Angiofibrom u dětí a dospělých: příčiny, léčba

Termín „angiofibrom“ se vztahuje na všechny nádory, které mohou být připisována přítomnosti angiom ní pojivových vláken, nebo fibromy, vaskulární pronikají mesh. Takové novotvary mohou zahrnovat například vláknitou papule, mazový adenom, fibróm nehtů, perličkovou papulu, koenenový nádor atd.

[1], [2], [3], [4], [5], [6]

Epidemiologie

• Angiofibrom se diagnostikuje relativně často.
• Může se vyvinout nádor bez ohledu na věk, ale častěji se objevuje u pacientů starších 40 let.
• Angiofibrom se vyskytuje bez ohledu na rasu.
• Šíření novotvaru je stejné jak u mužů, tak u žen. Současně v dospívání jsou chlapci častěji nemocní.

[7], [8], [9], [10]

Příčiny angiofibrom

Přesná příčina vzniku takového onemocnění, jako je angiofibroma, odborníci nemohou. Existuje několik teorií, které slouží k vysvětlení příčin patologie:

• Hormonální teorie.

Častá diagnóza onemocnění u dětí během dospívání naznačovala, že určitým hormonálním rizikem může být narušené hormonální pozadí. Nicméně informace o tomto předpokladu jsou protichůdné: někteří vědci neumožňují možnost negativního dopadu hormonální nerovnováhy, zatímco jiní potvrzují zapojení funkce pohlavních žláz. Specialisté dosud nedospěli k závěru.

• Genetická teorie.

Tento předpoklad se považuje za jeden z nejběžnějších. Jako potvrzení jsou poskytovány informace o úplné nebo neúplné absenci nebo porušení chromozomů Y a X v neoplastických buňkách. Tyto závěry nejsou definitivní a vyžadují další výzkum.

• Teorie vlivu věku.

Jednotliví odborníci jsou ochotni léčit onemocnění v důsledku změn v těle, které souvisejí s věkem.

Navíc existují předpoklady o vlivu některých faktorů na vývoj onemocnění.

Rizikové faktory pro vznik angiofibromu mohou být následující:

• trauma tváře, hlavy, nosu atd .;
• zánětlivé nemoci, zejména záněty s chronickým průběhem (např. Chronická sinusitida atd.);
• přítomnost škodlivosti, špatná ekologie, nepřijatelný způsob života atd.

[11], [12], [13], [14]

Patogeneze

Angiofibrom se může vyskytnout téměř v jakémkoli věku, u osob jakéhokoli pohlaví a rasy.

Nejběžnější nazofaryngeální novotvar: angiofibrom se vyvíjí na bázi hlavního hrdla faryngu a je bazální nebo basosthenoidní typ nádoru. Překryv pokrývá povrch základního kosti a / nebo oblast zadních buněk mřížkové kosti (sfénoidní pohled).

V některých případech začíná onemocnění z oblasti křídlo-palatinové fossy, která se rozprostírá do nosní dutiny a do prostoru za čelistí. Tento typ růstu angiofibromu je diagnostikován v pterygo-maxilární variantě vývoje nádoru.

Tento novotvar je považován za benigní, i když má často rychlý růst, který postihuje množství lokalizovaných tkání, dutin, sinusů. Zvláštní nebezpečí se liší angiofibromem, vyvine se do dutiny lebky.

[15], [16], [17], [18]

Symptomy angiofibrom

Angiofibróm se na vnější straně podobá malému (3-15 mm) jedinému uzlu, který má jasně vymezené obrysy a pružnou strukturu. Barva formace se může lišit od růžovo žluté až hnědé.

Uzlík se zpravidla zvedá trochu nad okolní tkáně.

V některých případech má uzlík bohatou kapilární síť a má průsvitnou strukturu: toto může být považováno za mikroskop.

Nádor se nalézá ve více případech na slizních tkáních horních cest dýchacích, buď na horních nebo dolních končetinách, méně často na orgánech (např. Na ledvinách).

První známky novotvaru závisí na jeho lokalizaci. Například, pokud je postižený nosofarynx, pacient si stěžuje na potíže s nazálním dýcháním, a to až do úplného nepřítomnosti. Zalozhennost může nastat pouze na jedné straně, postupně se zhoršuje. V tomto případě žádné kapky pro nos, tento problém není odstraněn.

