Hraniční intradermální névus

Intraepidermální nebo hraniční névus je jednou z mnoha odrůd névů, která má své vlastní jasné charakteristiky a rysy. Tento novotvar je malý, ale poměrně nebezpečný: má tendenci růst a zhoubně se měnit. Z tohoto důvodu dermatologové klasifikují hraniční névus jako melanomem nebezpečný útvar.

Epidemiologie

Hraniční névy jsou běžné a tvoří přibližně 30 % všech těchto výrůstků. Někdy se objevují jako mnohočetné léze, ale častěji se vyskytují jednotlivě. Velikost jednoho výrůstku nepřesahuje deset milimetrů. Epidermální névy se vyskytují přibližně u jednoho z 1 000 živě narozených dětí a postihují muže i ženy stejnou měrou. [ 1 ], [ 2 ] Odhaduje se, že jedna třetina lidí s epidermálními névy má postižení i jiných orgánových systémů; proto se tento stav považuje za syndrom epidermálního névu (ENS) a bylo hlášeno, že až u 10 % lidí s epidermálními névy se mohou vyvinout další příznaky syndromu. Tento syndrom je obvykle patrný při narození (v důsledku kožních lézí, které se nejčastěji vyskytují ve střední části obličeje od čela dolů k oblasti nosu) a je často spojen se záchvaty, mentálním postižením, očními problémy, kostními malformacemi a atrofií mozku. [ 3 ]

Novotvar se může objevit v jakémkoli věku, ačkoli je nejčastěji zjištěn u pacientů ve věku 14–25 let. [ 4 ]

Hraniční névus se nejčastěji vyskytuje:

• u lidí, kteří se často opalují, navštěvují solária nebo pracují venku;
• u lidí, kteří jsou nuceni pravidelně přicházet do kontaktu s chemickými roztoky a látkami;
• u pacientů trpících endokrinními onemocněními nebo u pacientů léčených hormonálními léky.

Příčiny hraniční névus

Vědci si jsou jisti, že hraniční névus se „vytváří“ již během nitroděložního vývoje plodu. Buňky budoucího novotvaru jsou prekurzory zdravých melanocytů, které se však zadržují v hlubších vrstvách dermis a tvoří se ve formě shluků. Pod vlivem určitých faktorů začnou tyto buňky produkovat pigmenty, které si na kůži všimneme jako mateřská znaménka.

Sluneční paprsky hrají významnou roli ve vzniku hraničních névů. Lze je s jistotou nazvat hlavními aktivátory névových buněk, které se hromadí ve vrstvách dermis. Při dostatečné dávce slunečního záření tyto struktury začnou urychlovat produkci melaninu, který se na kůži nachází jako známé mateřské znaménko.

Kromě toho může být stimulujícím faktorem i změněná hormonální aktivita. Například u těhotných žen, dospívajících nebo během hormonální terapie se počet névů na těle zvyšuje a stávající hraniční névy mohou růst nebo měnit svou konfiguraci.

Rizikové faktory

Téměř všichni vědci podporují teorii o vrozené povaze hraničního névu. A to i přes skutečnost, že se névus může objevit deset nebo dvacet let po narození člověka. Skutečnost, že se névus dříve či později projeví, může být způsobena působením určitých faktorů:

• hormonální změny – například s nástupem těhotenství, menopauzy, období kojení, během hormonální terapie atd.;
• nadměrné opalování - jak pod slunečními paprsky, tak v soláriu;
• genetické poruchy doprovázené abnormálním vývojem melanoblastů;
• dermatitida a další dermatologická onemocnění (akné, ekzém atd.);
• poškození a poranění kůže;
• virové infekce.

Kromě toho jsou ohroženi lidé, kteří pracují nebo mají pravidelný kontakt s chemikáliemi a jinými toxickými látkami.

Patogeneze

Hraniční névus se zpočátku tvoří z melanocytů, které začínají svůj vývoj v prenatálním stádiu. Novotvar je tvořen nervovými vlákny. Normálně má každá buněčná struktura svůj vlastní kanál pro odvádění pigmentu, ale v pozměněných buňkách takové kanály nejsou. Proto melanin nevychází, ale hromadí se v omezené oblasti, což vysvětluje vznik tmavých skvrn. Byl popsán genetický a klinický mozaicismus. [ 5 ] Bylo zjištěno, že etiologií vrozeného epidermálního névu jsou zárodečné mutace v genu FGFR3. [ 6 ]

Na hranicích horní a střední vrstvy kůže se tvoří hraniční névus, který obchází bazální vrstvu. Nejčastěji se hovoří o vrozené povaze růstu, i když se může objevit u dospívajících a dokonce i ve 20 nebo 30 letech.

