Diagnostika akutní adrenální insuficience

Pro diagnózu akutní adrenální insuficience jsou důležité anamnestické údaje o dříve probíhajících onemocněních nadledvin u pacientů. Adrenální krize se nejčastěji vyskytují u pacientů se sníženou funkcí kůry nadledvin v různých extrémních stavech organismu. Nedostatečnost sekrece kůry nadledvin se vyskytuje při primárním poškození nadledvin a sekundárním hypokorticismu způsobeném sníženou sekrecí ACTH.

Mezi onemocnění nadledvin patří Addisonova choroba a vrozená dysfunkce kůry nadledvin. Pokud má pacient nějaké autoimunitní onemocnění: tyreoiditidu, diabetes mellitus nebo anémii, lze uvažovat o autoimunitní Addisonově chorobě. Primární adrenální insuficience nebo Addisonova choroba se někdy vyvíjí v důsledku tuberkulózy.

U pacientů s Cushingovou chorobou a syndromem po bilaterální totální adrenalektomii nebo odstranění nádoru kůry nadledvin a u pacientů užívajících inhibitory biosyntézy kůry nadledvin je vysoká pravděpodobnost akutní krize. Chloditanem se nejčastěji používá lék k inhibici syntézy kortizolu a aldosteronu. Jeho dlouhodobé užívání vede k adrenální insuficienci a potenciálu pro akutní hypokorticismus u pacientů. Při předepisování tohoto léku obvykle přidání 25-50 mg kortizolu denně kompenzuje adrenální insuficienci. V extrémních stavech organismu však mohou být tyto dávky nedostatečné.

Důležitým klinickým příznakem pro diagnostiku akutní adrenální insuficience je zvýšená pigmentace kůže a sliznic. U některých pacientů není melasma jasně projeveno, ale existují pouze drobné příznaky: zvýšená pigmentace bradavek, palmárních linií, zvýšený počet pigmentových skvrn, znamének, ztmavnutí pooperačních stehů. Přítomnost depigmentačních skvrn - vitiligo - je také diagnostickým příznakem snížené funkce kůry nadledvin. Vitiligo se může vyskytnout jak na pozadí hyperpigmentace, tak i bez ní.

U primární adrenální insuficience pomáhá zvýšená pigmentace v době dekompenzace na pozadí progresivní hypotenze diagnostikovat Addisonovu krizi. Je mnohem obtížnější podezřívat adrenální insuficienci u depigmentovaných forem, tzv. bílého Addisonismu. Absence melasmatu u primárního hypokorticismu se vyskytuje přibližně v 10 % případů a u všech pacientů se sekundární adrenální insuficiencí. Hyperpigmentace je charakteristická i pro pacienty s vrozenou dysfunkcí kůry nadledvin. Je spojena se zvýšenou sekrecí ACTH v reakci na sníženou produkci kortizolu.

Charakteristickým rysem diagnózy akutní adrenální insuficience je progresivní pokles krevního tlaku. Charakteristickým rysem Addisonovy krize je absence kompenzace hypotenze různými léky, které ovlivňují cévní tonus. Pouze podávání adrenálních hormonů - hydrokortizonu, kortizonu a DOXA - vede ke zvýšení a normalizaci tlaku. Je však třeba mít na paměti, že u pacientů po odstranění nadledvin v důsledku Itsenko-Cushingovy choroby nebo adrenálního kortikosteromu a s hypertenzní formou vrozené dysfunkce kůry nadledvin se v některých případech vyskytuje akutní adrenální insuficience se zvýšením krevního tlaku. Někdy je nutné u těchto pacientů odlišit Addisonovu krizi od hypertenzní krize.

Diagnózu sekundární adrenální insuficience napomáhají anamnestické údaje o předchozích onemocněních nebo poraněních centrálního nervového systému, operacích hypofýzy nebo radioterapii hypotalamo-hypofyzární oblasti a užívání kortikosteroidů u různých autoimunitních onemocnění. Mezi onemocnění a poranění hypofýzy patří nejčastější poporodní parciální nekróza hypofýzy (Sheehanův syndrom), kraniofaryngeomy a nádory, které způsobují snížení sekrece hormonů hypofýzy. Sekundární adrenální insuficienci může způsobit také bazální meningitida, encefalitida a gliomy zrakového nervu.