Časem dochází k chrápání (i v bdělém stavu), pocit suchosti v krku, ztráta sluchu jednostranné nebo oboustranné. Častá bolest hlavy, krvácení z nosu spontánní povahy je možné.

Angiofibrom v počátečním stádiu není vždy projevován změnami v krevním obrazu. U většiny pacientů jsou známky anémie - snížení počtu erytrocytů a hemoglobinu již zjištěny v pozdějších patologických stádiích.

Angiofibróm u dítěte může připomínat příznaky adenoidů, takže v dětství je obvyklé rozlišovat tyto patologie.

Děti jsou nejčastěji diagnostikovány s neklasifikovanými fibroidy a defektami metafýzy, jde o relativně časté skeletální patologie u dětí.

S nárůstem novotvaru se zdravotní stav pacienta zhoršuje. Spánek se stává neklidným, přetrvává chuť k jídlu, změna obličeje (deformace a asymetrie možné).

[19], [20], [21]

Etapy

Mladistvý angiofibróm je podmíněně rozdělen do několika fází:

1. Novotvary mají omezený růst, který nepřesahuje nosní dutinu.
2. Novotvary se vyvíjejí do foveální-palatinové fossy nebo nosních dutin.
3. Nádor se rozkládá přes orbitální nebo inframamární fossu bez intrakraniálního růstu (fáze) nebo s extradurálním růstem (fáze).
4. Nádor se liší od intradurálního růstu, aniž by přitahoval oblast kavernózního sinusu, hypofýzy nebo vizuální křížení (fáze) nebo se zapletením uvedených oblastí (fáze).

[22], [23], [24], [25], [26], [27],

Formuláře

Specifická klasifikace onemocnění je spojena s lokalizací nádoru, stejně jako s některými jeho strukturálními a patogenetickými rysy.

• Angiofibróm nosohltanu je benigní forma, která se skládá z cévní a pojivové tkáně a vyvíjí se v nosohltanové dutině. Nejčastěji se toto onemocnění, jako je nosní angiofibromu, se vyskytuje u dospívajících chlapců, tak to je také nazýván pojem „pro mládež, mladistvý angiofibroma“ je nejčastější nádor u dětských pacientů.
• Angiofibroma kůže se často užívá pro hemangiom: jde o formu pojivové tkáně, která vypadá jako bradavice. Takový nádor je ve většině případů kulatý, má základnu a proniká hluboko do kůže. Nejčastěji se vyskytuje na horních a dolních končetinách, stejně jako na krku a tváři. Většinou jsou ženy 30-40 let nemocné.
• Angiofibróm hrtanu je benigní formace, která zaujímá oblast hlasivky. Podobným pojmem pro tuto chorobu je angiofibroma hlasivky. Nádor je načervenalý nebo modravý, má nerovnou strukturu a nachází se na stopce. Prvými známkami onemocnění je vzhled charakteristické chraposti až po úplnou ztrátu hlasu.
• Angiofibrom tváře se nachází v různých částech. Můžete je detekovat v každém věku. Hlavním klinickým příznakem onemocnění je náhlý výskyt malého, hustého nebo elastického nahromadění. Jiné příznaky, zpravidla ne. Pokud se nádor neustále dotýká a poškozuje, může se krvácet a rychle se zvětšovat. Často se zjišťuje vzdělání v nosní nebo ušní dutině, na očních víčkách.
• Angiofibróza obličeje s tuberózní sklerózou je typickým projevem této patologie. Tuberózní skleróza je dědičné onemocnění nevroektodermalnuyu, hlavní rysy, z nichž se objeví záchvaty, mentální retardace vývoj vzhledu nádorů angiofibromy typu. Novotvary se vyskytují u více než poloviny pacientů s tuberózní sklerózou. Můžete je objevit po 4 letech věku.
• Angiofibrom ze spodní části lebky je nejčastější a současně nejtěžší formou onemocnění, při kterém se v kostní struktuře lebkové základny tvoří benígní forma. Onemocnění je obtížné diagnostikovat v počáteční fázi, protože je podobná s hypertrofickými a zánětlivými patologickými stavbami nosní a faryngální oblasti. Angiofibrom tohoto typu je náchylný k rychlému růstu s destrukcí kraniálních kostí a rozšířením v řadě lokalizovaných anatomických struktur mozku. Převážná většina chlapců a mladých lidí je nemocná po dobu 7-25 let.
• Angiofibrom měkkých tkání se často objevuje u pacientů na kůži, na mléčných žlázách, šlachách. Jsou postiženy měkké tkáně na končetinách, v oblasti kufru, na obličeji nebo krku. V některých případech se objevují nádorové procesy v oblasti vnitřních orgánů - v děloze, vaječnících, plicích, mléčných žlázách.
• Angiofibrom ledviny je benigní forma, která může trvat dlouhou dobu bez toho, aby projevila příznaky. Zřídka je onemocnění zjištěno z důvodu výskytu bolesti v ledvinách. Onemocnění je vyléčeno chirurgickou metodou: s malou velikostí nádoru je možné dynamické pozorování nádoru.

