Lékařský expert článku
Nové publikace
Hend-Schüller-Krischenův syndrom: příčiny, příznaky, diagnóza, léčba
Naposledy posuzováno: 07.07.2025
Veškerý obsah iLive je lékařsky zkontrolován nebo zkontrolován, aby byla zajištěna co největší věcná přesnost.
Máme přísné pokyny pro získávání zdrojů a pouze odkaz na seriózní mediální stránky, akademické výzkumné instituce a, kdykoli je to možné, i klinicky ověřené studie. Všimněte si, že čísla v závorkách ([1], [2] atd.) Jsou odkazy na tyto studie, na které lze kliknout.
Pokud máte pocit, že některý z našich obsahů je nepřesný, neaktuální nebo jinak sporný, vyberte jej a stiskněte klávesu Ctrl + Enter.
Hand-Schüller-Christianův syndrom je klinickou variantou histiscitózy X, granulomatózního onemocnění neznámé etiologie. Klinický obraz je charakterizován příznaky diabetes insipidus, exoftalmem (obvykle jednostranným, méně často oboustranným) a kostními defekty - zejména lebečních kostí, stehenních kostí a obratlů. Kostní defekty na rentgenovém vyšetření jsou ložiska prosvětlení připomínající geografickou mapu. Charakteristické jsou kožní příznaky (xantomatóza, papulární exantém a purpura), bezbolestná ztráta zubů, růstová retardace, infantilismus, hypercholesterolemie, patologické zlomeniny tubulárních kostí. Po dlouhou dobu mohou být jediným klinickým projevem onemocnění příznaky diabetes insipidus. Hypogonadismus, růstová retardace v důsledku deficitu růstového hormonu a částečný nebo úplný hypopituitarismus jsou pozorovány mnohem méně často. Průběh je benigní.
Patogeneze Hand-Schüller-Christian syndromu. V důsledku tvorby histiocytárních granulomů s eozinofilními elementy v šedém tuberkulu a dalších částech hypotalamu je narušena produkce hypotalamických uvolňujících faktorů, což má za následek panhypopituitarismus a produkci antidiuretického hormonu s výskytem příznaků diabetes insipidus. Exoftalmus se objevuje v důsledku kostních ložisek eozinofilních granulomů v oběžných drahách.
Příčiny Hand-Schüller-Christian syndromu nejsou známy.
Léčba Hand-Schüller-Christian syndromu. Lokální formy onemocnění se léčí kyretáží v oblasti kostních změn. Diseminované formy reagují na vysoké dávky glukokortikoidů nebo chemoterapii, zejména s použitím cyklofosfamidu, methotrexátu. Zpravidla se pod vlivem takové léčby neuroendokrinní projevy onemocnění plně nenormalizují. Je nutné se pokusit o jejich korekci pomocí léků používaných k léčbě diabetes insipidus, panhypopituitarismu.
[ Co je třeba zkoumat?
Jaké testy jsou potřeba?