Hyperplazie nadledvin

Adrenální hyperplazie je závažná patologie, která je vysvětlena funkčními vlastnostmi párové žlázy - produkcí speciálních hormonů (glukokortikoidy, androgeny, aldosteron, adrenalin a noradrenalin), které regulují životně důležité funkce celého organismu.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ]

Příčiny hyperplazie nadledvin

Příčiny hyperplazie nadledvin závisí na typu onemocnění. Výskytu vrozené formy patologie, která je v klinické praxi rozšířená, předcházejí závažné funkční poruchy těla těhotné ženy.

Je třeba poznamenat, že příčiny hyperplazie nadledvin úzce souvisí se stresovými stavy, nadměrným psychickým stresem a silnými emocemi, které zvyšují vylučování kortizolu (hlavního hormonu skupiny glukokortikoidů).

[ 6 ], [ 7 ], [ 8 ], [ 9 ]

Patogeneze

Fenomén hyperplazie je aktivní zvětšení buněčné tkáně. Orgán, který prochází takovými změnami, zvětšuje svůj objem a zároveň si zachovává svůj původní tvar. Nadledviny zahrnují kůru a dřeň. Procesy hyperplazie nejčastěji postihují kůru nadledvin a nádory jsou detekovány především v dřeni.

Toto onemocnění je zpravidla vrozené, dědičné nebo vzniká v důsledku negativních vnějších/vnitřních faktorů. Některá onemocnění jsou doprovázena fenoménem hyperplazie obou nadledvin. Například hyperplazie nadledvin je diagnostikována u 40 % případů Cushingovy patologie, která se vyskytuje ve středním a starším věku. Nodulární forma hyperplazie je charakterizována přítomností jednoho nebo více uzlů, jejichž velikost se pohybuje od několika milimetrů do několika centimetrů.

[ 10 ], [ 11 ], [ 12 ], [ 13 ], [ 14 ], [ 15 ]

Symptomy hyperplazie nadledvin

K hyperplazii nadledvin dochází za podmínek metabolických poruch a s příznaky, které závisí na nedostatku nebo nadbytku glukokortikoidního hormonu.

Neklasické formy hyperplazie se vyznačují následujícími znaky:

• předčasný růst ochlupení v oblasti ohanbí a v podpaží;
• nadměrný a nepřiměřený růst vzhledem k věku;
• nadbytek androgenů;
• projev terminálního růstu ochlupení na těle ( hirsutismus );
• předčasné uzavření růstových zón;
• detekce amenorey (nepřítomnost menstruace);
• přítomnost akné;
• plešatá místa v oblasti chrámů;
• neplodnost.

Příznaky hyperplazie nadledvin jsou rozmanité a závisí na typu patologie. Mezi nejčastější projevy onemocnění patří:

• prudké výkyvy krevního tlaku;
• svalová atrofie, necitlivost;
• rozvoj cukrovky;
• přibývání na váze, výskyt známek „měsícovitého“ obličeje;
• strie;
• osteoporóza;
• duševní změny (ztráta paměti, psychóza atd.);
• poruchy gastrointestinálního traktu;
• snížení odolnosti těla vůči virům a bakteriím.

Žízeň a časté nutkání na močení v noci jsou také alarmujícími faktory.

Nodulární hyperplazie nadledvin

Asi 40 % pacientů s Cushingovým syndromem trpí bilaterální nodulární hyperplazií nadledvin. Uzlíky dorůstají do velikosti několika centimetrů a mohou být jednotlivé nebo vícečetné. Uzlíky se často vyznačují lobulární strukturou a patologie je častěji zjištěna ve stáří.

