Hyperplázie nadledvin

Adrenální hyperplazie odkazuje k vážným patologických stavů, v důsledku funkční vlastnosti Parní ucpávka - vývoj speciálních hormonů (glukokortikoidy, androgeny, aldosteronu, adrenalinu a noradrenalinu), které regulují důležité funkce celého organismu.

[1], [2], [3], [4], [5]

Příčiny Hyperplázie nadledvin

Příčiny hyperplazie nadledvin závisí na druhu onemocnění. Vznik vrozené formy patologie běžné v klinické praxi předchází těžké funkční poruchy těla těhotné ženy.

Je třeba poznamenat, že příčiny nadledvinek hyperplazie jsou úzce spjaty s stresujících podmínkách, nadměrné duševní zátěže a silných emocí, které zvyšují sekreci kortizolu (to je hlavní glukokortikoid hormon skupina).

[6], [7], [8], [9]

Patogeneze

Fenomén hyperplasie je aktivní vzrůst buněčné tkáně. Orgán, který prochází takovými změnami, se zvyšuje v objemu, zachová si svůj původní tvar. Nadledvinky obsahují kůru a mozek. Procesy hyperplasie častěji postihují kůru nadledvin a nádory se objevují primárně v mozkové látce.

Obecně platí, že onemocnění má vrozený charakter, je zděděno nebo vzniklo v důsledku negativních vnějších / vnitřních faktorů. Některé choroby jsou doprovázeny fenoménem hyperplazie obou nadledvin. Například, adrenální hyperplazie je diagnostikována ve 40% případů s Cushingovou patologií, zjištěnou ve středním a starším věku. Nodulární forma hyperplazie je charakterizována přítomností jednoho nebo několika uzlů, jejichž velikost se pohybuje od několika milimetrů do několika centimetrů.

[10], [11], [12], [13], [14], [15]

Symptomy Hyperplázie nadledvin

Adrenální hyperplazie dochází směnných podmínkách přírody a příznaky poruch, poruch závislých nebo hormonálně přebytek glukokortikoidů.

Neklasické formy hyperplazie jsou charakterizovány následujícími příznaky:

• časný růst vlasů v oblasti publika a oblasti páteře;
• nadměrný a nedostatečný růst;
• nadbytku androgenů;
• projev konečné vlásenky v těle ( hirsutismus );
• předčasné uzavření zón růstu;
• detekce amenorey (bez měsíčního);
• přítomnost blackheads;
• plešatiny oblasti chrámů;
• neplodnost.

Symptomy hyperplasie nadledvin jsou různorodé a závisí na jednom nebo druhém typu patologie. Mezi nejčastější projevy nemoci patří:

• krevní tlaky;
• svalová atrofie, necitlivost;
• vývoj diabetu;
• zvýšení tělesné hmotnosti, výskyt příznaků "měsíční" tváře;
• striže;
• osteoporóza;
• změny v psychice (ztráta paměti, psychóza atd.);
• poruchy gastrointestinálního traktu;
• snížení tělesné odolnosti proti virům a bakteriím.

Zneklidňující faktory jsou také žízeň a přítomnost časté nutkání močit v noci.

Nodální hyperplazie nadledvin

Přibližně 40% pacientů s Cushingovým syndromem je náchylných k bilaterální nadledvové nodulární hyperplazií. Uzlíky rostou na několik centimetrů a mohou být jedno nebo více. Často jsou uzly lalokovány a patologie je detekována častěji ve stáří.

V důsledku dlouhodobé stimulace nadledvinek adrenokortikotropního hormonu (AKGT), nodulární hyperplázie nadledvin adenom ovlivňuje tvorbu autonomního typu. Patologie nodulárního typu patří k počtu dědičných autosomálně dominantních typů přenosu. Jasný klinický obraz tvorby nodulární hyperplazie nebyl prokázán, lékaři však mají tendenci k autoimunitní teorii patogeneze. Závažnost příznaků onemocnění roste postupně v souladu s růstem pacienta. Ve svém vývoji symptomy choroby extraadrenal kombinuje charakter - vrozené skvrnitou kůži pigmentace (Carney komplex), slizniční projevy neurofibromatóza a fibrilace myxomy. Z dalších příznaků patologie je patrné:

• příznaky hypertenze (bolest hlavy, závratě, černé mušky před očima);
• dysfunkce vedení a excitace neuronů svalových struktur (konvulzivní stav, slabost atd.);
• poruchy ledvin (nokturie, polyurie).

