Frederickův syndrom

Frederickův syndrom je komplex symptomů sestávající z klinických znaků patologie a elektrokardiografických projevů, které se vyskytují s úplnou atrioventrikulární blokádou se zrychlenou kontrakcí jednotlivých svalových vláken srdce, narušením srdečního rytmu (puls je rytmický, ale velmi vzácný) a pumpovací funkce.

U Frederickova syndromu je nejčastější poruchou narušení stabilní funkce síní, které se začnou nepravidelně stahovat. Vzácnějším případem je, kdy se na kardiogramu místo fibrilace síní objeví flutter síní a kardiální vyšetření odhalí selhání stabilního intrakardiálního průtoku krve. To vše vede k zastavení pohybu elektrických impulsů ze síní do komor, což s sebou nese úplnou atrioventrikulární blokádu.

U Frederickova fenoménu jsou postiženy různé funkční části srdce a je narušen pohyb řídicích elektrických impulsů. Lidské tělo nejprve využívá vnitřní rezervy. Pak jsou na kardiogramu již patrné patologické procesy a pacient si začíná všímat různých znaků svého zdraví. Taková nestabilní situace může být narušena, rezervy jsou vyčerpány a pacient potřebuje urgentní léčbu s pochybnou šancí na úspěch.

[ 1 ], [ 2 ]

Příčiny Frederickův syndrom

Následující faktory mohou být zdrojem závažné srdeční patologie:

• Chronická srdeční ischemie (angina pectoris) ve stavu stresu a klidu.
• Kardiosklerotické projevy, které se vyskytují po infarktu.
• Myokarditida (poškození srdečního svalu, zánětlivý původ).
• Těžké vrozené nebo získané změny ve struktuře srdce.
• Kardiomyopatie (změny srdečního svalu nejasné etiologie).
• Infarkt myokardu (ischemická choroba srdeční (ICHS), vedoucí k nekróze části myokardu v důsledku nedostatečného krevního zásobení).

Všechna výše uvedená onemocnění způsobují sklerózu cév, která má za následek proliferaci pojivové tkáně v srdečním svalu. Zánět a dystrofické procesy myokardu mají na tento růst velký vliv. Když se vytvoří pojivová tkáň, nahradí typické buňky (kardiomyocyty), které vedou elektrické impulsy. To vše vede ke změně funkční vodivosti a projevu AV blokády.

[ 3 ], [ 4 ], [ 5 ], [ 6 ], [ 7 ], [ 8 ], [ 9 ], [ 10 ]

Rizikové faktory

Mezi faktory, které mohou přispívat k rozvoji Frederickova syndromu, patří:

• užívání některých léků (M-anticholinergika, beta-adrenergní agonisté a některé blokátory sodíku);
• nadměrná fyzická námaha, pokud je stimulována farmaceutickými léky;
• onemocnění srdce a cév jakéhokoli původu;
• dědičný faktor (familiární hyperlipidemie);
• neurocirkulační dystonie;
• nerovnováha elektrolytů.

[ 11 ], [ 12 ], [ 13 ], [ 14 ], [ 15 ], [ 16 ], [ 17 ], [ 18 ], [ 19 ], [ 20 ], [ 21 ]

Symptomy Frederickův syndrom

Pomocí EKG lze s jistotou říci, že pacient má Frederickův fenomén. Klinické projevy, které ho doprovázejí v každodenním životě a vyžadují pečlivou pozornost, jsou následující:

• Vzácný, ale pravidelný puls.
• Frekvence kontrakcí je od 30 do 60krát za minutu.
• Únava.
• Ospalost.
• Závrať.
• Mdloby.
• Cyanóza obličeje.
• Křeče.

Všechny výše uvedené příznaky jsou charakteristické pro stav nedostatečného přísunu kyslíku do mozku. Tyto příznaky mohou také naznačovat další onemocnění kardiovaskulárního i nervového systému.

Pouze použití elektrokardiogramu s vysokou mírou pravděpodobnosti nám umožňuje potvrdit nebo vyvrátit, že pacient má Frederickův fenomén. Klinické projevy, které ho doprovázejí v každodenním životě, na které by měl pacient věnovat pozornost, jsou vzácný, ale pravidelný puls s tepovou frekvencí nejméně 30 a ne více než 60krát za minutu. Pokles tepové frekvence je zaznamenán v důsledku toho, že je snížena čerpací práce srdce.

Pokud člověk nevěnuje pozornost uvedeným příznakům, může dojít ke zhoršení, krátkodobé (5-7 sekund) zástavě srdce a ztrátě vědomí v důsledku zvýšené komorové kontrakce.