Nodulární hyperplazie nadledvin, která je důsledkem prodloužené stimulace nadledvin adrenokortikotropním hormonem (ACTH), ovlivňuje tvorbu autonomního typu adenomu. Patologie nodulárního typu patří k hereditárnímu autozomálně dominantnímu typu přenosu. Jasný klinický obraz vzniku nodulární hyperplazie nebyl stanoven, nicméně lékaři se přiklánějí k autoimunitní teorii patogeneze. Závažnost symptomů onemocnění se postupně zvyšuje v souladu s dospíváním pacienta. Ve svém vývoji onemocnění kombinuje příznaky extraadrenální povahy - vrozenou skvrnitou pigmentaci kůže (Carneyho syndrom), projevy mukózní neurofibromatózy a atriálního myxomu. Mezi další příznaky patologie patří:

• příznaky arteriální hypertenze (bolest hlavy, závratě, černé skvrny před očima);
• dysfunkce vedení a excitace neuronů svalových struktur (křečovitý stav, slabost atd.);
• dysfunkce ledvin (nykturie, polyurie).

Nodulární hyperplazie nadledvin se odlišuje stigmaty dysembryogeneze nebo drobnými vývojovými anomáliemi. Tato kritéria jsou klíčová pro stanovení správné diagnózy a představují obtíž při identifikaci patologie, protože se na ně lékaři někdy nezaměřují tak, jak by měli.

[ 16 ], [ 17 ]

Difúzní hyperplazie nadledvin

Adrenální hyperplazie se dělí na difúzní, při které je zachován tvar žlázy, a lokální s tvorbou jednoho nebo více uzlíků.

Diagnostikovat difuzní hyperplazii nadledvin pomocí ultrazvuku je poměrně obtížné; magnetická rezonance a počítačová tomografie jsou považovány za hlavní metody pro rozpoznání patologie. Difuzní hyperplazie může být charakterizována zachováním tvaru žlázy se současným zvětšením objemu. Výsledky studií odhalují hypoechogenní trojúhelníkové struktury obklopené tukovou tkání. Často se diagnostikují smíšené typy hyperplazie, a to: difuzně-nodulární formy. Klinický průběh může být vybledlý nebo s výraznými příznaky s neustálou slabostí, panickými atakami, vysokým krevním tlakem, nadměrným ochlupením, obezitou.

[ 18 ], [ 19 ], [ 20 ], [ 21 ], [ 22 ]

Nodulární hyperplazie nadledvin

Bilaterální nodulární hyperplazie nadledvin (známá také jako nodulární) je častěji detekována u dětí a dospívajících. Patologie je spojena s fenoménem hyperkorticismu a Itsenko-Cushingovým syndromem. Příčiny zvýšené produkce kortizolu jsou zakořeněny v dysfunkci samotných nadledvin nebo jsou způsobeny předávkováním glukokortikoidy.

Klinický obraz:

• obezita - nerovnoměrný typ, tuková tkáň se ukládá hlavně v oblasti krku, břicha, hrudníku, obličeje (odtud „měsícovitý“ ovál obličeje, „klimakterický“ hrb);
• svalová atrofie - jasně viditelná na nohou a ramenou;
• suchá, ztenčená kůže s mramorovanými a cévnatými vzory, fialovými nebo fialovými striemi, oblastmi hyperpigmentace;
• rozvoj osteoporózy - hrudní a bederní páteře, kompresní zlomeniny v kombinaci se syndromem silné bolesti;
• výskyt srdečního selhání a poruch srdečního rytmu;
• změny v nervovém systému - depresivní stav spolu s letargií nebo naopak úplnou euforií;
• přítomnost diabetu mellitus;
• Nadměrný růst ochlupení u žen podle mužského vzoru a rozvoj amenorey.

Nodulární hyperplazie nadledvin má příznivou prognózu při včasné diagnóze a léčbě.

Mikronodulární hyperplazie nadledvin

Lokální neboli nodulární formy hyperplazie se dělí na mikro- a makronodulární patologie. Mikronodulární hyperplazie nadledvin se vyvíjí na pozadí aktivního působení adrenokortikotropního hormonu na buňky žlázy s následným rozvojem adenomu. Nadledvina produkuje zvýšené množství kortizolu a samotná patologie je klasifikována jako hormonálně závislá forma Cushingovy choroby.