Hyperplázie nadledvin nodulárního typu se diferencuje podle stigmat dysembryogeneze nebo malých vývojových anomálií. Tato kritéria jsou rozhodující pro správnou diagnózu a představují obtížnost odhalení patologie, jelikož se někdy lékaři na ně správně nezaměřují.

[16], [17]

Difúzní nadledvová hyperplasie

Hyperplázie nadledvin je rozdělena na difuzní, ve které je forma žlázy zachována a lokální s tvorbou jednoho nebo více uzlů.

Docela těžké difuzní adrenální hyperplazie je diagnostikována pomocí ultrazvuku, hlavní metody detekce onemocnění jsou považovány za magnetické rezonance a počítačové tomografie. Difúzní hyperplazie může být zvláštní pro zachování tvaru žlázy se současným zvýšením objemu. Na základě výsledků studií jsou odhaleny hypoechoické trojúhelníkové struktury obklopené mastnou tkání. Jsou často diagnostikovány smíšené typy hyperplasie, a to: difuzní-nodulární formy. Klinický průběh může být buď vymyje symptomatické přetrvávající slabost, záchvaty paniky, hypertenze, nadměrná chlupatost, obezita.

[18], [19], [20], [21], [22]

Nodulární nadledvová hyperplasie

Dvoustranná nodulární hyperplazie adrenálních žláz (stejná nodulární) je častější u dětí a dospívajících. Patologie je spojena s jevem hyperkortizmu a syndromem Itenko-Cushingova syndromu. Příčiny zvýšené tvorby kortizolu spočívají v dysfunkci nadledvin nebo jsou způsobeny předávkováním glukokortikoidů.

Klinický obraz:

• Obezita - nerovnoměrné typu, tuk je uložen hlavně v krku, břicha, hrudníku, obličeje (odtud „měsíc-jako“ tvar obličeje, „menopauza“ hrb);
• svalová atrofie - vyslovuje se na nohou a ramenou;
• suchá, tenká kůže, mramor a cévní vzor, purpurové nebo fialové striae, oblasti hyperpigmentace;
• vývoj osteoporózy - hrudní a bederní dělení, zlomeniny kompresního typu v kombinaci se syndromem nejsilnější bolesti;
• výskyt srdečního selhání a poruchy srdečního rytmu;
• změny na straně nervového systému - depresivní stav spolu s retardací nebo naopak úplnou euforií;
• přítomnost diabetes mellitus;
• nadměrné vlasy u žen v mužském typu a vznik amenoree.

Hyperplázie nadledvin nodulárního typu má příznivou prognózu pro včasnou diagnózu a léčbu.

Micronodulární hyperplazie nadledvin

Lokální nebo nodulární formy hyperplazie jsou rozděleny do mikro- a makronodulárních patologií. Micronodulární hyperplazie nadledvin se rozvíjí na pozadí účinku adrenokortikotropního hormonu na buňkách žlázy s následným vývojem adenomu. Nadledvinka produkuje zvýšené množství kortizolu a samotná patologie se odkazuje na hormonálně závislou formu Cushingovy nemoci.

Hyperplazie mediální nadledviny

Jak ukazuje praxe, informace o nadledvinách jsou založeny na morfologických (postmortem) parametrech. Na základě údajů lékařského výzkumu, ve kterém bylo během těhotenství vyšetřeno zhruba 500 těl zdravých lidí (od 20 do 60 let), je možné posoudit stav nadledvin. Článek uvádí údaje o tvaru a velikosti žláz v důsledku axiálních a čelní částí (5 až 7 milimetrů tlustý plátek), což umožňuje získat výšku mediálních nadledvin nohy a délku bočních ramen.

Podle výsledků morfologické studie nadledvinek, jsme dospěli k závěru, že nadledviny s odchylkami od normy bez ČKD nebo difuzní hyperplazie jsou adenopatie. Na druhé straně adenopatií rozumět v rámci takového stavu nadledvinky, ve kterém doba a pod vlivem faktorů bude tvořit hyperplazie nebo počáteční fázi onemocnění se dlaně (například v důsledku léčby) a železa se vrátí do normálního provozu. Je třeba poznamenat, že odchylka nadledvin velikosti, mezi něž patří i hyperplazie nadledvin mediální nohu, byl nalezen v 300 lidí.

