Dolní spastická paraparéza (paraplegie): příčiny, příznaky, diagnostika, léčba

Dolní spastická paraparéza (paraplegie) se rozvíjí při bilaterálním poškození horních motorických neuronů (v oblasti paracentrálních laloků mozkových hemisfér) nebo při poškození kortikospinálního traktu (pyramidálního) na úrovni subkortikálních oblastí, mozkového kmene nebo (častěji) míchy. U akutních procesů v počátečním období akutního poškození může být paraparéza chabá, později nahrazena typickou spasticitou a dalšími projevy pyramidálního syndromu.

[ 1 ], [ 2 ]

Hlavní příčiny dolní spastické paraparézy (paraplegie):

A. Kompresní léze.

1. Extramedulární a intramedulární nádory míchy.
2. Pozdní traumatická komprese míchy.
3. Epidurální absces a další peritekální procesy v oblasti míchy.
4. Herniovaná hrudní ploténka.
5. Jiná onemocnění páteře.
6. Arnoldova-Chiariho malformace.

B. Dědičné choroby.

1. Strumpellova familiární spastická paraplegie.
2. Spinocerebelární degenerace.

C. Infekce.

1. Infekce spirochetami (neurosyfilis, lymská borelióza).
2. Vakuolární myelopatie (AIDS).
3. Tropická spastická paraparéza.
4. Příčná myelitida (včetně akutní demyelinizační, postvakcinační, nekrotizující).

D. Cévní onemocnění.

1. Okluze přední míšní tepny.
2. Epidurální a subdurální krvácení.
3. Lakunární stav.
4. Cervikální myelopatie.

E. Jiné důvody.

1. Parasagitální nádor nebo (vzácně) kortikální atrofický proces.
2. Roztroušená skleróza.
3. Syringomyelie.
4. Primární laterální skleróza.
5. Radiační myelopatie.
6. Shay-Dragerův syndrom.
7. Nedostatek vitaminu B12.
8. Latyrismus.
9. Adrenoleukodystrofie.
10. Paraneoplastická myelopatie.
11. Autoimunitní onemocnění (systémový lupus erythematodes, Sjögrenův syndrom).
12. Heroinová (nebo jiná toxická) myelopatie.
13. Myelopatie neznámé etiologie.

Syndromickou dolní spastickou paraparézu je někdy nutné odlišit od dystonie dolních končetin. Například u Segawovy choroby („dystonie citlivá na levodopu“) se dystonie v nohou může projevit jako dystonická hypertonie adduktorů nohou, hyperreflexie v nich a dokonce i dystonický pseudosymptom Babinského; v tomto případě se dysbazie může podobat spastické paraparéze. Analýza dynamiky dystonie pomáhá při diagnostice. Jiný název pro Segawovu chorobu je „dystonie s výraznými denními výkyvy“.

A. Kompresní léze.

Extramedulární a intramedulární nádory míchy. Léze míchy nad bederní a pod krční páteří, zejména intramedulární prostorové výběžky, vedou ke spastické dolní paraparéze. Mezi příznaky patří bolest, bilaterální radikulární poruchy, spastická paraparéza s pyramidálními znaky a poruchy močení. Senzorické poruchy v extramedulárních výběžcích jsou někdy omezeny na první výše uvedený příznak; úroveň senzorických poruch se objevuje později. Takové léze se objasní lumbální punkcí a myelografií. Prvními příčinami jsou nádory, které mohou progredovat měsíce nebo roky (v případě meningeomu nebo neurinomu) nebo (v případě metastáz) mohou způsobovat paraplegii po dobu několika dnů nebo týdnů. Při rentgenovém vyšetření páteře je třeba věnovat zvláštní pozornost rozšíření interpedunkulárních vzdáleností nebo deformaci zadního obrysu těl obratlů, destrukci oblouků nebo rozšíření páteřního kanálu.

