Dystrofie (degenerace) rohovky

Dystrofie rohovky (degenerace, keratopatie) je chronické onemocnění, které je založeno na porušení obecných nebo lokálních metabolických procesů.

Povaha rohovkové dystrofie může být různá: rodinně-dědičné faktory, autoimunitní, biochemické, neurotrofické změny, trauma, následky zánětlivých procesů atd. Počáteční článek léze může zůstat neznámý. Rozlišují se primární a sekundární rohovkové dystrofie.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ]

Familiární dědičná dystrofie rohovky

Primární dystrofie rohovky jsou obvykle bilaterální. Mezi nimi zaujímají hlavní místo familiární a dědičné degenerace. Onemocnění začíná v dětství nebo dospívání, postupuje velmi pomalu, v důsledku čehož může zůstat po dlouhou dobu nepovšimnuto. Citlivost rohovky se postupně snižuje, nejsou patrné žádné známky podráždění oka a zánětlivých změn. Při biomikroskopickém vyšetření se zpočátku detekují velmi jemné opacity v centrální části rohovky, které mají vzhled malých uzlíků, skvrn nebo pruhů. Patologické inkluze v rohovce se nejčastěji nacházejí v povrchových vrstvách stromatu, někdy subepiteliálních. Přední a zadní epitel, stejně jako elastické membrány rohovky, se nemění. Periferní části rohovky mohou zůstat průhledné, nejsou zde žádné nově vytvořené cévy. Ve věku 30-40 let je patrné snížení zraku, epitel rohovky se začíná měnit. Pravidelné poslechnutí epitelu způsobuje bolest, fotofobii a blefarospasmus.

Různé typy dědičných rohovkových dystrofií se od sebe liší především tvarem a lokalizací ložiskových změn v rohovce. Jsou známy nodulární, skvrnité, mřížkové a smíšené dystrofie. Dědičná povaha těchto onemocnění byla stanovena na začátku minulého století.

Na Ukrajině a v Rusku je tato patologie vzácná (méně častá než v jiných evropských zemích).

Léčba familiárních dědičných dystrofií je symptomatická. Předepisují se vitamínové kapky a masti, léky zlepšující trofismus rohovky: balarpan, taufon, adgelon, emoksipin, etaden, retinol, solcoseryl gel, aktovegin; multivitaminy se užívají perorálně. Konzervativní léčba nezastaví progresi onemocnění. V případě významné ztráty zraku se provádí vrstvená nebo penetrační keratoplastika. Nejlepšího optického výsledku se dosahuje penetrační transplantací rohovky. Familiární dědičná dystrofie je jediným typem patologie rohovky, který se u dárcovského transplantátu opakuje. 5–7 let po operaci se na okraji průhledného transplantátu objevují jednotlivé uzlíky nebo pruhy jemných opacit, stejné jako ve vlastní rohovce pacienta. Jejich počet se pomalu zvyšuje a zrak se postupně zhoršuje. Po 10–15 letech je nutné provést opakovanou transplantaci rohovky, která ve většině případů dobře přijímá a poskytuje vysokou zrakovou ostrost.

[ 5 ], [ 6 ], [ 7 ], [ 8 ], [ 9 ], [ 10 ]

Epitelová (endoteliální) dystrofie rohovky

Epitelová (endotelová) dystrofie rohovky (synonyma: edematózní, epiteliálně-endotelová, endoteliálně-epiteliální, bulózní, hluboká dystrofie) může být primární nebo sekundární. Příčina tohoto onemocnění byla po dlouhou dobu neznámá. V současné době nikdo nepochybuje o tom, že primární edematózní dystrofie rohovky vzniká při selhání bariérové funkce jednořadé vrstvy zadních epiteliálních buněk, což je způsobeno dystrofickými změnami buněk nebo jejich kriticky malým počtem (méně než 500-700 buněk v 1 mm2 ⁾.