Izolované snížení sekrece ACTH u onemocnění hypofýzy je extrémně vzácné a obvykle je jeho nedostatek doprovázen poklesem hladiny dalších tropních hormonů - tyreotropních, somatotropních, gonadotropinů. Proto se u sekundární adrenální insuficience spolu s hypofunkcí nadledvin pozoruje hypotyreóza, růstová retardace, pokud se onemocnění vyvinulo v dětství, menstruační nepravidelnosti u žen, hypogonadismus u mužů. Někdy se při poškození zadního laloku hypofýzy přidávají příznaky diabetes insipidus.

Laboratorní metody pro diagnostiku akutní adrenální insuficience jsou poměrně omezené. Stanovení hladin kortizolu, aldosteronu a ACTH v plazmě nelze vždy provést dostatečně rychle. Navíc jedna hladina hormonu přesně neodráží funkční stav kůry nadledvin. Diagnostické testy používané při chronické adrenální insuficienci jsou kontraindikovány při akutní Addisonově krizi.

Pro diagnostiku akutní adrenální insuficience jsou důležitější změny elektrolytové bilance. Ve stavu kompenzace se hladina elektrolytů u pacientů zpravidla nemusí měnit. Během Addisonovy krize a stavu dehydratace se obsah sodíku a chloridů snižuje: hladina sodíku je pod 142 meq/l a během krize může být tato hladina 130 meq/l a nižší. Charakteristickým rysem je snížení vylučování sodíku močí - méně než 10 g/den. Pro diagnostiku akutní adrenální insuficience je důležité zvýšení draslíku v krvi na 5-6 meq/l; někdy toto číslo dosahuje 8 meq/l. V důsledku zvýšení draslíku v krvi a snížení sodíku se mění poměr sodík/draslík. Pokud je u zdravých lidí tento poměr 32, pak je u akutního hypokorticismu typický jeho pokles na 20 a méně.

Hyperkalemie má toxický účinek na myokard a EKG často ukazuje vysokou, vrcholovou vlnu T a také zpomalení vedení vzruchů. Kromě toho může být u stavů insuficience kůry nadledvin detekováno prodloužení intervalu ST a komplexu QRS a nízkovoltové EKG.

Kromě významné ztráty vody a solí představuje hypoglykémie během Addisonovy krize významné nebezpečí. Hladiny cukru v krvi by měly být stanoveny pod kontrolou. Hypoglykemická krize však může být nezávislým projevem dekompenzace chronické adrenální insuficience během hladovění a infekčních onemocnění. Během akutního hypokorticismu mohou být hladiny glukózy v krvi velmi nízké, ale nedochází k žádným hypoglykemickým projevům.

Ztráta sodíku a vody během krize vede k pravému zahušťování krve a zvýšení hematokritu. Pokud zahušťování krve nezávisí na adrenální insuficienci, ale je způsobeno průjmem, zvracením, pak může být koncentrace sodíku a chloridů normální, zvýšená nebo snížená a draslík se nezvyšuje.

Během rozvoje akutní adrenální insuficience se často výrazně zvyšuje hladina močoviny a zbytkového dusíku a dochází k různým stupňům acidózy, o čemž svědčí snížení alkality krve.

Diferenciální diagnostika mezi Addisonovou krizí, vaskulárním kolapsem, šokem různého původu a hypoglykemickým kómatem je složitá. Selhání cévních preparátů a protišokových opatření obvykle naznačuje adrenální povahu krize.

V současné době jsou kortikosteroidy zahrnuty do arzenálu prostředků pro vyvedení pacientů ze šoku. Proto je v těchto případech možná hyperdiagnostika Addisonovy krize. To je však odůvodněno okamžitým předepsáním kortikosteroidních léků pacientům spolu s antišokovou léčbou.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ], [ 6 ], [ 7 ], [ 8 ]