Chondroidní syringom: příčiny, příznaky, diagnóza, léčba

Chondroidní syringom (syn.: mucinózní hidradenom, tzv. smíšený kožní nádor) se vyskytuje převážně u mužů, lze jej pozorovat na různých částech těla, nejčastěji však na pokožce hlavy, obličeji a krku. Nádor v podobě malého uzlíku se nachází buď v dermis, nebo mírně vyčnívá nad povrch kůže, jeho povrch je hladký, někdy s průsvitnou stěnou, občas vředovitý. Při palpaci má nádor hustou elastickou konzistenci. Růst je pomalý, může existovat roky. Klinicky se podobá cystickému bazaliomu.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ]

Patomorfologie chondroidního syringomu

Histologická struktura nádoru je poměrně rozmanitá, ale ve všech případech je přítomna epiteliální složka a proliferace pojivové tkáně se známkami myxomatózy, často s tvorbou chondroidních oblastí. Poměr epiteliální a pojivové tkáňové složky se značně liší. WF Lever a G. Schaumburg-Lever (1983) rozlišují dva histologické typy epiteliální složky: tubulární a cystický. Tubulární nádor se skládá z četných úzkých pramenů s větvemi ležícími v hyalinně-mucinózním stromatu. Lumeny tubulárních struktur jsou vystlány dvěma vrstvami epiteliálních buněk: některé z nich směřují do lumenu a mají prizmatický tvar, zatímco jiné (na periferii) jsou ploché. Kromě toho mukoidní stroma obsahuje jednotlivé nebo konglomerátní proliferující ploché buňky. Ve většině případů lumeny tubulárních struktur obsahují amorfní eozinofilní PAS-pozitivní diastázu-rezistentní látku.

Cystický typ nádoru se skládá převážně z malých cystických dutin, stejně jako z malých skupin a pramenů epiteliálních buněk. Jejich lumen je pokryt pouze jednou vrstvou plochých epiteliálních buněk, z nichž proliferáty vystupují do stromatu ve formě „ocasů“. Stroma nádoru je bazofilní a obsahuje mukoidní látky. Fibroblasty a jednotlivé epiteliální buňky v něm umístěné mají světlý halo, který připomíná chrupavčité buňky. Při barvení toluidinovou modří je detekována metachromazie rezistentní na hyaluronidázu, což naznačuje přítomnost chondroitin sulfátů v nádoru.

Histogeneze chondroidního syringomu

Elektronová mikroskopie prokázala ekrinní diferenciaci tohoto nádoru. Vnitřní buňky tubulárních struktur připomínají tmavé a světlé buňky terminálních částí ekrinních žláz a vnější ploché buňky připomínají myoepiteliální buňky, protože obsahují velké množství filament a jsou rozmístěny v chondroidní matrix, kterou produkují.

Diferenciální diagnóza je založena na přítomnosti adenoidních a epiteliálních provazců v tomto nádoru a také chondroidních buněk v mucinózním stromatu. Smíšený nádor slinných žláz má s chondroidním syringomem pouze morfologickou podobnost, ale jejich histogeneze je odlišná.