Z hlediska stupně nebezpečí maligní transformace je hraniční névus řazen na stejnou úroveň jako névus Oty, Dubreuilův melanózní névus a obrovský pigmentový névus. [ 7 ]

Symptomy hraniční névus

Nejčastějším místem postižení byla hlava a krk a 13 % pacientů mělo rozsáhlé léze. [ 8 ] Junkční névus se jeví jako plochý, nodulární útvar se šedým, černým a nahnědlým odstínem. Velikost névu se pohybuje od několika milimetrů do jednoho centimetru, ačkoli někteří odborníci hovoří i o větších skvrnách.

Výrůstek je hladký, suchý a někdy nahoře mírně nerovnoměrný. Hlavním rozlišovacím znakem: chloupky na hraničním névu nikdy nerostou, i když se výrůstek může nacházet téměř kdekoli na těle, dokonce i na chodidlech nebo dlaních.

Novotvar je obvykle lokalizován v jednom místě, ale může se vyskytovat i na více místech.

Prvními příznaky degenerace hraničního névu jsou změna barvy a/nebo jeho velikosti, tvorba prasklin, vředů, tuberkul na jeho povrchu, výskyt zarudnutí a ztráta jasných kontur. Tyto příznaky naznačují nutnost naléhavé návštěvy dermatologa.

Etapy

Transformace hraničního névu na maligní nádor obvykle probíhá v několika fázích:

1. Počáteční stádium vývoje, bez metastáz. Délka stádia se pohybuje od 12 měsíců do pěti let. Šance na vyléčení je až 99 %.
2. Névus se zvětší na velikost přibližně 4 mm. Během několika měsíců je pozorována maligní transformace do dysplastického procesu. Šance na vyléčení je až 80 %.
3. Během 1-3 měsíců se začnou šířit metastázy, které se nacházejí v lymfatickém systému, mozku, vnitřních orgánech. Samotný névus ulceruje. Šance na uzdravení nejsou vyšší než 50 %.
4. Agresivní stadium, které končí během několika týdnů, má v 85 % případů za následek smrt pacienta.

Formuláře

Odborníci rozlišují mezi potenciálně nebezpečnými a bezpečnými hraničními névy podle míry pravděpodobnosti jejich transformace do maligního melanomu. Kromě toho se rozlišují i další typy novotvarů. [ 9 ]

• Získaný hraniční névus je novotvar, který nebyl objeven při narození, ale o něco později - například po několika letech, nebo dokonce v dospělosti. Lékaři však tvrdí, že to neznamená, že névus nevznikl in utero. Je to jen kombinace faktorů, které přispěly k pozdějšímu projevu nárůstu.
• Hraniční pigmentovaný névus je pigmentovaný nodulární útvar o velikosti až 10 mm s libovolnou lokalizací na těle. Typem takového novotvaru je kokardovaný névus - výrůstek se zvýšenou pigmentací podél periferního okraje, který mu dodává prstencový vzhled. Pigmentované i kokardované névy jsou prvky nebezpečné pro melanom.
• Junkční melanocytární névus je novotvar způsobený nadměrnou proliferací epidermálních melanoblastů, která je následně způsobena selháním genové regulace. Nejprve se junkční névus vytvoří v epidermis. Postupem času se část melanocytů transportuje do dermis a další část zůstává v epidermální vrstvě: takto vzniká komplexní melanocytární névus. [ 10 ], [ 11 ]
• Névus s hraniční aktivitou se vyznačuje převládajícími intradermálními strukturami. V tomto případě se hraniční aktivita týká proliferace melanocytů, která může být fokální nebo rozšířená.
• Hraniční dysplastický névus je pigmentovaný molární útvar hraniční lokalizace, nepravidelného vejčitého tvaru, s nejasnými konturami a nerovnoměrnou pigmentací (střední část má jednu barvu a okraje jinou barvu). Takový novotvar je často klasifikován jako klinický marker zvýšeného rizika vzniku melanomu. [ 12 ]

