Malformace jícnu: příčiny, příznaky, diagnostika, léčba

Od zlozvyků jícnu jsou jeho dysgeneze na jeho tvaru, velikosti a topografický vztahu k okolní tkáně. Frekvence těchto vad je v průměru 1:10 000, poměr pohlaví - 1: 1. Jícnové abnormality se mohou týkat pouze jedné z jícnu, ale lze také kombinovat s vrozené vady průdušnice - fakt vysvětlit, vezmeme-li v úvahu, že jícnu, průdušnice a rozvíjet ze stejných zárodečných základů. Některé jícnu abnormality jsou neslučitelné se životem (novorozenecká úmrtí dochází několik dní po narození), jiné - jsou kompatibilní, ale vyžadují specifické intervence.

Vrozené vady jícnu se zmenšují, úplné obstrukci, ageneze (nepřítomnost jícnu), gipogeneziya týkající se různých částí jícnu, jícnu-tracheální píštěle. Podle známého badatele malformací P.Ya.Kossovskogo a anglických autorů pod vedením známý ezofagologom R.Shimke, nejčastější kombinace úplné obstrukci jícnu do jícnu, průdušnice píštěle. Méně často se vyskytující kombinace zúžení jícnu s pažskem-tracheální píštěle nebo stejnou kombinací, ale bez zúžení jícnu.

Kromě malformací jícnu, osud novorozence nebo pro rychlé smrti hladem, nebo na úrazové chirurgie, kongenitální dysfagie může být kvůli malformace sousedících normálních jícnu těles (abnormální vypouštění pravé krční a podklíčkové tepny od oblouku aorty, a od jeho niskhoyaschey části levé strany, určí, že tlak těchto abnormálně velkých cév nacházejících se v jícnu v místě chiasm - dysfagie lussoria). ISKozlova a kol. (1987) rozlišují následující typy atrezie jícnu:

1. atrezie bez jícnové-tracheální píštěle, ve které proximální a distální konce slepě končí, nebo je celý jícen nahrazen vláknitým kmenem; tato forma je 7,7-9,3% počtu všech anomálií jícnu;
2. atrezie s pažskem-tracheální píštěle mezi proximálním segmentem jícnu a průdušnicí o 0,5%;
3. atrezie s pažskem-tracheální píštěle mezi distálním segmentem jícnu a průdušnicí (85-95%);
4. atrezie jícnu s pažskem-tracheální píštěle mezi oběma konci jícnu a průdušnicí (1%).

Jícnu atrézie je často spojena s jinými malformacemi, jako vrozených srdečních vad, gastrointestinálního traktu, urogenitálního systému, kostra, centrálního nervového systému, s obličejové rozštěpy. V 5% případů jícnu abnormality se vyskytují v chromozomální onemocnění, jako je syndrom Edwards (vyznačující se tím, vrozených vad u dětí, které se projevují paréza a ochrnutí v různých periferních nervů, hluchoty, roztroušená dysgenezí vnitřních orgánů, včetně prsu orgánů) a Downův syndrom (charakterizované vrozenou demencí a charakteristické znaky fyzické deformace - nízký růst, epikant, malý krátký nos, zvětšený rozpukaný jazyku, obličej „klauna“ a mnoho dalších,. 1 na 600 až 900 narozených), 7% z pozorování. Nij je součást extrachromozomální etiologie.

Atrezie jícnu. V vrozenou horní jícnu obstrukce (hltanu) končí slepě končí její na přibližně sterna zářez nebo mírně pod; to je pokračování muskulo-vláknité provazce větší nebo menší délky, válcování na spodním konci slepého jícnu segmentu (srdeční). Zpráva s průdušnice (jícnu-tracheální píštěle) často umístěn 1-2 cm nad jeho rozvětvení. Fistulous otvory jsou otevřeny nebo jícnu nebo kardie ve slepé segmentu jícnu, a někdy i v jedné a druhé straně. Vrozená jícnu obstrukce je detekována v prvním krmení novorozence a zvláště jasně, pokud je v kombinaci s jícnu-tracheální píštěle. V tomto případě se deformace se projevuje nejen obstrukcí jícnu, která je charakterizována konstantní slintání, plivat všechny spolknuté potravy a sliny, ale závažné poruchy způsobené vniknutím kapaliny do průdušnice a průdušek. Tyto poruchy jsou synchronizovány s každým douškem a projevuje od prvních minut života kašel, cyanóza; vznikají z píštěle do proximálního jícnu, když je slepý konec kapaliny vstupuje do průdušnice. Nicméně, když jícnu, průdušnice fistula v oblasti srdeční jícnu segmentu brzy vyvíjet respiračních onemocnění v důsledku skutečnosti, že žaludeční šťávy dostane do dýchacích cest. V tomto případě, stabilní cyanóza a detekovány ve sputu volné kyseliny chlorovodíkové. V přítomnosti těchto anomálií a úrazové chirurgie bez dětí zemře dříve nebo zápal plic, a to buď z vyčerpání. Ušetřit dítě je možné pouze plastickou operací, gastrostomie může být použita jako dočasná opatření.