Hyperplasie kůry nadledvin

Adrenogenitální syndrom se týká vrozené hyperplasie kůry nadledvin způsobené dysfunkcí aktivity enzymů odpovědných za biosyntézu steroidů. Tyto enzymy regulují hormony nadledvinek a gonád, takže je možné současně rozbít hormonální sekreci genitální oblasti.

Hyperplazie adrenální kůry vrozené přírody je spojena s různými genetickými mutacemi vedoucími k narušení syntézy kortizolu. Onemocnění se vyvíjí na pozadí poklesu hladiny kortizolu, zvýšení parametrů ACTH v krvi a výskytu dvoustranné hyperplazie.

Patologie je rozpoznávána následujícími charakteristickými rysy:

• převaha mužských znaků na pozadí hormonálního selhání;
• nadměrná pigmentace vnější genitální oblasti;
• včasný růst vlasů v oblasti puberty a pod paží;
• akné;
• pozdější nástup první menstruace.

Je nutné rozlišovat hyperplasii a nádor nadledvin. Za tímto účelem se provádí hormonální diagnostika - laboratorní testy moči a krve k detekci hladin hormonů.

Nadledvinová hyperplazie u dospělých

Hyperplázie nadledvin je častěji kongenitální povahou a je zjištěna u malých dětí, což vám umožní zahájit hormonální terapii co nejdříve. Nesprávná identifikace pohlaví při narození a nedostatek včasné léčby často vede k různým psychologickým obtížím, s nimiž se pacienti setkávají v souvislosti s vývojem sekundárních sexuálních charakteristik.

Léčba dospělých žen může být nezbytná pro feminizaci a muži k eliminaci sterility, když jsou varlata atrofická a spermatogeneze chybí. Jmenování kortizonu starším ženám pomáhá eliminovat vnější znaky hyperplazie: změna kontury těla v důsledku redistribucí tělesného tuku, obličejové rysy stal ženský prochází akné, poukazuje na růst mléčné žlázy.

Hyperplazie adrenálních žláz u dospělých pacientů vyžaduje konstantní udržovací dávky léků. Při neustálém sledování stavu jsou popsány případy ovulace, těhotenství a narození zdravých dětí. Zahájení terapie virilizace symptomů ve věku 30 let, ovulační cyklus nemusí být stanoven, je často zjištěno, že krvácení z dělohy není spojeno s cyklem. V tomto případě vymeňte estrogeny a progesteron.

[23], [24], [25]

Formuláře

Hyperplázie nadledvin je rozdělena na:

• hypertenzní;
• viril;
• sůl.

Virilní podtyp je spojen se sekreční aktivitou androgenů, v důsledku čehož dochází k nárůstu vnějších genitálií, stejně jako k nadměrnému a časnému vzhledu vlasů, akné a rychlému rozvoji svalstva. Hypertonická forma se projevuje zvýšeným účinkem androgenů a minerálokortikoidů, které negativně ovlivňují cévy v podloží, ledviny a vyvolávají hypertenzní syndrom. Řešení hyperplasie je způsobeno zvýšenou produkcí androgenů na pozadí nepřítomnosti dalších hormonů kůry nadledvin. Tento typ patologie vyvolává hypoglykemii a hyperkalemii, ohrožuje dehydrataci, ztrátu hmotnosti a zvracení.

Hyperplazie levé nadledviny

Nadledvinka vlevo má formu půlměsíce, její horní přední plocha je omezena peritoneem. Hyperplazie tkáňové žlázy se vztahuje na funkčně aktivní nádory (často benigní) a způsobuje endokrinní poruchy.

Moderní medicína otevřel mechanismus pro tvorbu patologie na buněčné a molekulární úrovni. Skutečnost, že na levé straně adrenální hyperplazie a produkce hormonů korelaci se změnami v podmínkách mezibuněčné interakce (přítomnost vady na úseky genu a chromozomů, přítomnosti hybridního markerového genu nebo chromosomu). Toto onemocnění může být jak hormonálně závislé, tak i nezávislé.

Indikace pro chirurgické odstranění je detekce přerůstání nad 3 cm. Retroperitoneální resekce se provádí metodou laparoskopie, která umožňuje minimalizovat pooperační období. Jsou pozorovány neoplazmy menší velikosti, které posuzují tendenci šíření zaměření hyperplazie. Kromě laparoskopického zásahu je možné použít lumbotomický přístup podle Fedorova nalevo.

