Abnormality hrubého čreva

Abnormality tlusté (včetně konečníku) střeva, podle různých autorů, se vyskytují s frekvencí 1: 1500-1: 5000 novorozenců. Nejčastějšími formami anomálií tlustého střeva je anorektální atrezie, atrezie tlustého střeva, která se klinicky projevuje bezprostředně po narození a je zpravidla neslučitelná se životem.

Někdy jsou anální stenóza a atrézie kombinovány s píštělkami, které spojují konečník s močovým měchýřem, uretry a dívkami - také s vaginou. Někdy se fistulózní kanál dostane do perineu. V některých případech může být rozšířena anální stenóza a tyto děti přežijí. V některých případech a fistule, v kombinaci s análními atresie, novorozenci s touto patologií mohou poskytnout chirurgickou pomoc.

[1], [2], [3], [4], [5], [6], [7], [8]

Vrozený megakolon

[9], [10], [11], [12], [13], [14], [15]

Co způsobuje vrozený megakolon?

Vrozený megakolon je dědičné onemocnění, typ dědičnosti je zřejmě autozomálně recesivní. Stejné dvojčata obvykle trpí tímto onemocněním. Je třeba poznamenat, Hirschsprung nemoci často kombinace s jinými malformacemi :. Down onemocnění, zvýšeného močového měchýře (megatsistis), divertiklů, hydrocefalus a jiné kongenitální megakolonem vyskytuje s frekvencí 1: 5000 novorozenců.

Kongenitální megakolon - významné expanzní část nebo celé tlusté střevo, obvykle svalové membrány zahušťování jeho stěny. Vrozená megacolon může být z důvodu jakýchkoli překážek bránících dalšímu rozvoji obsahu tlustého střeva (chlopně plovacími mosty, atd ..), ale častěji se jedná o vrozenou vadu inervace - vrozená agakgliozom. Tato forma se obvykle nazývá Hirschsprungova choroba (H. Hirschsprung) - vrozené absence nervových ganglií nebo nedostatečná pro správnou funkci tlustého střeva. V řezů tlustého střeva, zbavených normální inervace, žádný motility nebo významně snížil amplitudu peristaltické vlny a sílu utrpení střev hnací schopnosti. Nejčastěji se tyto změny jsou lokalizovány v esovité kličce (megadolihosigma), ale může také mít vliv na celé tlusté střevo (megadolihokolon).

V patogenezi kongenitální megakolon primární význam aganglioz části tlustého střeva. Jako výsledek, tam jsou degenerativní změny svalových vrstev střeva, kde jsou největší změny a pohybový střevní submukózni plexus. Zpočátku je kompenzační hypertrofie svalové tkáně více proximální části střeva (při regionální megakolondolihosigme) dále - dystrofické změny svalových vláken a v těchto místech (v důsledku trvalého pracovního přetížení) a jejich nahrazení pojivové tkáně, což vede k dalšímu rozšíření proximálního aperistalticheskoy střeva zóny.

Symptomy vrozeného megakolonu

Ve většině případů Hirschsprung nemoc je zjištěna v prvních dnech po narození - absence průchodu mekonia, nadýmání, a někdy i zvracení. Přibližně 20% novorozenců má perzistentní průjem způsobený vývojem pseudomembranózní kolitidy. Úmrtnost je navzdory všem přijatým opatřením velmi vysoká a dosahuje 70-75%. Děti, které Submukózní a svalnatý-střevní plexus zasáhly méně výrazná a kterým se podaří přežít počáteční velmi obtížné období v budoucnu trpět zácpou, což vyžaduje téměř denně klystýr a projímadla. Možné nadýmání, plynatost. U dětí trpících touto nemocí se růst zpomaluje, vypadají mladší než jejich věk. Často mají anémii, hypoproteinemii, hypovitaminózu.

