Příznaky chronické adrenální insuficience

Pacienti si stěžují na rychlou únavu, svalovou slabost, úbytek hmotnosti, sníženou nebo ztrátu chuti k jídlu, apatii, ztrátu zájmu o život. Je zaznamenána hypotenze a úbytek hmotnosti.

Hyperpigmentace kůže a sliznic je charakteristickým znakem chronické primární adrenální insuficience. Zvýšené ukládání melaninu se pozoruje na otevřených i uzavřených částech těla, zejména v místech tření oděvu, na palmárních liniích, v pooperačních jizvách, na sliznicích ústní dutiny, v oblasti dvorců bradavek, řitního otvoru, zevních genitálií. Hyperpigmentace je patognomonickým příznakem primární adrenální insuficience a nikdy se nezjistí u sekundární adrenální insuficience. Pouze u malého počtu pacientů s primárním poškozením nadledvin může tento příznak chybět. Ztmavnutí kůže je téměř vždy jedním z prvních projevů onemocnění, protože snížení sekrece hormonů kůrou nadledvin vede ke zvýšení sekrece ACTH. Zvyšuje se 5–10krát a zvyšuje se biosyntéza hormonů intaktní části nadledvin. V důsledku toho se po neurčitou dobu vylučuje dostatečné množství hormonů. Rychlý nárůst pigmentace kůže a sliznic naznačuje zvýšení závažnosti onemocnění a je prognostickým příznakem nástupu Addisonovy krize – akutní adrenální insuficience. Naopak, při kompenzaci adrenální insuficience je pozorován pokles pigmentace, čehož je dosaženo předepsáním adekvátních dávek syntetických analogů hormonů, zesvětlení kůže a sliznic je doprovázeno poklesem ACTH v plazmě. Ve vzácných případech se u Addisonovy choroby mohou vyskytnout ACTH produkující adenomy hypofýzy. Předpokládá se, že dlouhodobá stimulace adenohypofýzy v důsledku nízké produkce kortizolu vede ke vzniku sekundárních adenomů.

U 5–20 % pacientů s primární chronickou insuficiencí se na kůži objevují depigmentované oblasti vitiliga.

Hypotenze je jedním z časných a povinných projevů chronické adrenální insuficience. Systolický tlak je 110-90 mm Hg, diastolický - 70 a méně. Ve vzácných případech může arteriální tlak zůstat normální nebo zvýšený (u pacientů trpících hypertenzí kromě adrenální insuficience). Tato kombinace se nejčastěji vyskytuje po bilaterální adrenalektomii u Itsenko-Cushingovy choroby.

Charakteristickými příznaky Addisonovy choroby jsou závratě, mdloby, tachykardie, progresivní slabost a hypoglykemické stavy. Glukokortikoidy a aldosteron hrají určitou roli v udržování normálního krevního tlaku, procesů glukoneogeneze a androgeny vylučované kůrou nadledvin mají anabolický účinek. Při nedostatečné sekreci se snižuje tonus arteriol a kapilár, snižuje se hladina cukru v plazmě a anabolické procesy v tkáních a svalech. V tomto ohledu dochází k poklesu tělesné hmotnosti a dochází k těžké astenie. Úbytek hmotnosti je téměř stálým příznakem Addisonovy choroby a může být postupný nebo rychlý. Úbytek hmotnosti obvykle koreluje se stupněm ztráty chuti k jídlu a závažností gastrointestinálních poruch. Ty jsou velmi rozmanité: snížená a ztracená chuť k jídlu, bolesti břicha, obvykle bez jasné lokalizace, zesilující se během období dekompenzace onemocnění. Typickými a častými projevy jsou hypoacidní gastritida, spastická kolitida a často ulcerózní léze žaludku a dvanáctníku. Prevalence stížností na změny v gastrointestinálním traktu u některých pacientů vede k pozdní diagnóze chronické adrenální insuficience; pacienti jsou dlouhodobě sledováni gastroenterology.

Úbytek hmotnosti u Addisonovy choroby je spojen se skutečným poklesem svalové hmoty a ztrátou tkáňové tekutiny.

Astenie se vyskytuje u většiny pacientů s chronickou adrenální insuficiencí a je charakterizována celkovou slabostí, letargií a neschopností vést aktivní životní styl. Odpočinek zpravidla nevede k obnovení síly a energie. Pacienti často pociťují potíže s vstáváním z postele kvůli závratím, ztmavnutí očí a nevolnosti. Astenie je spojena s porušením všech typů metabolismu - elektrolytů, sacharidů, bílkovin; k jejímu snížení a vymizení dochází po kompenzaci adrenální insuficience.

Chronická adrenální insuficience snižuje funkci pohlavních žláz. Bylo zjištěno snížení sekrece gonadotropinů, zejména FSH. Nedostatek adrenálních hormonů narušuje reprodukční funkci a způsobuje patologii těhotenství.

Duševní poruchy se vyskytují u více než poloviny pacientů s Addisonovou chorobou. U chronické adrenální insuficience se vyskytují duševní a neurologické poruchy. Někdy jsou nestabilní a mírné. Zaznamenává se apatie nebo podrážděnost, zhoršení paměti. S postupem onemocnění se snižuje iniciativa, zhoršuje se myšlení a objevuje se negativismus. Akutní duševní stavy doprovázené halucinacemi se pozorují poměrně vzácně. U pacientů s deficitem sekrece hormonů kůry nadledvin EEG vykazuje změny: pomalé vlny ve všech svodech, pokles počtu alfa a beta vln.

Většina výzkumníků spojuje snížení duševní aktivity a změny v elektroencefalogramu s metabolickou poruchou v mozkové tkáni způsobenou poklesem hladiny glukózy v krvi a chronickou hypoglykémií. Zvýšená sekrece ACTH u pacientů s primárním poškozením nadledvin ovlivňuje také behaviorální reakce a paměťové procesy.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ], [ 6 ]