Zrcadlová biomikroskopie nám umožňuje odhalit jemné počáteční změny, když je rohovka ještě průhledná a není přítomen edém. Lze je diagnostikovat i běžnou biomikroskopií, pokud pečlivě prozkoumáte zadní povrch rohovky v tenkém světelném řezu. Za normálních okolností nejsou buňky zadního epitelu rohovky viditelné, protože jsou velmi malé. Když se počet buněk výrazně sníží, zbývající buňky se zploští a natáhnou a pokryjí celý zadní povrch rohovky. Velikost buněk se zvětší 2–3krát, takže je lze již vidět biomikroskopií. Zadní povrch rohovky se stává podobným zamlženému sklu. Tento jev se nazývá pokleslá rohovka (cornea guttata). V současné době neexistují způsoby, jak tento stav radikálně změnit, ale včasná diagnostika prekurzorů hrozícího onemocnění umožňuje správné plánování léčby související patologie, například výběr metody extrakce katarakty, která je nejšetrnější k zadnímu povrchu rohovky, odmítnutí zavedení umělé čočky (nebo nalezení správného modelu) a, co je velmi důležité, svěření operace nejzkušenějšímu chirurgovi. Eliminací nebo snížením traumatu buněk zadního epitelu rohovky je možné oddálit rozvoj edematózní dystrofie o několik měsíců nebo let.

Přítomnost příznaku kapkové tkáně rohovky neznamená začátek onemocnění (rohovka je průhledná a není ztluštělá), ale je důkazem, že funkční schopnosti buněk zadního epitelu rohovky se blíží limitu. Ztráta malého počtu buněk stačí k vytvoření neuzavírajících se defektů. Tomu mohou usnadnit infekční onemocnění, zhmožděniny, úrazy, zejména břišní operace.

V případech, kdy se mezi buňkami zadního epitelu rohovky objeví mezery, začíná nitrooční tekutina saturovat stroma rohovky. Edém se postupně šíří ze zadních vrstev na celou rohovku. Jeho tloušťka ve středu se může zvětšit téměř 2krát. Současně se výrazně snižuje zraková ostrost v důsledku toho, že tekutina oddaluje rohovkové destičky, v důsledku čehož je narušen jejich striktní řád. Později se edematózní dystrofie šíří do předního epitelu rohovky. Ten se stává drsným, zvětšuje se ve formě bublin různých velikostí, které se snadno odlupují od Bowmanovy membrány, praskají a odhalují nervová zakončení. Objevuje se výrazný rohovkový syndrom: bolest, pocit cizího tělesa, fotofobie, slzení, blefarospasmus. Dystrofie předního epitelu je tedy konečným stádiem edematózní dystrofie rohovky, která vždy začíná zadními vrstvami.

Stav zadní vrstvy epiteliálních buněk rohovky je obvykle v obou očích stejný. Edematózní dystrofie rohovky se však vyvíjí nejprve v oku, které bylo vystaveno traumatu (domácímu nebo chirurgickému).

Léčba edematózní dystrofie rohovky je zpočátku symptomatická. Předepisují se dekongestanty (glukóza, glycerin), dále vitamínové kapky a prostředky zlepšující trofiku rohovky (balarpan, glekomen, karnosin, taufon). Když otok dosáhne epitelu rohovky, nutně se přidávají antibakteriální látky ve formě kapek a mastí, dále olejový roztok tokoferolu, solkoserylgel, aktovegin, vitamínové masti, které zlepšují regeneraci epitelu. Mastové přípravky a terapeutické kontaktní čočky slouží jako druh obvazu pro rohovku, chrání otevřená nervová zakončení před vnějším podrážděním a zmírňují bolest.

Dobrý terapeutický účinek dává nízkoenergetická laserová stimulace rohovky rozostřeným paprskem heliovo-neonového laseru.

Konzervativní léčba poskytuje pouze dočasný pozitivní účinek, proto se periodicky opakuje, jakmile se stav rohovky zhorší.