Pozdní traumatická komprese míchy se projevuje neurologickými syndromy různé závažnosti a projevů (v závislosti na závažnosti poranění a charakteristice chirurgické agrese), mezi nimiž nejčastěji převládá dolní spastická paraparéza s poruchami senzoriky a pánve. Anamnéza traumatu nenechává o diagnóze pochybnosti.

Další příčinou je epidurální hematom, který se může objevit i bez předchozího traumatu, například během antikoagulační terapie, což vede k rychle postupující bolestivé paraparéze. Chronická, někdy cystická arachnoiditida (adhezivní procesy) může způsobit pomalý nárůst slabosti v nohou. Epidurální absces, který se někdy vyvine po minimálním traumatu, nebo furunkulóza kůže (či jiná infekce), se zpočátku projevuje pouze horečkou a bolestmi zad, které po několika dnech vystřídá radikulární bolest následovaná rychle postupující paraparézou nebo paraplegií s poruchami vedení činících a pánve.

Výhřez hrudní ploténky s kompresí míchy (zejména se stenózou míšního kanálu) vede k dolní spastické paraplegii. Diagnózu potvrzuje CT nebo MRI. Obvykle se akutně rozvíjí během fyzické námahy. Diferenciální diagnóza nejčastěji zahrnuje nádor míchy.

Další onemocnění hrudní páteře (spondylitída různých etiologií, spondylóza, osteomyelitida, deformity, stenóza páteřního kanálu, arachnoideální cysta, Pagetova choroba, komplikace osteoporózy) vedou k dolní spastické paraparéze v důsledku přechodu procesu do míchy nebo její mechanické komprese.

Arnold-Chiariho malformace se dělí na čtyři typy: typ I označuje herniaci do foramen magnum pouze mozečkových mandlí; typ II - mozečku a dolních částí mozkového kmene; typ III - vzácná varianta herniace mozkového kmene v kombinaci s cervikální nebo okcipitální encefalokélou; typ IV - odráží výraznou hypoplazii mozečku a kaudální posun obsahu zadní lebeční jámy. Malformace se může projevit u dětí i dospělých ve formě příznaků dysfunkce mozečku, příznaků postižení krční míchy, bulbární obrny, paroxysmální intrakraniální hypertenze, spasticity, nystagmu a dalších projevů. Často se detekuje syringomyelická dutina v krční míše, spánková apnoe u dospělých (centrální typ), dysfagie, progresivní myelopatie, synkopa, bolesti hlavy a cervikokcipitální bolesti (a trigeminální neuralgie), často se objevují příznaky hydrocefalu.

Obraz Arnold-Chiariho syndromu může zahrnovat i dolní spastickou paraparézu.

Diferenciální diagnóza zahrnuje nádor mozku a kraniocervikálního spojení, chronickou meningitidu, roztroušenou sklerózu, cervikální myelopatii a traumatickou syringomyelii.

B. Dědičné choroby.

Familiární spastická paraplegie Strumpella může začít v jakémkoli věku od dětství do stáří. Klinický obraz spočívá v pomalu postupující slabosti nohou a spasticitě se zvyšující se dysbazií. Šlachové reflexy jsou zvýšené, je odhalen Babinského symptom. Na začátku onemocnění v dětství lze pozorovat pseudokontraktury lýtkového svalu s chůzí „po palci“. Kolena jsou často mírně pokrčená (někdy zcela narovnáná - genu recurvarum), nohy jsou addukovány. Paže jsou postiženy v různé míře. Možné jsou „plus příznaky“, jako je dysartrie, nystagmus, optická atrofie, pigmentová degenerace sítnice, paralýza okulomotorických nervů, ataxie (cerebelární i senzorická), senzorimotorická polyneuropatie, epilepsie a demence (v některých rodinách). S pozdním nástupem (40-60 let) jsou častější senzorické a močové poruchy, stejně jako kinetický tremor.

Diferenciální diagnostika zahrnuje onemocnění, jako je nádor míchy nebo foramen magnum, cervikální spondylóza s myelopatií, roztroušená skleróza, Arnold-Chiariho malformace, primární laterální skleróza a další onemocnění postihující míchu.