Diagnóza atresie jícnu je stanovena na základě výše uvedených příznaků aphagie s pomocí zvuku a radiografie jícnu s kontrastním jodideolem.

Stenóza jícnu s jeho částečnou průchodností je většinou spojena se stenózami, kompatibilními se životem. Nejčastěji se zúžení nachází v dolní třetině jícnu a je pravděpodobně způsobeno porušení jeho embryonálního vývoje. Klinicky je stenóza jícnu charakterizována porušením polykání, které se okamžitě projeví po podání polotekutého a zejména hustého jídla. Při rentgenovém vyšetření se vizualizuje hladce stínující stín kontrastní látky s vřetenovitým rozšířením nad stenózou. Při fibrogastroskopii je stanovena stenóza jícnu s expanzí ampule nad ním. Sliznice jícnu je zapálená, v oblasti stenózy je hladká, bez zranění. Stenóza jícnu způsobuje zablokování potravin hustými potravinovými produkty.

Léčba stenózy jícnu spočívá v rozšíření stenózy pomocí bougie. Potravinové blokády jsou během ezofagoskopie odstraněny.

Vrozené poruchy velikosti a polohy jícnu. Tyto poruchy zahrnují vrozenou zkrácení a prodloužení jícnu, jeho boční vychýlení, jakož i sekundární brániční kýla v důsledku disperze vláken membrány v srdečním útvaru k jeho zatažení do hrudní dutiny srdeční části žaludku.

Vrozené zkrácení jícnu vyznačující se zaostalost své délky, s tím výsledkem, že přilehlá část žaludku prochází jícnu otevření membrány do hrudní dutiny. Symptomy této anomálie spočívají v opakované nevolnosti, zvracení, regurgitaci potravy s příměsí krve, výskytu krve ve stolici. Tyto jevy rychle vedou novorozence k masové ztrátě a dehydrataci.

Diagnostika se provádí pomocí fibroesofagoskopie a rentgenografie. Tuto anomálii diferencujte od vředu jícnu, zejména u kojenců.

Vrozené rozšíření jícnu je anomálie, která se vyskytuje velmi zřídka. Klinicky se projevuje jako stagnující jevy a pomalý průchod jídlem přes jícnu.

Léčba v obou případech - neoperativní (vhodná strava, udržování vertikální polohy po krmení dítěte). Ve vzácných případech s výrazným poškozením funkce - plastickou operací.

Jícnu odchylka dojít při abnormality hrudníku a vzhled sypkých patologických útvarů v mediastina, jícnu, který může přesunovat vzhledem ke své normální poloze. Odchylky jícnu jsou rozděleny na vrozené a získané. Vrozená odpovídají malformace hrudní kostra získaly vyskytující se mnohem častěji buď v důsledku tažného prostředku plynoucí z procesu jizevnaté zachyceny jícnu stěnu nebo vnější tlak, na nemoci, jako je strumy, mediastinální nádoru a plicní limfogranulomatoz, aneuryzma aorty, tlak páteře atd.

Odchylky jícnu jsou rozděleny na totální, mezisoučkové a částečné. Celkové a mezisoučkové odchylky jícnu - vzácný jev, který se vyskytuje se signifikantními změnami cév v mediastinu a zpravidla je doprovázen odchylkou srdce. Diagnóza je stanovena na základě rentgenového vyšetření, ve kterém je stanoveno vytěsnění srdce.

Částečné odchylky jsou pozorovány poměrně často a jsou doprovázeny odchylkami průdušnice. Obvykle dochází k odchylkám v příčném směru na úrovni klíční kosti. Rentgenové vyšetření jícnu detekovat přístup Sterno-klavikulární kloubu, přes jícen se průdušnice, úhlových a obloukové zakřivení jícnu v této oblasti, Kombinovaná jícnový posunutí srdce a velkých cév. Nejčastěji dochází k odchylce jícnu napravo.

Klinicky se tyto posuny nedochází současně, klinický obraz patologického procesu, který způsobuje, že odchylka může mít své vlastní významné patologické účinky na celkové zdraví, včetně jícnu funkci.

[1], [2], [3], [4]