Hyperplazie mediálního nadledvinového stonku

Jak ukazuje praxe, informace o nadledvinách jsou založeny na morfologických (postmortemálních) parametrech. Na základě údajů z lékařské studie, ve které bylo studováno asi 500 těl zdravých lidí během života (od 20 do 60 let), je možné posoudit stav nadledvin. Práce prezentuje údaje o tvaru a velikosti žláz díky axiálním a frontálním řezům (tloušťka řezu 5-7 mm), což umožňuje získat výšku mediálního pedikulu nadledvin, stejně jako délku laterálního pedikulu.

Na základě výsledků morfologické studie nadledvin byl učiněn závěr, že nadledviny s odchylkami od normy bez drobnonodulární nebo difúzní hyperplazie jsou klasifikovány jako adenopatie. Adenopatie se zase chápe jako stav nadledvin, u kterého se v průběhu času a pod vlivem řady faktorů vytvoří hyperplazie nebo se zastaví počáteční stádium onemocnění (například v důsledku léčby) a žláza se vrátí k normální funkci. Je třeba poznamenat, že odchylky ve velikosti nadledvin, které zahrnují hyperplazii mediálního stopky nadledviny, byly zjištěny u 300 osob.

Hyperplazie kůry nadledvin

Adrenogenitální syndrom označuje vrozenou hyperplazii kůry nadledvin způsobenou dysfunkcí enzymů zodpovědných za biosyntézu steroidů. Tyto enzymy regulují hormony nadledvin a pohlavních žláz, takže je možná současná porucha hormonální sekrece genitální oblasti.

Vrozená hyperplazie kůry nadledvin je spojena s různými genovými mutacemi, které vedou k narušení syntézy kortizolu. Onemocnění se vyvíjí na pozadí snížených hladin kortizolu, zvýšených hladin ACTH v krvi a výskytu bilaterální hyperplazie.

Patologie se projevuje následujícími charakteristickými znaky:

• převaha mužských rysů na pozadí hormonální nerovnováhy;
• nadměrná pigmentace vnější genitální oblasti;
• předčasný růst ochlupení v oblasti ohanbí a podpaží;
• akné;
• pozdní nástup první menstruace.

Je nutné rozlišovat hyperplazii a nádor nadledvin. Za tímto účelem se provádí hormonální diagnostika - laboratorní testy moči a krve ke stanovení hladiny hormonů.

Hyperplazie nadledvin u dospělých

Adrenální hyperplazie je často vrozená a je zjištěna již u malých dětí, což umožňuje co nejdříve zahájit hormonální terapii. Chybná identifikace pohlaví při narození, stejně jako nedostatek včasné léčby, často vede k různým psychickým obtížím, které pacienti zažívají v důsledku vývoje sekundárních pohlavních znaků.

Léčba dospělých žen může být nezbytná pro feminizaci a mužů pro odstranění sterility, pokud jsou varlata atrofická a chybí spermatogeneze. Předepisování kortizonu starším ženám pomáhá eliminovat vnější projevy hyperplazie: kontury těla se mění v důsledku přerozdělení tukové tkáně, rysy obličeje se stávají ženskými, akné mizí a je zaznamenán růst prsou.

Adrenální hyperplazie u dospělých pacientek vyžaduje konstantní udržovací dávky léků. Při neustálém sledování stavu jsou popsány případy ovulace, těhotenství a porodu zdravých dětí. Zahájení léčby virilizačních symptomů ve věku 30 let, ovulační cyklus nemusí být stanoven, často se detekuje děložní krvácení nesouvisející s cyklem. V tomto případě se předepisují estrogeny a progesteron.

