Atrofie zrakového nervu

Klinicky je atrofie zrakového nervu kombinací symptomů: zrakové postižení (snížení zrakové ostrosti a rozvoj defektů zorného pole) a bledost hlavice zrakového nervu.

Atrofie zrakového nervu je charakterizována zmenšením průměru zrakového nervu v důsledku snížení počtu axonů.

[ 1 ], [ 2 ]

Příčiny atrofie zrakového nervu

Zánětlivé procesy, degenerativní procesy, komprese, edém, trauma, onemocnění centrálního nervového systému, kraniocerebrální trauma, celková onemocnění (hypertenze, ateroskleróza), intoxikace, onemocnění oční bulvy, dědičné atrofie a z nich vyplývající lebeční deformace. Ve 20 % případů zůstává etiologie neznámá.

Mezi onemocněními centrálního nervového systému mohou být příčiny atrofie zrakového nervu:

1. nádory zadní lebeční jámy, hypofýzy, vedoucí ke zvýšenému intrakraniálnímu tlaku, kongesci bradavek a atrofii;
2. přímá komprese chiasmatu;
3. zánětlivá onemocnění centrálního nervového systému (arachnoiditida, mozkový absces, roztroušená skleróza, meningitida);
4. trauma centrálního nervového systému, vedoucí k poškození zrakového nervu v oběžné dráze, kanálu, lebeční dutině v pozdním období, v důsledku bazální arachnoiditidy, vedoucí k sestupné atrofii.

Časté příčiny atrofie zrakového nervu:

1. hypertenze vedoucí k narušení hemodynamiky cév zrakového nervu ve formě akutních a chronických poruch krevního oběhu a k atrofii zrakového nervu;
2. intoxikace (otrava tabákem a alkoholem s methylalkoholem, chlorofosem);
3. akutní ztráta krve (krvácení).

Onemocnění oční bulvy, která vedou k atrofii: poškození gangliových buněk sítnice (ascendentní atrofie), akutní obstrukce centrální tepny, degenerativní onemocnění tepny (retinální pigmentová dystrofie), zánětlivá onemocnění cévnatky a sítnice, glaukom, uveitida, myopie.

Deformace lebky (věžovitá lebka, Pagetova choroba, při které dochází k časné osifikaci švů) vedou ke zvýšenému nitrolebnímu tlaku, přetížení papily zrakového nervu a atrofii.

Při atrofii zrakového nervu dochází k rozpadu nervových vláken, membrán, axiálních válců a jejich nahrazení pojivovou tkání, prázdnými kapilárami.

[ 3 ], [ 4 ]

Příznaky atrofie zrakového nervu

1. snížená zraková funkce;
2. změny vzhledu hlavice zrakového nervu;
3. centrální vidění trpí, když je poškozen makulokapilární svazek a vzniká centrální skotom;
4. změny periferního vidění (koncentrické zúžení, sektorové zúžení) se zaměřením na chiasma - ztráta periferního vidění;
5. změna vnímání barev (nejprve trpí vnímání zelené, poté červené);
6. Adaptace tempa trpí, když jsou poškozena periferní nervová vlákna.

U atrofie není pozorována žádná dynamika zrakových funkcí.

Při částečné atrofii je zrak výrazně snížen, při úplné atrofii dochází k oslepnutí.

Získaná optická atrofie

Získaná optická atrofie se vyvíjí v důsledku poškození vláken zrakového nervu (sestupná atrofie) nebo buněk sítnice (vzestupná atrofie).

Sestupná atrofie je způsobena procesy, které poškozují vlákna zrakového nervu na různých úrovních (orbita, zrakový kanál, lebeční dutina). Povaha poškození se liší: zánět, trauma, glaukom, toxické poškození, poruchy krevního oběhu v cévách, které vyživují zrakový nerv, metabolické poruchy, komprese zrakových vláken objemovým útvarem v oběžné dráze nebo lebeční dutině, degenerativní proces, myopie atd.).

Každý etiologický faktor způsobuje atrofii zrakového nervu se specifickými, typickými oftalmoskopickými znaky, jako je glaukom, poruchy krevního oběhu v cévách, které vyživují zrakový nerv. Existují však charakteristiky společné pro atrofii zrakového nervu jakékoli povahy: bledost disku zrakového nervu a zrakové postižení.

Stupeň snížení zrakové ostrosti a povaha defektů zorného pole jsou určeny povahou procesu, který atrofii způsobil. Zraková ostrost se může pohybovat od 0,7 až po praktickou slepotu.

