Glaukom u dětí

Glaukom je patologie zřídka pozorovaná v dětství. Dětský glaukom kombinuje velkou skupinu různých onemocnění. Většina forem dětského glaukomu je výsledkem vývojových defektů v přední části oka a struktur úhlu přední komory.

Bez ohledu na patofyziologický mechanismus mají většina forem onemocnění podobné klinické příznaky, obvykle se významně liší od glaukomu u dospělých.

[1], [2], [3], [4]

Symptomy glaukomu

Rozšíření oční bulvy

Dětská sklera a rohovka jsou méně tuhé, pružnější a tažné než dospělí. Vysoký nitrooční tlak v mnoha případech znamená roztahování oka a ztenčení vnějšího obalu oka. Tyto změny se zřídka vyskytují u glaukomu, který se vyvinul po 2 letech věku.

[5], [6]

Změny v rohovce

Epitel a stroma rohovky snadno tolerují zvýšení svého průměru a descemet membrány a endotelu - mnohem horší. Vzhledem k tomu, že protahování rohovky probíhá v desemetovém plášti, dochází k přerušení (Haab striae) koncentricky nebo lineárně. V důsledku těchto změn se může objevit edém rohovky. Většina příznaků infantilního glaukomu (glaukom v raném dětství) je důsledkem edému rohovky.

[7], [8]

Fotofobie a slzení

Zdá se, že fotofobie doprovází opacitu a zvětšení průměru rohovky. Silné slzení v některých případech napodobuje překážku nosolakritického kanálu.

Výkopy optického disku

U dětského glaukomu, stejně jako u starších pacientů dochází k excizi disku z optického nervu. Nicméně v dětství může být výkop reverzibilní, stupeň výkopu optického nervu u dětí není přesným prognostickým znamením.

[9], [10], [11],

Změny lomu a strabismus

Protahování rohovky a sklery vede k významným refrakčním poruchám. Včasná korekce těchto poruch je důležitá pro prevenci amblyopie. Strabismus, zejména v případech asymetrického glaukomu, také vyvolává vzhled amblyopie. Pokud je refrakce posunuta směrem k myopii, doprovázející glaukom by měl být vyloučen z dítěte s aphakií.

[12], [13], [14], [15]

Primární vrozený glaukom

Primární vrozený glaukom (trabekulodisgenez: primární infantilní glaukom) - nejběžnější forma dětského glaukomu, vyskytující se s frekvencí 1 z 10.000 porodů. Onemocnění je obvykle bilaterální, ale vyskytují se asymetrické a dokonce i jednostranné formy. V USA a Anglii jsou chlapci více pravděpodobné než dívky, ale v Japonsku existuje opačná situace. V Evropě a Severní Americe se dědictví projevuje jako polygenní nebo multifaktoriální. Na Středním východě se dědí autosomálně recesivní typ.

Při gonioskopii se rozlišuje řada funkcí.

1. Anomálie připevnění duhovky:
   • ploché připevnění duhovky na trabekulární oblast v přední nebo zadní části skeletové ostrosti.
   • konkávním připojením duhovky, kde je povrch kořene znázorněn nad trabekulární sítí, přiléhající k ciliárnímu tělu a sklerální ostrosti.
2. Neprítomnost nebo rudiment sklerální ostrosti.
3. Velmi široký, napnutý úhel přední komory.
4. Absence viditelné patologie kanálu helmy.
5. Příležitostně se zjistí patologické změny v duhovce.
6. Amorfní tkáně s cévami vedoucími z duhovky do kroužku Schwalbe (Barkanova membrána). Goniotomie nebo trabekulotomie jsou obecně přijaté primární chirurgické intervence zaměřené na snížení nitroočního tlaku.

Syndrom Axenfeld-Rieger (Axenfeld-Rieger)

Při popisu patologicky zhutněných a posunutých dopředných Schwalbeových kruhů se používá termín "zadní embryotaxon". Syndrom Aksen-Feld-Riegera je doprovázen:

• iridokorneální trhliny;
• vysoké uchycení duhovky k trabekulám s krytem sklerální čelisti;
• defekty duhovky zahrnují ztenčení jeho stromy, atrofii, ektopii žáka a ektopii choroidu.

Glaukom se vyskytuje asi u 60% lidí s touto chorobou.

Riggerův syndrom

Když je systémová patologie doprovázena výše zmíněnými změnami v oční kouli, používá se termín "Riegerův syndrom". Obecná patologie v tomto syndromu zahrnuje:

• hypoplázie středové čáry obličeje;
• telecantus se širokým, plochým kořenem nosu;
• anomálie zubů - absence maxilárních řezáků, mikrodentismus, anodontie;
• pupeční kýla;
• vrozené srdeční vady;
• vodivá ztráta sluchu;
• mentální retardace;
• hypoplázie cerebellum.

Navzdory skutečnosti, že dědičnost této nemoci byla zjištěna autozomálně dominantním typem, nebyla ještě zjištěna genetická vada. Existují zprávy o anomáliích 4, 6, 11 a 18 chromozomů u Riggerova syndromu.