Komplikace a důsledky

Nejnežádoucí a nejnepříznivější komplikací hraničního névu je jeho transformace na maligní nádor – melanom. Taková transformace se neděje „z ničeho nic“: vyžaduje působení určitých faktorů, které vytvářejí nezbytné podmínky pro degeneraci. Například riziko malignity se výrazně zvyšuje, pokud je névus pravidelně vystaven spálení sluncem nebo traumatu. [ 13 ]

Aby se předešlo komplikacím, lékaři doporučují odstraňovat hraniční névy, i když neobtěžují ani se nemění. Transformace na melanom, melanoblastom, rakovinu kůže je obtížně léčitelná a často vede k úmrtí pacienta. Obzvláště opatrní by měli být lidé se světlou pletí, světlými nebo rudými vlasy, stejně jako ti, kteří mají na těle velké množství různých znamének, včetně hraničních névů.

Opakování hraničního névu

U přibližně 80 % pacientů se může hraniční névus po odstranění laserem nebo destruktivními metodami znovu objevit. Výrůstek se vyvíjí na stejném nebo jiném místě. Někteří pacienti se musí obsedantního névu zbavovat několikrát.

Lékaři poznamenávají: nejradikálnější metodou odstranění je chirurgická metoda, kdy je novotvar vyříznut spolu s okolní zdravou tkání, jejíž objem závisí na tvaru névu. Čím větší je nárůst, tím je náchylnější k recidivě. Pokud se u osoby již vyskytly recidivy, měla by věnovat zvláštní pozornost prevenci komplikací:

• trávit méně času na slunci, zejména během aktivních hodin (od 11:00 do 16:00);
• jezte kvalitní potraviny bohaté na vitamíny a minerály;
• vzdát se špatných návyků, vést zdravý životní styl;
• snažte se nosit kvalitní přírodní oblečení, nepoškozujte si pokožku, i když na ní nejsou žádné névy ani mateřská znaménka.

Diagnostika hraniční névus

Diagnóza hraničního névu začíná anamnézou, vnějším vyšetřením a dermatoskopií. Histologické vyšetření se provádí až po odstranění novotvaru, ale ne dříve. U lobulárního intradermálního névu se detekují histopatologické změny spojené se stárnutím melanocytárních névů, jako je tuková degenerace, fibróza a nervové změny. [ 14 ] Faktem je, že proces odběru materiálu (biopsie) je také škodlivým faktorem, který může způsobit následnou maligní transformaci nárůstu. [ 15 ]

Krevní testy zahrnují následující možnosti výzkumu:

• krevní test na kvalitu srážlivosti krve;
• krev na nádorové markery;
• krevní test na LDH (laktátdehydrogenázu).

Instrumentální diagnostika zahrnuje především dermatoskopii, metodu, která pomáhá vyšetřit změny v kůži, které nejsou viditelné pouhým okem. Lékař může navíc předepsat ultrazvukové vyšetření nejbližších lymfatických uzlin, rentgen hrudníku a osteosyntigrafii, aby vyloučil maligní procesy v těle.

Diferenciální diagnostika

Diferenciální diagnostika by měla být prováděna s jinými formami hyperpigmentace - a v první řadě s chloasmatem, které vypadá jako znaménko, nebo s hemangiomem. Důležitější je však včas věnovat pozornost degeneraci hraničního névu do maligního melanomu. Nádorový proces se někdy vyvíjí téměř nepostřehnutelně na pozadí mírného dysplastického syndromu: kontury skvrny se mírně rozšiřují, povrch se stává hrbolatým, zdravá kůže v okolí zčervená. Vzhledem k tomu, že k degeneraci často dochází po mechanickém traumatu kůže, je důležité pravidelně kontrolovat výrůstky, které se tvoří na plantárních a palmárních plochách končetin, mezi prsty a v blízkosti nehtových plotének. V takových místech se doporučuje odstraňovat znaménka bez ohledu na jejich typ a stupeň nebezpečí.

