Lékařský expert článku
Nové publikace
Histiocytóza-X: příčiny, příznaky, diagnóza, léčba
Naposledy posuzováno: 07.07.2025

Veškerý obsah iLive je lékařsky zkontrolován nebo zkontrolován, aby byla zajištěna co největší věcná přesnost.
Máme přísné pokyny pro získávání zdrojů a pouze odkaz na seriózní mediální stránky, akademické výzkumné instituce a, kdykoli je to možné, i klinicky ověřené studie. Všimněte si, že čísla v závorkách ([1], [2] atd.) Jsou odkazy na tyto studie, na které lze kliknout.
Pokud máte pocit, že některý z našich obsahů je nepřesný, neaktuální nebo jinak sporný, vyberte jej a stiskněte klávesu Ctrl + Enter.
Histiocytóza-X je vzácné granulomatózní onemocnění neznámé etiologie. Její klinickou variantou je Hand-Schüller-Christianův syndrom neboli onemocnění. V 50 % případů tohoto onemocnění dominují klinickému obrazu příznaky diabetes insipidus, které se mohou monosymptomaticky projevovat po dobu několika let. Histiocytóza-X by měla být vyloučena především v případě diabetes insipidus v raném dětství. Destrukce hypotalamu a horní části stopky hypofýzy v důsledku neoplastické nebo granulomatózní infiltrace může způsobit rozvoj klinického obrazu diabetes insipidus. Destrukce zadního laloku hypofýzy je extrémně vzácnou příčinou diabetes insipidus. To je vysvětleno skutečností, že některé axony supraopticko-hypofyzární dráhy končí v cévách umístěných v horní části stopky nebo ve střední eminenci hypotalamu. Neoplastické poškození hypotalamu může být buď primárním nádorem, nebo metastatickým procesem.
Postižení CNS sarkoidózou je relativně vzácné onemocnění. Diabetes insipidus u sarkoidózy je často kombinován s galaktoreou v důsledku hyperprolaktinémie a částečné nebo úplné insuficience přední hypofýzy. K vyloučení neoplastického nebo granulomatózního procesu je nutné rentgenové vyšetření lebky, fundu a analýza zorného pole, lumbální punkce a počítačová tomografie.
Diagnózu histiocytózy-X usnadňují systémové projevy onemocnění, neurologické doprovodné příznaky a charakteristické změny v mozkomíšním moku.
Co je třeba zkoumat?
Jaké testy jsou potřeba?