Aniridia

Vzácná vrozená bilaterální anomálie, která je pozorována v různých formách: sporadická a zděděná v autosomálním dominantním typu. Glaukom se vyskytuje u 50% jedinců. Pateromorfologie glaukomu má různé projevy. V některých případech je úhel přední komory prostý goniosinechie, u jiných může postupný vývoj synechie vést k sekundárnímu glaukomu s uzavřeným úhlem.

[16], [17], [18], [19], [20]

Syndromy, včetně dětského glaukomu

Některá vrozená onemocnění jsou doprovázena vadami v předním segmentu oční bulvy, včetně úhlu přední komory, duhovky a čočky. V některých případech tyto poruchy způsobují glaukom.

Sturgeon-Weberův syndrom (angioma obličeje)

Tento syndrom zahrnuje klasickou trojici:

1. karmínová telangiektáze tváře;
2. intrakraniální angiomy;
3. glaukom.

Glaukom, téměř ve všech případech jednostranný, je diagnostikován u přibližně 1/3 pacientů se syndromem Stirge-Weber. Může se projevit již v raném věku, ale v mnoha případech se projevuje u dětí starší věkové skupiny. Patofyziologie různých onemocnění a je spojen s rozvojem stejných onemocnění jako v kongenitálním glaukomem - zvýšená episklerální žilní tlak, předčasné stárnutí struktur úhlu přední komory. Navíc možnost vzniku choroidálních hemangiomů zvyšuje riziko poškození choroidních nebo hemoragických komplikací během intraokulární chirurgie. Nemoc se vyskytuje sporadicky, existují izolované zprávy o rodinných příkladech.

Mramorování kůže s vrozenými telangiektázami

Vzácný syndrom je v mnoha ohledech totožný se syndromem Stirge-Weber. Existují vaskulární poruchy spojené s lézí kůže a zahrnují mramorovanou kůži, epizodické křeče, apoplexii a glaukom.

Neurofibromatóza

Při neurofibromatóze typu I se může vyskytnout glaukom. Přitom se často kombinuje s ipsilaterálním kolumbom duhovky nebo víčka a plexiformním neuromem oběžné dráhy. Etiologie procesu je spojena s kombinací řady faktorů, zahrnujících jak patologii tkáně komory v přední komoře, tak úhlový uzávěr způsobený neurofibromatózou.

Syndrom Rubinstein-Taybi

Vzácný syndrom, charakterizovaný hyperteleismem, antimonogloidnym očním řezem, ptózou, prodlužujícími se řasami, širokými prsty, rostoucími prsty. Ve všech ohledech dochází k glaukomu v důsledku nedostatečného rozvoje úhlu přední komory.

Anomálie Peters

Petersova anomálie je popsána jako vrozená centrální opacita rohovky, kombinovaná s defekty stromy, descemetové membrány a endotelu. Glaukom v Petersově anomálii může existovat od narození a může nastat po keratoplastice.

Mladistvý glaukom s otevřeným úhlem

Tato forma glaukomu, zděděná autosomálním dominantním typem, je vzácná. Označeno pro značky lq. Klinické vyšetření je špatně informující a gonioskopie patologie úhlu přední komory není stanovena. Histologické vyšetření odhaluje izolovanou patologii trabekulární sítě.

Sekundární glaukom

Apakický glaukom

U pacientů, kteří prodělali extrakci kataraktu v dětství, se tato forma glaukomu vyskytuje s frekvencí 20-30%. Nemoc může začít mnoho let po operaci. Patogeneze není zcela jasná, i když v některých případech je spojena s vývojem patologických změn v rohu přední komory. Některé zdroje spojují aphakický glaukom s určitými typy katarakty, včetně jaderné katarakty a perzistentní hyperplazie sklivce (PGST). Důležitým rizikovým faktorem je mikroorganismus. Rozsah, v němž je chirurgický zákrok odpovědný za výskyt glaukomu, není znám. Nemoc je obtížné léčit a má nepříznivou prognózu.

[21], [22], [23], [24], [25], [26], [27]

Retinopatie nedonošených dětí

Glaukom se může vyskytnout s těžkou retinopatií nedonošených dětí, která se vyznačuje celkovým poškozením sítnice. Mechanismus poruchy je multifaktorová, včetně neovaskularizace, uzavření úhlu přední komory a pupilárního bloku.

Patologie čočky a její interakce s irisovou membránou

Pacienti se sférofakií (malými sférickými čočkami) mají tendenci posunout čočku vpřed a výskyt glaukomu. Onemocnění se může projevit jak v případě izolované sférofakie, tak v symptomatickém komplexu Weil-Markesian syndromu. U homocystinurií, přestože mají čočky normální velikost, jsou také náchylné k dislokaci vpřed a vzniku glaukomu.

mladistvé ksantogranulema

Juvenilní xantogranulmus je benigní onemocnění, které se běžně vyskytuje na kůži, a méně často jako intraokulární proces, který může vést k glaukomu. Glaukom je obvykle důsledek krvácení.

Glaukom při zánětlivých očních onemocněních

Glaukom může dojít kvůli uveitidě. Léčba je zaměřena na potlačení zánětu. Akutní trabekulitida nebo blokáda s exsudátem trabekulární sítě v některých případech také vedou k vzniku glaukomu.

