Angiofibrom u dětí a dospělých: příčiny, léčba

Termín „angiofibrom“ se používá pro jakékoli nádory, které lze klasifikovat jako angiomy s přítomností vláken pojivové tkáně nebo jako fibromy proniknuté cévní sítí. Mezi takové novotvary patří například fibrotické papuly, mazové adenomy, nehtové fibromy, perleťové papuly, Koenenovy nádory atd.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ], [ 6 ]

Epidemiologie

• Angiofibrom je diagnostikován poměrně často.
• Nádor se může vyvinout bez ohledu na věk, ale častěji se vyskytuje u pacientů starších 40 let.
• Angiofibrom se vyskytuje bez ohledu na rasu.
• Šíření novotvaru je stejné u mužských i ženských pacientů. V dospívání je však pravděpodobnější, že onemocní chlapci.

[ 7 ], [ 8 ], [ 9 ], [ 10 ]

Příčiny angiofibromy

Odborníci nemohou přesně určit příčinu vzniku onemocnění, jako je angiofibrom. Existuje několik teorií, které se používají k vysvětlení příčin patologie:

• Hormonální teorie.

Častá diagnóza onemocnění u dětí v dospívání naznačuje, že určitým rizikovým faktorem může být hormonální nerovnováha. Informace týkající se tohoto předpokladu jsou však protichůdné: někteří vědci nepřipouštějí možnost negativního vlivu hormonální nerovnováhy, zatímco jiní potvrzují zapojení funkce pohlavních žláz. Odborníci dosud nedošli k konečnému závěru.

• Genetická teorie.

Tento předpoklad je považován za jeden z nejběžnějších. Potvrzují ho informace o úplné nebo částečné absenci či narušení chromozomů Y a X v buňkách novotvaru. Takové závěry nejsou konečné a vyžadují další výzkum.

• Teorie vlivu věku.

Někteří odborníci mají tendenci vnímat toto onemocnění jako důsledek změn v těle souvisejících s věkem.

Kromě toho existují náznaky, že určité faktory ovlivňují vývoj onemocnění.

Mezi rizikové faktory pro rozvoj angiofibromu mohou patřit následující:

• poranění obličeje, hlavy, nosu atd.;
• zánětlivá onemocnění, zejména chronické záněty (například chronická sinusitida atd.);
• přítomnost škodlivých látek, špatná ekologie, nepřijatelný životní styl atd.

[ 11 ], [ 12 ], [ 13 ], [ 14 ]

Patogeneze

Angiofibrom se může objevit téměř v jakémkoli věku, u lidí jakéhokoli pohlaví a rasy.

Nejčastější novotvar nosohltanu: angiofibrom se vyvíjí na podkladě hlavní fascie hltanu a jedná se o bazální nebo bazosfenoidální typ nádoru. Výrůstek pokrývá povrch sfénoidní kosti a/nebo oblast zadních buněk ethmoideální kosti (sfenoetmoidální typ).

V některých případech onemocnění začíná v pterygopalatinové jamce, šíří se do nosní dutiny a do prostoru za čelistí. Tento typ růstu angiofibromu je diagnostikován s pterygomaxilární variantou vývoje nádoru.

Tento novotvar je považován za benigní, ačkoli často rychle roste a postihuje blízké tkáně, dutiny a dutiny. Obzvláště nebezpečný je angiofibrom, který se rozrostl do lebeční dutiny.

[ 15 ], [ 16 ], [ 17 ], [ 18 ]

Symptomy angiofibromy

Angiofibrom vypadá jako malý (3-15 mm) jediný uzlík s jasně definovanými konturami a elastickou strukturou. Barva formace se může pohybovat od růžovožluté až po hnědou.

Uzlík je obvykle mírně vyvýšený nad okolní tkáně.

V některých případech má uzlík bohatou kapilární síť a průsvitnou strukturu: to lze vidět mikroskopem.

Nádor se ve většině případů nachází na sliznicích horních cest dýchacích, případně na horních či dolních končetinách, méně často na orgánech (například ledvinách).

První příznaky novotvaru závisí na jeho lokalizaci. Například pokud je postižen nosohltan, pacient si stěžuje na potíže s dýcháním nosem, až po jeho úplnou absenci. Ucpaný nos se může objevit pouze na jedné straně a postupně se zhoršuje. Žádné nosní kapky však tento problém nezmírní.