Spinocerebelární degenerace jsou velkou skupinou dědičných a sporadických onemocnění, která jsou spojena účastí neuronů a vodičů mozečku a míchy v degenerativním procesu. Kardinálním projevem je progresivní nekoordinovanost pohybů. Počáteční příznaky u kojenců obvykle spočívají v hypotonii a opožděném motorickém vývoji. U starších dětí se objevuje dolní paraparéza, nystagmus, ataxie, spasticita, Babinského příznak a často i mentální retardace. Šlachové reflexy jsou variabilní od areflexie po hyperreflexii. U dospívajících a dospělých se pozorují různé kombinace ataxie, demence, oftalmoplegie, retinitidy, dysartrie, hluchoty, příznaků poškození laterálních nebo zadních sloupců míchy, extrapyramidových příznaků a periferní neuropatie.

Mezi spinocerebelární degenerace patří: Friedreichova ataxie; hereditární ataxie způsobená nedostatkem vitaminu E; autozomálně dominantní spinocerebelární ataxie, které jsou založeny na tzv. fenoménu expanze CAG repetic na různých mutantních chromozomech); ataxie-telangiektázie, abetalyproteinemie, některé formy familiární spastické paraplegie, olivo-ponto-cerebelární atrofie několika typů, Machado-Josephova choroba, dentato-rubro-pallido-Lewisova atrofie, progresivní myoklonická ataxie, adrenoleukodystrofie. Někteří badatelé zahrnují do spinocerebelárních degenerací řadu dalších onemocnění (epizodické ataxie, vrozená hypoplazie mozečku, sporadické formy OPCA).

C. Infekce.

1. Spinální neurosyfilis (kromě formy tabes dorsalis) se projevuje ještě ve dvou formách. Mluvíme o syfilitické meningomyelitidě (Erbova spastická paraplegie) a spinální meningovaskulární syfilidě. Ta se někdy projevuje syndromem přední spinální tepny. Vyskytuje se také, ale ještě vzácněji, gumma membrán míchy. Byla popsána syfilitická hypertrofická pachymeningitida s radikulární bolestí, amyotrofií paží a pyramidálním syndromem v nohou (syfilitická amyotrofie se spasticko-ataxickou paraparézou).

Další infekcí spirochetou, která může postihnout míchu a vést k rozvoji dolní paraparézy, je lymská borelióza.

Vakuolární myelopatie (AIDS) je charakterizována poškozením zadních a bočních sloupců míchy na úrovni její horní hrudní oblasti a projevuje se dolní spastickou paraparézou (paraplegií) a senzorickou ataxií. Pro diagnostiku této formy jsou důležité sérologické testy na HIV infekci.

Tropickou spastickou paraparézu způsobuje lidský T-lymfotropní virus (HTLV-I) a je charakterizována pomalu progredující paraparézou s hyperreflexií, abnormálními příznaky na nohou a pánevní dysfunkcí. Někteří pacienti mají také příznaky polyneuropatie. Mozkomíšní mok vykazuje malou lymfocytární pleocytózu (10 až 50 buněk), normální hladiny bílkovin a glukózy a zvýšené hladiny IgG s protilátkami proti HTLV-I. Diagnóza se potvrzuje detekcí protilátek proti viru v séru.

Příčná myelitida je způsobena viry, bakteriemi, houbami, parazity a neinfekčními zánětlivými procesy (postinfekční a povakcinační, subakutní nekrotizující, idiopatická). Nástup těchto onemocnění je obvykle akutní s horečkou a známkami meningomyelitidy. Charakteristická je parestézie nebo bolesti zad na úrovni myelitického výběžku, slabost nohou a poruchy sfinkterů. Zpočátku je paréza často chabá, později se rozvíjí spasticita. Po dosažení vrcholu onemocnění je typické následné zotavení. Zlepšení je nejvýraznější v prvních 3-6 měsících.