Zranění

Glaukom spojený s tupým traumatem oční bulvy se projevuje, když:

• hyphema (krev blokuje trabekulární síť);
• recesní úhel (charakteristický později na začátku glaukomu).

Klasifikace glaukomu

Žádná ze stávajících klasifikací dětského glaukomu není uspokojivá. Ve většině klasifikací je glaukom rozdělen na primární a sekundární. U primárního glaukomu je zvýšený nitrooční tlak způsoben vrozeným narušením odtoku nitrooční tekutiny. Naproti tomu se sekundární glaukom vyvine na pozadí patologického procesu v jiných částech oční bulvy nebo systémové nemoci. Tato kapitola používá anatomickou klasifikaci založenou na návrhu Hoskins (D. Hoskins)

[28], [29], [30], [31]

Diagnóza dětského glaukomu

Snížení zrakové ostrosti u těchto pacientů nastává v důsledku poškození optického nervu, opacity rohovky, katarakty a amblyopie. Problémy amblyopie by neměly být příliš přehnané, často zůstávají nezjištěny. Na pozadí včasné plánované léčby plsopticheskogo zraková ostrost může zvýšit.

Mnoho standardních metod výzkumu dospělých nemůže být použito u malých dětí na ambulantním základě. Počítačová perimetrie, tonometrie v ambulantních podmínkách jsou pro předškolní děti obtížná a zjizvení a opacifikace rohovky komplikují vyšetření optického nervu. Často kompletní diagnostické vyšetření dítěte s glaukomem vyžaduje použití anestezie.

[32], [33], [34], [35]

Léčba glaukomu

U mnoha forem pediatrického glaukomu není konzervativní léčba dostatečně účinná. Obvykle se před operací předepisuje jako pokus stabilizovat nitrooční tlak. Kombinace perorálního podání nebo intravenózního podání acetazolamidu s podáváním betaxalolu a pilokarpinu je častá. Použité dávky jsou různé, ale měly by přesně odpovídat výpočtu na kg hmotnosti.

[36], [37]

Chirurgie pro glaukom

Pro léčbu dětského glaukomu bylo vyvinuto mnoho metod chirurgických zákroků.

Goniotomie

Operace je zvláště účinná při trabekulogenezi, ale vyžaduje průhlednou rohovku. Rozpad rohovky může ztěžovat vidění a v takových případech způsobuje trabeculotomii.

Studie anestezie mladých pacientů s glaukomem

Anestetika nebo sedativa

Při vyšetřování novorozenců by neměly být vždy používány anestezie nebo sedativa. Ketamin, suxamethonium a intubace jsou schopny zvýšit nitrooční tlak. Halotan a mnoho dalších léků snižují nitrooční tlak.

[38], [39]

Naměřené parametry

1. Intraokulární tlak se měří ihned po počáteční anestézii. V každém případě, není přesná a spolehlivá, tonometrie v anestezii nemůže být jediným kritériem pro hodnocení glaukomatózního procesu.
2. Horizontální a vertikální průměr rohovky od končetiny po končetinu. Měření je obtížné u výrazně zvětšených očí as nejasnou končetinou.
3. Vyšetření rohovky na přítomnost ruptury desmetové membrány a posouzení její celkové průhlednosti.
4. Refrakce. Progrese myopie může odrážet nárůst velikosti oka.
5. Vyšetření velikosti oka ultrazvukem.
6. Studium optického disku, vyhodnocení poměru průměru výrubu a optického nervového disku, stav hranic disku.

* Přednostně, vedení diagnostiky, nezohledňují data z předchozích studií, aby se zabránilo předsudkům.

Laserová goniotomie yttrium-hliník-granát (YAG)

Zda je tento postup vedoucí k delší kompenzaci nitroočního tlaku ve srovnání s chirurgickou goniotomií, není dosud známo.

Trabeculocytoma

Toto je operace volby při léčbě primárního kongenitálního glaukomu, jestliže není možný dobrý pohled na úhel přední komory

Kombinace trabekulomatomů a trabekulaktomie

Tento postup je zvláště vhodný pro kombinování patologie úhlu přední komory s jinými intraokulárními abnormalitami

[40], [41], [42], [43], [44]

Trabeculektomie

U mladých pacientů se filtrační polštáře vznikají zřídka. Použití 5-fluorouracilu (5-FU), mitomycinu a lokální radiační terapie zvyšuje trvání existence filtračních polštářů.

Cyklokryserapie

Zničení ciliárního těla, které produkuje intraokulární tekutinu, se používá v případech, kdy jiné chirurgické zákroky neposkytly očekávaný účinek.

[45], [46], [47], [48], [49]

Duplicator

Použití endolaseru dává dobrý účinek.

[50], [51], [52], [53]

Implantace drenáže

V současné době se k implantaci používá řada tubulárních odtoků. Obvykle se nepoužívají k primární chirurgické intervenci, ale pouze v případech, kdy předchozí operace byla neúčinná. Po zlepšení modelů drenáže a chirurgické techniky došlo ke snížení závažných komplikací, jako je hypotenze.