[26], [27], [28]

Difúzní hyperplazie levé adrenální žlázy

Difúzní hyperplazie levé adrenální tekutiny je diagnostikována ve většině případů arteriální hypertenze. Stav je často posilován bolestmi hlavy, dysfunkcí myokardu, patologií očních fundusů. Srdeční příznaky jsou způsobeny retencí sodíku, hypervolemií, zúžením cév a zvýšením rezistence podél periferie, aktivace receptorů vaskulárního lůžka k účinkům tlaku.

Ve stavu pacienta jsou také zaznamenány svalové slabiny, přítomnost křečí, dystrofické změny ve svalové a nervové struktuře. Často se vyskytuje "renální syndrom", který se projevuje alkalickou reakcí moči, nikturií a silné žízeň.

Difúzní hyperplazie levé adrenální linie je diferencovaná počítačovým nebo magnetickým rezonančním zobrazením. Prostřednictvím těchto metod zjišťování je možné zjistit změny žlázy s jistotou 70 až 98%. Účelem selektivní flebografie je stanovení funkční aktivity nadledvinek pomocí získání údajů o množství kortizolu a aldosteronu v krvi.

Difúzní a difuzní hyperplazie kůry je spojena s významným zvýšením aktivity nadledvin. Konzervativní terapie v tomto případě dává slabé výsledky, proto se doporučuje jednostranná adrenalektomie. Současná přítomnost difúzní hyperplazie a aldosterom má nejhorší výsledek i v případě chirurgického zákroku.

Nodulární hyperplazie levé adrenální žlázy

Primární hyperaldosteronismus jev je přímo spojena s vysokým krevním tlakem, který slouží důležitý klinický rys aldosteronu přebytečného kůry nadledvin. Provedení onemocnění: difúzní nebo nodulární hyperplázie rozptýleně vlevo nadledvin / pravý adrenal (případně obousměrný) v přítomnosti / nepřítomnosti adenomy sekundárního typu. Symptomy zahrnují kardiovaskulární (tlakové rázy, poškození sluchu, atd), svalové (slabost, atrofie), ledvin (nykturie, polyurie, atd) a nervů dysfunkce (např. Panická ataka).

Jako výsledek, CT nebo MRI je zaoblený tvar, hypoechoic formace, která je snadno přijata pro adenom. Na základě výsledků analýz je potvrzeno zvýšení produkce kortizolu, aldosteronu a reninu v krvi. Denní močové testy odhalují nadhodnocené hodnoty 17-CS a 17-ACS. Vnější pozorování - zvýšený růst vlasů, nadváha, přítomnost strií na těle.

Nodální hyperplazie levé adrenální formy je léčitelná chirurgickými metodami a následně udržována stabilní hormonální stav obsahující léky.

Nodulární hyperplazie levé adrenální žlázy

Pojem „rodinné choroby Cushingův“, „rodina Cushingova syndromu s primárním adrenokortikální adenomatózní“, „onemocnění primární kůry nodulární hyperplázie“, „neaktivní ACTH Cushingova nemoc“, atd. V klinické praxi. Pod touto terminologií se rozumí nodulární hyperplasie levého nadledvina nebo pravého nadledvina. Ve většině případů patologie nese dědičnou povahu autosomálního dominantního způsobu přenosu. Tvorba nodulární hyperplazie je argumentována autoimunitní teorií. Charakteristickým rysem onemocnění je považován za funkční izolace kůry nadledvinek, který je detekován zkoumáním krevní hladiny kortizolu a přítomnost nebo AKGT 17 ACS v moči.

Nodulární hyperplazie levé adrenální žlázy, popsaná v řadě studií, je určena příznaky syndromu cushingoidů manifestního nebo rozšířeného klinického obrazu. Nejčastěji se tato nemoc vyvíjí tajně s postupným zvyšováním příznaků v závislosti na věku pacienta. Nodulární hyperplazie se vyznačuje projevy adenopocelulárního původu, které zahrnují pigmentové skvrny na kůži, tvorbu nádorových procesů s různou lokalizací a neurologickými příznaky.