[28], [29], [30], [31], [32]

Komplikace a důsledky

Samotný novotvar jako angiofibrom sám o sobě patří k řadě benigních a ve velmi ojedinělých případech se nemoci mohou stát maligní.

Vývoj nádoru však často probíhá rychle. Rychlé zvýšení vzdělání může způsobit zničení blízkých struktur: dokonce i husté tkáně, jako jsou kosti, jsou poškozené. Proto může rychlý růst nádoru způsobit dlouhodobé a masivní krvácení (často opakující se), deformaci tváře, frustraci a respirační vizuální funkci. Aby se zabránilo komplikacím angiofibromu, je velmi důležité včas stanovit přítomnost novotvaru a zahájit léčbu.

[33], [34], [35], [36], [37], [38]

Diagnostika angiofibrom

Diagnóza onemocnění má své vlastní charakteristiky. Lékař nejprve věnuje pozornost počtu patologických útvarů, jejich charakteru. Pacientovi budou položeny otázky týkající se přítomnosti takových patologií u rodinných příslušníků a příbuzných, o zjištění maligních onemocnění u blízkých lidí ao možných porušeních centrální nervové soustavy.

Je-li zjištěno několik nádorových míst, doporučuje se pacientovi podstoupit vyšetření na tuberkulózní sklerózu nebo MEN I.

Krevní testy naznačují přítomnost anémie a zánětlivého procesu v těle. Proto může být pozorováno snížení hladiny hemoglobinu až na 80 g / l a erytrocytů na 2,4 na 10 μg / l. Biochemie krve často ukazuje pokles celkové bílkoviny, albumin, stejně jako zvýšení množství ALT, AST a alkalické fosfatázy.

Tkáňová biopsie - studie části tkáně pomocí mikroskopu umožní přesně určit dobrou kvalitu nádoru.

Kromě toho lékař často předepisuje krevní test na specifické nádorové markery, aby se vyloučila maligní forma.

Další instrumentální diagnostika často zahrnuje vedení fibroskopie nebo endoskopie. Takové postupy jsou prováděny za použití speciálního přístroje - endoskopu, který detekuje a zkoumá nádor v dutinách, například v nazofaryngu. Tato metoda pomůže posoudit povrchový stav nádoru, vizualizovat vaskulaturu, určit přítomnost zánětlivé reakce.

Bohužel rentgenová metoda v této situaci není příliš informativní. Pomocí této metody lze pozorovat přítomnost vzdělání, avšak nebude možné provést diferenciální diagnostiku angiofibromu.

[39], [40], [41],

Diferenciální diagnostika

Diferenciální diagnostika se provádí siringomoy, angioleyomiomoy, kavernózní hemangiom, ploché pigmentované névus, Osler-Rendu onemocnění, angiokeratoma, karcinom dlaždicových buněk a další.

Léčba angiofibrom

Ve velké většině případů jsou pacientům s angiofibrom předepsána chirurgická léčba. Rozsah a typ chirurgického zákroku se vybírá s ohledem na fázi a lokalizaci patologického zaměření.

Pokud je nádorový proces značně rozšířen a je pronikán velkým počtem cév, může být nezbytné předem připravit pacienta. To je prováděno s cílem snížit riziko krvácení během a po operaci.

Léčba může zahrnovat tyto metody:

• Rentgenová endovaskulární okluze - použitá, když není možné provést plnohodnotnou chirurgickou intervenci jako počáteční fázi radioterapie. Aplikace této metody umožňuje snížit objem intraoperační ztráty krve.
• Radiační léčba - pomáhá v přibližně 50% případů angiofibromů, ale může být doprovázeno velkým množstvím komplikací. Z tohoto důvodu se používá pouze tehdy, je-li nemožné provést úplnou chirurgickou intervenci.

