Hypoaldosteronismus

Hypoaldosteronismus je jednou z nejméně studovaných otázek klinické endokrinologie. Informace o této nemoci nejsou k dispozici v příručkách a učebnicích endokrinologie, a to i přesto, že izolovaný hypoaldosteronismus jako nezávislý klinický syndrom je popsán před více než třiceti lety.

[1], [2], [3],

Patogeneze

Existuje několik hypotéz o povaze izolované gipoaldosteronizm, patogeneze, které mohou být spojené s biosyntézou defektu aldosteronu (primární izolovaný gipoaldosteronizm) nebo v rozporu s regulací jednotlivých vazeb (sekundární izolovaný gipoaldosteronizm).

Primární izolované gipoaldosteronizm pravděpodobně způsoben nedostatkem dvou enzymových systémů, ovládání syntézu aldosteronu v pozdějších fázích: 18-hydroxylázy (blokována konverze kortikosteronu na 18-oksikortikosteron, typ I) a / nebo 18-dehydrogenázy (skákání jednotka 18 oksikortikosterona v aldosteronu, typ II ). Toto narušení biosyntézy je častěji kongenitální, projevující se u kojenců nebo v raném dětství. Symptomy jsou charakterizovány různým stupněm ztráty soli, někdy porušením růstu, absencí sexuální dysfunkce. Ztráta soli a vaskulární hypotenze zvýší aldosteron-reninu výroby (giperreninemichesky gipoaldosteronizm). Stimulační faktory (ortostáza, diuretika atd.) Mírně zvyšují produkci aldosteronu. S věkem má tato forma spontánní remisii.

Podobný klinický syndrom se zobecněným nebo částečným deficitem enzymu lze získat a pozorovat v dospívání a dospělých. Existují pozorování, který získal 18-dehydrogenázy s klinickým izolované gipoaldosteronizm v kombinaci s více endokrinní autoimunitní deficitu, včetně strumy Hashimoto, idiopatické hypoparatyreózou.

Defekt aldosteron biosyntéza může být vyvolána řadou farmakologických činidel v jejich dlouhodobém užívání: heparin, indomethacin, lékořice přípravků obsahujících MLC-jako látka, beta-blokátory, veroshpironom. V takovém případě může účinek tohoto léku přímo na glomerulární zónu v důsledku zvýšené vylučování sodíku překrývat jeho stimulační efekt renín-angiotenzinu. Farmakologická adrenalektomie širokého spektra je způsobena eleptenem, chloridem, methopyronem.

Kromě izolované primární gipoaldosteronizm pozorovat sekundární spojené s nedostatečnou tvorbou ledvin reninu nebo získá neaktivní renin (giporeninemichesky gipoaldosteronizm). S touto formou je produkce ARP a aldosteronu špatně stimulována ortostatickou zátěží, omezením sodíku ve stravě, diuretiky a dokonce i ACTH. 

Tato skupina je také heterogenní v patogenezi a, spolu s nezávislým klinické provedení giporeninemichesky gipoaldosteronizm často doprovází a komplikuje průběh onemocnění, jako je diabetes, chronické nefritidy s renální tubulární acidózy a středně závažnou poruchou ledvin, zejména snížení clearance kreatininu. Univerzální vaskulární léze, včetně ledvin a ketoacidóze u diabetiků vytvořit celou řadu předpokladů pro rozvoj gipoaldosteronizm. Nejdůležitější z nich jsou: výroba neaktivní reninu, nedostatkem inzulínu, nepřímo ovlivňuje syntézu aldosteronu; Snížení adrenergní aktivitu a prostaglandinu E1 a E2 stimulují ATM. Autonomní nerovnováha nízká adrenergní aktivita je základem giporeninemicheskogo gipoaldosteronizm u Parkinsonovy choroby a syndrom ortostatické hypotenze.

Gipoaldosteronizm vyvolané dlouho před Bankomat redukce se může rozvinout po odstranění aldosteroma jednom nadledvin atrofie v důsledku glomerulární další zóny. Vznikají brzy po operaci, charakteristické periodické útoky hypoaldosteronismu postupně oslabují a zmizí, jak se ARP zvětšuje a glomerulární zóna se zotavuje.

Gipoaldosteronizm v kombinaci s nedostatečnou produkci kortizolu vidět v Addisonova choroba, po bilaterální adrenalektomií s dëdicnych biosyntézu kortikosteroidů u pacientů s nadledvin syndromem.