[29], [30], [31], [32], [33]

Hyperplasie pravé nadledviny

Nadledvinka vpravo připomíná trojúhelník ve tvaru, peritoneum sousedí s jeho spodní částí. Hyperplázie žlázy je poměrně častým onemocněním, často zjištěným v zanedbaném stádiu nebo po smrti pacienta. Obtížnost diferenciace patologie, pokud nemoc není dědičná, je způsobena asymptomatickým průběhem patologie. Odhalení nádoru na začátku vývoje je možné pomocí ultrazvuku, MRI nebo CT. Manifestace klinických příznaků Itenko-Cushingovy nemoci jsou často podporovány daty echoskopie s definicí echopozitivního novotvaru na pravé ledviny. K dokončení diagnózy hyperplasie pravého nadledviny se provádí laboratorní vyšetření krve a moči.

Hyperplázie je difúzní nebo ohnisková. Druhá forma je rozdělena na makro- a mikrovlnný uzel, který se při vyšetření pomocí ultrazvuku neliší od nádorových procesů žlázy. Symptomatologie onemocnění je pro každý specifický případ různorodá, včetně arteriální hypertenze, diabetes mellitus, svalové slabosti, změn funkce ledvin atd. Klinický obraz je charakterizován rozmazaným a křupavým charakterem. Vychází ze závažnosti průběhu hyperplasie, věku a individuálních charakteristik pacienta a vyvíjí tak terapeutickou taktiku, která často zahrnuje operační dopad.

Nodulární hyperplasie pravé adrenální žlázy

U Cushingova syndromu se v téměř 50% klinické praxe pozoruje nodulární hyperplasie pravé nadledviny nebo levé nadledviny. Stejná nemoc je diagnostikována u pacientů ve středním a starším věku. Choroba je doprovázena tvorbou několika nebo jednoho uzlu, jehož velikost se pohybuje od několika milimetrů až po impozantní velikost v centimetrech. Struktura uzlů je sdílená a v prostoru mezi uzly je umístěno zaměření hyperplasie.

Toto onemocnění se liší podle jejich vzhledu - obezita, ztenčení kůže, svalová slabost, osteoporóza, cukrovka, steroidy typu, snížení chlóru a draslíku v krvi, červené strie na stehnech, břichu a hrudníku. Patologie se může vyvíjet tajně bez významných klinických příznaků, což velmi komplikuje úkol diagnostického lékaře. Pro účely klasifikace patologie, laboratorních analýz krve a moči, CT a MRI studií se používají histologické testy.

Léčba nadledvinové hyperplasie vpravo je založena na diagnostických údajích a druhu onemocnění. Ve většině případů je zobrazena chirurgická resekce, která umožňuje normalizovat krevní tlak a vracet pacienta do plného života.

Vrozená nadledvová hyperplasie

Hyperplazie vrozeného typu se klasifikuje podle klasického a neklasického kurzu. Klasické projevy onemocnění zahrnují:

• lipoidní forma patologie je poměrně vzácné onemocnění spojené s deficiencí enzymu 20,22 desmolázy a nedostatkem steroidních hormonů. V případě přežití dítěte vyvine závažnou nadledvinovou nedostatečnost a inhibici sexuálního vývoje;
• Vrozená adrenální hyperplazie v důsledku nedostatku 3β-hydroxysteroid-dehydrogenázy s výraznou ztrátou soli. V tomto případě děvčata kvůli aktivnímu vývoji mužských pohlavních hormonů během období nitroděložního vývoje někdy odhalují vnější pohlavní orgány, které se tvoří v souladu s mužským typem. Chlapci se mohou vyvíjet podle ženského fenotypu nebo mají poruchy sexuální diferenciace;
• difuzní podtyp hyperplazie (nedostatek 17α-hydroxylázy) - je velmi zřídka diagnostikován. Patologie jsou charakterizovány klinickými projevy nedostatku glukokortikoidů a hormonů sexuální sféry. Batoľatá trpí nízkým krevním tlakem a hypokalémií spojenou s nedostatkem dostatečného množství iontů draslíku. U dívek je onemocnění charakterizováno zpožděním puberty a chlapci - známkami pseudohermafroditismu;
• difúzní typ hyperplazie s nedostatkem 21-hydroxylázy se týká jednoduchých virilizujících forem.

[34], [35], [36], [37]

Diagnostika Hyperplázie nadledvin

Diagnostická opatření spočívají v klinickém vyšetření, laboratorních studiích (klinický, hormonální a biochemický obraz), instrumentální a patomorfologické vyšetření. Metody výzkumu pro určení funkčních indexů nadledvin jsou získávání informací o koncentraci hormonů a jejich metabolitů v moči a krvi a také provádění některých funkčních testů.