Radikální metodou léčby je penetrující subtotální keratoplastika. Dárcovský transplantát zůstává v 70–80 % případů průhledný, poskytuje možnost zlepšení zrakové ostrosti a má terapeutický účinek na zbývající edematózní okraj vlastní rohovky pacienta, který může být průsvitný, ale jeho povrch se vyhladí, edém mizí. Po 1–2 měsících mají rohovky dárce i příjemce stejnou tloušťku.

Dlouhodobá epiteliální (endoteliální) dystrofie rohovky je obvykle kombinována s dystrofickými změnami sítnice, takže i při ideální průhlednosti dárcovského transplantátu nelze počítat s nejvyšší možnou zrakovou ostrostí: pohybuje se v rozmezí 0,4-0,6.

Sekundární epiteliální (endoteliální) dystrofie rohovky se vyskytuje jako komplikace operací očních dutin, poranění nebo popálenin.

Klinické projevy primární a sekundární edematózní dystrofie rohovky jsou si velmi podobné, ale existují i významné rozdíly. Obvykle je postiženo jedno oko. Základní příčina edému je vždy dohledatelná - domácí, pracovní nebo chirurgické trauma. Hlavní rozdíl spočívá v tom, že edém rohovky se vyskytuje v omezené oblasti odpovídající místu kontaktu s traumatickým činidlem a kolem této oblasti se nacházejí zdravé buňky zadního epitelu rohovky, schopné nahradit defekt.

Defektem v zadní epiteliální buněčné vrstvě proniká nitrooční tekutina do stromatu rohovky. Lokální edém postupně dosahuje povrchových vrstev a předního epitelu. V případech, kdy se patologické ložisko nenachází ve středu rohovky, se může zraková ostrost mírně snížit. Při bulózní dystrofii předního epitelu se objevuje podráždění oční bulvy v oblasti patologického ložiska, bolest, fotofobie, slzení a blefarospasmus.

Léčba je stejná jako u primární dystrofie rohovky. Otok začíná ustupovat po 7–10 dnech, kdy se rána rohovky zahojí. U sekundární formy dystrofie je možné úplné zhojení léze a vymizení otoku. To vyžaduje různou dobu – od jednoho do několika měsíců, v závislosti na hustotě buněk a oblasti poškození zadního epitelu, jakož i na rychlosti hojení celkové rány rohovky.

Pokud se cizí těleso, například nosný prvek umělé čočky, pravidelně dotýká zadního povrchu rohovky, otok se zvyšuje a bolest se zhoršuje, a to i přes veškerá léčebná opatření. V tomto případě je nutné čočku buď fixovat (přišít k duhovce), nebo ji odstranit, pokud je její konstrukce nedokonalá.

Fixní (konstantní) kontakt podpůrného prvku čočky nezpůsobuje edémovou dystrofii rohovky a nevyžaduje jeho odstranění, pokud pro to neexistují jiné důvody. U fixního kontaktu, kdy je podpůrný prvek čočky uzavřen v jizvě rohovky a duhovky, již nedochází k novému poškození zadního epitelu rohovky, na rozdíl od situace u periodicky opakovaných kontaktů.

Sekundární edematózní dystrofie rohovky se může vyskytnout v oku s umělou čočkou, kde nedochází ke kontaktu mezi tělem čočky nebo jejími nosnými částmi a rohovkou. V tomto případě odstranění čočky neposkytuje terapeutický účinek, ale naopak bude představovat další trauma pro nemocnou rohovku. Čočka by neměla být „trestána“, pokud za vznik edému rohovky „nenese vinu“. V tomto případě je třeba hledat příčinu sekundární edematózní dystrofie v traumatu samotné operace.

Pod vlivem výše uvedených léčebných opatření může dojít k uzdravení, ale v místě edému vždy zůstává více či méně hustý zákal. V závažných případech, kdy edematózní dystrofie postihuje celou rohovku nebo její střed a konzervativní terapie dlouhodobě nedává pozitivní výsledek, se provádí penetrující subtotální keratoplastika, ale ne dříve než 1 rok po operaci nebo poranění oka. Čím méně je rohovka ztluštěná, tím větší je naděje na příznivý výsledek operace.

