Idiopatická atrofodermie Pasini-Pierini: příčiny, příznaky, diagnóza, léčba

Idiopatická atrofodermie Pasini-Pieriniho typu (synonyma: povrchová sklerodermie, plochá atrofická morfea) je povrchová skvrnitá atrofie kůže s hyperpigmentací.

Příčiny a patogeneze onemocnění nebyly stanoveny. Existuje neurogenní (umístění ložisek podél nervového kmene), imunitní (přítomnost antinukleárních protilátek v krevním séru) a infekční (detekce protilátek proti Borrelia burgdorferi v krevním séru) geneze onemocnění. Spolu s primární atrofodermií se pravděpodobně vyskytuje forma blízká nebo identická s povrchovou fokální sklerodermií. Možná je kombinace obou. Byly popsány familiární případy.

Příznaky idiopatické atrofodermie Pasini-Pierini. Idiopatická atrofodermie Pasini-Pierini nejčastěji postihuje mladé ženy.

Klinicky se převážně na kůži trupu, zejména podél páteře, na zádech a dalších částech trupu vyskytují ojedinělá velká povrchová, mírně propadlá ložiska atrofie s průsvitnými cévami, kulatých nebo oválných obrysů, hnědé nebo lividně červené barvy. Charakteristická je hyperpigmentace v lézích. Na trupu a proximálních částech končetin se mohou vyskytovat rozptýlená drobnoskvrnitá ložiska. Subjektivní poruchy chybí, průběh je dlouhý, progresivní, spolu s nárůstem starých ložisek se mohou objevit nová. Spontánní stabilizace procesu je možná. Počet lézí může být velmi různorodý - od jedné do několika.

Vznikají velká oválná nebo kulatá povrchová, mírně propadlá ložiska atrofie s průsvitnými cévami hnědé nebo lividně načervenalé barvy. Charakteristická je přítomnost hyperpigmentace. Kůže kolem léze je nezměněna. Zhutnění na bázi plaků téměř zcela chybí. U většiny pacientů chybí fialový halo podél obvodu ložisek. Možná je kombinace s fokální sklerodermií a/nebo skleroatrofickým lišejníkem.

Na základě klinického pozorování někteří dermatologové považují idiopatickou atrofodermii Pasini-Pierini za přechodnou formu mezi plakovou sklerodermií a kožní atrofií.

Patomorfologie. U čerstvých lézí je pozorován edém dermis, rozšíření cév (zejména kapilár) a lymfatických cév. Stěny lymfatických cév jsou mírně ztluštělé a edematózní. U starších lézí je pozorována atrofie epidermis a v bazálních buňkách je přítomno značné množství melaninu. Dermis je edematózní, její retikulární vrstva je výrazně ztenčená, svazky kolagenních vláken horní dermis jsou ve srovnání s čerstvými lézemi ještě silnější, někdy zhutněné a homogenizované. Podobné změny kolagenních vláken lze pozorovat i v hlubších částech dermis. Elastická vlákna jsou většinou nezměněna, ale místy jsou fragmentována, zejména v hlubokých částech dermis. Cévy jsou rozšířené, kolem nich se nacházejí lymfocytární infiltráty, které lze pozorovat i perifolikulárně. Kožní výrůstky jsou většinou bez zvláštních změn; pouze v oblastech zhutnění a sklerózy kolagenu mohou být stlačeny vláknitou tkání a někdy jí zcela nahrazeny.

Histogeneze je málo objasněna. Existují předpoklady o možné neurogenní nebo imunitní genezi procesu. Existuje také hypotéza o infekčním původu onemocnění, založená na detekci zvýšeného titru protilátek proti původci boreliózy - Borrelia burgdorferi - u některých pacientů.

Diferenciální diagnóza. Toto onemocnění je třeba odlišit od fokální sklerodermie. V diferenciální diagnóze je nutné vzít v úvahu, že u Pasini-Pieriniho atrofodermie dochází k otoku kolagenu ve středních a dolních částech dermis, absenci sklerózy, změnám elastické tkáně v důsledku otoku a kongesci v hlubokých cévách.

Léčba idiopatické atrofodermie Pasini-Pierini. V rané fázi se penicilin předepisuje v dávce 1 milionu jednotek denně po dobu 15-20 dnů. Zevně se používají prostředky ke zlepšení krevního oběhu a trofismu tkání.

[ 1 ], [ 2 ]