[ 23 ], [ 24 ], [ 25 ]

Formuláře

Adrenální hyperplazie se dělí na:

• hypertenzní;
• mužný;
• ztráta soli.

Virilní podtyp je spojen se sekreční aktivitou androgenů, která má za následek zvětšení vnějších genitálií, nadměrný a časný růst ochlupení, akné a rychlý vývoj svalů. Hypertenzní forma se projevuje zvýšeným působením androgenů a mineralokortikoidů, což negativně ovlivňuje cévy fundusu, ledvin a způsobuje hypertenzní syndrom. Hyperplazie s úbytkem soli je způsobena zvýšenou produkcí androgenů na pozadí absence jiných hormonů kůry nadledvin. Tento typ patologie vyvolává hypoglykémii a hyperkalemii, což ohrožuje dehydrataci, úbytek hmotnosti a zvracení.

Hyperplazie levé nadledviny

Levá nadledvina má tvar půlměsíce, její horní přední povrch je omezen pobřišnicí. Hyperplazie žlázové tkáně se týká funkčně aktivních nádorů (obvykle benigních) a způsobuje endokrinní poruchy.

Moderní medicína objevila mechanismus vzniku patologie na buněčné a molekulární úrovni. Uvádí se fakta, že hyperplazie levé nadledviny a produkce hormonů jsou vzájemně propojeny se změnami v podmínkách mezibuněčné interakce (přítomnost defektů v oblastech genů a chromozomů, přítomnost hybridního genu nebo chromozomálního markeru). Onemocnění může být hormonálně závislé nebo nezávislé.

Indikací k chirurgickému odstranění je detekce výrůstků nad 3 cm. Retroperitoneální resekce se provádí laparoskopicky, což umožňuje minimalizovat pooperační období. Menší novotvary se pozorují k posouzení tendence šíření ložiska hyperplazie. Kromě laparoskopické intervence je možné použít lumbotomický přístup podle Fedorova vlevo.

[ 26 ], [ 27 ], [ 28 ]

Difúzní hyperplazie levé nadledviny

Difúzní hyperplazie levé nadledviny je diagnostikována ve většině případů arteriální hypertenze. Tento stav je často doprovázen bolestmi hlavy, dysfunkcí myokardu a patologií fundusu. Srdeční příznaky jsou vysvětlovány retencí sodíku, hypervolemií, vazokonstrikcí a zvýšeným periferním odporem, aktivací cévních receptorů k presorickým účinkům.

Stav pacienta zahrnuje také svalovou slabost, přítomnost křečí a dystrofické změny svalových a nervových struktur. Často je detekován „syndrom ledvin“, který se projevuje alkalickou reakcí moči, nykturií a intenzivní žízní.

Difuzní hyperplazie levé nadledviny se diferencuje pomocí počítačové tomografie nebo magnetické rezonance. Tyto vyšetřovací metody umožňují detekovat změny v žláze se spolehlivostí 70 až 98 %. Účelem selektivní flebografie je stanovení funkční aktivity nadledviny získáním údajů o množství kortizolu a aldosteronu v krvi.

Difúzní a difúzně-nodulární hyperplazie kůry je spojena s významným zvýšením aktivity nadledvin. Konzervativní terapie v tomto případě dává slabé výsledky, proto se doporučuje unilaterální adrenalektomie. Současná přítomnost difúzní hyperplazie a aldosteronomu má nejnepříznivější výsledek i v případě chirurgického zákroku.

Nodulární hyperplazie levé nadledviny

Fenomén primárního hyperaldosteronismu přímo souvisí s vysokým krevním tlakem, který je důležitým klinickým příznakem nadbytku aldosteronu v kůře nadledvin. Varianty onemocnění: difúzní nebo difúzně-nodulární hyperplazie levé nadledviny/pravé nadledviny (může být bilaterální) za přítomnosti/nepřítomnosti sekundárního adenomu. Mezi příznaky patří kardiovaskulární (tlakové skoky, ztráta sluchu atd.), svalové (slabost, atrofie), renální (nykturie, polyurie atd.) a nervové dysfunkce (např. panické ataky).