Diagnóza je potvrzena údaji studie rentgenové (iriografie), specializující se na gastrointestinální motilitu instituce chování záznamu a tlak v tlustém střevě, což rovněž usnadňuje diagnózu. Zvláště ilustrativní vzorek s meholilom (cholinomimetik lékové skupině), po které redukuje tonus a vstřikovací fáze činnost obvykle inervace oblasti tlustého střeva, ale zvyšuje tónové denervován části.

Komplikace vrozeného megakolonu

U starších dětí a mladistvých vzhledem k dlouhé zpoždění stolicí aganglionarnoy bližším zóně postupných a významnějších než normální absorpci vody a utěsnit obsah střeva včetně kyčelní, může způsobit střevní obstrukci. V ojedinělých případech, v důsledku delšího tlaku na stolice střevní stěny, která je tak zvané fekální vředů, a někdy - perforace střevní stěny a následný vývoj peritonitidy.

Diferenciální diagnostika Hirschsprung nemoc u dospělých se provádí organickými poruchami propustnosti tlustého střeva - stenózy, komprese, včetně srůstů po operací prováděných v minulosti, při jiné příležitosti, zúžení nebo okluzí lumen nádoru tlustého střeva, velké polypy, atd v některých oblastech .. Jižní Amerika je poměrně rozšířené onemocnění způsobené trypanosomy Cruz (Chagasova nemoc - Chagas), která postihuje nervový plexus trávicího traktu. Později se u pacientů, kteří zotavit z akutní formy nemoci, rozvíjet megakolon, megaezofag, rozšíření žaludku, atonie a rozšiřování žlučníku; a změny často lokalizované v jícnu (takže je obtížné pro diferenciální diagnostiku achalázii ), nebo v tlustém střevě (diferenciální diagnóze s vrozeným megakolonu).

[16], [17], [18],

Další smyčky sigmoidního tlustého střeva

K dispozici jsou také další smyčka sigmatu s některými jeho rozšíření a téměř permanentní zácpy. V některých případech po mnoho let dlouhá zpoždění židli po dobu několika dní, je čistě neurogenní „psychogenní“ charakter ji a Parkinsonismus chronické podávání některých léků, které oslabují tón a pohyblivost trávicího traktu, a tak dále zjištěno .. Samozřejmě, že v důsledku přetížení fekální tlustého střeva, zejména v distální, rozšíří. Když systémová skleróza a ostatní nemoci svalové atrofie dochází vrstvy střevní stěny, tlustého střeva tón se snižuje, se rozšiřuje. Nicméně, systémová sklerodermie existuje celá řada vnějších charakteristik příznaků onemocnění (akrocyanózou, Raynaudův syndrom, trofické vředy na špičkách prstů na rukou a nohou, příznak „váček“ - kontrakce kůže do záhybů kolem úst, atd ...), takže většinu pro stanovení diagnózy.

U relativně malých oblastí aganglionis hrubého čreva je možná chirurgická léčba a navrhuje se několik změn v operacích. V jiných obvykle mírnějších případech po celý život má společného sifonu klystýr s velkým objemem kapaliny, - až do 2 litrů, přičemž do parafinového oleje, pro zlepšení průchodu obsahu tlustého střeva, zapojit speciálně vybrané pro tuto fyzioterapii onemocnění.

[19]

Vrozený divertikum v tlustém střevě

Mezi další abnormality tlustého střeva patří její vrozená divertikula, zdvojnásobení velkého a tenkého střeva, komunikace nebo nekomunikace s lumenem střeva; ty se podobají dutině podobnosti cysty. Diagnóza je obtížná. Pokračují po dlouhou dobu asymptomaticky nebo se projevují bolestí způsobenou přerůstáním obsahu cyst nebo střevní obstrukcí. Kontrastní rentgenové vyšetření někdy odhaluje zdvojnásobení střeva a komunikaci s jeho hlavním traktorem. Možná ultrazvuk a počítačová tomografie usnadňují diagnostiku této vzácné anomálie. Ve většině případů je diagnostika možná během laparotomie. Léčba je chirurgická.

[20], [21], [22], [23], [24], [25], [26]