Chiariho-frommelův syndrom.

Chiari-Frommelův syndrom je chronická galaktorea, amenorea a narůstající hypotrofie reprodukčních orgánů. Tato patologie byla dlouho připisována poporodním následkům. Později však byla nemoc objevena i u nuliparek: syndrom se vyvinul v důsledku silného stresu, maligních nádorů hypofýzy a po dlouhodobém užívání hormonálních léků.

[ 1 ], [ 2 ]

Příčiny Chiariho-frommelův syndrom

Přesná příčina syndromu není zcela objasněna. Za jednu z příčin Chiariho-Frommelova syndromu se považuje zvýšené uvolňování prolaktinu buňkami mikroskopických nádorů hypofýzy (mikroadenomy). Onemocnění však může být způsobeno jakýmkoli poškozením hypotalamu nebo hypofýzy, které ovlivňuje produkci prolaktinu.

[ 3 ], [ 4 ], [ 5 ], [ 6 ]

Patogeneze

Patogeneze syndromu se vysvětluje funkčním selháním produkce prolaktinu. Takové selhání může nastat v důsledku těhotenství (v důsledku přirozeného nárůstu laktotropních buněk hypofýzy) nebo v důsledku nádorů hypofýzy. Následující faktory urychlují vývoj onemocnění:

• prodloužené období laktace;
• komplikované těhotenství (s rizikem potratu, s gestózou);
• dlouhodobé užívání hormonální antikoncepce.

Většina vědců má tendenci považovat Chiari-Frommelův syndrom za poškození hypotalamu s následnými endokrinologickými poruchami. Není vyloučena ani možnost tlaku na hypotalamus nádorovým procesem.

[ 7 ], [ 8 ], [ 9 ]

Symptomy Chiariho-frommelův syndrom

První příznaky Chiariho-Frommelova syndromu se mohou objevit ve věku 17–35 let. Nejčastěji se objevuje po ukončení kojení, kdy žena objeví laktoreu (abnormální vylučování mléka) a amenoreu (nepřítomnost menstruace). Syndrom se může vyskytnout i bez jakékoli souvislosti s těhotenstvím.

Ve většině případů se u pacientů objeví příznaky, které naznačují poškození diencefalické zóny:

• změna tělesné hmotnosti (v jednom nebo druhém směru);
• bolesti hlavy;
• závratě, únava;
• hypopigmentace dvorce;
• zvýšený růst vlasů;
• zastavení menstruace;
• poruchy spánku;
• nestabilita nálady, rozmarnost;
• hyperhidróza;
• snížená sexuální touha atd.

Během lékařského vyšetření je zjištěna atrofie reprodukčních orgánů různého stupně, včetně ztenčení sliznic a endometria. U některých pacientek chybí vizuální změny.

[ 10 ], [ 11 ], [ 12 ]

Komplikace a důsledky

Chiariho-Frommelův syndrom se vyvíjí v důsledku poruchy hlavního regulačního článku - hypotalamu. Dochází k ničení buněčných struktur, které jsou zodpovědné za produkci regulačních hormonů. K tomu dochází na pozadí absence logického poklesu funkce hypofýzy. V důsledku toho nekontrolovaná hypofýza nadměrně produkuje prolaktin - hormon, který aktivuje laktaci. Jaké mohou být důsledky těchto poruch?

• Současný pokles produkce estrogenu.
• Selhání produkce FSH a LH.
• Nepravidelný menstruační cyklus s absencí ovulace.
• Atrofické procesy ve vaječnících a zevních genitáliích.
• Změny v chování, psychice a neurovegetativním systému.

Všechny uvedené důsledky jsou vzájemně propojeny a dříve či později vedou k takové komplikaci, jako je neplodnost – neschopnost otěhotnět dítě.

