Symptomy poškození ledvin s nodulární periarteritidou

Symptomy nodulární polyarteritidy se vyznačují významným polymorfismem. Nemoc se zpravidla začíná postupně. Akutní nástup je charakteristický pro nodulární polyarteritidu původu z drog. Nodulární periarteritida začíná s nešpecifickými příznaky: horečka, myalgie, artralgie, ztráta hmotnosti. Horečka je špatného typu, nezastavuje se při léčbě antibakteriálními léky a může trvat několik týdnů až 3 až 4 měsíce. Myalgie, symptom ischemického poškození svalů, se často objevuje ve svalnatém svalu. Kloubní syndrom se objevuje u více než poloviny pacientů s nodulární polyarteritidou, která zpravidla kombinuje s myalgií. Většina pacientů je znepokojena artralgií velkých kloubů dolních končetin; malý počet pacientů popsal přechodnou artritidu. Ztráta tělesné hmotnosti byla pozorována u většiny pacientů, a v některých případech dosahuje stupeň kachexie, a to nejen slouží jako důležitý diagnostický příznak choroby, ale také ukazuje jeho vysokou aktivitu. Kožní léze u pacientů s generalizovanou tvárné polyarteritis značku ve formě typických uzlin (které jsou nyní vidět méně a méně), který se nachází podél cév a výdutě, které představují podkožní tepny, hemoragické purpura, ischemické sněť prstů na rukou a nohou.

Společné příznaky nodulární polyarteritidy přetrvávají několik týdnů, během nichž se postupně rozvíjí viscerální léze.

• Abdominální syndrom je důležitým diagnostickým a prognostickým klinickým příznakem nodulární polyarteritidy, který se vyskytuje u 36-44% pacientů. Syndrom se projevuje bolestmi břicha s různou intenzitou, dyspepsií (nauzea, zvracením, anorexií), průjem, příznaky gastrointestinálního krvácení. Příčinou abdominálního syndromu je ischemické poškození břišních orgánů s vývojem infarktu, ischemických vředů, perforace v důsledku vaskulitidy odpovídajících cév. Při nodulární polyarteritidě je tenké střevo častěji postiženo, méně zřídka - tlusté střevo a žaludek. Často dochází k poškození jater, žlučníku, pankreatu.
• Poruchy periferního nervového systému, se vyskytuje u 50-60% pacientů a zjevného asymetrické polyneuritida, která je spojena s vývojem ischemie v důsledku zapojení nervu v patologickém procesu vasa nervorum. Kromě intenzivní bolesti v končetinách, poruch citlivosti, polyneuritida doprovází motorické poruchy, svalová atrofie, paréza nohou a kartáče. CNS s nodulární polyarteritidou je mnohem méně pravděpodobné, že by byla postižena periferním nervovým systémem. Je popsána ischemická a hemoragická mrtvice, epizodrom, psychiatrické poruchy.
• Porážka srdce je zaznamenána u 40-50% pacientů a je založena na vaskulitidě koronárních tepen, která probíhá zpravidla asymptomaticky nebo s syndromem atypické bolesti. Diagnóza onemocnění koronární arterie je založena na změnách v elektrokardiografii (EKG). V malém procentu případů je možné vyvinout malofokální infarkt myokardu. Když léze malých větví koronárních tepen vyvolávají narušení rytmu a vodivosti, rychle se zvyšuje oběhové selhání v důsledku difúzního ischemického poškození myokardu. Srdeční selhání může také vést k těžké arteriální hypertenzi.
• Zánět plic se relativně vzácně vyvíjí s klasickou nodulární polyarteritidou (ne více než 15% pacientů) a je spojen především s vývojem plicní vaskulitidy, méně často s intersticiální fibrózou.
• U nodulární polyarteritidy může být ovlivněn endokrinní systém. Často se rozvíjí orchitida nebo epididymitida. Chyby štítné žlázy, nadledvinek a hypofýzy jsou popsány.
• Poškození očí je u pacientů zaznamenáno zřídka a projevuje se konjunktivitidou, uveitidou, episkleritidou. Nejtěžší formou poškození oka je vaskulitida centrální tepny sítnice, která vede k jejímu okluzu a slepotě.

Příznaky nodulární polyarteritidy a poškození ledvin se objevují po 3-6 měsících od nástupu onemocnění. Hlavním znakem poškození ledvin je hypertenze, která je podle různých zdrojů zjištěna u 33-80% pacientů. Hlavní patogenní mechanismus hypertenze - RAAS aktivace vzhledem k renální ischemii, jak o tom svědčí přítomností hypercelulární juxtaglomerulárního aparátu. Ve většině případů objeví závažná hypertenze s vysokým diastolického krevního tlaku (300/180 - 280/160 mm Hg), často maligní, s rozvojem retinopatie a papily, akutní selhání levé komory, hypertenzní encefalopatie. Včasná těžká arteriální hypertenze, která má tendenci k rychlé progresi, obvykle naznačuje vysokou aktivitu vaskulitidy. Nicméně přímá korelace mezi závažností morfologických změn a hypertenze není, a ta se může vyvinout pouze po odstranění akutní procesu. Charakteristika arteriální hypertenze v nodulární polyarteritidě je její odolnost. Pouze 5-7% pacientů má normální arteriální krevní tlak po dosažení remise.

Funkce ledvin jako mírné zvýšení koncentrace kreatininu v krvi a / nebo snížení glomerulární filtrace bodu téměř 75% pacientů, ale 25% pacientů s poruchou funkce ledvin odhalit těžkou renální insuficiencí. Oliguric akutní selhání ledvin, může dojít v důsledku vaskulárních příhod, ve výjimečných případech komplikujících těžký vaskulitida (prasknutí aneurysmatu renální artérie, akutní trombózy intrarenální cévní nekróza ledvinové kůry).

Močový syndrom se ve většině případů projevuje mírnou proteinurií, která nepřesahuje 1 g / den a mikrohematuria. Pro maligní hypertenzi je zaznamenána masivní proteinurie, dosahující 6-8 g / den, ale nefrotický syndrom se vyvíjí u více než 10% pacientů. Makrogematurie s nodulární polyarteritidou se vyvine zřídka a naznačuje vývoj infarktu ledvin i bez syndromu charakteristické bolesti nebo nekrotizující glomerulonefritidy. Rychle progresivní glomerulonefritida by měla být podezřelá v přítomnosti nefrotického syndromu a renální insuficience rychle roste, protože u pacientů s ischemickou poškození ledvin, vyznačující se tím stabilním průběhu chronického selhání ledvin.

[1], [2], [3], [4]