Bakteriální makulární dystrofie
Naposledy posuzováno: 23.04.2024
Veškerý obsah iLive je lékařsky zkontrolován nebo zkontrolován, aby byla zajištěna co největší věcná přesnost.
Máme přísné pokyny pro získávání zdrojů a pouze odkaz na seriózní mediální stránky, akademické výzkumné instituce a, kdykoli je to možné, i klinicky ověřené studie. Všimněte si, že čísla v závorkách ([1], [2] atd.) Jsou odkazy na tyto studie, na které lze kliknout.
Pokud máte pocit, že některý z našich obsahů je nepřesný, neaktuální nebo jinak sporný, vyberte jej a stiskněte klávesu Ctrl + Enter.
Žloutek (vitelliformnaya) Nejlepší je makulární dystrofie - zřídka pozorovány bilaterální sítnice dystrofii v makulární oblasti, mající tvar kruhového krbu nažloutlý, podobný čerstvého vaječného žloutku, o průměru 0,3 až 3 průměry disků optického nervu.
Gen zodpovědný za vývoj nejlepšího onemocnění je lokalizován na dlouhém ramene 11. Chromozomu (llql3). Typ dědičné choroby Nejlepší - autozomálně dominantní.
Histologické studie ukázaly, že mezi buňkami pigmentového epitelu a neuroepitelu kumulovat granule látek, lipofuscinu v subretinální prostransgve a cévnatky - makrofágy narušeny structure Bruchovy membrány, kyselé mukopolysacharidy hromadí ve vnitřních segmentů fotoreceptorů. Postupně se vyvíjí degenerace vnějších segmentů fotoreceptorů.
[Symptomy makulární degenerace Besta
Průběh onemocnění je obvykle asymptomatický, je náhodně zjištěn při vyšetření dětí ve věku 5-15 let. Občas se pacienti stěžují na rozmazané vidění, potíže při čtení malých textů, metamorfózy. Zraková ostrost se mění v závislosti na stupni onemocnění od 0,02 do 1,0. Změny ve většině případů jsou asymetrické, dvoustranné.
V závislosti na oftalmoskopických projevech se rozlišují čtyři stadia onemocnění, i když vývoj makulárních změn ne vždy prochází všemi stadii.
- I. Stupeň - minimální poruchy pigmentace ve formě malých žlutých ložisek v makule;
- Stupeň II - klasická cystovitá forma v makule;
- Stupeň III - ruptura cysty a různé fáze resorpce jejího obsahu;
- Stupeň IV - vznik fibro-sklerální jizvy s nebo bez subretinální neovaskularizace.
Snížení zrakové ostrosti je obvykle pozorováno ve třetím stupni onemocnění, když jsou cysty roztrhány. V důsledku resorpce a posunu obsahu cysty se vytvoří obraz "pseudohypizace". Může docházet k subretinálním krvácení a tvorbě subretinální neovaskulární membrány, roztržení a oddělení sítnice jsou velmi vzácné, s vývojem choroidální sklerosy.
Co tě trápí?
Diagnostika makulární degenerace Besta
Diagnostika vychází z výsledků oftalmoskopie, fluorescenční angiografie, elektroretinografie a elektrookulografie. Pomoc při diagnostice může být zajištěna vyšetřením jiných rodinných příslušníků.
V FAG I ve stádiu onemocnění místní giperflyuorestsentsiya označené atrofie v oblastech pigmentového epitelu, v kroku II - nepřítomnost fluorescence v cysty. Po roztržení cysty je v horní polovině detekována hyperfluorescence a v dolní polovině "blok" fluorescence. Po resorpci obsahu cysty v makule odhalují konečné vady.
Patognomický nález nejlepšího onemocnění je patologický EOG. Obecné a místní ERG se nemění. V III. Až IV. Stádiu onemocnění je v oblasti zraku zjištěn centrální dobytek.
Co je třeba zkoumat?
Jak zkoušet?
Léčba makulární degenerace Besta
Neexistuje žádná patogeneticky uzemněná léčba. V případě tvorby subretinální neovaskulární membrány může být provedena laserová fotokoagulace.
Vitelliformní makulární degenerace dospělých. Na rozdíl od Bestovy nemoci se foveální změny vyvíjejí v dospělosti, jsou menší a neprobíhají. EOG se zpravidla nezmění.