Léky

Léčba léků je zaměřena na odstranění hlavních bolestivých příznaků angiofibromu a také na usnadnění a prodloužení života pacientů.

• Pokud máte bolesti, doporučuje se užít přípravek Baralgin nebo No-shpa pro 1-2 tablety. Až třikrát denně. Doba přijetí - od jednoho do čtyř týdnů.
• Pro zlepšení práce orgánů a posílení cév Stimol je předepsáno v množství 1 balení dvakrát denně, stejně jako multivitamínové komplexy - například karta Duovit 2. Denně po dobu 4 týdnů nebo Vitrum pro kartu 1. Denně po dobu 4-12 týdnů.

Kombinovaná chemoterapie se aplikuje podle potřeby individuálně. Lze nabídnout:

• kombinace adriamycinu, sarkolysinu a vincristinu;
• Vincristin, dekarbazin, adriamycin, cyklofosfan.

Taková léčba může být například použita před a / nebo po operaci.

Vitamíny

Kvalitativní léčba angiofibromu nelze předpokládat bez léčby vitaminem. Použití určitých vitaminů v potravinách nemá vliv na růst nádoru, ale pomáhá posílit nádoby, zabránit vzniku anémie a normalizovat funkci imunitního systému.

• Vitamin A bude sloužit k prevenci sekundární infekce, ke zlepšení tkáňového turgoru a k urychlení regenerace. Tento vitamin lze získat použitím rostlinných potravin nebo zakoupit v lékárnách tobolky s olejovým roztokem vitaminu.
• Tokoferol zabraňuje vzniku krevních sraženin v cévách, omlazuje a obnovuje tkáně. Lék je dostupný v jakékoli lékárně bez předpisu a je také přítomen v produktech, jako je krém a slunečnicový olej, ořechy, semena a mléko.
• Kyselina askorbová se podílí na regulaci regeneračních reakcí v těle, normalizuje tvorbu hormonů. Kyselina askorbová může být získána z vitaminových přípravků nebo z potravin, které zahrnují bobule, jablka, kiwi, citrusy, zeleninu, zelí.
• B vitaminy regulují neuroendokrinní funkci. Mohou být získány v dostatečném množství při konzumaci masných výrobků, ořechů, mléka.
• Vitamin K zlepšuje srážení krve, eliminuje malé krvácení. Vitamin je součástí mnoha multivitaminových přípravků a monopreparací.

Fyzioterapeutická léčba

U angiofibromu lze předepsat fyziologické postupy, které zvyšují účinek léčiv na nádor. Často předepisují onkodestruktivní účinky: fotodynamika, laserová terapie s vysokou intenzitou, decimetrová terapie, ultrazvuk. Současně je možné použít cytolytické techniky, které zahrnují zejména cytostatickou elektroforézu.

Komplexní léčba pacientů, kteří podstoupili operaci k odstranění takového nádoru, jako je angiofibrom, zahrnuje následující fyzioterapeutické metody:

• imunosupresivní postupy (elektroforéza s imunosupresivy);
• chemoterapie (nízkofrekvenční magnetická terapie).

Pro normalizaci vegetativních poruch se používá elektro-terapie, transcraniální elektroanalýza, nízkofrekvenční magnetická terapie, galvanizace.

Po úplném odstranění angiofibromu mají kontraindikace k fyzioterapii obecnou povahu.

Alternativní léčba

Chcete-li se zbavit nádoru - angiofibromu, doporučujeme věnovat pozornost stravě: jednotlivé potraviny mohou pomoci zastavit šíření onemocnění.

• Rajčata jsou častými hosty na našem stole. Odborníci doporučují jíst pět velkých rajčat denně a také přidat rajčatovou pastu nebo džus na nádobí.
• Doporučuje se, aby se řepná šťáva mixovala s medem ve stejných částech a pila třikrát denně, než jíst 100 ml.
• Vlašské ořechy by měly být rozdrceny s pláštěm, nalít strmou vařící vodu, trvat na patnácti minutách. Proporce - 300 g ořechů na 1 litr vody. Infuze by měla být užívána třikrát denně po 1 polévce. L.

Dále se důrazně doporučuje ostře omezit používání masa a soli.