[ 13 ], [ 14 ], [ 15 ], [ 16 ], [ 17 ]

Diagnostika Chiariho-frommelův syndrom

Diagnóza onemocnění, jako je Chiari-Frommelův syndrom, je založena na několika faktorech:

• na základě informací získaných během pohovoru s pacientkou (například nedávné těhotenství nebo potrat);
• na charakteristických příznacích onemocnění;
• na základě výsledků dodatečného výzkumu.

Instrumentální diagnostika zahrnuje provedení rentgenového vyšetření nebo magnetické rezonance turecké sella (umístění hypofýzy a hypotalamu). Může být také předepsán ultrazvuk pánevních orgánů a mléčných žláz.

Laboratorní vyšetření zahrnují cytologické a histologické analýzy šrotů ze stěn pochvy a děložního čípku. Kromě toho pacientky odebírají krev ze žíly na stanovení množství hormonů FSH, LH, prolaktinu, estradiolu, progesteronu a uvolňujících hormonů.

Diagnóza Chiariho-Frommelova syndromu se stanoví, pokud je současně s celkovým poklesem hormonálních hladin v těle zjištěno zvýšení hladiny prolaktinu. Mezi další příznaky by mělo patřit:

• atrofie sliznic;
• absence ovulace;
• zvětšení turecké sella nebo přítomnost nádorů v blízké oblasti.

[ 18 ], [ 19 ], [ 20 ]

Diferenciální diagnostika

Diferenciální diagnostika se provádí s takovým onemocněním, jako je fibrocystická mastopatie. Při prodlouženém laktaci na pozadí zhoršení zrakových funkcí lze předpokládat nádorový proces v mozku (například adenom hypofýzy).

Léčba Chiariho-frommelův syndrom

Chiari-Frommelův syndrom je relativně úspěšně léčen. Léčebný režim přímo závisí na faktoru, který vyvolal vývoj onemocnění.

Pokud se patologie objevila v důsledku poškození buněk hypotalamu, léčba se provádí léky obsahujícími hormony. Při dlouhodobém průběhu syndromu s výraznou atrofií tkání se léčba stává složitější a kombinovanější.

Neplodnost způsobená Chiari-Frommelovým syndromem se neléčí samostatně, protože po normalizaci funkce hypofýzy a hypotalamu se reprodukční funkce obnoví sama o sobě.

V pokročilých případech může být nutné celoživotní užívání určitých léků.

Pacienti s diagnostikovaným onemocněním používají následující typy terapie.

Léky, které inhibují produkci prolaktinu:

• Bromokriptin je stimulant dopaminových receptorů. Lék se předepisuje v dávce 5 až 10 mg denně, doba léčby je až 8 měsíců. Bromokriptin nelze užívat při nízkém krevním tlaku, s arytmií. Lék je neslučitelný s alkoholem.

Hormonální látky:

• Puregon je rekombinantní folikuly stimulující hormon. Léčivo se používá ve formě subkutánních a intramuskulárních injekcí podle individuálního schématu. Puregon lze používat pouze pod dohledem lékaře, protože existuje vysoké riziko vzniku ovariální hyperstimulace;
• Menogon je lidský menopauzální gonadotropin obsahující FSH a LH. Menogon se nepoužívá u estrogen-dependentních nádorů. Průměrná dávka léku je 1-2 ampule denně. Dávkování předepisuje lékař s ohledem na reakci vaječníků na léčbu.

Přípravky obsahující ovariální hormony:

• Estrogel je gel s estradiolem. Léčivo se aplikuje na kůži v oblasti břicha v množství 2,5 g jednou denně. Nepoužívejte v případě estrogen-dependentních novotvarů;
• Crinone je vaginální přípravek obsahující progesteron. Standardní dávkování je 1 dávka Crinone denně v určitý den cyklu dle individuálního režimu.