Léčba hraniční névus

Po provedení diagnózy lékař zváží všechny možné možnosti léčby, ačkoli se konzervativní metoda obvykle nediskutuje: hraniční névus se odstraňuje jedním z následujících způsobů:

• Kryodestrukce je postup zmrazení porostu pomocí tekutého dusíku (méně často pomocí kyseliny uhličité nebo ledu). [ 16 ]
• Elektrokoagulace je metoda, která zahrnuje destrukci novotvaru za použití vysoké teploty, způsobené působením stejnosměrného proudu. [ 17 ]
• Laserové odstranění je jednou z nejoblíbenějších metod, která zahrnuje „odpařování“ postižené tkáně směrovaným laserovým paprskem.
• Radiochirurgický zákrok – zahrnuje odstranění výrůstku pomocí rádiových vln určité délky pomocí hardwarového zařízení Surgitron.

Léky lze doporučit pouze ve fázi zotavení po odstranění hraničního névu.

Fyzioterapeutická léčba zahrnuje následující postupy:

• UHF koagulace – zahrnuje použití elektrody s vysokofrekvenčním proudem o 27,12 MHz a 1 mA. Po dokončení procedury se koagulační oblast ošetří 5% roztokem manganistanu draselného. [ 18 ]
• Laserová termokoagulace se provádí kontinuálním a pulzním optickým ozařováním infračerveného pásma s maximálním výkonem 3–5 W a průměrem zaostřeného paprsku 0,25–0,5 mm s vyzařovaným výkonem 10–15 W. [ 19 ], [ 20 ], [ 21 ]

Léky, které může lékař předepsat

Pro urychlení procesu hojení po odstranění hraničního névu může lékař doporučit použití následujících léků:

• vitamínové doplňky pro zlepšení metabolismu plastů (kyselina listová, vitamíny skupiny B, kyselina askorbová, tokoferol);
• nesteroidní anabolické látky (Riboxin, orotát draselný, methyluracil);
• biogenní stimulanty (extrakt z aloe, FiBS, Plasmol);
• imunomodulační látky (Timulin, Pyrogenal, Levamisol);
• nespecifické regenerační činidla (olej z rakytníku řešetlákového, Apilak, Rumalon, Actovegin).

Příklady použití těchto léků jsou uvedeny v následující tabulce:

Methyluracil	Dospělým pacientům se předepisuje jedna tableta 4krát denně po dobu jednoho měsíce. Léčba může být doprovázena bolestmi hlavy, pálením žáhy, alergickými reakcemi.
Extrakt z aloe vera	Podávejte subkutánně denně 1 ml po dobu několika týdnů. Možné nežádoucí účinky: dyspepsie, změny krevního tlaku, alergie, závratě, svědění.
Timalin	Podává se intramuskulárně s fyziologickým roztokem, 5-20 mg denně. Léčba trvá tři až deset dní. Nežádoucí účinky se mohou omezit na lokální reakci v oblasti injekce.
Actovegin	Užívejte 1-2 tablety třikrát denně po dobu 4-6 týdnů. Lék je dobře snášen, alergie a horečka se vyskytují jen zřídka.
Vitamín E	Dávka léku se volí individuálně, nepřesahuje denní množství 1000 mg. Mezi možné nežádoucí účinky patří nevolnost, bolest hlavy, únava a alergie.

Lidové prostředky

Existuje mnoho lidových receptů, které zahrnují dopad na mateřská znaménka a névy. Lékaři většinu z nich neschvalují - zejména pokud jde o melanomem nebezpečné novotvary, mezi které patří hraniční névus. V jejich souvislosti je lepší použít radikální odstranění a vyhledat pomoc chirurga.

Mnoho pacientů se však snaží zbavit krtků následujícími způsoby:

• Smíchejte stejné díly lněného oleje a květového medu. Směs vtírejte do oblasti névu třikrát denně, každý den.
• Několikrát denně otřete výrůstek čerstvou ananasovou šťávou.
• Každý den nakapejte na névus kapku cibulové šťávy nebo jablečného octa.
• Namažte krtka citronovou šťávou a česnekem.
• 100 g třešňových pecek rozemlejte na prášek, zalijte 500 ml libovolného rostlinného oleje a nechte několik týdnů v chladničce. Výsledný olej se používá denně k aplikaci na névy: nechte působit asi dvacet minut a poté smyjte vodou.