Nedostatek aldosteronu podporuje zvýšení reabsorpce, snížení sekrece a vylučování draslíku v renálních tubulech. Jeho zpoždění, obvykle převažující nad ztrátou sodíku, vede k všeobecné hyperkalemií. Hyperkaliemická hyperchloremická renální tubulární acidóza snižuje tvorbu a vylučování amoniaku a zvyšuje tendenci k azotemii, zejména při primárním postižení ledvin u diabetických pacientů. Závažnost metabolických poruch určuje klinickou symptomatologii primárního hyperaldosteronismu a jeho závažnost.

[4], [5], [6], [7]

Symptomy hypoaldosteronismus

Izolované giporeninemichesky gipoaldosteronizm jako samostatný klinický syndrom byl poprvé popsán R. B. Hudson et al. Toto je vzácná onemocnění, pozorovaná hlavně u mužů. Je charakterizována celkovým a svalová slabost, hypotenze, závratě, tendence k synkopy  bradykardii, někdy dosahuje stupeň atrioventrikulárního bloku, rychlost dýchání, a to až na útoky Adams-Stokesových rovnic s stmívání vědomí a křeče. Průběh onemocnění je chronický a zvlněný. S období akutní selhání oběhu střídavě s spontánních remisí. Předpokládá se, že možnost náhlé zlepšení a dlouhodobě „otřel“ proudy se liší náchylné pouze ortostatické hypotenze, definovaný pomocí vyrovnávací zvýšením produkce glukokortikoidů a katecholaminů, částečně a přechodně doplnit deficit aldosteronu.

V případech, kdy pacienti s chronickou adrenální nedostatečnosti ( Addisonova choroba, stavu po bilaterální adrenalektomií) je výraznější poruchy elektrolytů (hyperkalemie, křeče, parestézie, snížení renální filtrace), by měl přemýšlet o prevalenci glukokortikoidy mineralokortikoidů deficitu.

[8], [9], [10], [11]

Formuláře

Nedostatek aldosteronu v těle může být:

• izolovaný;
• Kombinovat s nedostatkem jiných kortikosteroidů;
• způsobené snížením receptorové citlivosti efektorových orgánů na působení aldosteronu, jehož syntéza není porušena (pseudohyperdosteronismus).

[12], [13], [14], [15]

Diagnostika hypoaldosteronismus

Laboratorní diagnostika se opírá o nízké aldosteronu hyperkalemie (6,8 mmol / l), někdy hyponatremie, zvýšení koeficientu sodík / draslík v moči a slin, normální nebo zvýšené hladiny kortizolu, 17 glukokortikoidy a katecholaminy v krvi a moči. ATM je závislá na formě nemoci, kdy je vysoká hladina Pseudohypoaldosteronism a aldosteron, a ATM. EKG známky hyperkalémie zaznamenané: PQ intervalu, bradykardie, nebo že se stupeň zkřížené blokády, vysoký špičatý zub v hrudi vede. Mělo by být zdůrazněno, že hyperkalemic syndrom komplexní kardiovaskulární poruchy a posturální hypotenze neznámého původu vyžadují pozornost a lékaři, a Endokrinologové.

[16]

Diferenciální diagnostika

Diferenciální diagnostika izolované gipoaldosteronizm jako nezávislý klinický syndrom se provádí gipoaldosteronizm který vyvinul diabetes mellitus a chronické nefritis, kongenitální adrenální hyperplazie s deficitem 11-hydroxylázy; se syndromem ortostatické hypotenze založené na porážce autonomního nervového systému; s hypoaldosteronismem při abstinenčním syndromu po prodlouženém příjmu minerálokortikoidů; s hyperkalemií způsobenou hemolýzou.

Léčba hypoaldosteronismus

Zvýšená chlorid a zavedení kapalného sodíku, přípravky mineralokortikoidů série (injekce 0,5% Doxy 1 ml 2-3 krát denně, trimethylacetát 1 ml 1 každé 2 týdny, florinefa na 0,5-2 mg / den, pro kortinefa 0,1 mg, příjem Doxy v tabletách 0,005 - 1 - 3krát denně). Glukokortikoidy jsou ve velmi vysokých dávkách neúčinné, zvláště v období exacerbace.

Léčba pseudohyperdosteronismu zahrnuje pouze podávání chloridu sodného, protože ledviny "uniknou" z mineralokortikoidního účinku odpovídajících léčiv.