Vitamíny a komplexní přípravky na podporu reprodukční funkce:

• Aevit - obsahuje velké dávky vitamínů A a E. Užívejte 1 kapsli jednou denně, ihned po jídle. Délku léčby určuje lékař. Lék není předepisován při tyreotoxikóze a také pacientům se zvýšeným rizikem tromboembolie.
• Vitamin E Zentiva je antioxidační lék, který reguluje fungování sexuální sféry. Obvykle se předepisuje 1 kapsle 400 mg denně. Dlouhodobé užívání vitaminu E ve velkých dávkách může narušit metabolismus hormonů štítné žlázy.

Fyzioterapeutická léčba Chiariho-Frommelova syndromu může zahrnovat:

• endonasální elektroforéza s komplexem vitamínů skupiny B je účinný postup, který usnadňuje podávání léků do mozku a zadní části oční bulvy;
• Transcerebrální terapie je fyzioterapeutická metoda často používaná k úlevě od funkčních poruch centrálního nervového systému. Může zahrnovat procedury jako elektrospánek, transkraniální elektroanalgezie, amplipulzní terapie, transcerebrální ionizace;
• galvanický obojek – použití stejnosměrného elektrického proudu nízkého napětí.

Fyzioterapie se nepoužívá v případech prokázaných nádorových procesů v mozku.

Homeopatie je účinná léčba a podpora sexuálních funkcí bez výrazných vedlejších účinků. Dle uvážení lékaře mohou být předepsány následující homeopatické přípravky:

• Cyklodinon je kombinovaný bylinný lék, který normalizuje hormonální hladiny v těle. Standardní dávka je 40 kapek nebo 1 tableta jednou denně ráno před snídaní. Minimální nepřetržitá kúra je 90 dní. Před použitím léku se musíte ujistit, že nejste alergičtí na jeho složky.
• Ovariamine je cytamin s estrogenním účinkem. Lék se užívá dle lékařského předpisu, 1 až 9 tablet denně. Délka léčby je 2 týdny. Při užívání Ovariamine se nevyskytují žádné vedlejší účinky.
• Ovarium compositum je homeopatický injekční roztok, který se aktivně používá při problémech se vztahem hypofýzy a vaječníků. Lék se podává intramuskulárně, 1 ampule, jednou až třikrát týdně.
• Klimakt Hel - sublingvální tablety, které aktivují funkci přívěsků a normalizují práci přední části hypotalamu a hypofýzy. Užívejte 1 tabletu třikrát denně. Lék nemá prakticky žádné kontraindikace (jedinou kontraindikací je alergie);
• Conium Plus je homeopatický vícesložkový granulát, který se užívá sublingválně (pod jazyk) 8 ks až 5krát denně. Délka léčby je až 2 měsíce. Kontraindikace: věk do 18 let, sklon k alergiím.

Pokud jsou v hypofýze zjištěny nádorové procesy, je předepsána chirurgická léčba. Chirurgický zákrok může být doplněn radioterapií, podáváním radioaktivního jódu, kobaltu atd.

V pooperačním období je indikována hormonální substituční terapie a v případě potřeby obnovení metabolických procesů.

Tradiční medicína se jako nezávislý typ terapie u Chiariho-Frommelova syndromu nepoužívá. Lze ji však úspěšně kombinovat s hlavní léčbou předepsanou lékařem, pokud jsou dodržovány všechny jeho pokyny. Je třeba vzít v úvahu, že některé léčivé byliny mohou ovlivnit hormonální pozadí, takže jejich použití musí být dohodnuto s lékařem.