Neměli byste se spoléhat na lidové metody, pokud hraniční névus začal vykazovat alespoň jeden příznak maligní degenerace - například se začal zvětšovat, změnil tvar nebo barvu, rozmazal se, otekl atd. Vždy je lepší a bezpečnější se předem poradit s lékařem.

Chirurgická léčba

Léčbou volby pro malé epidermální névy je chirurgická excize.

K léčbě epidermálních névů se používá chirurgická excize, dermabraze, kryochirurgie, elektrochirurgie a laserová chirurgie.[ 22 ],[ 23 ],[ 24 ] Dermabraze, pokud je povrchová, je spojena s vysokou mírou recidivy a hluboká dermabraze může vést k ztluštěným jizvám. Kryochirurgie má podobná omezení s riziky, včetně pomalého hojení, infekce, otoku a obvykle abnormálního zbarvení kůže. Lékaři provádějí laserové ošetření epidermálních névů již po celá desetiletí. Nedávný pokrok v laserové technologii zlepšil snadnost, přesnost a bezpečnost těchto postupů. Bylo vyvinuto několik spolehlivých a účinných léčebných postupů pro epidermální névy s použitím CO2, dlouhopulzních Nd:YAG a pulzních barvivových laserů 585 nm. K recidivě však může dojít měsíce až roky po odstranění epidermálních névů jakoukoli metodou. [ 25 ], [ 26 ], [ 27 ], [ 28 ]

Chirurgický zákrok je starý a nejúčinnější způsob, jak se zbavit různých typů znamének a bradavic, včetně hraničních névů. Příprava na zákrok je jednoduchá a krátká. Kůže se ošetří speciálním antiseptikem a provede se lokální anestezie. Jakmile anestezie začne účinkovat, chirurg vyřízne névus skalpelem a zachytí trochu zdravé okolní tkáně – pro úplnější a 100% odstranění výrůstku.

Chirurgická léčba má své výhody:

• recidiva hraničního névu je vyloučena;
• novotvar lze odeslat na histologii;
• Zákrok se provádí ambulantně, není nutná hospitalizace.

Tato operace není bez nevýhod, například:

• hojení švu trvá o něco déle než u jiných metod odstraňování – přibližně jeden měsíc;
• Pokud se o ně řádně nepečuje, hrozí hnisání;
• je možný vznik neestetické jizvy.

U velkých névů však lékaři trvají na chirurgickém zákroku. Toto je nejspolehlivější způsob, jak se problému zbavit navždy, zabránit malignitám a relapsu novotvaru.

Prevence

Je téměř nemožné zabránit vzniku hraničního névu. Pacienti, kteří jsou náchylní k výskytu znamének, by však měli být ostražití a pečlivě vyšetřovat své tělo, zda se na něm nevyskytují změny a maligní transformace pigmentovaných novotvarů.

Pro preventivní účely je nutné dodržovat následující doporučení:

• vyvarujte se poškození kůže, a zejména případných névů;
• vyhýbejte se dlouhodobému vystavení slunečnímu záření, nechoďte do solária, nedovolte spálení sluncem;
• Při práci s chemikáliemi a toxickými látkami používejte ochranné rukavice;
• otužujte se, posilujte imunitu, jezte zdravě a výživně.

Pokud je hraniční névus z jakéhokoli důvodu poškozen, měli byste vyhledat lékařskou pomoc od dermatologa nebo onkologa. Ten vyšetří útvar a rozhodne, zda je nutné jej odstranit.

Předpověď

Lékaři radí nezapomínat, že hraniční névus se může bez ohledu na věk zvrhnout v maligní novotvar. Proto byste měli být vždy opatrní a nechat si alespoň 1-2krát ročně vyšetřit mateřská znaménka a skvrny dermatologem nebo onkologem. Pokud se objeví podezřelé příznaky, je lepší nárůst odstranit, aniž byste čekali na další nepříznivý vývoj procesu.

Hraniční névus je patologie nebezpečná pro melanom. To však neznamená, že k transformaci nutně dojde: většina pacientů s takovými formacemi žije a někdy ani netuší jejich potenciální nebezpečí. Proto není třeba panikařit. Hlavní je pravidelně kontrolovat kůži, věnovat pozornost všem existujícím névům a zaznamenávat jakékoli změny na jejich straně.