Kožní projevy s dermatomyozitidou

Dermatomyozitida (synonymum: polymyositidy, polymyositidy) - onemocnění pojivové tkáně, vyskytující se s primárním kožních lézí a kosterních svalů, těžce tekoucí onemocnění neznámé etiologie, vyznačující se tím, degenerativní změny, s výhodou příčně pruhovaného svalstva a kožních projevů. Existují případy, kdy dochází pouze k poškození svalů. Základní patogeneze významu onemocnění senzibilizace buněk zprostředkované na různé antigeny. Vyvinout v jakémkoli věku, včetně dětí, ale většinou po dosažení věku 50, častější u žen.

Příčiny a patogeneze dermatomyositidy. Existuje několik teorií (infekční, virové, autoimunitní), které vysvětlují výskyt dermatomyozitidy. V současné době mnoho dermatologů podporuje autoimunitní hypotézu dermatomyositidy, jak dokládají systémové senzibilizované lymfocyty na antigeny. Svalové tkáně, cytotoxicitu lymfocytů na auto-, homo- a hegeralogické svalové kultury, přítomnost antinukleárních protilátek a cirkulačních imunních komplexů. Přítomnost rodinných případů, vývoj onemocnění dvojčat, a jiné choroby pojivové tkáně v rodinách, sdružení a histokompatibilního antigenu (HLA D8 a DRW3) nechá vědcům předložila teorii genetické predispozice k onemocnění.

Existuje paraneoplastická dermatomyositida. Povaha sdružování dermatomyozitidy s nádory nebyla prokázána. Předpokládá se, že je možný alergický účinek nádorových produktů na tělo a zahrnutí imunitního mechanismu. Při vývoji dermatomyozitidy hrají důležitou roli choroby vnitřních orgánů, nervové, endokrinní systémy. Sclerotrophic leichen může být vyvolán léky, infekčními chorobami, slunečním zářením apod.

Symptomy dermatomyositidy. Dermatomyozitida dělí na primární (idiopatické), se obvykle vyskytuje u dětí a sekundární (obvykle paraneoplastický), pozorováno převážně u dospělých, a tok - akutní, subakutní a chronické.

Mezi charakteristické kožních projevů zarudnutí edematózní s purpurově nádechem, který se nachází zejména na exponovaných částech těla, zejména na obličeji, periorbitální misky a na hřbetu rukou, krku, horní části hrudníku a zad. Na předloktí a zadní straně rukou se mohou objevit změny podobné tělu. Někdy vyrážka polymorfní, což klinické podobnosti s systémový lupus erythematodes, a to zejména v detekci antinukleárních protilátek a ukládáním pod bazální membrány epidermis imunitních komplexů. Při dlouhém průběhu onemocnění dochází k rozvoji atrofických změn v kůži fenoménem poikilodermie (poikilo-dermatomyositida). Svaly ramenního a pánevního opasku jsou nejčastěji postiženy. Existuje bolest, otok, slabost, atrofie, progresivní hypotenze, adynamie. Když jsou postiženy svaly jícnu, polykání je obtížné, dýchání je narušeno, když se do procesu vkládají svaly membrány.

Onemocnění je často pozorováno u žen. Onemocnění u většiny pacientů začíná prodromálním jevem. U některých pacientů se postup rozvíjí pomalu s malou bolestivostí končetin, malátností a mírným zvýšením teploty. Je však možné a akutní nástup onemocnění (silná bolest, zejména na končetinách, bolest hlavy, závratě, nevolnost a zvracení, těžké zimnice s horečkou na vysoké číslice). U většiny pacientů dochází k edému a zčervenání obličeje s lilačním odstínem, zejména v periorbitální oblasti. Erytém je zvláště výrazný na horních víčkách a jejich obvodu (příznak "brýlí"). Někdy zabírá střední část obličeje a připomíná "motýl" lupus erythematosus. Přítomnost četných telangiectasií snižuje barvení.

