Glaukom u dětí

Glaukom je patologie, která se v dětství vyskytuje jen zřídka. Dětský glaukom zahrnuje velkou skupinu různých onemocnění. Většina forem dětského glaukomu je výsledkem malformací předního segmentu oka a struktur úhlu přední komory.

Bez ohledu na patofyziologický mechanismus má většina forem onemocnění podobné klinické příznaky, které se zpravidla významně liší od glaukomu u dospělých.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ]

Příznaky glaukomu

Zvětšení oční bulvy

Bělima a rohovka dětí jsou méně pevné, elastičtější a roztažitelnější než u dospělých. Vysoký nitrooční tlak v mnoha případech vede k roztahování oční bulvy a ztenčení vnější schránky oka. Tyto změny se u glaukomu, který se rozvine po 2. roce věku, vyskytují jen zřídka.

[ 5 ], [ 6 ]

Změny rohovky

Epitel a stroma rohovky snadno snášejí zvětšení svého průměru, ale Descemetova membrána a endotel jsou na tom mnohem hůře. S postupujícím roztahováním rohovky dochází v Descemetově membráně k rupturám (Haabovým striím), které jsou umístěny koncentricky nebo lineárně. V důsledku těchto změn se může objevit edém rohovky. Většina příznaků infantilního glaukomu (glaukomu raného dětství) je důsledkem edému rohovky.

[ 7 ], [ 8 ]

Fotofobie a slzení

Zdá se, že zakalení a zvětšení průměru rohovky doprovází fotofobie. Výrazné slzení v některých případech napodobuje obstrukci slzného kanálu.

Exkavace optického disku

U infantilního glaukomu, stejně jako u starších pacientů, dochází k exkavaci disku zrakového nervu. V dětství však může být exkavace reverzibilní; stupeň exkavace disku zrakového nervu u dětí není přesným prognostickým znakem.

[ 9 ], [ 10 ], [ 11 ]

Refrakční změny a strabismus

Roztahování rohovky a bělimy vede k významným refrakčním vadám. Včasná korekce těchto vad je důležitá pro prevenci amblyopie. Strabismus, zejména v případech asymetrického glaukomu, také vyvolává rozvoj amblyopie. Pokud se u dítěte s afakií refrakce posune směrem k myopii, je třeba vyloučit souběžný glaukom.

[ 12 ], [ 13 ], [ 14 ], [ 15 ]

Primární vrozený glaukom

Primární vrozený glaukom (trabekulodysgeneze: primární infantilní glaukom) je nejčastější formou dětského glaukomu, vyskytuje se u 1 z 10 000 živě narozených dětí. Onemocnění je obvykle bilaterální, ale vyskytují se i asymetrické a dokonce i jednostranné formy. Ve Spojených státech a Anglii je častější u chlapců než u dívek, ale v Japonsku je opak pravdou. V Evropě a Severní Americe je dědičnost polygenní nebo multifaktoriální. Na Blízkém východě se dědí autozomálně recesivně.

Gonioskopie odhaluje řadu znaků.

1. Anomálie úponu duhovky:
   • ploché úpon duhovky k trabekulární zóně před nebo za sklerální ostruhou.
   • konkávní úpon duhovky, kde povrch jejího kořene vyčnívá nad trabekulární síť, přiléhající k ciliárnímu tělesu a sklerální ostruze.
2. Absence nebo rudiment sklerální ostruhy.
3. Velmi široký, natažený úhel přední komory.
4. Absence viditelné patologie Schlemmova kanálu.
5. Někdy se zjistí patologické změny v duhovce.

6. Amorfní tkáně s cévami procházejícími od duhovky k Schwalbeho prstenci (Barkanova membrána). Goniotomie nebo trabekulotomie jsou běžné primární chirurgické zákroky zaměřené na snížení nitroočního tlaku.