Postupem času se objevuje chrápání (i za bdění), pocit sucha v krku a jednostranná nebo oboustranná ztráta sluchu. Možné jsou časté bolesti hlavy a spontánní krvácení z nosu.

Angiofibrom se v počáteční fázi ne vždy projevuje změnami v krevním obrazu. U většiny pacientů jsou známky anémie - snížení počtu červených krvinek a hemoglobinu, detekovány již v pozdějších patologických stádiích.

Angiofibrom u dítěte se může podobat známkám adenoidů, proto je v dětství obvyklé tyto patologie rozlišovat.

U dětí jsou neosifikující fibromy a metafyzární defekty nejčastěji diagnostikovanými kosterními patologiemi; u pediatrických pacientů se jedná o relativně časté kosterní patologie.

S růstem nádoru se zdravotní stav pacienta zhoršuje. Spánek se stává neklidným, chuť k jídlu je narušena, mění se rysy obličeje (možná je deformace a asymetrie).

[ 19 ], [ 20 ], [ 21 ]

Etapy

Juvenilní angiofibrom se obvykle dělí do několika fází:

1. Novotvar má omezený růst a nepřesahuje nosní dutinu.
2. Novotvar prorůstá do pterygopalatinové jamky nebo nosních dutin.
3. Nádor zasahuje do očnice nebo infratemporální jámy bez intrakraniálního růstu (stadium ) nebo s extradurálním růstem (stadium ).
4. Tumor je charakterizován intradurálním růstem bez postižení kavernózního sinu, hypofýzy nebo optického chiasmatu (stadium ), nebo s postižením uvedených oblastí (stadium ).

[ 22 ], [ 23 ], [ 24 ], [ 25 ], [ 26 ], [ 27 ]

Formuláře

Druhová klasifikace onemocnění je spojena s lokalizací nádoru, stejně jako s některými jeho strukturálními a patogenetickými rysy.

• Angiofibrom nosohltanu je benigní útvar, který se skládá z cévní a pojivové tkáně a vyvíjí se v nosohltanové dutině. Nejčastěji se takové onemocnění, jako je angiofibrom nosu, vyskytuje u dospívajících chlapců, proto se také nazývá termínem "juvenilní angiofibrom", což je nejčastější novotvar u dětských pacientů.
• Angiofibrom kůže je často zaměňován za hemangiom: jedná se o útvar pojivové tkáně, který vypadá jako bradavice. Takový nádor je obvykle kulatý, má základnu a proniká hluboko do kůže. Nejčastěji se nachází na horních a dolních končetinách, dále na krku a obličeji. Onemocní většinou ženy ve věku 30-40 let.
• Angiofibrom hrtanu je benigní nádor, který postihuje hlasivky. Podobný termín pro toto onemocnění je angiofibrom hlasivek. Nádor má načervenalý nebo modravý odstín, nerovnoměrnou strukturu a nachází se na stopce. Prvními příznaky onemocnění jsou charakteristický chrapot až po úplnou ztrátu hlasu.
• Angiofibromy obličeje se nacházejí v různých oblastech. Mohou být detekovány v jakémkoli věku. Hlavním klinickým příznakem onemocnění je náhlý výskyt malého, hustého nebo elastického útvaru. Obvykle nejsou žádné další příznaky. Pokud se nádor neustále dotýká a poškozuje, může krvácet a rychle se zvětšovat. Útvar se často nachází v nosních nebo ušních dutinách, na očních víčkách.
• Angiofibromy obličeje u tuberózní sklerózy jsou typickými projevy této patologie. Tuberózní skleróza je dědičné neuroektodermální onemocnění, jehož hlavními příznaky jsou záchvaty, mentální retardace a výskyt novotvarů, jako jsou angiofibromy. Novotvary se vyskytují u více než poloviny pacientů trpících tuberózní sklerózou. Lze je detekovat po 4. roce věku.
• Angiofibrom lebeční báze je nejvzácnější a zároveň nejzávažnější formou onemocnění, při kterém se v kostní struktuře lebeční báze tvoří benigní útvar. Toto onemocnění je obtížné diagnostikovat v rané fázi kvůli jeho podobnosti s hypertrofickými a zánětlivými patologiemi nosní a hltanové oblasti. Angiofibrom tohoto typu má tendenci k rychlému růstu s destrukcí lebečních kostí a šíření do blízkých anatomických mozkových struktur. Drtivou většinu pacientů tvoří chlapci a mladí lidé ve věku 7-25 let.
• Angiofibrom měkkých tkání se u pacientů často vyvíjí na kůži, mléčných žlázách, šlachách. Postiženy jsou především měkké tkáně na končetinách, v trupu, obličeji nebo krku. V některých případech se nádorové procesy vyvíjejí i v oblasti vnitřních orgánů - v děloze, vaječnících, plicích, mléčných žlázách.
• Renální angiofibrom je benigní útvar, který může dlouhodobě přetrvávat bez jakýchkoli příznaků. Vzácně je onemocnění zjištěno díky výskytu bolesti v ledvině. Onemocnění se léčí chirurgicky: pokud je novotvar malý, je možné dynamické sledování nádoru.

