Dysfagie u dětí: příčiny, příznaky, diagnostika, léčba

Dysfagie (porucha polykání) je popisována jako pocit obtíží při polykání tekuté nebo husté potravy, bez ohledu na skutečné příčiny a lokalizaci vady. Tento jev je založen na onemocněních krikofaryngeálního svalu a proximálního jícnu, způsobených patologií kosterních svalů. Mezi poruchy, které vedou k dysfagii, lze rozlišit následující:

• porušení polykacího reflexu;
• mechanická obstrukce;
• zhoršená motorická aktivita;
• gastroezofageální reflux.

Mezi důvody narušení procesu polykání lze rozlišit:

• neuromuskulární onemocnění, která zahrnují vrozená a získaná onemocnění centrálního a periferního nervového systému (cévní poruchy, roztroušená skleróza, Parkinsonova choroba, nádory mozkového kmene, pseudobulbární obrna, periferní neuromyopatie: myastenie, poliomyelitida, dermatomyozitida);
• mechanická obstrukce v důsledku zvětšení štítné žlázy, lymfadenopatie, orofaryngeální karcinom, vrozené vady, zánětlivá onemocnění, hyperostóza krčních obratlů;
• iatrogenní vady spojené s chirurgickými manipulacemi v orofaryngu, radioterapií, poškozením hlavových nervů inervujících orofarynx.

Mezi hlavní klinické příznaky poruchy polykání je třeba poznamenat:

• orofaryngeální dysfagie tekuté a pevné stravy;
• orofaryngeální dysfagie s primárním poškozením reflexních mechanismů polykání (často v kombinaci s poruchou řeči, parézou jazyka a plicní aspirací);
• nosohltanová regurgitace.

Diferenciální diagnóza by měla být provedena s achalázií krikofaryngeálního svalu, gastroezofageálním refluxem a Zenkerovým divertiklem. Diagnostika je založena na rentgenovém vyšetření s baryem, videorentgenografii, endoskopii a videoendoskopické analýze, manometru.

Zenkerův divertikl.

Zenkerův divertikl je kýla sliznice hltanu na přechodu hltanu a jícnu. Divertikl proniká dorzálně mezi kruhovou a šikmou částí krikofaryngeálního svalu. Během polykání se může potrava dostat do kýlního vaku před vstupem do jícnu. To způsobuje příznaky dysfagie a regurgitaci nestrávené potravy ze Zenkerova divertikulu.

Příčina Zenkerova divertiklu není jasná. S největší pravděpodobností hrají důležitou roli anatomické vlastnosti. Kromě toho může ve vývoji Zenkerova divertiklu hrát roli i dysfunkce horního jícnového svěrače, horní části jícnu. V současné době existují dvě hypotézy vysvětlující vývoj Zenkerova divertiklu: porušení jasné koordinace mezi okamžikem uvolnění horního jícnového svěrače a kontrakcemi hltanu; porušení otevření horního jícnového svěrače spojené s fibrózními nebo degenerativními změnami svalových vláken.

Klinický obraz je charakterizován regurgitací nestrávené potravy, dysfagií, pocitem plnosti v krku, zejména po jídle, ztrátou chuti k jídlu, kašlem, záchvaty dušení a sliněním. Zaznamenává se obtížný průchod potravy v oblasti krikofaryngu. Poruchy se projevují bezprostředně po narození, během prvního měsíce života, a projevují se především neúčinnou reflexní relaxací a patologicky vysokým klidovým tlakem horního jícnového svěrače. Nízký klidový tlak horního jícnového svěrače je charakteristický pro skupinu neuromuskulárních onemocnění - myasthenia gravis, poliomyelitidu, svalovou dystrofii, doprovázený zvýšeným rizikem aspirace obsahu jícnu. Poruchy relaxačního procesu horního jícnového svěrače zahrnují prodloužení doby jeho relaxace, neúčinnost a předčasné uzavření. Achalázie krikofaryngu je charakterizována jeho neúplnou relaxací. Předčasné uzavření horního jícnového svěrače hraje významnou roli v patogenezi Zenkerova divertiklu.

Diferenciální diagnóza se provádí s onemocněními, která vedou k narušení polykacího procesu, striktury jícnu a nádorů.

Léčba zahrnuje racionální dietu, pneumatickou dilataci a myotomii. V případě závažného vývojového opoždění je možné krmení nasogastrickou sondou (krátkodobě) nebo vytvořenou gastrostomií (dlouhodobě). Dilatace je indikována u dětí s krikofaryngeální achalázií a diskoordinací této zóny. K krikofaryngeální myotomii v případě dysfunkce horního jícnového svěrače by se mělo uchýlit pouze v extrémních případech.