Diferenciální diagnostika transverzální myelitidy se provádí s abscesem míchy, akutní poliomyelitidou, akutní diseminovanou encefalomyelitidou, akutní nekrotizující hemoragickou leukoencefalitidou, adrenoleukodystrofií, Behcetovou chorobou, cervikální spondylózou, heroinovou myelopatií, lymskou boreliózou, roztroušenou sklerózou, radiační myelopatií a dalšími onemocněními.

D. Cévní onemocnění.

Okluze přední míšní tepny je vzácná a projevuje se různě v závislosti na velikosti infarktu. Typickými příznaky jsou bolesti krku a zad, slabost nohou, poruchy citlivosti a pánve. Příznaky se rozvinou okamžitě nebo do 1-2 hodin. Někdy se v horní části léze objeví radikulární bolest. Paralýza je obvykle bilaterální, někdy jednostranná a zřídka úplná.

Epidurální nebo subdurální krvácení na úrovni míchy je pozorováno mnohem méně často než ischemické infarkty a projevuje se náhle vzniklou kompresivní myelopatií.

Lakunární stav, vyvinutý v důsledku mnohočetných lakunárních infarktů mozku u hypertenze, se může projevit jako pseudobulbární syndrom, pyramidální příznaky na obou stranách těla, celková slabost (zejména v nohou), dysbazie a někdy i demence. Zhoršená chůze v důsledku dolní spastické paraparézy a pády se někdy stávají hlavním maladaptivním faktorem této formy discirkulační encefalopatie.

Cervikální myelopatie je závažnou komplikací cervikální spondylózy nebo méně často kalcifikace zadního podélného vazu na krční úrovni, zejména pokud jsou kombinovány s vrozeným zúžením páteřního kanálu. Myelopatie se rozvíjí přibližně u 5–10 % pacientů s cervikální spondylózou. Vzhledem k tomu, že postihuje především laterální a zadní sloupce míchy, typickými stížnostmi těchto pacientů jsou necitlivost a neobratnost rukou, zhoršení jemné motoriky a postupné zhoršování chůze.

V budoucnu se může vyvinout několik variant klinických projevů:

1. syndrom transverzální léze postihující kortikospinální, spinotalamické dráhy a vodiče zadních sloupců míchy s těžkou spasticitou, poruchami sfinkterů a Lhermitteovým příznakem;
2. syndrom postižení předních rohů a pyramidálních cest s parézou, těžkou spasticitou, ale bez poruch citlivosti (syndrom amyotrofické laterální sklerózy);
3. syndrom poranění míchy s těžkým motorickým a senzorickým postižením, charakterizovaný především slabostí v pažích a spasticitou v nohou;
4. Brown-Sequardův syndrom s typickým kontralaterálním senzorickým deficitem a ipsilaterálním motorickým deficitem;
5. brachialgie s příznaky postižení dolních motorických neuronů (předních rohů) v pažích.

Mnoho pacientů také uvádí bolest v oblasti krku. Onemocnění pánevní oblasti jsou obecně neobvyklá. Prvním a následně stále se zhoršujícím příznakem je často dysbazie.

Diferenciální diagnóza zahrnuje roztroušenou sklerózu, vakuolární myelopatii u AIDS, lupusovou myelopatii, abetalipoproteinemii, subakutní kombinovanou degeneraci míchy, tumor, syringomyelii, Arnoldovu-Chiariho malformaci, primární laterální sklerózu, chronickou vertebrobazilární insuficienci a někdy i Guillain-Barréův syndrom, poliomyelitidu a periferní neuropatii. K objasnění diagnózy se používají funkční rentgenové snímky krční páteře, stejně jako počítačová tomografie a magnetická rezonance.

