Idiopatická plicní fibróza

Idiopatická plicní fibróza (kryptogenní fibrotizující alveolitida) - nejběžnější forma idiopatické intersticiální pneumonie, což odpovídá progresivní fibróza plic a dominantní kuřáků. Příznaky idiopatické plicní fibrózy se vyvíjí po dobu několika měsíců až po několik let a zahrnují dušnost na námaze, kašel a sípání jemně.

Diagnóza je založena na analýze lékařské anamnézy, fyzikálního vyšetření, hrudní rentgen a plicních funkčních testů a potvrzeno HRCT, biopsie plic, nebo, pokud je to nutné, pomocí obou metod. Žádná specifická léčba idiopatické plicní fibrózy nebyla prokázána jako účinná, ale často jsou předepsány glukokortikoidy, cyklofosfamid, azathioprin nebo jejich kombinace. U většiny pacientů dochází ke zhoršení stavu i na pozadí léčby; medián přežití - méně než 3 roky od data diagnózy.

[1], [2], [3], [4], [5], [6]

Příčiny idiopatické plicní fibrózy

Idiopatická plicní fibróza, definována histologicky jako obvyklá intersticiální pneumonie, 50% případů idiopatické intersticiální pneumonie a vyskytuje se u mužů a žen ve věku 50 až 60 let v poměru 2: 1. Pokračující nebo předchozí kouření ve výrazném stupni koreluje s onemocněním. Existuje nějaká genetická predispozice: rodinná anamnéza je zvážena ve 3% případů.

Ačkoliv označována jako idiopatická plicní fibróza plic, zánět pravděpodobně hraje relativně malou roli. Životního prostředí, genetické nebo jiné neznámé faktory, se předpokládá, že způsobuje poškození pervonachapno alveolárního epitelu, ale konkrétní a aberantní proliferaci intersticiálních fibroblastů a mezenchymálních buněk (ukládání kolagenu a fibróza) pravděpodobně tvořit základ progrese klinického onemocnění. Klíčové histologické kritéria jsou subpleural fibróza s ložisky proliferace fibroblastů a oblastí významné fibrózy, se střídavými oblastmi normální plicní tkáně. Rozšířená intersticiální zánět je doprovázen lymfocytární a histiocytární infiltrace plazmatsitarnoy. Cystická dilatace periferních plicních sklípků ( „kavitační“) je detekována u všech pacientů a zvyšuje se s rozvojem choroby. Tato struktura histologické zřídka vyskytují v IBLARB známé etiologií; Termín obvykle intersticiální pneumonie, idiopatická léze při aplikaci bez zjevné příčiny.

[7], [8], [9], [10], [11]

Symptomy idiopatické plicní fibrózy

Symptomy idiopatické plicní fibrózy se obvykle rozvíjejí po dobu 6 měsíců až několika let a zahrnují dušnost během cvičení a neproduktivní kašel. Časté příznaky (horečka do subfebrilních číslic a myalgie) jsou vzácné. Klasickým znakem idiopatické plicní fibrózy - zvučný, suchý bilaterální bazální inspirační jemně sípání (připomínající zvuk při otevření zip na „suchý zip“). Zahuštění terminálových falangů prstů je přítomno v přibližně 50% případů. Zbývající výsledky vyšetření zůstávají normální až do vývoje terminálního stadia onemocnění, kdy se mohou projevit projevy plicní hypertenze a systolické dysfunkce pravé komory.

Diagnostika idiopatické plicní fibrózy

Diagnóza je založena na analýze anamnestických údajů, výsledcích výzkumných metod radiace, funkcích plic a biopsii. Idiopatická plicní fibróza je obvykle chybně diagnostikována jako jiné nemoci, které mají podobné klinické projevy, jako je bronchitida, bronchiální astma nebo srdeční selhání.

Při radiografii hrudníku je obvykle zjištěno difuzní zvětšení plicního vzorku v dolních a periferních zónách plic. Malé cystické osvícení ("voštinové plíce"), rozšířené dýchací cesty v důsledku vývoje bronchiectasis mohou být další nálezy.

Testy funkce plic se obvykle projevují restriktivní povahou změn. Difuzní kapacita oxidu uhelnatého (DI_CO) je také snížena. Vyšetření arteriálních krevních plynů odhaluje hypoxemii, která je často zesílena nebo detekována během fyzické námahy a nízkými hodnotami koncentrace CO v arteriální krvi.

HRCT umožňuje detekci difuzního nebo fokálního subpleurálního zpevnění plicního vzorku asymetricky zesílenými interlobulárními septami a intralobulárními zahušťováním; subpleurální změny ve formě voštinové a trakční bronchiektázy. Změny v typu matného skla, které zachycují více než 30% plic, naznačují alternativní diagnózu.

Laboratorní studie hrají malou roli v diagnostice. Zvýšené koncentrace ESR, C-reaktivních proteinů a hypergamaglobulinemie jsou běžné. Koncentrace antinukleárních protilátek nebo revmatoidního faktoru jsou u 30% pacientů zvýšeny a v závislosti na specifických hodnotách mohou vyloučit onemocnění pojivového tkáně.

[12], [13], [14], [15],

Léčba idiopatické plicní fibrózy

Žádná ze specifických možností léčby neprokázala účinnost. Podpůrná léčba idiopatické plicní fibrózy je snížena na inhalaci kyslíku hypoxemie a cíle antibiotika pro rozvoj pneumonie. Konečný stupeň onemocnění může vyžadovat, aby jednotliví pacienti provedli transplantaci plic. Glukokortikoidy a cytotoxické léky (cyklofosfamid, azathioprin) se již tradičně používají u pacientů s idiopatickou plicní fibrózou empiricky, ve snaze zastavit progresi zánětu, ale pouze omezené množství údajů naznačuje, jejich účinnost. Nicméně, obvykle se pokusit cílovou prednisolon (perorálně, v dávce 0,5 mg / kg do 1,0 mg / kg, 1 x denně po dobu 3 měsíců, a následnou redukcí dávky 0,25 mg / kg, jednou za den pro následující 3-6 měsíců) v kombinaci s cyklofosfamidem nebo azathioprinem (perorálně, v dávce 1 mg / kg až 2 mg / kg, 1 krát denně, a N-acetylcystein 600 mg 3x denně ústy aktioksidanta ). S pravidelností každých 3 měsíců až 1krát za rok se provádí spinální, radiologické a fyzikální posouzení stavu a korekce dávek léků. Léčba idiopatické plicní fibrózy se zastaví bez objektivní odpovědi.

Pyrfenidon, který je inhibitorem syntézy kolagenu, může stabilizovat funkci plic a snižovat riziko exacerbace. Antifibrosní účinnost jiných látek, zejména, které inhibují syntézu kolagenu (relaxin), profibrotickým růstovými faktory (Suramin) a endothelin-1 (blokátor receptoru pro angiotensin), byla prokázána pouze in vitro.

Interferon-y-lb vykazovaly dobrý účinek při jmenování spolu s prednisolonem v malé studii, ale velká mezinárodní, dvojitě zaslepená, randomizovaná studie neprokázaly žádný účinek na jeho dpitelnost přežití bez onemocnění, plicní funkce a kvality života.

Transplantace plic je úspěšný u pacientů s konečným stadiem idiopatické plicní fibrózy, kteří nemají ko chorobami, ne starší než 55 let (to znamená <40% pacientů s idiopatickou plicní fibrózou).

Předpověď počasí

Většina pacientů má v době diagnózy mírné a závažné klinické projevy; často dochází k progresi idiopatické plicní fibrózy i přes léčbu. Normální hodnoty PaO2 v době diagnózy a méně fibroblastických ložisek zjištěné histologickým vyšetřením biopsie zlepšují prognózu onemocnění. Naopak prognóza je u starších osob horší a horší je pokles funkce plic v době diagnózy a závažné dušnosti. Medián přežití je kratší než 3 roky od data diagnózy. Zvýšení frekvence hospitalizací pro náhlá infekce dýchacího ústrojí a plicní nedostatečnost naznačuje rychlou smrt u pacienta, což vyžaduje plánování péče o něj. Rakovina plic je častější u pacientů s idiopatickou plicní fibrózou, ale příčinou smrti, jsou obvykle respirační selhání, infekce dýchacích cest dýchacích nebo srdečního selhání, ischémie a arytmie.

[16], [17]