Funkční onemocnění jícnu

Význam funkčních poruch jícnu v dětské gastroenterologii je dán jejich četností a prevalencí. Vznikají v obdobích nejintenzivnějšího růstu a funkčního zrání orgánů, kdy jsou fyziologické procesy stále nestabilní a snadno podléhají poruchám, v souvislosti s čímž se funkční poruchy jícnu častěji pozorují v dětství a dospívání. Dlouhodobé funkční poruchy motorické aktivity jícnu často vedou k morfologickým změnám.

Poruchy motorické aktivity jícnu se dělí na primární, sekundární a nespecifické.

Achalázie krikofaryngeálního svalu. Achalázie je poměrně časté onemocnění horního jícnového svěrače, jehož nedílnou součástí je krikofaryngeální sval. Tento stav spočívá v nedostatečně rychlé relaxaci krikofaryngeálního svalu v reakci na vstup potravy do zóny horního jícnového svěrače a v důsledku toho v obtížích s průchodem potravy z hltanu do jícnu („potrava uvízne v hltanu“). Průchod tekuté i pevné potravy je obtížný. Obtíže s průchodem potravy často vedou k dušení, aspiraci do dýchacích cest, pacienti se bojí jíst a rychle hubnou. Onemocnění je často doprovázeno tvorbou faryngoezofageálních divertiklů, které se projevují hlasitým kručením v krku při polykání a regurgitací.

Hypertenzní dyskineze jícnu (ezofagospasmus, difúzní ezofageální spasmus, achalázie, kardiospasmus, hiatospasmus). Množství názvů naznačuje nedostatek shody ohledně lokalizace a povahy této formy dyskineze jícnu. Difúzní ezofageální spasmus (DES) je založen na primární motorické dysfunkci dolních 2/3 jícnu s normální funkcí proximální části, v důsledku čehož je relaxace kardie po polykání opožděna. Navzdory dostatečnému studiu této problematiky a dokonce i vytvoření biologického modelu někteří kliničtí lékaři dodnes ztotožňují pojmy ezofagospasmus a achalázie, zatímco jiní je naopak dělí na nozologické formy jako megaesofágus, lokální spasmus a difúzní spasmus.

Difuzní spasmus jícnu je polyetiologická porucha jeho funkce. Většina vědců se domnívá, že příčinou spasmu jícnu je porucha neurovegetativní inervace orgánu v důsledku funkčních poruch nervového systému (neuróza), duševního traumatu atd. Určitou roli hraje dědičnost, celková hypodynamie, nutriční stav, akcelerace a zánětlivé léze sliznice jícnu. Při studiu ultrastruktury nervových vláken u difuzního spasmu jícnu byla prokázána přítomnost degenerativních procesů v nich, bez poškození nervově-vegetativních ganglií. Hlavním článkem v patogenezi difuzního spasmu jícnu je porušení nebo zastavení postupného střídání post-polykacích peristaltických kontrakcí jícnu. Jsou nahrazeny silnými spastickými kontrakcemi různé amplitudy, které někdy pokrývají významné oblasti jícnu a postupně vedou k hypertrofii svalů. Tyto neperistaltické kontrakce se liší silou a trváním. Místo relaxace dochází k svalovým kontrakcím během průchodu potravy: objevují se mimo akt polykání a mizí s další peristaltickou vlnou. Při difúzním jícnovém křeči se vyvíjí epiteliální hyperplazie, parakeratóza, intersticiální edém a skleróza kardie.

Přestože se tato funkční porucha nazývá „difúzní spasmus jícnu“, rozlišuje se podle rozsahu spastické oblasti její rozšířená a lokalizovaná forma. Lokalizovaná forma se zpravidla vyskytuje ve střední nebo dolní části jícnu. Největší klinický význam má spasmus dolní třetiny jícnu, který může trvat od několika minut do několika hodin. Klinický obraz je charakterizován:

• bolest v jícnu vyzařující do krku, paží, dolní čelisti;
• dysfagie;
• odynofagie (bolestivé polykání).

Děti si obvykle stěžují na bolest za hrudní kostí nebo v epigastriu, pocit stlačení, který se objevuje při uspěchaném jídle. Bolestivé pocity vznikají náhle, někdy v souvislosti s negativními emocemi. Charakteristickým znakem dysfagie u difúzního spasmu jícnu je absence předchozí nevolnosti: dítě se náhle stává neklidným, vyskakuje, marně se pokouší polykat kus jídla uvízlý v jícnu. Mohou se vyskytnout případy tzv. paradoxního spasmu jícnu. Spasmus se objevuje při polykání tekuté potravy a dokonce i tekutin, zejména studené vody. Dysfagii může doprovázet regurgitace. Výrazná a častá regurgitace vede k úbytku hmotnosti. Dlouhodobý spasmus jícnu způsobuje rozšíření úseku jícnu nad spasmem. V takových případech se regurgitace stává vzácnější, ale mnohem hojnější. Regurgitace v noci může vést k plicní aspiraci. Příznaky, jako je dušnost a palpitace pozorované u dospělých pacientů, u dětí obvykle chybí.