Podle oftalmoskopického obrazu se rozlišuje primární (jednoduchá) atrofie, která se vyznačuje bledostí disku zrakového nervu s jasnými hranicemi. Počet malých cév na disku je snížen (Kestenbaumův příznak). Sítnicové tepny jsou zúžené, žíly mohou být normálního kalibru nebo také mírně zúžené.

V závislosti na stupni poškození zrakových vláken, a následně na stupni snížení zrakových funkcí a zblednutí disku zrakového nervu, se rozlišuje mezi počáteční, neboli částečnou, a úplnou atrofií zrakového nervu.

Doba, během níž se vyvine blednutí hlavičky zrakového nervu, a její závažnost závisí nejen na povaze onemocnění, které vedlo k atrofii zrakového nervu, ale také na vzdálenosti léze od oční bulvy. Například v případě zánětlivého nebo traumatického poškození zrakového nervu se první oftalmoskopické příznaky atrofie zrakového nervu objevují několik dní až několik týdnů po nástupu onemocnění nebo okamžiku poranění. Zároveň, když objemový útvar postihuje zraková vlákna v lebeční dutině, klinicky se zpočátku projevují pouze zrakové poruchy a změny na očním pozadí ve formě atrofie zrakového nervu se vyvíjejí o mnoho týdnů nebo dokonce měsíců později.

[ 5 ], [ 6 ], [ 7 ], [ 8 ], [ 9 ], [ 10 ]

Vrozená optická atrofie

Vrozená, geneticky podmíněná atrofie zrakového nervu se dělí na autozomálně dominantní, doprovázenou asymetrickým poklesem zrakové ostrosti z 0,8 na 0,1, a autozomálně recesivní, charakterizovanou poklesem zrakové ostrosti často až k praktické slepotě již v raném dětství.

Pokud jsou zjištěny oftalmoskopické známky atrofie zrakového nervu, musí být provedeno důkladné klinické vyšetření pacienta, včetně stanovení zrakové ostrosti a hranic zorného pole pro bílou, červenou a zelenou barvu a vyšetření nitroočního tlaku.

V případě rozvoje atrofie na pozadí edému disku zrakového nervu, i po vymizení edému, přetrvává rozmazanost hranic a vzoru disku. Takový oftalmoskopický obraz se nazývá sekundární (post-edémová) atrofie zrakového nervu. Retinální tepny jsou zúžené, zatímco žíly jsou rozšířené a klikaté.

Pokud jsou zjištěny klinické příznaky atrofie zrakového nervu, je nutné nejprve zjistit příčinu tohoto procesu a úroveň poškození zrakových vláken. Za tímto účelem se provádí nejen klinické vyšetření, ale také CT a/nebo MRI mozku a očních důlků.

Kromě etiologicky určené léčby se používá symptomatická komplexní terapie, včetně vazodilatační terapie, vitamínů C a skupiny B, léků zlepšujících metabolismus tkání, různých typů stimulační terapie, včetně elektrické, magnetické a laserové stimulace zrakového nervu.

Dědičné atrofie se vyskytují v šesti formách:

1. s recesivním typem dědičnosti (infantilní) - od narození do tří let věku dochází k úplnému poklesu zraku;
2. s dominantním typem (juvenilní slepota) - od 2-3 do 6-7 let. Průběh je benignější. Zrak se snižuje na 0,1-0,2. Na očním pozadí je zaznamenána segmentální bledost zrakového nervu, může se objevit nystagmus, neurologické příznaky;
3. opto-oto-diabetický syndrom - od 2 do 20 let. Atrofie je kombinována s pigmentovou retinální dystrofií, kataraktou, diabetes mellitus a diabetes insipidus, hluchotou a poškozením močových cest;
4. Behrův syndrom - komplikovaná atrofie. Bilaterální jednoduchá atrofie již v prvním roce života, tempo růstu klesá na 0,1-0,05, nystagmus, strabismus, neurologické příznaky, poškození pánevních orgánů, trpí pyramidální trakt, připojuje se mentální retardace;
5. související s pohlavím (častěji pozorováno u chlapců, vyvíjí se v raném dětství a pomalu se zvyšuje);
6. Leicesterova choroba (Lesterova dědičná atrofie) - v 90 % případů se vyskytuje mezi 13. a 30. rokem života.

Příznaky. Akutní nástup, náhlá ztráta zraku během několika hodin, méně často - několika dnů. Léze typu retrobulbární neuritida. Optický disk je zpočátku nezměněn, poté se objevuje rozmazání hranic a změny v malých cévách - mikroangiopatie. Po 3-4 týdnech optický disk na temporální straně zbledne. Zrak se zlepšuje u 16 % pacientů. Snížené vidění často přetrvává po celý život. Pacienti jsou neustále podráždění, nervózní, trápí je bolesti hlavy a únava. Příčinou je optochiasmatická arachnoiditida.