Erytém a otok jsou obvykle pozorovány na bočních plochách krku, v menším rozsahu - na extenzních plochách horních končetin, kufru a někdy i na některých jiných místech. Na končetinách je kůže postižena především v oblasti velkých svalů a kloubů. Erytém a pýcha se mohou šířit z krku do oblasti ramen, hrudníku a chrbta jako pelerína. Relativně vzácné na pozadí zarudnutí nebo mimo něj jsou nodulární lichenoidní vyrážky. Na pozadí erytému někdy dochází ke vzniku rakovinových, vezikulárních, bulózních, papulárních a hemoragických erupcí. Existují zprávy o případech nekrotických změn, eroze a kožních vředů. U některých pacientů má dermatomyozitida charakter erytrodermie ("myasthenická erytrodermie" u Milian). Změny podobné sklerodermu se mohou objevit na rukou a předloktí. V těchto oblastech je kůže suchá, dochází ke ztrátě vlasů a poškození kloubů. V budoucnu se může vyvinout klinický obraz poikilodermy. Přibližně 25% všech pacientů s dermatomyozitidou má slizniční léze ve formě stomatitidy, glossitidy, konjunktivitidy a leukoplakie jazyka.

Subjektivní jevy se obvykle projevují velmi náhle, ale svědění pacientů se téměř nestěžuje, jen v některých případech je to intenzivní.

Spolu s kůží s dermatomyozitidou, jak to naznačuje samotná nemoc, je postižený svalový systém, který obvykle působí na samém začátku. Pacienti jsou trápeni progresivní svalovou slabostí, zejména v proximálních částech končetin, adynamií. Jakýkoli sval může být zapojen do procesu. Pacienti se stěžují na více či méně závažnou bolest a obzvláště bolestivé je pasivní prodloužení končetin. Vzhledem ke zničení kosterních svalů chůze je vratká, nemůžete držet hlavu nahoru, je obtížné, aby se svlékla ( „podepsat košile“), po schodech ( „příznakem po schodech“), hřebenový vlasy ( „hřebenová nápisem“). Plačící výraz je zarážející, což je důsledek porážky svalů obličeje. Obličej vypadá špatně opotřebovaný ("karnevalová maska"), smutná ("whiny nálada").

Když jsou svaly hrdla poškozeny, pacienti se snadno udují, afonie se vyvine, když jsou postiženy svaly hrtanu. V průběhu času svaly atrofovaly, uložily vápenaté soli a vyvíjely kontrasty. U některých pacientů se rhromatomyozitida klinicky projevuje pouze svalovými změnami ("polymyositis").

Dermatomyozitida pozorovány viscerální léze - gastrointestinální horních cest dýchacích, průdušky, plíce, endokardu a myokardu podílející se na centrální a periferní nervový systém, kožní tropických výběžky poruch, osteoporóza. Mezi časté jevy patří často tachykardie, závažný hyperhidróza, výrazná ztráta hmotnosti a zvýšená citlivost na světlo.

Obvykle se detekuje zrychlená ESR, často - kreatinurie, albuminurie, množství sérového albuminu je sníženo.

Dermatomyositida je relativně často spojována s maligními nádory vnitřních orgánů (rakovina, mnohem méně často - další nádory: sarkom, leukémie, rakovina děložního čípku atd.).

Eliminace maligního nádoru vede k rychlému klinickému zlepšení a někdy dokonce k dokončení remise dermatomyozitidy.

Histopatologie dermatomyositidy. Změny v epidermis a dermis připomínají změny ve sclerodermii, částečně u lupus erythematosus. Při hluboké biopsii svalů není zjištěn příčný pruh. Fragmentace je detekována, různé typy dystrofie svalových vláken, intersticiální infiltráty, perivaskulární nebo difuzní, zejména z lymfoidních buněk.

Pathomorfologie dermatomyozitidy. V kůži může být obraz odlišný v závislosti na intenzitě procesu. V počátečních stádiích jsou zaznamenány mírně exprimované perivaskulární infiltráty charakteru lymfohistiocytů a capillaritidy. Později vyvinuté atrofii pokožky s vakuolární degenerace buněk bazální vrstvy, edém epidermis, zánětlivé reakce, často s fibrinoid změnami kolem kapilár a v dermoepidermalnogo sloučeniny. Ve starších lézí pozorovaných jevů vaskulární poykilodermii, při které pod epidermis pásu detekovat infiltraci lymfocytů a histiocyty. Atrofické epidermis, epidermální výrůstky hlazeným, dermis často vidět kapsy mucinózní degenerace ve formě ložisek glykosaminoglykanů, nejčastěji v oblastech zánětlivých infiltrátů. Foci mucinózní dystrofie se také nacházejí v podkožní tkáni. V pozdějších fázích procesu lze pozorovat usazování vápenatých solí.