Diferenciální diagnostika zahrnuje gastroezofageální refluxní chorobu (GERD), achalázii, sklerodermii, karcinom a ischemickou chorobu srdeční.

Diagnostické postupy zahrnují endoskopii, fluoroskopii a manometrii.

Nespecifické poruchy motility jícnu. Vzácné syndromy. Louskáčkový jícen (syn.: symptomatická peristaltika jícnu). Kromě hypertenzní formy jícnové dyskineze neboli idiopatického difuzního jícnového spasmu, což je nejvíce nozologicky definovaná forma funkční patologie jícnu, existují i další funkční poruchy tohoto orgánu. Jsou popsány dva typy těchto poruch: hypermotilní forma - hypertenzní peristaltické kontrakce („louskáčkový jícen“) a nespecifické motorické poruchy jícnu.

Etiologie „louskáčkového jícnu“ a nespecifických poruch motility (NMD) jícnu není známa. Řada autorů je považuje za nástup achalázie. Byla prokázána souvislost s gastroezofageálním refluxem a stresem.

Symptomatická peristaltika jícnu neboli „jízen louskáčka“ je základem klinického syndromu, který je fenokopií anginózní bolesti v kombinaci s dysfagií.

Porucha motility jícnu je charakterizována zvýšenou peristaltikou (rentgenový snímek připomíná tvar louskáčka z oříšků) s výrazným zvýšením síly a délky peristaltické vlny. Diagnóza je založena na výsledcích manometrického vyšetření, při kterém tlak během peristaltické vlny dosahuje 200 mm Hg s trváním delším než 7,5 sekundy.

Nespecifické motorické poruchy jícnu (vzácné syndromy)

• Mershö-Kampův syndrom je segmentální kontrakce jícnu, která způsobuje dysfagii a bolest na hrudi.
• Barsztonův-Teschwondorfův syndrom- mnohočetné segmentální křeče jícnu na různých úrovních (jícen jako perlový náhrdelník), doprovázené atakami bolestivé dysfagie, regurgitací potravy a retrosternální bolestí.
• Codeův syndrom: dysfagie, bolest na hrudi při polykání a v klidu, mírné rozšíření jícnu a retence potravy nad kardií, způsobená zvýšeným tonem dolního jícnového svěrače (dyschalázie).
• Starom Terracolla - dysfagie, chrapot, bolest v krku a za hrudní kostí při cervikální osteochondróze. Jedna z variant syndromu "cervikální migrény".
• Barré-Lieouův syndrom je závažná dysfagie způsobená neurovaskulárními poruchami krční páteře.
• Bertschi-Rochenův syndrom-dysfagie při poraněních krční páteře na úrovni C4-Th1,
• Heberdenův syndrom- bolest na hrudi a dysfagie při patologii cervikotorakální páteře na úrovni C4-T4.
• Larmitte-Monnier-Wienerův syndrom - spastická faryngeálně-ezofageální dysfagie s vagotonií
• Muggia syndrom - křeče jícnu, až do gestačního věku, s poruchou metabolismu vápníku (hypokalcická dysfagie).
• Kostszmiův syndrom- těžká dysfagie, bolest v krku a jazyku způsobená malokluzí.
• Hildgerův syndrom - neurovegetativní poruchy polykání a bolesti v zadní části hlavy s hemodynamickými poruchami v povodí karotické tepny.
• Furiův syndromje silná bolest za hrudní kostí způsobená křečí a stenózou srdeční části jícnu (kardiokardiální syndrom).
• Tipre-Richsertův syndromje achalázie kardie u kojenců, projevující se dysfagií a regurgitací (perverzní Neuhaus-Wehrenbergův syndrom).

Často je jednoduše nemožné jasně rozlišit mezi nespecifickými a primárními poruchami motility jícnu (achalazie, difúzní jícnový spasmus a jícen typu louskáček). Mnoho pacientů s NMS s dysfagií a bolestí na hrudi vykazuje různé typy jícnových kontrakcí, které nesplňují kritéria pro primární poruchy motility jícnu. Jsou interpretovány jako NMS. Tabulka představuje pokus o prezentaci NMS jako syndromů.

Na rozdíl od skupiny sekundárních poruch motorické funkce jícnu je léčba výše uvedených onemocnění neúčinná. Většina klinických lékařů doporučuje jako počáteční terapii použití nitrátů, blokátorů kalciových kanálů, hydralazinu a anticholinergních léků kvůli jejich relaxačnímu účinku na hladké svalstvo. Psychotropní léky lze použít k úlevě od stresových situací, které zhoršují a udržují motorické poruchy. Dosud však nebyla vyvinuta jediná farmakologická taktika pro léčbu těchto pacientů. Pokud je medikamentózní léčba neúspěšná, používá se bougienage a pneumatická dilatace a v krajním případě ezofagomyotomie.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ]