Lékařský expert článku
Nové publikace
Idiopatická intersticiální pneumonie
Naposledy posuzováno: 07.07.2025
Veškerý obsah iLive je lékařsky zkontrolován nebo zkontrolován, aby byla zajištěna co největší věcná přesnost.
Máme přísné pokyny pro získávání zdrojů a pouze odkaz na seriózní mediální stránky, akademické výzkumné instituce a, kdykoli je to možné, i klinicky ověřené studie. Všimněte si, že čísla v závorkách ([1], [2] atd.) Jsou odkazy na tyto studie, na které lze kliknout.
Pokud máte pocit, že některý z našich obsahů je nepřesný, neaktuální nebo jinak sporný, vyberte jej a stiskněte klávesu Ctrl + Enter.
Idiopatické intersticiální pneumonie jsou intersticiální plicní onemocnění neznámé etiologie, která sdílejí podobné klinické znaky. Jsou klasifikovány do 6 histologických podtypů a jsou charakterizovány různým stupněm zánětlivé reakce a fibrózy a jsou doprovázeny dušností a typickými změnami na rentgenovém snímku. Diagnóza se stanoví analýzou anamnézy, fyzikálním vyšetřením, rentgenovými vyšetřeními, testy plicních funkcí a plicní biopsií.
Bylo definováno šest histologických podtypů idiopatické intersticiální pneumonie (IIP), které jsou seřazeny podle klesající četnosti: obvyklá intersticiální pneumonie (UIP), klinicky známá jako idiopatická plicní fibróza; nespecifická intersticiální pneumonie; organizující se pneumonie s bronchiolitidou obliterující bronchiolitidou; respirační bronchiolitida spojená s intersticiálním plicním onemocněním (RBAILD); deskvamativní intersticiální pneumonie; a akutní intersticiální pneumonie. Lymfoidní intersticiální pneumonie, ačkoli je někdy stále považována za podtyp idiopatické intersticiální pneumonie, je nyní považována spíše za součást lymfoproliferativních onemocnění než za primární IBLAP. Tyto podtypy idiopatické intersticiální pneumonie jsou charakterizovány různým stupněm intersticiálního zánětu a fibrózy a všechny vedou k dušnosti; difúzním změnám na rentgenovém snímku hrudníku, obvykle ve formě zvýšených plicních znaků, a jsou charakterizovány zánětem a/nebo fibrózou při histologickém vyšetření. Předložená klasifikace je dána odlišnými klinickými projevy jednotlivých podtypů idiopatické intersticiální pneumonie a jejich odlišnou odpovědí na léčbu.
[ Diagnóza idiopatické intersticiální pneumonie
Je třeba vyloučit známé příčiny ILD. Ve všech případech se provádí rentgen hrudníku, testy plicních funkcí a počítačová tomografie s vysokým rozlišením (HRCT). Ta umožňuje odlišení dutinových lézí od intersticiálních lézí, poskytuje přesnější posouzení rozsahu a lokalizace léze a s větší pravděpodobností odhalí základní nebo přidružené onemocnění (např. skrytou mediastinální lymfadenopatii, malignitu a emfyzém). HRCT se nejlépe provádí u pacienta v poloze na břiše, aby se snížila atelektáza dolních plic.
K potvrzení diagnózy je obvykle nutná biopsie plic, pokud není diagnóza stanovena na HRCT. Bronchoskopická transbronchiální biopsie může vyloučit IBLAR diagnostikováním jiné poruchy, ale neposkytuje dostatek tkáně k diagnostice IBLAR. V důsledku toho může diagnóza vyžadovat biopsii více míst během otevřené operace nebo videotaskulární torakoskopické operace.
Bronchoalveolární laváž může u některých pacientů pomoci zúžit diferenciální diagnózu a poskytnout informace o progresi onemocnění a reakci na léčbu. Její užitečnost při počátečním klinickém hodnocení a následném sledování však u většiny případů tohoto onemocnění nebyla stanovena.
Kdo kontaktovat?
Léčba idiopatické intersticiální pneumonie
Léčba idiopatické intersticiální pneumonie závisí na podtypu, obvykle však zahrnuje glukokortikoidy a/nebo cytotoxické látky, ale často je neúčinná. Idiopatická intersticiální pneumonie má proměnlivou prognózu. Závisí na podtypu a pohybuje se od velmi dobré až po téměř vždy fatální.