E. Jiné důvody.

Příčinou dolní spastické paraparézy může být parasagitální tumor nebo (vzácně) kortikální atrofický proces. Kortikální atrofický proces, omezený převážně na precentrální gyrus, se může projevit jako jednostranné (v raných stádiích) nebo oboustranné motorické poruchy různé závažnosti od (para)parézy až po tetraparézu, které v průběhu let pomalu progredují. Atrofii mozku lze detekovat pomocí počítačové tomografie (Millsova obrna).

Roztroušená skleróza.

Spinální forma roztroušené sklerózy, projevující se dolní spastickou paraparézou, při absenci zřetelných ataktických a zrakových poruch může být obtížně diagnostikovatelná. Je důležité hledat alespoň jednu další lézi, zapojit MRI, evokované potenciály různých modalit a stanovit oligoklonální IgG skupiny v mozkomíšním moku. Nesmíme však zapomínat, že roztroušená skleróza je primárně klinická diagnóza. Transverzální myelitida v akutním stádiu se obecně projevuje závažnějšími klinickými příznaky než spinální forma roztroušené sklerózy.

Syringomyelie je chronické degenerativní onemocnění míchy, charakterizované tvorbou dutin převážně v centrální části míchy, častěji v její krční oblasti, a projevující se amyotrofií (paží) a disociovanými poruchami segmentální citlivosti. Šlachové reflexy v amyotrofické zóně se ztrácejí. Poměrně často se rozvíjí dolní spastická paraparéza (ne příliš závažná) s hyperreflexií. Možné postižení zadních sloupců s ataxií. Asi 90 % syringomyelie je doprovázeno příznaky Arnoldovy-Chiariho malformace. Často jsou zjištěny i další dysrafické příznaky. Syndrom bolesti se vyskytuje asi u poloviny pacientů. Syringomyelie může být idiopatická nebo kombinovaná s jinými onemocněními míchy (nejčastěji nádory a traumaty). Diagnózu lze potvrdit pomocí CT nebo MRI.

Primární laterální skleróza je vzácná varianta onemocnění motorických neuronů, která se vyznačuje převážným postižením horních motorických neuronů při absenci klinických příznaků postižení dolních motorických neuronů. Zpočátku se projevuje jako dolní spastická paraparéza, poté tetraparéza s hyperreflexií a nakonec postižením orofaryngeálních svalů. Chybí senzorické postižení. Mnoho vědců ji považuje za formu amyotrofické laterální sklerózy.

Radiační myelopatie je známa ve dvou formách: přechodná a opožděná progresivní radiační myelopatie. Dolní spastická paraparéza se vyvíjí pouze u druhé formy. Onemocnění se objevuje 6 měsíců (obvykle 12-15 měsíců) po radioterapii ve formě parestézie v nohou a rukou. Později se rozvíjí jednostranná nebo oboustranná slabost v nohou. Často se na začátku objevuje obraz Brown-Sequardova syndromu, ale později se tvoří symptomový komplex poškození příčné míchy se spastickou paraplegií, poruchami vodivosti, senzoriky a pánve. V mozkomíšním moku je zaznamenáno mírné zvýšení obsahu bílkovin. V diagnóze pomáhá vyšetření magnetickou rezonancí.

Shy-Dragerův syndrom. Pyramidální příznaky u tohoto onemocnění se někdy projevují poměrně výraznou převážně dolní spastická paraparéza. Současné příznaky parkinsonismu, cerebelární ataxie a progresivního vegetativního selhání činí diagnózu Shy-Dragerova syndromu velmi obtížnou.

Nedostatek vitaminu B12 se projevuje nejen hematologickými (perniciózní anémie), ale i neurologickými příznaky ve formě subakutní kombinované degenerace míchy (poškození zadních a bočních sloupců míchy). Klinický obraz se skládá z parestézie v nohou a rukou, postupně doprovázené slabostí a ztuhlostí nohou, nestabilitou při stání a chůzi. Při absenci léčby se rozvíjí ataxická paraplegie s různým stupněm spasticity a kontraktury. Šlachové reflexy v nohou se mohou měnit směrem dolů i nahoru. Možný je klonus a patologické plantární reflexy. Někdy se vyskytuje neuropatie zrakového nervu se sníženou zrakovou ostrostí a změnami duševního stavu (afektivní a intelektuální poruchy až po reverzibilní demenci). Pouze včasná léčba vede k opačnému vývoji příznaků.