První příznaky Frederickova syndromu

Frederickův fenomén lze podezřívat, pokud si pacient stěžuje na:

• Nestabilní srdeční funkce.
• Srdeční frekvence se zpomaluje.
• Je zaznamenána slabost.
• Dušnost v kombinaci s přerušováním a zpomalením rytmu.
• Výskyt periferního edému kotníků na konci dne.
• Elektrokardiogram ukazuje fibrilaci síní.

Frederickův fenomén nemá žádné jasně definované příznaky; jsou spíše podobné různým srdečním onemocněním.

Diagnostika Frederickův syndrom

Klinický obraz onemocnění s Frederickovým fenoménem ztrácí rysy charakteristické pro fibrilaci síní. Do popředí se začínají dostávat změny spojené s úplnou transverzální blokádou:

• Žádné stížnosti na palpitace nebo poruchy funkce srdečního svalu.
• Objevují se záchvaty závratí.
• Ztráta vědomí.
• Srdeční ozvy jsou rytmické.
• Pulz je pravidelný a vzácný.

Klinicky je obtížné tento syndrom diagnostikovat. U pacienta lze tento stav podezřívat pouze v případě trvalé formy fibrilace síní, dále ztráty vědomí a pomalého pulsu. Pokud je fibrilace síní kombinována s atrioventrikulárním blokem, stav pacienta se výrazně zhoršuje, zejména při vzácné frekvenci komorových kontrakcí (20-30 tepů za minutu). Pacient může mít záchvaty ztráty vědomí. Jsou spojeny s nedostatečným přísunem kyslíku do mozku, v období prodlouženého zastavení srdeční činnosti s vymizením bioelektrické aktivity. Během tohoto období může dojít k úmrtí.

Objevuje se nebo se zhoršuje srdeční selhání. U Frederickova syndromu závisí stav pacienta do značné míry na nastavené frekvenci komorových kontrakcí. V některých případech, když se frekvence komorových kontrakcí ustálí v rozmezí 50-60 tepů za minutu, může pacient pociťovat uspokojivý stav. Znepokojivé subjektivní projevy fibrilace síní mizí:

• Srdeční tep
• Selhání srdce
• Pulz - pravidelný rytmický
• Když se vyvine artikoventrikulární blok, pacientovi a často i lékaři se zdá, že fibrilace síní zmizela a sinusový rytmus se obnovil. Krevní oběh zůstává po poměrně dlouhou dobu na dobré úrovni.

[ 22 ], [ 23 ], [ 24 ], [ 25 ], [ 26 ]

Testy

Pokud je zjištěna patologie, jako je Frederickův syndrom, mohou být pro úplnější vyšetření pacienta předepsány následující testy:

• Klinický krevní test je laboratorní diagnostická metoda, která zahrnuje počítání různých typů buněk v krvi, jejich velikost, tvar atd.; hladinu hemoglobinu; leukocytární vzorec; hemakrit.
• Biochemický krevní test je laboratorní studie, která umožňuje určit: jak fungují vnitřní orgány (ledviny, játra atd.); zjistit informace o metabolických procesech (lipidy, bílkoviny, sacharidy); určit potřebu mikroelementů v těle.
• Lipidogram je krevní test na cholesterol, lipoproteiny s nízkou hustotou, lipoproteiny s vysokou hustotou, triglyceridy a důvody změn v ukazatelích této studie.
• Rebergův test neboli clearance endogenního kreatininu. Pomáhá lékaři vyhodnotit vylučovací funkci ledvin a také schopnost ledvinových tubulů vylučovat nebo absorbovat různé látky.
• Klinický rozbor moči je laboratorní test, který umožňuje posouzení fyzikálně-chemických vlastností moči a mikroskopii sedimentu.
• Analýza moči podle Nechiporenka je laboratorní diagnostická metoda, kterou lze použít k určení přítomnosti leukocytů, erytrocytů a válců v moči a k posouzení stavu a funkce ledvin a močových cest.

[ 27 ]

Instrumentální diagnostika

Pro stanovení adekvátní diagnózy mohou být předepsány následující typy studií:

• Elektrokardiogram (EKG) dokáže odhalit tachykardii nebo bradykardii a různé srdeční blokády.
• Holterovo monitorování (HM) je funkční vyšetření kardiovaskulárního systému (CVS).
• Transezofageální elektrofyziologické vyšetření se používá k diagnostice přechodných blokád pomocí konvenčních EKG a HM metod.
• Rentgen hrudníku pomáhá určit velikost srdečního stínu a přítomnost žilní kongesce.
• Ultrazvukové vyšetření (ultrazvuk) srdce pomáhá identifikovat patologické změny v myokardu
• Test na běžeckém pásu neboli bicyklová ergometrie – identifikuje ischemickou chorobu srdeční a hodnotí zvýšení srdeční frekvence pod vlivem fyzické aktivity.