V důsledku CT nebo MRI je stanovena zaoblená, hypoechogenní formace, kterou lze snadno zaměnit za adenom. Podle výsledků testů je potvrzeno zvýšení produkce kortizolu, aldosteronu a reninu v krvi. Studie denní moči odhalují zvýšené hodnoty 17-KS a 17-OKS. Zevně se pozoruje zvýšený růst vlasů, nadváha a strie na těle.

Nodulární hyperplazii levé nadledviny lze léčit chirurgickými metodami, po nichž následuje udržování stabilního stavu pomocí léků obsahujících hormony.

Nodulární hyperplazie levé nadledviny

Pojmy „familiární patologie Itsenko-Cushingova syndromu“, „familiární Cushingův syndrom s primární adrenokortikální adenomatózou“, „primární adrenokortikální nodulární hyperplazie“, „ACTH-inaktivní Cushingova choroba“ atd. jsou v klinické praxi široce používány. Tato terminologie označuje nodulární hyperplazii levé nebo pravé nadledviny. Ve většině případů má patologie dědičný charakter a přenáší se autozomálně dominantním způsobem. Vývoj nodulární hyperplazie je podpořen autoimunitní teorií. Charakteristickým znakem onemocnění je funkční izolace kůry nadledvin, která se v krvi detekuje testováním hladiny kortizolu a ACTH nebo přítomností 17-OCS v moči.

Nodulární hyperplazie levé nadledviny, popsaná v řadě studií, je určena známkami Cushingoidního syndromu s manifestním nebo rozvinutým klinickým obrazem. Nejčastěji se onemocnění vyvíjí latentně s postupným zvyšováním symptomů v závislosti na věku pacienta. Nodulární hyperplazie je charakterizována projevy extraadrenálního původu, včetně pigmentových skvrn na kůži, tvorby nádorových procesů různých lokalizací a neurologických symptomů.

[ 29 ], [ 30 ], [ 31 ], [ 32 ], [ 33 ]

Hyperplazie pravé nadledviny

Pravá nadledvina má tvar trojúhelníku, přičemž k její spodní části přiléhá pobřišnice. Hyperplazie žlázy je poměrně časté onemocnění, které se často zjišťuje v pokročilém stádiu nebo po úmrtí pacienta. Obtížnost s diferenciací patologie, pokud se nejedná o dědičné onemocnění, je způsobena asymptomatickým průběhem patologie. Nádor je možné detekovat na začátku vývoje díky ultrazvuku, MRI nebo CT. Projevy klinických příznaků Itsenko-Cushingovy choroby jsou často podpořeny echoskopickými daty s definicí echopozitivního novotvaru na horní části pravé ledviny. Pro konečné potvrzení diagnózy hyperplazie pravé nadledviny se provádějí laboratorní testy krve a moči.

Hyperplazie je difúzní nebo fokální. Druhá forma se dělí na makro- a mikronodulární, které jsou při ultrazvukovém vyšetření nerozeznatelné od nádorových procesů žlázy. Příznaky onemocnění se v každém jednotlivém případě liší a zahrnují arteriální hypertenzi, diabetes mellitus, svalovou slabost, změny ve funkci ledvinového aparátu atd. Klinický obraz se vyznačuje jak vágním, tak krizovým charakterem. Na základě závažnosti hyperplazie, věku pacienta a individuálních charakteristik se vyvíjí léčebná strategie, často zahrnující chirurgický zákrok.

Nodulární hyperplazie pravé nadledviny

U Cushingova syndromu je nodulární hyperplazie pravé nebo levé nadledviny pozorována u téměř 50 % klinické praxe. Toto onemocnění je diagnostikováno u pacientů středního a staršího věku. Onemocnění je doprovázeno tvorbou několika nebo jednoho uzlu, jehož velikost se pohybuje od několika milimetrů až po impozantní velikosti v centimetrech. Struktura uzlů je laločnatá a v prostoru mezi samotnými uzly se nachází ložisko hyperplazie.

