Idiopatická intersticiální pneumonie
Naposledy posuzováno: 23.04.2024
Veškerý obsah iLive je lékařsky zkontrolován nebo zkontrolován, aby byla zajištěna co největší věcná přesnost.
Máme přísné pokyny pro získávání zdrojů a pouze odkaz na seriózní mediální stránky, akademické výzkumné instituce a, kdykoli je to možné, i klinicky ověřené studie. Všimněte si, že čísla v závorkách ([1], [2] atd.) Jsou odkazy na tyto studie, na které lze kliknout.
Pokud máte pocit, že některý z našich obsahů je nepřesný, neaktuální nebo jinak sporný, vyberte jej a stiskněte klávesu Ctrl + Enter.
Idiopatická intersticiální pneumonie je intersticiální plicní onemocnění s neznámou etiologií, která kombinuje podobné klinické rysy. Jsou rozděleny do 6 histologických podtypů a jsou charakterizovány různými stupni zánětlivé odpovědi a fibrózy a jsou doprovázeny dechovou nedostatečností a typickými změnami v radiografii. Diagnóza je stanovena analýzou anamnézy, fyzikálního vyšetření, výsledků radiačních studií, testů plicních funkcí a plicní biopsie.
Definované 6 histologické podtypy idiopatické intersticiální pneumonie (IIP), uvedený v sestupném pořadí podle frekvence: obvyklou intersticiální pneumonii (iPr), klinicky známá jako idiopatická plicní fibróza; nešpecifická intersticiální pneumonie; obliterující bronchiolitidu s organizující pneumonií; respirační bronchiolitida spojená s intersticiálním plicním onemocněním RRBNZL; desquamative intersticiální pneumonie a akutní intersticiální pneumonie. Lymfoidní intersticiální pneumonie, i když je ještě někdy vnímáno jako podtyp idiopatické intersticiální pneumonie, jak to je nyní považován za část lymfoproliferativní onemocnění, spíše než primární IBLARB. Tyto subtypy idiopatické intersticiální pneumonie vyznačují různou mírou intersticiální zánětu a fibrózy a všechny vedou k rozvoji dušnosti; difuzní změny na rentgenové snímky hrudníku, obvykle ve formě posílení plicní vzor, a vyznačují se zánětem a / nebo fibróza histologicky. Výše uvedená klasifikace je důsledkem různých klinických rysů jednotlivých podtypů idiopatické intersticiální pneumonie a jejich různé odpovědi na léčbu.
[Diagnostika idiopatické intersticiální pneumonie
Známá příčina IDD by měla být vyloučena. Ve všech případech se provádí RTG hrudníku, funkce plic a CT CT s vysokým rozlišením (CTWR). Ten umožňuje diferencovat léze od těch z dutých prostorů intersticiální tkáně, poskytují přesnější posouzení rozsahu a umístění léze a pro detekci primární nebo onemocnění související s větší pravděpodobností (například skryté mediastinální lymfadenopatie, malignity a emfyzému). HRCT k lepším výkonům se pacient leží na břiše, na snížení atelektázu dolních částí plic.
Pro potvrzení diagnózy je obvykle vyžadována biopsie plic, s výjimkou případů, kdy je stanovena diagnóza podle údajů HRCT. Bronchoskopická transbronchiální biopsie může vyloučit IBLARB, která diagnostikuje další onemocnění, ale neumožňuje diagnostikovat dostatečnou tkáň pro IBLARB. Jako výsledek může být vyžadována biopsie velkého počtu lokalit, aby se diagnostikovala při provádění otevřené nebo videotouracoskopické chirurgické intervence.
Bronchoalveolární výplach pomáhá u některých pacientů omezit rozsah diferenciálního vyšetření a poskytuje informace o postupu onemocnění a jeho reakci na probíhající léčbu. Nicméně přínos tohoto postupu v počátečním klinickém vyšetření a další pozorování ve většině případů této nemoci nebyl stanoven.
Kdo kontaktovat?
Léčba idiopatické intersticiální pneumonie
Léčba idiopatické intersticiální pneumonie závisí na podtypu, ale obvykle zahrnuje glukokortikoidy a / nebo cytotoxické látky, ale je často neúčinná. Idiopatická intersticiální pneumonie má jinou prognózu. Závisí na podtypu a pohybuje se od velmi příznivého až po téměř vždy fatální.