Laboratorní diagnostika adrenální hyperplazie zahrnuje dvě metody - enzyme-linked imunosorbent (ELISA) a radioimunotest (RIA). V prvním případě je detekováno množství hormonů v krevním séru, a ve druhé přítomnosti volného kortizolu kortizol v moči a v krvi. RIA zkoumáním krevní plazmy pro určení počtu aldosteronu a reninu přítomnost. Ukazatele inkluze 11 glukokortikoidů poskytovat informace o glukokortikoidů funkci nadledvinek. Míra fungující androgenů a glukokortikoidů součást částečně možné přidělit volného močového dehydroepiandrosteron. Pokud jde o funkční testy za použití dexamethasonu testy, které pomáhají odlišit hyperplazie nebo nádor nadledvinek z obdobných procesů klinických příznaků stavů.

Hyperplazie nadledvin je vyšetřena rentgenovými metodami: tomografií, aorto- a angiografií. Nejmodernější diagnostické metody zahrnují: ultrazvuk, počítačové a magnetické rezonanční zobrazování, radionuklidové skenování, poskytující představu o velikosti a formě nadledvin. V některých situacích může být nutné provádět aspirační punkci prováděnou tenkou jehlou pod kontrolou ultrazvuku a počítačové tomografie spolu s cytologickým vyšetřením.

[38], [39], [40], [41], [42], [43],

Diferenciální diagnostika

Nadledvinová hyperplasie je diferencována bezprostředně po narození nebo v prvních letech života, častěji se objevuje patologická situace u kojenců. Důležitou roli má včasná diagnostika onemocnění, protože zanedbávaný proces nejvíce negativně ovlivňuje všechny tělesné systémy - trávicí, nervový, cévní a podobně.

Léčba Hyperplázie nadledvin

Terapeutická taktika většinou spočívá v sestavení hormonálního režimu. Není možné prokázat výhodu specifického programu pro podávání látek nebo jejich kombinací. Obecně jsou předepsány glukokortikoidy - hydrokortison, dexamethason, prednisolon, kortizonacetát a různé kombinace léků. A léčba adrenální hyperplazie je možná se dvěma nebo třemi stejnými dávkami hormonálních léků denně, stejně jako s obecnou dávkou ráno nebo odpoledne. Pro děti se syndromem selhání soli se doporučují minerální kortikotidy a současné zvýšení denního příjmu soli až na 1-3 g. Za účelem stimulace vzniku sekundárních sexuálních charakteristik jsou dospívající dívky předepisovány estrogeny a chlapci androgeny.

Hyperplázie nadledvinek vyžaduje chirurgický zákrok. Operace jsou indikovány při identifikaci vnějších pohlavních orgánů prostředku. Korekce sexuálních charakteristik v souladu s genetickým pohlavím je žádoucí provést v prvním roce života malého pacienta za předpokladu, že stav dítěte je stabilní.

Léčba nodulární hyperplazie nadledvin

Hlavním léčením nodulární hyperplazie nadledvin je chirurgické odstranění postižené nadledviny. Operace se zachováním změněného nadledviny (resekce, enucleace atd.) Jsou považovány za neúčinné vzhledem k častým relapsům.

Mezi moderními minimálně invazivními chirurgickými metodami se vyznačuje laparoskopická adrenalektomie. Endoskopická technika je bezpečná a praktická. Zvláštní pozornost si zaslouží extraperitoneální adrenalektomii, na jedné straně vyžaduje od chirurga více dovedností a na druhé straně lépe tolerovanou pacienty. Po takové operaci je výpis z nemocnice možný během několika dní a během několika týdnů se pacient vrátí do plného života. Mezi výhody laparoskopie - absence povrchu jizev, oslabení svalového korzetu bederní oblasti.

Odstranění nadledvinek vede ke zvýšení zatížení zbývajícího zdravého orgánu, což nutí zavedení hormonální substituční terapie po celou dobu života. Vhodná léčba jmenuje, případně opravuje a neustále dohlíží na doktora-endokrinologa. Po adrenalektomii je třeba minimalizovat fyzické a duševní účinky, zapomenout na alkohol a hypnotika.