V postižených svalů převládající degenerativních a destruktivní změny, stupeň, který závisí na závažnosti procesu, což vede ke zmizení příčného pruhování, hyalinóza sarkoplazmatického jeho proliferativních jader. Někdy se svalová vlákna stávají nestrukturovanými, rozkládají se na oddělené fragmenty, které jsou pak vystaveny fagocytóze. V interstitiu jsou nalezeny zánětlivé infiltráty v různých stupních, které se skládají z lymfocytů, plazmocytů, histiocytů a fibroblastů. V případech nejvýraznějších destrukčních změn ve svalových vláknech (infarktu) se zvyšuje zánětlivá odpověď. V tomto případě se infiltrační buňky nacházejí mezi postiženými svalovými vlákny a kolem cév ve formě významných klastrů. Někdy ve svalových vláknech za použití histochemické metody detekovat pouze degenerativní a nekrobiotických změny prudkému poklesu a zmizení aktivitě enzymů oxidativního metabolismu a svalové kontrakce. U starých lézí dochází k atrofii zbývajících svalových vláken, obklopených vláknitou tkání, která zametá mrtvé vlákna. Intersticiální cévy se také podílejí na zánětlivém procesu, v akutním období zjišťují edém stěn, proliferaci entheoteliocytů. Někdy trombovaskulitida. V pozdějších stadiích se rozkládá sklerosa stěn s obměnou lumenů,

Histogeneze dermatomyositidy není jasná. Někteří autoři se připisují do skupiny autoimunitních onemocnění, zatímco jiní věří, dermatomyositidu (výsledek senzibilizace na různé antigeny: .. Infekční, bakteriální, virové, atd. Není pochyb o tom, že ve vývoji zánětlivých reakcí se podílí humorální a buněčné imunity faktory, se očekává, že humorální imunitní faktory je škoda mikrovaskulatura s následným rozvojem dystrofických a nekrobiotických změnami svalových vláken. O zneužívání stolic vnitřní odkaz imunity navrhuje agregaci v kosterních svalech aktivovaných mononukleárních leukocytů, že kultura vykazují cytotoxickou aktivitu namířenou proti svalových buněk, a které jsou schopné transformace limfobtastnoy. Téměř polovina pacientů s dermatomyositidou detekci autoprotilátek. Tvorbu protilátek proti myosinu a myoglobinu, která byla dříve připojena velký hodnota, s největší pravděpodobností je výsledkem nekrózy kosterního myši. Více než pravděpodobné, i když není prokázáno, patogenní roli heterogenní skupiny plicní protilátky, jako je PM-1 (PM-Scl). Kn, PA-1, Mi-2. V přímé imunofluorescence reakci, a 35% v lézi kůže odhalit granulární ložiska imunoglobulinu (IgG, IgM, IgA) a doplňují se v zóně dermo-epidermální hranice. Zánětlivý infiltrát v dermis převládají limfopity aktivované T-pomocné buňky a makrofágy s příměsí jednotkových Langerhansových buněk.

Existuje určitá genetická předispozice k rozvoji dermatomyozitidy - byla popsána souvislost s antigeny systému HLA-B8 a HLA-DR3 a byly popsány rodinné případy onemocnění.

K. Hashimoto a kol. (1971) objevený elektronovými mikroskopickými viry podobnými částicemi o postižených svalových vláknech. Existují údaje o vztahu dermatomyozitidy s toxoplazmózou. Podobný syndrom je pozorováno u dermatomyozitida v recesivně dědičná X-speplennoy hypogamaglobulinémie může být poražen, pokud se dávka sval patologie způsobená L-tryptofan, - tzv syndromu „eozinofilie-myalgie“.

Diferenciální diagnostika. Nemoc je třeba rozlišovat od lupus erythematosus, sklerodermie, spontánní pannikulitidy.

Léčba dermatomyositidy. Přiřaďte glukokortikosteroidy v dávce 0,5-1 mg / kg / den. Pokud je dávka neúčinná, zvyšte na 1,5 mg / den.

Existuje dobrý účinek kombinace prednisolonu s aziotioprinem (2-5 mg / kg / den). Je nutné vyhnout se steroidní myopatii, která se často rozvíjí 4-6 týdnů po zahájení léčby. Pozitivním výsledkem jsou imunosupresiva - methotrexát a cyklofosfamid. Existují zprávy o účinnosti iv injekce imunoglobulinů ve vysokých dávkách (0,4 g / kg / den po dobu 5 dnů) ve formě monoterapie a v kombinaci s kortikosteroidy.

[1], [2], [3], [4], [5], [6], [7], [8], [9], [10], [11], [12]