[ 28 ], [ 29 ], [ 30 ], [ 31 ], [ 32 ]

Komplikace a důsledky

Samotný novotvar, jako je angiofibrom, patří do benigní skupiny a pouze ve velmi vzácných případech se onemocnění může stát maligním.

Vývoj nádoru však často probíhá rychle. Rychlý růst nádoru může vyvolat destrukci okolních struktur: poškozují se i husté tkáně, jako jsou kosti. Rychlý růst nádoru proto může způsobit prodloužené a masivní krvácení (často opakované), deformaci obličeje, poruchy dýchacích a zrakových funkcí. Aby se předešlo komplikacím angiofibromu, je velmi důležité včas zjistit přítomnost nádoru a zahájit léčbu.

[ 33 ], [ 34 ], [ 35 ], [ 36 ], [ 37 ], [ 38 ]

Diagnostika angiofibromy

Diagnóza onemocnění má svá specifika. V první řadě lékař během vyšetření věnuje pozornost počtu patologických útvarů a jejich povaze. Pacientovi budou položeny otázky týkající se přítomnosti podobných patologií u rodinných příslušníků a příbuzných, detekce maligních onemocnění u blízkých osob a možných poruch centrálního nervového systému.

Pokud jsou zjištěna mnohočetná nádorová ložiska, pacientovi se doporučuje podstoupit vyšetření na tuberózní sklerózu nebo MEN I.

Krevní testy naznačují přítomnost anémie a zánětu v těle. Může se tedy pozorovat pokles hladiny hemoglobinu na 80 g/litr a červených krvinek na 2,4 na 10¹²/l. Biochemie krve často ukazuje pokles celkové bílkoviny, albuminu a také zvýšení množství ALT, AST a alkalické fosfatázy.

Tkáňová biopsie je vyšetření části tkáně pomocí mikroskopu, které umožní přesně určit benigní povahu novotvaru.

Kromě toho lékař často předepisuje krevní test na specifické nádorové markery, aby vyloučil malignitu.

Mezi další instrumentální diagnostiku často patří fibroskopie nebo endoskopie. Takové postupy se provádějí pomocí speciálního zařízení - endoskopu, který vám umožní detekovat a vyšetřit nádor v dutinách, například v nosohltanu. Tato metoda pomůže posoudit povrchový stav nádoru, vizualizovat cévní síť a určit přítomnost zánětlivé reakce.

Rentgenová metoda je bohužel v této situaci neinformativní. Pomocí této metody můžete vidět přítomnost formace, ale nebudete schopni provést diferenciální diagnostiku angiofibromu.

[ 39 ], [ 40 ], [ 41 ]

Diferenciální diagnostika

Diferenciální diagnóza se provádí se syringomem, angioleiomyomem, kavernózním hemangiomem, plochým pigmentovaným névem, Osler-Renduovou chorobou, angiokeratomem, dlaždicobuněčným karcinomem atd.

Léčba angiofibromy

Ve velké většině případů jsou pacientům s angiofibromy předepsána chirurgická léčba. Objem a typ chirurgického zákroku se volí s ohledem na stádium a lokalizaci patologického ložiska.

Pokud má nádorový proces významné rozšíření a je prostoupen velkým počtem cév, může být nutné pacienta předem připravit. To se provádí za účelem snížení rizika krvácení během operace a po ní.

Léčba může zahrnovat následující metody:

• Rentgenová endovaskulární okluze – používá se, pokud není možné provést kompletní chirurgický zákrok, jako počáteční fáze radioterapie. Použití metody umožňuje snížit objem intraoperační krevní ztráty.
• Radioterapie – pomáhá u přibližně 50 % případů angiofibromu, ale může být doprovázena velkým množstvím komplikací. Z tohoto důvodu se používá pouze tehdy, když není možné provést kompletní chirurgický zákrok.