Onemocnění se odlišuje vnějšími příznaky - obezitou, ztenčením kůže, svalovou slabostí, osteoporózou, steroidním diabetem, sníženým obsahem chloru a draslíku v krvi, červenými striemi na stehnech, břiše a hrudníku. Patologie se může vyvíjet latentně bez výrazných klinických příznaků, což diagnostikovi výrazně komplikuje úkol. Pro klasifikaci patologie se používají laboratorní testy krve a moči, CT a MRI vyšetření a histologické testy.

Léčba hyperplazie pravé nadledviny je založena na diagnostických datech a typu onemocnění. Ve většině případů je indikována chirurgická resekce, která umožňuje normalizovat krevní tlak a vrátit pacienta k plnohodnotnému životu.

Vrozená hyperplazie nadledvin

Vrozená hyperplazie se dělí na klasický a neklasický průběh. Mezi klasické projevy onemocnění patří:

• lipoidní forma patologie - poměrně vzácné onemocnění spojené s nedostatkem enzymu 20.22 desmolázy a nedostatkem steroidních hormonů. V případě přežití se u dítěte vyvine těžká adrenální insuficience a inhibice sexuálního vývoje;
• vrozená hyperplazie nadledvin v důsledku deficitu 3β-hydroxysteroiddehydrogenázy s těžkou ztrátou solí. U dívek se v důsledku aktivní produkce mužských pohlavních hormonů během období nitroděložního vývoje někdy detekují zevní genitálie vytvořené podle mužského typu. Chlapci se mohou vyvíjet podle ženského fenotypu nebo mít poruchy pohlavní diferenciace;
• difúzní podtyp hyperplazie (nedostatek 17α-hydroxylázy) – diagnostikován velmi vzácně. Patologie je charakterizována klinickými projevy deficitu glukokortikoidů a hormonů reprodukčního systému. Děti trpí nízkým krevním tlakem a hypokalemií spojenou s nedostatkem dostatečného množství draslíkových iontů. U dívek je toto onemocnění charakterizováno opožděnou pubertou a u chlapců známkami pseudohermafroditismu;
• Difuzní hyperplazie s deficitem 21-hydroxylázy se týká jednoduchých virilizačních forem.

[ 34 ], [ 35 ], [ 36 ]

Diagnostika hyperplazie nadledvin

Diagnostická opatření zahrnují klinické vyšetření, laboratorní testy (poskytující klinický, hormonální a biochemický obraz), instrumentální a patomorfologické vyšetření. Výzkumné metody pro stanovení funkčních ukazatelů nadledvin zahrnují získávání informací o koncentraci hormonů a jejich metabolitů v moči a krvi, jakož i provádění určitých funkčních testů.

Laboratorní diagnostika hyperplazie nadledvin zahrnuje dvě metody – enzymatickou imunoanalýzu (EIA) a radioimunoanalýzu (RIA). První metoda zjišťuje množství hormonů v krevním séru a druhá metoda detekuje přítomnost volného kortizolu v moči a kortizolu v krvi. RIA, studiem krevní plazmy, umožňuje stanovit množství aldosteronu a přítomnost reninu. Indikátory inkluzí 11-hydroxykortikosteroidů poskytují informace o glukokortikoidní funkci nadledvin. Fungování androgenní a částečně glukokortikoidní složky je možné posoudit vylučováním volného dehydroepiandrosteronu močí. Z funkčních testů se používají dexamethasonové testy, které pomáhají odlišit hyperplazii nebo nádorové procesy nadledvin od stavů podobných klinickými příznaky.