Latyrismus se rozvíjí při otravě zvláštním druhem čočky (hrachu) a je charakterizován převážným poškozením pyramidálních drah v postranních sloupcích míchy. Klinický obraz spočívá v subakutně se rozvíjející spastické paraplegii s dysfunkcí pánevních orgánů. Při vyloučení hrachu z jídelníčku je pozorováno pomalé zotavení, často s reziduální paraperézou bez atrofie a pánevních poruch. Diagnóza není obtížná, pokud jsou známy anamnestické údaje. Epidemie lathyrismu byly popsány v minulosti.

Adrenoleukodystrofie. Dospělá („spino-neuropatická“) forma adrenoleukodystrofie se projevuje mezi 20. a 30. rokem života a nazývá se adrenomyeloneuropatie. U těchto pacientů je adrenální insuficience přítomna od raného dětství (může být subklinická), ale až ve třetí dekádě se rozvíjí progresivní spastická paraparéza a relativně mírná polyneuropatie (někdy v kombinaci s hypogonadismem u mužů).

Diferenciální diagnostika dospělé formy se provádí s chronicky progresivní roztroušenou sklerózou, familiární spastickou paraplegií, cervikální myelopatií a nádorem míchy.

Paraneoplastická subakutní nekrotizující myelopatie se vyskytuje ve spojení s bronchogenním karcinomem nebo viscerálním lymfomem a projevuje se rychle progredující paraparézou s vodivým senzorickým a pánevním postižením.

Rychle postupující „nevysvětlitelná“ dolní spastická paraparéza při „nepřítomnosti“ zjevných příčin by měla sloužit jako důvod k důkladnému onkologickému vyšetření pacienta.

Autoimunitní onemocnění (Sjögrenova choroba a zejména systémový lupus erythematodes) někdy vedou k rozvoji zánětlivé myelopatie s obrazem dolní spastické paraparézy.

Heroinová myelopatie je charakterizována náhlým rozvojem paraplegie s poruchami vedení, senzoriky a pánve. Rozšířená nekrotizující myelopatie se rozvíjí na hrudní a někdy i krční úrovni.

Myelopatie neznámé etiologie je diagnostikována poměrně často (více než 25 % všech případů myelopatie), a to i přes použití všech moderních diagnostických metod, včetně myelografie, MRI, vyšetření mozkomíšního moku, evokovaných potenciálů různých modalit a EMG.

Je také užitečné si připomenout některé vzácné formy myelopatie. Zejména myelopatii s dolní paraparézou v kombinaci s periflebitidou a krvácením do sítnice lze pozorovat u Ealesovy choroby (nezánětlivé okluzivní onemocnění převážně sítnicových tepen; postižení mozkových cév je vzácné) a Vogt-Koyanagi-Geradova syndromu (uveitida a meningitida). Paraparéza byla popsána také u ektodermální dysplazie typu Bloch-Sulzberger (kombinace pigmentové dermatózy s vrozenými anomáliemi), hyperglykémie, Sjögren-Larsonova syndromu (dědičné anomálie), hypertyreózy (vzácná).

Diagnostické studie pro dolní spastickou paraparézu

• MRI mozku, páteře a kraniovertebrálního spojení;
• Myelografie;
• Analýza mozkomíšního moku;
• Elektromagnetický měchýř (EMG);
• Evokované potenciály různých modalit;
• Kompletní krevní obraz;
• Biochemie krve;
• Sérologická diagnostika HIV infekce a syfilisu;
• Stanovení hladiny B12 a kyseliny listové v krvi;
• Genetická konzultace;
• Onkovýzkum.

[ 3 ], [ 4 ]