Angiokeratom: příčiny, příznaky, diagnostika, léčba
Naposledy posuzováno: 23.04.2024
Veškerý obsah iLive je lékařsky zkontrolován nebo zkontrolován, aby byla zajištěna co největší věcná přesnost.
Máme přísné pokyny pro získávání zdrojů a pouze odkaz na seriózní mediální stránky, akademické výzkumné instituce a, kdykoli je to možné, i klinicky ověřené studie. Všimněte si, že čísla v závorkách ([1], [2] atd.) Jsou odkazy na tyto studie, na které lze kliknout.
Pokud máte pocit, že některý z našich obsahů je nepřesný, neaktuální nebo jinak sporný, vyberte jej a stiskněte klávesu Ctrl + Enter.
Angiokeratom se vyskytuje v důsledku epiteliálního otoku a vzniku subepidermálních rozšíření kapilárních dutin, které jsou doprovázeny reaktivními změnami v epidermis.
Angiokeratomová skupina zahrnuje: Myelliho angiokeratom, difuzní Fabryho angiokeratom, angiokeratom trupu omezen nepředstavitelně.
Angiokeratoma Fordis (synonyma: angiokeratoma scrotum)
Příčiny a patogeneze. Ve vývoji onemocnění je důležitá přítomnost arteriovenózních anastomóz, trauma (například poškrábání). Lidé středního věku jsou nemocní, častěji muži.
Symptomy. Na pokožce šourku a velkých pysků je několik papulí. Papuly tmavě červené nebo tmavě fialové velikosti 1 až 4 mm, hemoragické s hyperkeratotickými vrstvami uprostřed, s odstraněním kterého krvácení je zaznamenáno.
Histopatologie. V nadměrné vrstvě dermis se pozorují lakuny a zvětšené venule.
Léčba. V mnoha případech není léčba prováděna. U krvácejících angiokeratomů se používá elektro-, laser-, kryokonstrukce.
Angiokeratom trupu je omezen na nemodifikovaný (synonymum: angiokeratotický nevus)
Toto onemocnění popsal Fabry v roce 1915.
Příčiny a patogeneze onemocnění nebyly zcela zavedeny. Mnoho vědců tuto chorobu připisuje rozvojovým anomáliím, které se tvoří v embryonálním období. Angiokeratom v kufru je omezen nepředstavitelný a není spojen s enzymatickými poruchami a liší se od difúzního angiokeratomu kmene Fabry. Onemocnění je vzácné.
Symptomy angiokeratomu. Nemoc se většinou projevuje při narození, ale někdy se může objevit v dětství nebo dokonce v dospělosti. Existují také zprávy o výskytu nemodifikovaného angiokeratomu v pubertálním období. Může existovat samostatně nebo být součástí syndromu, například syndrom Klippel-Trenonea-Weber, syndrom Sturgge-Weber-Crabbe. Může být kombinován s kavernózním hemangiomem, který je zvláštním projevem systémových cévních malformací. Erupce jsou lokalizovány na spodních, méně často na horních končetinách, dokonce méně často mají podobu červeno-červené, tmavě červené měkké uzlíky o průměru 1 až 2 mm, které při stlačení nezmizí. Vyrážka spočívá nerovnoměrně v omezených nebo velkých oblastech pokožky, někdy v segmentu. Rozlišujte omezené a rozšířené formy onemocnění. Hyperkeratóza na povrchu uzlů je velmi nerovnoměrná, často klinicky neviditelná a může být detekována pouze histologickým vyšetřením. Existují různé varianty klinického obrazu onemocnění.
Histopatologie. Papilární dermis pozorovány kavernózní zvýšenou vaskulární dutinu s kapilární strukturou stěny lemovány endotelem nezměněné nad nimi - velmi tenké vrstvě kolagenního tkáně. Epidermie je zředěná a hyperkeratotická.
Diferenciální diagnóza by měla být provedena s pravými angiomy, difuzním Fabri angiokeratomem.
Léčba angiokeratomu. Provádějte chirurgickou excizii uzlů nebo je odstraňte kapalným dusíkem.
[Co je třeba zkoumat?
Jak zkoušet?