Léky

Léčba léky je zaměřena na odstranění hlavních bolestivých příznaků angiofibromu a také na zmírnění a prodloužení života pacientů.

• Pokud se objeví bolest, doporučuje se užívat Baralgin nebo No-shpa 1-2 tablety až třikrát denně. Délka léčby je jeden až čtyři týdny.
• Pro zlepšení funkce orgánů a posílení cév se Stimol předepisuje v množství 1 sáčku dvakrát denně, stejně jako multivitaminové komplexy - například Duovit, 2 tablety denně po dobu 4 týdnů nebo Vitrum, 1 tableta denně po dobu 4-12 týdnů.

Kombinovaná chemoterapie se používá individuálně podle potřeby. Mohou být nabídnuty následující metody:

• kombinace adriamycinu, sarkolysinu a vinkristinu;
• kombinace vinkristinu, dekarbazinu, adriamycinu a cyklofosfamidu.

Například taková léčba může být použita před a/nebo po operaci.

Vitamíny

Kvalitní léčbu angiofibromu si nelze představit bez vitamínové terapie. Konzumace určitých vitamínů neovlivňuje růst nádoru, ale pomáhá posilovat cévy, předcházet anémii a normalizovat imunitní systém.

• Vitamin A zabrání sekundární infekci, zlepší turgor tkání a urychlí hojení. Tento vitamin lze získat konzumací rostlinných potravin nebo zakoupením kapslí s olejovým vitamínovým roztokem v lékárnách.
• Tokoferol zabraňuje tvorbě krevních sraženin v cévách, omlazuje a obnovuje tkáně. Lék je k dostání v jakékoli lékárně bez lékařského předpisu a je také přítomen v produktech, jako je máslo a slunečnicový olej, ořechy, semínka a mléko.
• Kyselina askorbová se podílí na regulaci regeneračních reakcí v těle, normalizuje produkci hormonů. Kyselinu askorbovou lze získat z vitamínových přípravků nebo z potravin, mezi které patří bobule, jablka, kiwi, citrusové plody, zelenina, zelí.
• Vitamíny skupiny B regulují neuroendokrinní funkce. V dostatečném množství je lze získat konzumací masných výrobků, ořechů a mléka.
• Vitamin K zlepšuje srážlivost krve a eliminuje drobné krvácení. Vitamin je součástí mnoha multivitaminových produktů a monopreparátů.

Fyzioterapeutická léčba

V případě angiofibromu mohou být předepsány fyzioterapeutické procedury, které zesilují účinek léků na nádor. Často se předepisují onkodestruktivní účinky: fotodynamika, vysokointenzivní laserová terapie, decimetrová terapie, ultrazvuk. Současně je možné použít cytolytické metody, mezi které patří zejména cytostatická elektroforéza.

Komplexní léčba pacientů, kteří podstoupili operaci k odstranění novotvaru, jako je angiofibrom, zahrnuje následující fyzioterapeutické metody:

• imunosupresivní postupy (elektroforéza s imunosupresivy);
• chemomodifikaci (nízkofrekvenční magnetoterapie).

K normalizaci vegetativních poruch se používá elektrospánková terapie, transkraniální elektroanalgezie, nízkofrekvenční magnetoterapie a galvanizace.

Po úplném odstranění angiofibromu jsou kontraindikace fyzioterapie obecné.

Lidové prostředky

Abyste se zbavili nádoru - angiofibromu, doporučuje se věnovat pozornost vaší stravě: určité potraviny mohou pomoci zastavit šíření nemoci.

• Rajčata jsou častými hosty na našem stole. Odborníci doporučují jíst pět velkých rajčat denně a také přidávat do pokrmů rajský protlak nebo šťávu.
• Doporučuje se smíchat šťávu z červené řepy s medem ve stejných dílech a pít třikrát denně před jídlem, pokaždé 100 ml.
• Vlašské ořechy by měly být rozdrceny i se skořápkou, zality vroucí vodou a louhovány patnáct minut. Poměr je 300 g ořechů na 1 litr vody. Nálev by měl být užíván třikrát denně, 1 polévková lžíce.

Kromě toho se důrazně doporučuje výrazně omezit konzumaci masa a soli.