[ 11 ], [ 12 ], [ 13 ], [ 14 ], [ 15 ]

Pásovitá dystrofie (degenerace) rohovky

Pásovitá dystrofie (degenerace) rohovky je pomalu se zvyšující povrchové zakalení u slepých nebo zrakově postižených očí.

Pásovitá dystrofie rohovky se vyvíjí několik let po těžké iridocyklitidě, chorioitidě u očí oslepených glaukomem nebo těžkým traumatem. Opacity vznikají na pozadí změněné citlivosti rohovky, snížené pohyblivosti oční bulvy a snížených metabolických procesů v oku. S rostoucí atrofií svalového aparátu se objevují mimovolní pohyby oční bulvy (nystagmus). Opacity se nacházejí povrchově v oblasti Bowmanovy membrány a předního epitelu. Stroma rohovky a zadní vrstvy zůstávají průhledné. Změny začínají na periferii rohovky u vnitřního a vnějšího okraje a pomalu se zvětšují a přesouvají se do středu v otevřené oční štěrbině ve formě horizontálně umístěného pásu. Nahoře, kde je rohovka kryta víčkem, zůstává vždy průhledná. Opacity jsou rozloženy nerovnoměrně, mohou se vyskytovat ostrůvky průhledného povrchu rohovky, ale časem se i ty uzavírají. Pásovitá degenerace je charakterizována ukládáním vápenatých solí, takže povrch rohovky se stává suchým a drsným. Pokud k takovým změnám dochází již delší dobu, mohou se tenké destičky zrohovatělého epitelu, impregnované solemi, samy od sebe odmítnout. Vyvýšené solné výrůstky poškozují sliznici očního víčka, proto je nutné je odstranit.

Hrubé opacity a solné usazeniny v rohovce se tvoří na pozadí výrazných celkových trofických změn v slepém oku, které mohou vést k subatrofii oční bulvy. Jsou známy případy, kdy se vápenaté usazeniny tvořily nejen v rohovce, ale i podél cévního traktu oka. Dochází k osifikaci cévnatky.

Takové oči podléhají odstranění s následnou kosmetickou protetikou. U očí se zbytkovým zrakem se provádí povrchová keratektomie (odříznutí zakalených vrstev) v optické zóně rohovky (4-5 mm). Obnažený povrch je pokryt epitelem vyrůstajícím z nepoškozené horní části rohovky a může zůstat průhledný po několik let, pokud pacient pravidelně aplikuje kapky udržující trofiku rohovky a aplikuje masti, které zabraňují keratinizaci epitelu.

Pro Stillův syndrom je charakteristická stuhovitá rohovková dystrofie u dětí v kombinaci s fibrinoplastickou iridocyklitidou a kataraktou. Kromě triády očních příznaků se pozoruje polyartritida, zvětšení jater, sleziny a lymfatických uzlin. Po protizánětlivé léčbě iridocyklitidy se provádí extrakce katarakty. Když zákal rohovky začne pokrývat centrální zónu, rozhodne se o provedení keratektomie. Léčbu základního onemocnění provádí terapeut.

Marginální dystrofie (degenerace) rohovky

Marginální rohovková dystrofie (degenerace) se obvykle vyskytuje na obou očích, vyvíjí se pomalu, někdy po mnoho let. Rohovka se v blízkosti limbu ztenčuje a tvoří defekt ve tvaru půlměsíce. Neovaskularizace chybí nebo je mírně vyjádřena. Při výrazném ztenčení rohovky je narušena její sféričnost, snižuje se zraková ostrost, objevují se oblasti ektázie, v důsledku čehož existuje riziko perforace. Konvenční medikamentózní léčba dává pouze dočasný účinek. Radikální metodou léčby je marginální transplantace rohovky po vrstvách.

[ 16 ]