Papilární syringoadenom: příčiny, příznaky, diagnóza, léčba

Papilární syringoadenom (syn.: papilární ekrinní adenom, papilární syringocystadenom, papilární syringocystadenomatózní névus; papilární tubulární adenom je vzácný nádor, lokalizovaný častěji na kůži distálních částí končetin ve formě jasně definovaného polokulovitého uzlíku, někdy s poloprůsvitnou stěnou, o průměru 0,5-1,5 cm. Občas se eroze vyskytuje i v centrální části. Věk pacientů se značně liší - od 9 let do 81 let. Ve většině případů jsou pacienti starší 40 let. Poměr mužů a žen je 1:5.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ]

Patomorfologie papilárního syringoadenomu

Papilomatóza se projevuje v oblasti elementu, epidermální výrůstky pronikají do dermis za vzniku cyst. Parenchym nádoru se skládá z papilárních výrůstků (papilomatóza), pokrytých dvou- nebo víceřadým žlázovým epitelem. Buňky směřující do lumen jsou vysoké, prizmatické, s oválnými jádry a eozinofilní cytoplazmou, obvykle se známkami aktivní holokrinní sekrece. Buňky směřující do povrchu dermy jsou malé, kvádrové se zaoblenými tmavými jádry a řídkou cytoplazmou. Papily jsou bohaté na stroma s lymfohistiocytární infiltrací. Kromě papil a cyst se v nádoru často nacházejí propletené tubulární struktury vystlané dvouvrstvým epitelem. V lumenech tubulů se nachází hojný granulární eozinofilní obsah PAS+, rezistentní vůči diastáze, a nekrotický detritus. Někteří jej považují za nekrotický epitel, jiní za látku uvolňovanou během sekrece. Epidermis nad papilami je často ulcerovaná, s akantózou na okrajích ulcerace. Diagnostickým znakem papilárního syringoadenomu je přítomnost hustého plazmocytárního infiltrátu v dermis, zejména v papilách nádorového stromatu. V nádoru se často nacházejí nevyvinuté mazové žlázy a vlasové struktury.

Histogeneze papilárního syringoadenomu

Ohledně histogeneze papilárního syringoadenomu stále neexistuje úplná jasnost, protože ne všechny případy tohoto nádoru mají klasické sekreční rysy apokrinních žláz. Elektronovo-mikroskopické vyšetření tak prokázalo částečně duktální, částečně ekrinní sekreční diferenciaci nádorových elementů; K. Hashimoto a kol. (1987) navíc identifikovali v epiteliálních buňkách nádoru EKH5 a EKH6 - antikeratinové protilátky, které jsou podle autorů specifické pro ekrinní diferenciaci. K. Nizume (1976) naopak odhalil diferenciaci ve směru intrafolikulárních a intradermálních řezů embryonálních apokrinních žláz. Pomocí histochemických metod M. Landry a R. Winkelmann (1972) identifikovali histoenzymatická kritéria pro apokrinní sekreci (výrazná aktivita endoxylesterázy a kyselé fosfatázy), zatímco fosforyláza, enzym charakteristický pro exokrinní buňky, u tohoto nádoru detekována není. Takové rozdíly v hodnocení histogeneze papilárního syringoadenomu umožňují některým autorům tvrdit, že tato nozologická forma ve skutečnosti představuje složenou skupinu neoplazmů, částečně s ekrinní a částečně s apokrinní diferenciací.

Maligní analogy ekrinních hidradenomů jsou podle OR Hornsteina a F. Weidnera (1979) maligní ekrinní porom (porokarcinom), maligní hidradenom světlé buňky, adenoidní cystický nebo chondroidní typ adenokarcinomu, který byl do klasifikace WHO (1980) zařazen pod názvem „chondroidní syringokarcinom“.