• Na samém začátku onemocnění může pomoci směs oloupaných dýňových semínek, přírodního medu a sezamových semínek, mletého zázvoru a prvosenky lékařské ve stejném poměru. Směs se užívá 4krát denně po 1 čajové lžičce.
• V případě poruch hypofýzy pomáhá 10% tinktura štěnice domácí, kterou lze zakoupit v lékárně. Lék se ředí vodou v poměru: 10 kapek léku na 100 ml vody.
• Při Chiariho-Frommelovu syndromu pomáhá nálev z jedlovce v olivovém oleji, který se používá na nosní kapky. Dobré recenze existují i na 10% alkoholovou tinkturu z jedlovce, která se užívá perorálně, počínaje 1 kapkou a postupně zvyšující dávku na 40 kapek, přičemž každý den přidáváme 1 kapku. Po 40 dnech začnou snižovat dávku o 1 kapku a postupně ji snižují na minimum.
• Při Chiariho-Frommelově syndromu prospívá nálev z jeřábu, šalvěje, kozlíku lékařského, jitrocele a meduňky. Před každým jídlem vezměte 1 polévkovou lžíci každé složky, zalijte vroucí vodou a vypijte 100 ml.
• Do čaje se doporučuje také přidat heřmánek, měsíček lékařský, oregano, hlaváček a květy slaměnky. Tento nápoj by se měl konzumovat půl hodiny před jídlem.

Bylinná léčba zahrnuje pravidelné používání následujících rostlin při přípravě nápojů:

• Motherwort je bylina, která má výrazný kardiotonický a regulační účinek;
• kozlík lékařský - oddenky s léčivými neuroregulačními a vazodilatačními vlastnostmi;
• Meduňka - listy, které mají kapilárně stimulující a spasmolytické vlastnosti. Snižují tonus hladkého svalstva;
• Třezalka tečkovaná je bylina s mnohostrannými léčivými účinky. Slouží jako katalyzátor intracelulárních procesů a reguluje metabolismus;
• chmelové hlávky – rostlina s neurotropním účinkem. Reguluje metabolické procesy;
• plody hlohu jsou rostlina bohatá na flavonoidy, organické kyseliny, karotenoidy, mastné oleje, glykosidy atd.;
• bezinka – snižuje propustnost cévních stěn, zmírňuje záněty a otoky, obnovuje funkci životně důležitých orgánů;
• Mučenka je tropická rostlina, která se úspěšně používá při klimakterických a menstruačních poruchách.

Produkce prolaktinu je neoddělitelně spjata s množstvím progesteronu v krvi. Proto je možné se svolením lékaře užívat přípravky z rostlin s progestogenním účinkem. Jsou to byliny jako listy maliníku, pláštěnka lékařská, vitex posvátný, koniklec luční, mochna husí.

Prevence

Neexistuje specifická prevence Chiariho-Frommelova syndromu, protože patogeneze onemocnění dosud nebyla plně prozkoumána. Obecná preventivní opatření mohou zahrnovat možný vliv na rozvoj primárních poruch, které vyvolávají sekundární hyperfunkci systému hypofyzárně-hypotalamus.

V tomto ohledu zahrnují preventivní opatření:

• prevence komplikací během těhotenství a porodu;
• předcházení stresu na těle, vytváření pozitivního psychologického prostředí doma i v práci;
• ochrana před všemi druhy traumatických poranění mozku;
• prevence hormonální nerovnováhy.

Bohužel zatím neexistují žádná opatření, která by zabránila primární nadměrné produkci prolaktinu.

[ 21 ], [ 22 ], [ 23 ]

Předpověď

Prognóza onemocnění závisí na příčině patologické syntézy hormonu prolaktinu a také na zvolené metodě léčby. Při úspěšné korekci hormonálních poruch tedy syndrom beze stopy odezní a žena může snadno otěhotnět a porodit dítě. V některých případech může užívání hormonálních léků pokračovat po celý život.

Pokud jsou v hypofýze detekovány nádorové procesy, prognóza závisí pouze na účinnosti chirurgické a restaurativní léčby.

Výše popsané metody terapie, které kombinují účinek estrogenů blokující laktaci a fyzioterapeutické postupy regulující vztah hypofýzy a hypotalamu, vedou k trvalému zlepšení stavu pacientů s onemocněním, jako je Chiari-Frommelův syndrom.

[ 24 ], [ 25 ], [ 26 ], [ 27 ]