[42], [43], [44], [45], [46], [47],

Bylinné ošetření

Bylinkové ošetření účinně doplňuje hlavní lékovou terapii angiofibromem. Nejúčinnější recepty pro domácí použití jsou:

• Masť založená na hemlock.

Květenství rostliny je mleté a smícháno s parafínovým olejem v rovných částech. Namažte postiženou oblast jednou za tři dny.

• Lék je vyroben z celandinu.

Squeeze šťávu z vlaštovičník (.. 1 polévková lžíce), zředěné v ¼ šálku vody a brát denně podle schématu: jednou denně, mít stoupající z jediné kapky, a vede až 25 kapek. Poté je jednou kapka snížena denně.

• Nettles.

Nettle se nalije s vroucí vodou a nechá se stát dvě hodiny (3 litry kopřivy potřebují 0,5 litru vroucí vody). Vezměte infuzi čtyřikrát denně na 100 ml.

Homeopatie

Seznam homeopatických léků pro angiofibrom může zahrnovat Abrotanum, Acidum Fluoricum, Calcium Fluoricum. Účinná je považována za podobnou událost pro ploché nádory kůže a malých formací bez tendence k rychlému růstu.

Při rychle se rozvíjejících nádorech je nutná povinná tradiční léčba.

• Abrotanum použit v roztoku D ₄ -C ₃₀.
• Atsidum flyuorikum se v roztoku C ₆  (R ₁₂ ) - C ₃₀.
• Fluorid vápenatý se používá v řadě C ₆  (D ₁₂ ) - C ₂₀₀  ve formě tablet.

Méně časté jsou Carbo animalis a Natrium Sulphuricum předepsány v tabletách C ₆  (D ₁₂ ).

Taková léčba nemůže být použita samostatně. Je velmi důležité konzultovat lékaře - jak s odborníkem na tradiční terapii, tak s homeopatickým lékařem.

Chirurgická léčba

Chirurgická intervence je nyní prakticky jediným spolehlivým způsobem, jak se zbavit nádoru, jako je angiofibrom. Operace se provádí zpravidla po předběžné sklerotizující léčbě.

Varianta přístupu k novotvaru se vybírá v závislosti na jeho lokalizaci. Například, s otokem nosohltanu nebo základem lebky, je přístup přes měkké nebo tvrdé podnebí, přes nosní dutinu přes kosti obličeje možné.

Pokud angiofibrom roste hluboko v lebce, v mozku, krylonobnuyu otvoru nebo nefunkční v jiných zónách (např., Se vztahuje na zrakového nervu, chiasm, a / nebo oblasti Sella), není operace provedena, nebo se provádí částečné odstranění angiofibrom. Bohužel takové případy nejsou neobvyklé. Při částečné resekci je opakovaný vývoj nádoru pozorován u 10-40% pacientů.

Jedním z možných důsledků odstranění nádoru v oblasti hlavy je vznik kosmetických nedostatků. Někdy pacienti odmítají operaci z tohoto důvodu.

Kromě chirurgického zákroku lze angiofibromu použít také metody, jako je hormonální léčba, cryodestrukce, laserová koagulace a chemoterapie. Sami o sobě jsou tyto metody v současné době uznávány za neúčinné: používají se velmi zřídka.

Prevence

Abyste zabránili vzniku angiofibromů, doporučujeme dodržovat zdravý životní styl, kompetentně a kvalitativně jíst.

Lidské tělo má jednu unikátní vlastnost: je možné nezávisle bránit rozšiřování abnormálních buněk, pokud jsou k dispozici pro dokončení relaxaci, kvalitní spánek a nedostatek dráždivých faktorů (stres, špatné návyky, špatná lehké, atd.) Pro něj.

Pravidelné preventivní prohlídky u specializovaných lékařů umožňují čas odhalit a eradikovat onemocnění.

[48], [49], [50], [51], [52], [53], [54],

Předpověď

Je nepřijatelné samostatně vymýšlet a předepisovat léky. Alternativní recepty mohou být použity pouze jako doplněk k hlavní léčbě: samotné takové léky pravděpodobně nepomohou porážce nádoru.

Angiofibrom nemá tendenci regresovat. Tumor odstraní chirurgové s dalším sledováním pacienta, protože existuje šance na opětovný vývoj této nemoci.

[55]