Léčba vrozené hyperplasie kůry nadledvin

Vrozená hyperplazie virilizačního typu adrenálů je léčitelná kortizolem, kortizonem nebo podobnými látkami syntetického původu. Terapie se provádí s konstantním sledováním denního obsahu 17-ketosteroidů v souladu s věkovou normou.

Často se léčba vrozené hyperplasie kůry nadledvinek provádí intramuskulární injekcí kortizonu. Počáteční dávka se volí tak, aby potlačila adrenokortikotropní funkci hypofýzy:

• děti do 2 let - 25 mg / den;
• starší děti a dospělí - 50-100 mg / den.

Doba trvání léčby se pohybuje v rozmezí od 5 do 10 dnů, po níž je podávané množství kortizonu sníženo na podpůrnou funkci. Varianta je možná, když dávka zůstává stejná, ale frekvence injekcí se mění (každé 3-4 dny).

Perorální podávání kortizonu se dělí na denní dávky pro příjem 3-4krát. K dosažení požadovaného účinku bude ve srovnání s kapalným roztokem pro injekci trvat dvě nebo dokonce čtyřnásobně větší množství tablety.

U dětí jsou zobrazeny kortizon, zatímco starší děti a dospělí pacienti jsou úspěšně léčeni prednisolonem. Primární denní dávka, která snižuje tvorbu 17-ketosteroidů až do přípustných hodnot, je 20 mg. Přibližně za týden se množství léčiva sníží na 7-12 mg / den.

Nejaktivnější glukokortikoidní léky, jako je dexamethason, triamcinolon, mají nejen výhody oproti konvenční terapii, ale také mají významné vedlejší účinky - psychóza, hypertrichóza symptomů Cushingova syndromu, atd

Prevence

Hyperplasie nadledvin jakéhokoli druhu v rodinné anamnéze je předisponujícím faktorem pro odkaz na genetika. Řada vrozených forem patologie kůry nadledvin je odhalena prenatální diagnózou. Léčebný závěr je stanoven během prvních tří měsíců těhotenství na základě výsledků chorionské biopsie. Ve druhé polovině těhotenství je diagnóza potvrzena vyšetřením plodové vody na úrovni hormonů, například indikátory 17-hydroxyprogesteronu.

Prevence adrenální hyperplazie - o pravidelné kontroly, včetně novorozeneckého screeningu testem, který umožňuje na základě studií kapilární krve odebraných z paty dítě instalovat vrozenou formu hyperplazie.

Takže ve většině případů se preventivní aktivity týkají pouze budoucích rodičů, kteří musí:

• vědomě se blíží k otázkám plánování těhotenství;
• podstoupí důkladné vyšetření možných infekčních onemocnění;
• Odstranění ohrožujících faktorů - účinek toxických látek a záření;
• navštívit genetiku, pokud byla dříve zjištěna hyperplázie nadledvin.

[44], [45], [46], [47], [48]

Předpověď

Hyperplastické změny jsou pozorovány častěji na obou nadledvinách. Zvýšení žlázy v objemu vede ke zvýšení hladiny hormonů.

Hyperplázie nadledvin vyvolává určité nemoci:

• patologie Itenko-Cushing - vizuálně diagnostikována v obezitě se zvětšením horního těla a otokem obličeje ("lunární") se svalovou strukturou a atrofií dermis. Syndrom se vyznačuje hyperpigmentací, výskytem akné a silnými vlasy. Kromě toho, že se vyskytují problémy s hojením zraněné kůže, dochází k porušení v podpůrném systému, sledují se krevní tlaky, objevují se poruchy sexuální a nervové sféry;
• Kuželová nemoc - zjevně se v žádném případě nezjistila, je spojena s odbouráním draslíku z těla a nahromaděním sodíku. Výsledkem je akumulace tekutiny, což zvyšuje riziko mrtvice, způsobuje pokles citlivosti, vede ke křečemi a necitlivosti končetin.

Hyperplazie u mužů je léčena léky před koncem puberty, hormonální léčba pacientky se provádí po celý život. Ženy s hyperplazií nadledvinek prokazují, že podstoupí pravidelné vyšetření, povinné plánování těhotenství a kontrolu práce.

V dospělosti je prognóza adrenální hyperplazie příznivá v případě radikální chirurgické léčby. V některých případech existuje dostatečná trvalá lékařská kontrola a pravidelná hormonální terapie, která stabilizuje stav pacienta a zlepšuje kvalitu života.

[49]