodinná anamnéza a typické klinické projevy.

Syringomyelie

Syringomyelie se obvykle projevuje jako dutina v centrální šedé hmotě, ale ta se může rozšířit do předních nebo zadních rohů. Nejčastější lokalizací je krční nebo horní hrudní mícha (méně často ji lze pozorovat v bederní oblasti a v oblasti trupu). U dospělých se často vyskytuje Arnoldova-Chiariho malformace typu I; u dětí - závažnější malformace. Posttraumatická syringomyelie je zjištěna u 1-3 % pacientů, kteří utrpěli těžké poranění míchy. Nádory míchy a zánětlivé procesy mohou také vést k tvorbě syringomyelických dutin. Kardinálními projevy syringomyelie jsou bolest, slabost a svalová atrofie častěji jedné paže, skolióza a disociované senzorické poruchy (snížená bolest a teplota při zachování taktilní a hluboké citlivosti). V případě velké dutiny jsou postiženy zadní a boční sloupce (senzorická ataxie v nohou a dolní spastická paraparéza, pánevní dysfunkce) a také autonomní nervové systémy (Hornerův syndrom, ortostatická hypotenze). Syringobulbie se projevuje typickými příznaky, jako je jednostranná atrofie jazyka, bolest trojklanného nervu nebo hypestézie v Zelderových zónách, paralýza svalů měkkého patra a hrtanu, závratě a nystagmus. MRI pomáhá při diagnostice.

Obrna

Poliomyelitida je virové onemocnění, které začíná akutně po inkubační době 2–10 dnů formou obecných infekčních příznaků. Po 2–5 dnech se rozvíjí asymetrická progresivní chabá paralýza, která nejčastěji postihuje proximální části dolních končetin. Asi o týden později se začíná objevovat atrofie paralyzovaných svalů. U 10–15 % pacientů jsou postiženy svaly hltanu, hrtanu nebo obličejových svalů. Diagnóza se potvrzuje kultivací viru obrny ze stěru (nosohltanové sekrety, stolice) a vzácně z mozkomíšního moku nebo krve. Užitečné je také zohlednit epidemiologickou situaci.

10–70 let po akutní poliomyelitidě se u 20–60 % pacientů mohou objevit nové příznaky ve formě únavy a rostoucí slabosti ve svalech, které byly dříve postiženy poliomyelitidou; slabost a atrofie se však mohou objevit i ve svalech, které v akutním období nebyly postiženy – tzv. „progresivní svalová atrofie po obrně“. Její příčina není jasná.

Syfilis

Syfilis s postižením míchy (myelopatie) se může projevovat meningovaskulitidou (meningomyelitidou), hypertrofickou spinální pachymeningitidou (obvykle na krční úrovni) a spinální gumou; všechny tyto projevy jsou poměrně vzácné. Pozdní formou neurosyfilis na míšní úrovni je tabes dorsalis. Jedná se o progresivní degeneraci postihující především zadní sloupce a zadní kořeny míchy. Obvykle se rozvíjí pozdě, 15–20 let po infekci, postupuje pomalu a postihuje častěji muže než ženy. Pozorují se střílející bolesti, nejčastěji v nohou, trvající od několika minut do několika hodin, někdy seskupené do „svazků“. 20 % pacientů udává periodické bolesti břicha (tabetické krize). Později se rozvíjí senzorická ataxie s charakteristickou „dupavou“ (tabetickou) chůzí a areflexie. Typická jsou opakovaná poranění v důsledku poruch chůze s tvorbou typického „Charcotova kloubu“ v oblasti kolenního kloubu. Přítomen je Argil-Robertsonův příznak; možná je atrofie zrakového nervu a další příznaky jsou méně časté.

