^

Zdraví

A
A
A

Hend-Schüller-Krischenův syndrom: příčiny, příznaky, diagnóza, léčba

 
, Lékařský editor
Naposledy posuzováno: 07.07.2025
 
Fact-checked
х

Veškerý obsah iLive je lékařsky zkontrolován nebo zkontrolován, aby byla zajištěna co největší věcná přesnost.

Máme přísné pokyny pro získávání zdrojů a pouze odkaz na seriózní mediální stránky, akademické výzkumné instituce a, kdykoli je to možné, i klinicky ověřené studie. Všimněte si, že čísla v závorkách ([1], [2] atd.) Jsou odkazy na tyto studie, na které lze kliknout.

Pokud máte pocit, že některý z našich obsahů je nepřesný, neaktuální nebo jinak sporný, vyberte jej a stiskněte klávesu Ctrl + Enter.

Hand-Schüller-Christianův syndrom je klinickou variantou histiscitózy X, granulomatózního onemocnění neznámé etiologie. Klinický obraz je charakterizován příznaky diabetes insipidus, exoftalmem (obvykle jednostranným, méně často oboustranným) a kostními defekty - zejména lebečních kostí, stehenních kostí a obratlů. Kostní defekty na rentgenovém vyšetření jsou ložiska prosvětlení připomínající geografickou mapu. Charakteristické jsou kožní příznaky (xantomatóza, papulární exantém a purpura), bezbolestná ztráta zubů, růstová retardace, infantilismus, hypercholesterolemie, patologické zlomeniny tubulárních kostí. Po dlouhou dobu mohou být jediným klinickým projevem onemocnění příznaky diabetes insipidus. Hypogonadismus, růstová retardace v důsledku deficitu růstového hormonu a částečný nebo úplný hypopituitarismus jsou pozorovány mnohem méně často. Průběh je benigní.

Patogeneze Hand-Schüller-Christian syndromu. V důsledku tvorby histiocytárních granulomů s eozinofilními elementy v šedém tuberkulu a dalších částech hypotalamu je narušena produkce hypotalamických uvolňujících faktorů, což má za následek panhypopituitarismus a produkci antidiuretického hormonu s výskytem příznaků diabetes insipidus. Exoftalmus se objevuje v důsledku kostních ložisek eozinofilních granulomů v oběžných drahách.

Příčiny Hand-Schüller-Christian syndromu nejsou známy.

Léčba Hand-Schüller-Christian syndromu. Lokální formy onemocnění se léčí kyretáží v oblasti kostních změn. Diseminované formy reagují na vysoké dávky glukokortikoidů nebo chemoterapii, zejména s použitím cyklofosfamidu, methotrexátu. Zpravidla se pod vlivem takové léčby neuroendokrinní projevy onemocnění plně nenormalizují. Je nutné se pokusit o jejich korekci pomocí léků používaných k léčbě diabetes insipidus, panhypopituitarismu.

trusted-source[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ]

Co je třeba zkoumat?

You are reporting a typo in the following text:
Simply click the "Send typo report" button to complete the report. You can also include a comment.