[ 11 ], [ 12 ], [ 13 ], [ 14 ], [ 15 ]

Atrofie zrakového nervu u některých onemocnění

1. Atrofie zrakového nervu je jedním z hlavních příznaků glaukomu. Glaukomatózní atrofie se projevuje bledým diskem a tvorbou prohlubně - exkavace, která nejprve zabírá centrální a temporální část a poté pokrývá celý disk. Na rozdíl od výše uvedených onemocnění vedoucích k atrofii disku je při glaukomatózní atrofii disk šedý, což je spojeno s charakteristikami poškození jeho gliové tkáně.
2. Syfilitická atrofie.

Příznaky. Zrakový disk je bledý, šedý, cévy jsou normálního kalibru a silně zúžené. Periferní vidění se koncentricky zužuje, skotomy nejsou přítomny, vnímání barev trpí brzy. Může se objevit progresivní slepota, která se objevuje rychle, během jednoho roku.

Probíhá vlnově: rychlé zhoršení zraku, poté zlepšení v období remise a opakované zhoršení v období exacerbace. Rozvíjí se mióza, divergentní strabismus, změny zornic, nedostatek reakce na světlo při zachování konvergence a akomodace. Prognóza je špatná, slepota se objevuje během prvních tří let.

1. Znaky atrofie zrakového nervu z komprese (nádor, absces, cysta, aneurysma, sklerotické cévy), které mohou být v očnici, přední a zadní lebeční jámě. Periferní vidění trpí v závislosti na lokalizaci procesu.
2. Fosterův-Kennedyho syndrom je aterosklerotická atrofie. Komprese může způsobit sklerózu karotické tepny a sklerózu oční tepny; ischemická nekróza vzniká v důsledku změkčení při arteriální skleróze. Objektivně je exkavace způsobena recesí kribriformní ploténky; benigní difúzní atrofie (při skleróze malých cév pia mater) se pomalu zvyšuje a je doprovázena aterosklerotickými změnami v cévách sítnice.

Atrofie zrakového nervu u hypertenze je důsledkem neuroretinopatie a onemocnění zrakového nervu, chiasmatu a zrakového traktu.

Atrofie zrakového nervu v důsledku ztráty krve (žaludek, děložní krvácení). Po 3-10 dnech se rozvíjí obraz neuritidy. Optický disk je bledý, tepny jsou prudce zúžené, periferní vidění je charakterizováno koncentrickým zúžením a ztrátou dolní poloviny zorného pole. Příčiny - snížený krevní tlak, anémie, změny na disku.

Atrofie zrakového nervu při intoxikacích (otrava chininem). Charakteristické jsou obecné příznaky otravy: nevolnost, zvracení, ztráta sluchu. Oční pozadí vykazuje atrofii. Při otravě samčí kapradinou se zhoršuje zrak, zužuje se periferní vidění, změny nastávají rychle a jsou trvalé.

[ 16 ], [ 17 ], [ 18 ], [ 19 ], [ 20 ]

Diagnóza atrofie zrakového nervu

Diagnóza je stanovena na základě oftalmoskopického obrazu. Při vyšetření se disk zrakového nervu zbledne; pokud je poškozen makulokapilární svazek, zblednou i temporální části disku zrakového nervu (retrobulbární neuritida). Bledost disku je způsobena snížením počtu malých cév, proliferací gliových buněk a průsvitností kribriformní ploténky. Hranice disku jsou jasné, kalibr a počet cév se snižuje (normálně 10–12, s atrofií 2–3).

Rozlišuje se mezi získanou a vrozenou atrofií zrakového nervu.

[ 21 ], [ 22 ], [ 23 ], [ 24 ]

Léčba atrofie zrakového nervu

U onemocnění centrálního nervového systému je nutná léčba neurologem. U jiných onemocnění se předepisuje:

1. stimulační léky;
2. vazodilatancia (papaverin, no-shpa, kompalamin);
3. tkáňová terapie (vitaminy skupiny B, intravenózní kyselina nikotinová);
4. antisklerotické léky;
5. antikoagulancia (heparin, ATP subkutánně);
6. ultrazvuk;
7. akupunktura;
8. enzymy (trypsin, chymotrypsin);
9. pyrogepál (intramuskulární);
10. vagosympatické blokády podle Višnevského (0,5% roztok novokainu v oblasti karotické tepny), což vede k vazodilataci a blokádě sympatické inervace.