Hyperplazie nadledvin se vyšetřuje rentgenovými metodami: tomografií, aorto- a angiografií. Mezi nejmodernější diagnostické metody patří: ultrazvuk, počítačová tomografie, magnetická rezonance, radionuklidové skenování, které poskytují představu o velikosti a tvaru nadledviny. V některých situacích může být nutné provést aspirační punkci, prováděnou tenkou jehlou pod kontrolou ultrazvuku a počítačové tomografie spolu s cytologickým vyšetřením.

[ 37 ], [ 38 ], [ 39 ], [ 40 ], [ 41 ]

Diferenciální diagnostika

Adrenální hyperplazie se diferencuje ihned po narození nebo v prvních letech života, častěji je patologie zjištěna u kojenců. Důležitou roli hraje včasná diagnostika onemocnění, protože pokročilý proces má nejnepříznivější vliv na všechny systémy těla - trávicí, nervový, cévní atd.

Léčba hyperplazie nadledvin

Léčebná taktika se většinou omezuje na vytvoření režimu pro užívání hormonálních léků. Není možné prokázat výhodnost určitého programu pro zavádění látek nebo jejich kombinací. Předepisují se hlavně glukokortikoidy - hydrokortizon, dexamethason, prednisolon, kortison-acetát a různé kombinace léků. Léčba hyperplazie nadledvin je navíc možná dvěma nebo třemi stejnými dávkami hormonálních léků denně, stejně jako obecným dávkováním ráno nebo odpoledne. U dětí se syndromem nedostatku soli se doporučují mineralokortikoidy a současné zvýšení denního příjmu soli na 1-3 g. Pro stimulaci tvorby sekundárních pohlavních znaků se dospívajícím dívkám předepisují estrogeny a chlapcům androgeny.

Těžká hyperplazie nadledvin vyžaduje chirurgický zákrok. Operace jsou indikovány při detekci zevních genitálií středního typu. Korekce pohlavních znaků v souladu s genetickým pohlavím se s výhodou provádí v prvním roce života malého pacienta, za předpokladu, že je stav dítěte stabilní.

Léčba nodulární hyperplazie nadledvin

Hlavní léčbou nodulární hyperplazie nadledvin je chirurgické odstranění postižené nadledviny. Operace, které zachovávají změněnou nadledvinu (resekce, enukleace atd.), jsou považovány za neúčinné kvůli častým relapsům.

Mezi moderními minimálně invazivními chirurgickými metodami vyniká laparoskopická adrenalektomie. Endoskopická technika je bezpečná a praktická. Zvláštní pozornost si zaslouží extraperitoneální adrenalektomie, která jednak vyžaduje od chirurga větší zručnost a jednak je pacienty lépe snášena. Po takovém chirurgickém zákroku je možné propuštění z nemocnice během několika dnů a během několika týdnů se pacient vrací k plnohodnotnému životu. Mezi výhody laparoskopie patří absence jizvového povrchu, oslabení svalového korzetu bederní oblasti.

Odstranění nadledvin zvyšuje zátěž zbývajícího zdravého orgánu, což vyžaduje zavedení hormonální substituční terapie po celou dobu života. Vhodná léčba je předepsána, v případě potřeby upravena a neustále sledována endokrinologem. Po adrenalektomii je třeba minimalizovat fyzickou a psychickou zátěž a vynechat alkohol a léky na spaní.

Léčba vrozené hyperplazie nadledvin

Vrozená hyperplazie nadledvin virilizujícího typu je léčitelná kortizolem, kortizonem nebo podobnými látkami syntetického původu. Terapie se provádí za stálého sledování denního obsahu 17-ketosteroidů v souladu s věkovou normou.

Vrozená hyperplazie nadledvin se často léčí intramuskulárními injekcemi kortizonu. Počáteční dávka se upraví tak, aby potlačila adrenokortikotropní funkci hypofýzy:

• děti do 2 let – 25 mg/den;
• pro starší děti a dospělé – 50-100 mg/den.