EKG příznaky Frederickova syndromu

Když Frederickův fenomén přetrvává, EKG zaznamenává:

• vodivý systém v komorách je deformovaný a rozšířený;
• vlna P mizí;
• Je patrné zvýšení frekvence vln ff, které odrážejí prefibrilaci síní, nebo jsou zaznamenány velké vlny FF, což naznačuje flutter síní;
• Komorový rytmus nesinusové povahy - ektopický (nodální nebo idioventrikulární);
• RR interval je konstantní (rytmus je pravidelný);
• Počet ventrikulárních kontrakcí není větší než 40 - 60 za minutu.

Frederickův syndrom představuje 10–27 % případů úplné atrioventrikulární blokády.

[ 28 ]

Diferenciální diagnostika

Frederickův syndrom je nutné odlišit od bradystolické fibrilace síní. U bradystolické fibrilace síní jsou pozorovány chaotické kontrakce komor, zatímco u Frederickova syndromu je vzdálenost RR stejná. Fyzická aktivita přispívá ke zvýšení srdeční frekvence u arytmie, zatímco u SF je rytmus normální. Je třeba mít na paměti, že hlavním rozlišovacím faktorem bradystolické formy fibrilace síní je neúplný transverzální srdeční blok.

[ 29 ], [ 30 ], [ 31 ], [ 32 ], [ 33 ], [34 ], [ 35 ], [ 36 ], [ 37 ], [ 38 ], [ 39 ]

Léčba Frederickův syndrom

Pokud je zjištěna AV blokáda, bude nutná seriózní a dlouhodobá léčba. Cíle takové terapie jsou:

• Preventivní opatření k prevenci náhlé smrti v důsledku abnormální srdeční funkce.
• Zmírnění klinických projevů.
• Prevence exacerbací (srdeční selhání).

Léčba zahrnuje farmakologickou a nefarmakologickou terapii. Nefarmakologická léčba je založena na dodržování dietních pokynů u pacientů s anamnézou ischemické choroby srdeční, arteriální hypertenze a dekompenzace srdeční činnosti. Pokud je to možné, vysazují se léky, které zhoršují srdeční blokádu. Mezi takové léky patří antiarytmika, antagonisté vápníku atd.

Léčba léky se používá k odstranění příčin, které způsobily úplnou blokádu. Jejím hlavním zaměřením je také léčba základního onemocnění. Je nutné omezit nebo vyloučit léky, které zhoršují AV vedení.

Užívání anticholinergik, jako je atropin, je zakázáno z důvodu výskytu patologií centrálního nervového systému u pacienta („atropinové delirium“).

Chirurgická léčba

Blokáda třetího stupně v kombinaci s fibrilací komor vyžaduje chirurgickou léčbu, jejímž hlavním cílem je implantace trvalého kardiostimulátoru.

Během chirurgického zákroku může být použita jednokomorová ventrikulární stimulace (VVI nebo VVIR). Při tomto zákroku se do srdeční komory umístí elektrody, jedna stimuluje srdeční sval a druhá způsobuje jeho kontrakci. Počet kontrakcí je předem nastaven (obvykle 70 šoků za minutu).

Režim VVIR znamená následující - v pravé komoře jsou umístěny dvě elektrody (stimulační a přijímací) a během spontánní aktivity komory bude její stimulace blokována. Jedná se o nejoptimálnější metodu stimulace.

Prevence

Srdeční blokáda je velmi závažné onemocnění. Pokud se prognóza zhorší a jsou přítomna další onemocnění, jsou nutné pravidelné návštěvy kardiologa. Pokud se během vyšetření zjistí jakékoli problémy, je nutné je okamžitě zahájit léčbu a nezanedbávat doporučení lékaře.

Pro podporu srdečního svalu je třeba užívat léky obsahující hořčík a draslík. Lékař vám pomůže vybrat potřebné množství těchto prvků.

U Frederickova syndromu je nutné vynaložit maximální úsilí k udržení funkce srdce, ale toto úsilí vede k prodloužení života.

[ 40 ], [ 41 ], [ 42 ], [ 43 ], [ 44 ], [ 45 ], [ 46 ], [ 47 ], [ 48 ], [ 49 ]

Předpověď

Délka trvání invalidity a prognóza závisí na závažnosti základního onemocnění.

Pokud k mdlobám dojde v důsledku prudkého poklesu srdeční frekvence a mozkové ischemie v důsledku náhlé poruchy srdečního rytmu (záchvat Morgagni-Adams-Strokes) a není implantována ECS (elektrokardiografická stimulace), je délka života pacienta přibližně dva a půl roku.

Ke zlepšení kvality života pacientů dochází díky neustálé stimulaci.

[ 50 ], [ 51 ], [ 52 ], [ 53 ]