Desquamative intersticiální pneumonie

Desquamativní intersticiální pneumonie je chronický zánět plic, který je charakterizován mononukleární infiltrací částí plic obsahujících vzduch.

[1], [2], [3], [4], [5], [6], [7], [8], [9], [10], [11]

Co způsobuje deskurativní intersticiální pneumonii?

Více než 90% pacientů s Deskvamativní intersticiální pneumonie - kouření jednotlivců, kteří mají sklon k rozvoji nemoci ve věku 30 až 40 let, mezi nimi. Nemoc má tendenci mít rovnoměrné poškození parenchymu plic. Stěny alveol jsou lemovány zdurenými pneumocyty cuboidní formy; je mírný infiltrace alveolárních sept lymfocyty, plazmatické buňky, a občas eosinofilů; v závažnějších případech se objevuje středně závažná alveolární septa fibróza. Nejvýraznějším znakem je přítomnost četných pigmentových makrofágů v dýchacích prostorech distální zaměněny za odlupujících pneumocytů v primární popis onemocnění. "Honeycomb" je vzácné. Podobné, avšak mnohem méně výrazné změny pozorované s intersticiální onemocnění plic spojené s respirační bronchiolitidy (IBLARB), což potvrzuje předpoklad, že Deskvamativní intersticiální pneumonii a IBLARB jsou různé varianty za stejných nemocí způsobených kouřením.

Symptomy desquamativní intersticiální pneumonie

Symptomy desquamativní intersticiální pneumonie, výsledky testů plicní funkce a diagnostických principů jsou shodné s výsledky idiopatické plicní fibrózy.

Diagnóza desquamativní intersticiální pneumonie

Změny v rentgenogramu hrudníku jsou méně výrazné než u idiopatické plicní fibrózy; výsledky studie mohou být normální ve 20% případů. HRCT demonstruje ohniskové subpleurální ztmavnutí typem neprůsvitného skla, obvykle bez zesílení plicního vzorku.

[12], [13], [14], [15], [16], [17], [18], [19]

Léčba desquamativní intersticiální pneumonie

Léčba desquamativní intersticiální pneumonie spolu se zastavením kouření vede ke klinickému zotavení přibližně u 75% pacientů; pacienti, u nichž nedošlo ke zlepšení, mohou reagovat na léčbu glukokortikoidy nebo cytotoxické látky.

Jaká prognóza má desquamative intersticiální pneumonie?

Desquamative intersticiální pneumonie má příznivou prognózu; Desetiletá míra přežití je přibližně 70%.