Délka terapie se pohybuje od 5 do 10 dnů, poté se množství podávaného kortizonu sníží na podpůrnou funkci. Dávkování je možné zachovat, ale mění se frekvence injekcí (jednou za 3-4 dny).

Perorální užívání kortizonu se dělí na denní dávky, které se užívají 3–4krát denně. K dosažení požadovaného účinku je zapotřebí dvakrát nebo dokonce čtyřikrát více tabletové látky než tekutého injekčního roztoku.

Kortizon je indikován pro kojence, zatímco prednisolon se úspěšně používá perorálně u starších dětí a dospělých pacientů. Počáteční denní dávka, která snižuje produkci 17-ketosteroidů na přijatelnou úroveň, je 20 mg. Asi po týdnu se množství léku sníží na 7-12 mg/den.

Nejaktivnější glukokortikoidní léky, jako je dexamethason a triamcinolon, nejenže nemají oproti tradiční terapii žádné výhody, ale mají také výrazné vedlejší účinky - psychózu, hypertrichózu, projevy hyperkorticismu atd.

Prevence

Rodinná anamnéza hyperplazie nadledvin jakéhokoli druhu je predisponujícím faktorem pro kontaktování genetika. Řada vrozených forem patologie kůry nadledvin je zjištěna prenatální diagnostikou. Lékařský posudek je stanoven během prvních tří měsíců těhotenství na základě výsledků choriové biopsie. Ve druhé polovině těhotenství je diagnóza potvrzena vyšetřením plodové vody na hladinu hormonů, například na hladinu 17-hydroxyprogesteronu.

Prevence hyperplazie nadledvin zahrnuje pravidelná vyšetření, včetně screeningového testování novorozenců, které umožňuje na základě studie kapilární krve odebrané z paty dítěte stanovit vrozenou formu hyperplazie.

Takže ve většině případů se preventivní opatření týkají pouze budoucích rodičů, kteří by měli:

• vědomě přistupovat k plánování těhotenství;
• podstoupit důkladné vyšetření na možné infekční onemocnění;
• eliminovat ohrožující faktory – účinky toxických látek a záření;
• Pokud byla v rodině již dříve diagnostikována hyperplazie nadledvin, navštivte genetika.

[ 42 ], [ 43 ], [ 44 ], [ 45 ]

Předpověď

Hyperplastické změny se nejčastěji pozorují v obou nadledvinách. Zvětšení objemu žlázy vede ke zvýšení hladiny hormonů.

Hyperplazie nadledvin vyvolává některá onemocnění:

• Itsenko-Cushingova patologie - vizuálně diagnostikována obezitou se zvětšením horní části těla a otokem obličeje („měsícovitý tvar“), zatímco svalové struktury a dermis atrofizují. Syndrom je charakterizován hyperpigmentací, akné a silným růstem vlasů. Kromě toho, že se vyskytují problémy s hojením poraněné kůže, dochází k poruchám pohybového aparátu, pozorují se skoky v krevním tlaku, odhalují se poruchy sexuální a nervové sféry;
• Connova choroba - neprojevuje se navenek, je spojena s odstraňováním draslíku z těla a hromaděním sodíku. V důsledku toho se hromadí tekutina, což zvyšuje riziko mrtvice, způsobuje sníženou citlivost, vede ke křečím a necitlivosti končetin.

Hyperplazie u mužů se léčí léky až do konce puberty, hormonální terapie u pacientek se provádí po celý život. Ženám s hyperplazií nadledvin se doporučuje pravidelné vyšetření, povinné plánování těhotenství a sledování porodu.

V dospělosti je prognóza hyperplazie nadledvin příznivá v případě radikální chirurgické léčby. V některých případech postačuje neustálé lékařské sledování a pravidelná hormonální terapie ke stabilizaci stavu pacienta a zlepšení kvality života.

[ 46 ]