Axenfeldův-Riegerův syndrom

Při popisu patologicky zhutněného a dopředu posunutého Schwalbeho prstence se používá termín „posteriorní embryotaxon“. Axenfeldův-Riegerův syndrom je doprovázen:

• iridokorneální adheze;
• vysoké úpon duhovky k trabekule s pokrytím sklerální ostruhy;
• Mezi defekty duhovky patří ztenčení stromatu, atrofie, ektopie pupily a ektropium chorioidey.

Glaukom se vyskytuje přibližně u 60 % lidí s tímto onemocněním.

Riegerův syndrom

Pokud je systémová patologie doprovázena výše uvedenými změnami v oční bulvě, používá se termín „Riegerův syndrom“. Obecná patologie u tohoto syndromu zahrnuje:

• hypoplazie střední linie obličeje;
• telekantus se širokým, plochým kořenem nosu;
• zubní anomálie - absence maxilárních řezáků, mikrodoncie, anodoncie;
• pupeční kýla;
• vrozené srdeční vady;
• převodní ztráta sluchu;
• mentální retardace;
• hypoplazie mozečku.

Přestože byla prokázána autozomálně dominantní dědičnost tohoto onemocnění, genetická vada dosud nebyla identifikována. Existují zprávy o abnormalitách chromozomů 4, 6, 11 a 18 u Riegerova syndromu.

Aniridie

Vzácná vrozená bilaterální anomálie, která se vyskytuje v různých formách: sporadické a dědičné autozomálně dominantním způsobem. Glaukom se vyskytuje u 50 % jedinců. Patomorfologie glaukomu má různé projevy. V některých případech je úhel přední komory bez goniosynechií, zatímco v jiných může progresivní rozvoj synechií vést k sekundárnímu glaukomu s uzavřeným úhlem.

[ 16 ], [ 17 ], [ 18 ], [ 19 ], [ 20 ]

Syndromy včetně dětského glaukomu

Některá vrozená onemocnění zahrnují defekty předního segmentu oční bulvy, včetně úhlu přední komory, duhovky a čočky. V některých případech tyto poruchy vedou ke vzniku glaukomu.

Sturge-Weberův syndrom (angiom obličeje)

Tento syndrom zahrnuje klasickou triádu:

1. fialové teleangiektázie v obličeji;
2. intrakraniální angiomy;
3. glaukom.

Glaukom, téměř vždy jednostranný, je diagnostikován přibližně u 1/3 pacientů se Sturge-Weberovým syndromem. Může se projevit v raném věku, ale v mnoha případech se projevuje i u starších dětí. Patofyziologie onemocnění je rozmanitá a je spojena s rozvojem stejných poruch jako u vrozeného glaukomu - zvýšený episklerální žilní tlak, předčasné stárnutí struktur úhlu přední komory. Kromě toho možnost vzniku chorioideálních hemangiomů zvyšuje riziko poškození chorioidey nebo hemoragických komplikací během nitroočních operací. Onemocnění se vyskytuje sporadicky, existují ojedinělé zprávy o familiárních případech.

Mramorování kůže u vrozených teleangiektázií

Vzácný syndrom, který je v mnoha ohledech podobný Sturge-Weberovu syndromu. Zahrnuje cévní poruchy spojené s kožními lézemi a zahrnuje skvrnitou kůži, epizodické záchvaty, mrtvici a glaukom.

Neurofibromatóza

Glaukom se může vyskytnout u neurofibromatózy typu I. Často je spojen s ipsilaterálním kolobomem duhovky nebo očního víčka a plexiformními neurinomy očnice. Etiologie procesu je spojena s kombinací faktorů, včetně patologie tkání úhlu přední komory a uzavření úhlu způsobeného neurofibromatózou.

Rubinsteinův-Taybiho syndrom

Vzácný syndrom charakterizovaný hypertelorismem, antimongoloidním sklonem očí, ptózou, prodlouženými řasami, širokými prsty na rukou a zvětšenými prsty na nohou. Glaukom je pravděpodobně způsoben nedostatečným vývojem úhlu přední komory.