Jiné infekce

Mezi dalšími infekcemi se stává nejvýznamnější HIV infekce, která může také vést k myelopatii. Vakuolární myelopatie je pozorována přibližně u 20 % pacientů s AIDS a je charakterizována poškozením zadních a laterálních sloupců míchy, zejména na krční úrovni. Klinické projevy se vyvíjejí pomalu a pohybují se od mírné dolní paraparézy se senzorickou ataxií až po paraplegii s těžkými pánevními poruchami. MRI odhaluje hyperintenzivní signály v T2 vážených obrazech v oblasti kortikospinálních cest a zadních sloupců míchy. Mikroskopicky (pitva) - obraz vakuolární myelopatie.

Lymská borelióza (borelióza) má tři stádia. První je charakterizována charakteristickým erytémem; druhé, měsíce po prvním, se projevuje jako meningitida nebo meningoencefalitida. Třetina pacientů má polyneuropatický syndrom zvaný Banwarthův syndrom nebo Garin-Bujadouxův syndrom. Třetí stádium se může objevit měsíce nebo dokonce roky po infekci a projevuje se artritidou a příznaky poškození mozku a míchy, hlavových a periferních nervů. Myelitida se vyvíjí přibližně u 50 % pacientů a projevuje se progresivní para- nebo tetraparézou s poruchami smyslového vnímání a dysfunkcí pánevních orgánů. Transverzní myelitida se vyvíjí na hrudní a bederní úrovni míchy. Zůstává nejasné, zda je třetí stádium způsobeno přímým škodlivým účinkem spirochéty, nebo je spojeno s parainfekčními poruchami imunity. V mozkomíšním moku je pleocytóza (200-300 buněk a více), vysoký obsah bílkovin, normální nebo nízká hladina cukru, zvýšená syntéza IgG. V krvi a mozkomíšním moku je zvýšený obsah protilátek. MRI u některých pacientů odhaluje fokální nebo difúzní zvýšení intenzity signálu v krční míše.

Jaterní cirhóza, portokavální zkrat

Jaterní cirhóza a portokavitární zkrat mohou vést nejen k encefalopatii, ale také k myelopatii s pomalu progredující dolní paraparézou. U některých pacientů (vzácně) je to hlavní neurologický syndrom jaterního selhání. Charakteristická je hyperamonémie.

Myelopatie neznámé etiologie

Myelopatie neznámé etiologie je běžná (až 27 % všech případů chronických myelopatií), a to i přes použití moderních diagnostických metod (MRI, myelografie, analýza mozkomíšního moku, evokované potenciály a EMG). Její neurologický profil byl poměrně dobře studován. Nejtypičtějším příznakem je paréza (nebo paralýza). Je pozorována v 74 % případů a je častěji detekována v nohou (72 %) než v pažích (26 %). V 71 % případů jsou tyto parézy asymetrické. Převládá hyperreflexie (65 %), často asymetrické (68 %); Babinského příznak se vyskytuje v 63 %. Svalový tonus je zvýšen spastickým typem v 74 %. Senzorické poruchy jsou přítomny v 63 % případů; poruchy sfinkterů - v 63 %. Myelopatie neznámé etiologie je „diagnózou vyloučení“.

Diagnostické studie u pacientů s chronickou myelopatií

Celkové fyzikální vyšetření (k vyloučení systémových onemocnění, neurofibromatózy, infekce, malignit, onemocnění jater, onemocnění žaludku, onemocnění aorty atd.), neurologické vyšetření k vyloučení onemocnění mozku a k objasnění úrovně spinální léze; CT nebo MRI k měření šířky páteřního kanálu, k vyloučení intramedulárních procesů; myelografie k vyloučení extramedulární komprese míchy; evokované potenciály k posouzení aferentace z periferních nervů do míchy a dále do mozku; lumbální punkce (k vyloučení infekční myelitidy, karcinomatózní meningitidy nebo roztroušené sklerózy); nezbytné je také EMG (například k vyloučení multifokální motorické neuropatie nebo (encefalo)myelopolyneuropatie).

[ 9 ], [ 10 ], [ 11 ], [ 12 ]