[ 42 ], [ 43 ], [ 44 ], [ 45 ], [ 46 ], [ 47 ]

Bylinná léčba

Bylinná léčba účinně doplní hlavní lékovou terapii angiofibromu. Nejúčinnější recepty pro domácí použití jsou:

• Mast na bázi jedlovce.

Květenství rostliny se rozdrtí a smíchá s vazelínovým olejem ve stejných dílech. Postižená místa se mažou jednou za tři dny.

• Léky z vlaštovičníku.

Vymačkejte šťávu z vlaštovičníku (1 polévková lžíce), zřeďte ji v ¼ sklenici vody a užívejte denně podle schématu: jednou denně užívejte vzestupně, počínaje jednou kapkou a zvyšujte na 25 kapek. Poté snižujte o jednu kapku denně.

• Kopřiva.

Kopřiva se zalije vroucí vodou a nechá se dvě hodiny louhovat (na 3 lžíce kopřivy budete potřebovat 0,5 litru vroucí vody). Nálev užívejte čtyřikrát denně po 100 ml.

Homeopatie

Seznam homeopatických léků na angiofibrom může zahrnovat Abrotanum, Acidum fluoricum, Calcium fluoricum. Takový předpis je považován za účinný u plochých kožních nádorů a malých útvarů bez tendence k rychlému růstu.

U rychle rostoucích nádorů je tradiční léčba povinná.

• Abrotanum se používá ve formě roztoku _D4 - _C30.
• Acidum fluoricum se užívá v roztoku C6 ₍ D12 ₎ –C30 _.
• Calcium fluoricum se používá v řadě C6 ₍ D12 ₎ – _C200 ve formě tablet.

Méně často se předepisují Carbo animalis a Natrium sulfuricum v tabletách C ₆ (D _{12 ).}

Tento typ léčby by se neměl používat samostatně. Je velmi důležité poradit se s lékařem – jak s tradičním terapeutem, tak s homeopatickým lékařem.

Chirurgická léčba

Chirurgický zákrok je v současné době prakticky jediným spolehlivým způsobem, jak se zbavit nádoru, jako je angiofibrom. Operace se obvykle provádí po předběžné sklerotizační léčbě.

Způsob přístupu k novotvaru se volí v závislosti na jeho lokalizaci. Například v případě nádoru nosohltanu nebo lebeční báze je přístup možný přes měkké nebo tvrdé patro, přes nosní dutinu, přes obličejové kosti.

Pokud angiofibrom prorůstá hluboko do lebky, do mozku, pterygopalatinové jamky nebo do jiných neoperovatelných oblastí (například zasahuje do zrakového nervu, chiasmatu a/nebo oblasti sella turcica), pak se chirurgický zákrok neprovádí nebo se provádí částečné odstranění angiofibromu. Bohužel takové případy nejsou neobvyklé. Při částečné resekci je recidiva nádoru pozorována u 10–40 % pacientů.

Jedním z možných důsledků odstranění nádoru v oblasti hlavy je vznik kosmetických vad. Někdy pacienti z tohoto důvodu odmítají operaci.

Kromě chirurgického zákroku lze u angiofibromu použít metody jako hormonální léčba, kryodestrukce, laserová koagulace a chemoterapie. Samotné uvedené metody jsou v současné době považovány za neúčinné: používají se extrémně zřídka.

Prevence

Aby se zabránilo vzniku angiofibromu, doporučuje se udržovat zdravý životní styl a jíst moudře a dobře.

Lidské tělo má charakteristickou vlastnost: dokáže samostatně odolávat proliferaci patologicky změněných buněk, pokud má přístup k dostatečnému odpočinku, kvalitnímu spánku a absenci dráždivých faktorů (stres, zlozvyky, nepříznivé záření atd.).

Pravidelné preventivní prohlídky u specializovaných lékařů umožní včas odhalit a vymýtit onemocnění.

[ 48 ], [ 49 ], [ 50 ], [ 51 ], [ 52 ], [ 53 ], [ 54 ]

Předpověď

Je nepřijatelné vymýšlet a předepisovat si léky sami. Lidové recepty lze použít pouze jako doplněk k hlavní léčbě: samy o sobě takové prostředky pravděpodobně nepomohou porazit nádor.

Angiofibrom nemá tendenci k regresi. Nádor odstraňují chirurgové s dalším pozorováním pacienta, protože existuje možnost recidivy onemocnění.

[ 55 ]