Petersova anomálie

Petersova anomálie je popisována jako vrozený centrální zákal rohovky spojený s defekty stromatu, Descemetovy membrány a endotelu. Glaukom u Petersovy anomálie může být přítomen od narození nebo se může vyvinout po penetrující keratoplastice.

Juvenilní glaukom s otevřeným úhlem

Tato forma glaukomu, děděná autozomálně dominantním způsobem, je vzácná. Byla zaznamenána souvislost s lq markery. Klinické vyšetření je neinformativní; gonioskopie neodhaluje patologii úhlu přední komory. Histologické vyšetření odhalí izolovanou patologii trabekulární sítě.

Sekundární glaukom

Afakický glaukom

U pacientů, kteří v dětství podstoupili extrakci katarakty, se tato forma glaukomu vyskytuje s frekvencí 20–30 %. Onemocnění může začít mnoho let po operaci. Patogeneze není zcela jasná, i když v některých případech je spojena s rozvojem patologických změn v úhlu přední komory. Některé zdroje spojují afakický glaukom s určitými typy katarakty, včetně jaderné katarakty a perzistující hyperplazie sklivce (PVH). Důležitým rizikovým faktorem je mikroftalmus. Do jaké míry je samotný chirurgický zákrok zodpovědný za vznik glaukomu, není známo. Onemocnění je obtížné léčit a má nepříznivou prognózu.

[ 21 ], [ 22 ], [ 23 ], [ 24 ], [ 25 ], [ 26 ], [ 27 ]

Retinopatie nedonošených dětí

Glaukom se může vyskytnout u těžké retinopatie nedonošených, charakterizované úplným poškozením sítnice. Mechanismus vzniku onemocnění je multifaktoriální a zahrnuje neovaskularizaci, uzavření úhlu a pupilární blok.

Patologie čočky a její interakce s oční clonou

Pacienti se sférofakií (malá sférická čočka) jsou náchylní k přední dislokaci čočky a rozvoji glaukomu. Onemocnění se může projevit jak izolovanou sférofakií, tak i komplexem symptomů Weil-Marchesaniho syndromu. U homocystinurií jsou čočky, i přes normální velikost, náchylné k přední dislokaci a rozvoji glaukomu.

Juvenilní xantogranulom

Juvenilní xantogranulom je benigní onemocnění, které se často vyskytuje v kůži a méně často jako nitrooční proces, který může vést ke glaukomu. Glaukom je obvykle důsledkem krvácení.

Glaukom u zánětlivých očních onemocnění

Glaukom se může objevit v důsledku uveitidy. Léčba je zaměřena na potlačení zánětu. Akutní trabekulitida neboli blokáda trabekulární sítě exsudátem v některých případech také vede k rozvoji glaukomu.

Zranění

Glaukom spojený s tupým poraněním oční bulvy se vyskytuje, když:

• hyphema (krev blokuje trabekulární síť);
• recese úhlu (charakteristická pro pozdní nástup glaukomu).

Klasifikace glaukomu

Žádná z existujících klasifikací dětského glaukomu není uspokojivá. Ve většině klasifikací se glaukom dělí na primární a sekundární. U primárního glaukomu je zvýšení nitroočního tlaku způsobeno vrozenou poruchou odtoku nitrooční tekutiny. Naproti tomu sekundární glaukom se vyvíjí na pozadí patologického procesu v jiných částech oční bulvy nebo systémového onemocnění. Tato kapitola používá anatomickou klasifikaci založenou na klasifikaci navržené Hoskinsem (D. Hoskins).

[ 28 ], [ 29 ], [ 30 ], [ 31 ]

Diagnóza dětského glaukomu

Snížení zrakové ostrosti u těchto pacientů je způsobeno poškozením zrakového nervu, zákalem rohovky, kataraktou a amblyopií. Problémy s amblyopií by se neměly přehánět, často zůstávají neodhalené. Včas nařízenou plisoptickou léčbou se může zraková ostrost zlepšit.

Mnoho standardních metod vyšetření dospělých nelze u malých dětí použít v ambulantním prostředí. Počítačová perimetrie a tonometrie v ambulantním prostředí se u předškolních dětí obtížně provádí a jizvy a zákal rohovky komplikují vyšetření zrakového nervu. Pro kompletní diagnostické vyšetření dítěte s glaukomem je často nutné použít anestezii.

[ 32 ], [ 33 ], [ 34 ], [ 35 ]

Léčba glaukomu léky

U mnoha forem dětského glaukomu je konzervativní léčba neúčinná. Obvykle se předepisuje jako pokus o stabilizaci nitroočního tlaku před operací. Běžnou kombinací je perorální nebo intravenózní acetazolamid s betaxalolem a pilokarpinem. Používané dávky se liší, ale měly by být striktně založeny na kilogramech tělesné hmotnosti.

[ 36 ], [ 37 ]

Operace glaukomu

K léčbě dětského glaukomu bylo vyvinuto mnoho chirurgických zákroků.

Goniotomie

Operace je obzvláště účinná v případech trabekulodysgeneze, ale vyžaduje čistou rohovku. Trhliny rohovky mohou zakrývat vidění, a v takových případech se provádí trabekulotomie.

Studie mladých pacientů s glaukomem pod anesteziologickým dohledem

Anestetika nebo sedativa

Anestezie nebo sedace nejsou při vyšetření novorozenců vždy nutné. Ketamin, suxamethonium a intubace mohou zvýšit nitrooční tlak. Halothan a mnoho dalších léků nitrooční tlak snižují.

[ 38 ], [ 39 ]

Měřené parametry

1. Nitrooční tlak se měří ihned po úvodu do anestezie. V každém případě, protože tonometrie v anestezii není přesná a spolehlivá, nemůže sloužit jako jediné kritérium pro posouzení glaukomatózního procesu.
2. Horizontální a vertikální průměr rohovky od limbu k limbu. Měření je obtížné u výrazně zvětšených očí a pokud limbus není jasně definován.
3. Vyšetření rohovky na přítomnost ruptur Descemetovy membrány a posouzení její celkové průhlednosti.
4. Refrakce: Progrese krátkozrakosti může odrážet zvětšení velikosti oka.
5. Studium velikosti oční bulvy pomocí ultrazvuku.
6. Vyšetření disku zrakového nervu, posouzení poměru průměru exkavace k disku zrakového nervu a stav hranic disku.

* Při stanovení diagnózy je lepší ignorovat data z předchozích výzkumů, aby se předešlo zkresleným úsudkům.

Laserová goniotomie s ytriovo-hlinitým granátem (YAG)

Zda tento zákrok vede k dlouhodobější kompenzaci nitroočního tlaku ve srovnání s chirurgickou goniotomií, stále není známo.

Trabekulotomie

Je to operace volby při léčbě primárního vrozeného glaukomu, pokud není možné dobré zobrazení úhlu přední komory.

Kombinace trabekulotomie a trabekulektomie

Tento postup je obzvláště užitečný, když je patologie úhlu přední komory kombinována s dalšími nitroočními anomáliemi.

[ 40 ], [ 41 ], [ 42 ], [ 43 ], [ 44 ]

Trabekulektomie

U mladých pacientů jsou filtrační vložky vzácné. Použití 5-fluorouracilu (5-FU), mitomycinu a lokální radioterapie prodlužuje dobu trvání filtračních vložek.

Cyklokryoterapie

Zničení ciliárního tělesa, které produkuje nitrooční tekutinu, se používá v případech, kdy jiné chirurgické zákroky nepřinesly očekávaný účinek.

[ 45 ], [ 46 ], [ 47 ], [ 48 ], [ 49 ]

Endolaser

Použití endolaseru dává dobré výsledky.

[ 50 ], [ 51 ], [ 52 ], [ 53 ]

Implantace drenáže

V současné době se k implantaci používá široká škála tubulárních drénů. Obvykle se nepoužívají během primární operace, ale pouze v případech, kdy předchozí operace byla neúčinná. Po vylepšení modelů drénů a chirurgických technik se snížil výskyt závažných komplikací, jako je hypotenze.