Příčiny cerebellární ataxie
Naposledy posuzováno: 23.04.2024
Veškerý obsah iLive je lékařsky zkontrolován nebo zkontrolován, aby byla zajištěna co největší věcná přesnost.
Máme přísné pokyny pro získávání zdrojů a pouze odkaz na seriózní mediální stránky, akademické výzkumné instituce a, kdykoli je to možné, i klinicky ověřené studie. Všimněte si, že čísla v závorkách ([1], [2] atd.) Jsou odkazy na tyto studie, na které lze kliknout.
Pokud máte pocit, že některý z našich obsahů je nepřesný, neaktuální nebo jinak sporný, vyberte jej a stiskněte klávesu Ctrl + Enter.
Ataxie cerebellar (etiologická klasifikace)
I. dysgeneze mozeček
- Hypoplázie
- Dandy Walkerová malformace
- Arnold-Chiariho malformace
II. Dědičná a degenerativní onemocnění
- Skladovací onemocnění: lipidoses, poruchy metabolismu glykogenu, leukoencefalopatie (abetalipoproteinemie bass Korntsveyga, Refsumova choroba, Tay-Sachs nemoc, Niemann-Pickova choroba, leukodystrofie metohromaticheskaya, ceroidní lipofuscinóza, sialidózy, Laforêt choroba)
- Porušení metabolismu aminokyselin, mitochondriální enzymové nedostatečnosti a jiných metabolických poruch (nedostatek transkarbamilazy, argininsuktsinazy, arginasu, Hartnupa onemocnění (Hartnup), Leigh onemocnění (Leigh), deficitu pyruvát dehydrogenázy, mitochondriální myopatie).
- Chromozomální poruchy (Gippel-Lindauova nemoc, ataxie-telangiektázie)
- Více systémová atrofie
- Wilson-Konovalovova choroba
- Autozomálně recesivní (Friedreichova ataxie, ataxie s časným nástupem), autosomálně dominantní (rubren zubatá-pallido-Lewis atrofie, Machado-Joseph nemoc, epizodickou ataxii typu 1 a typu 2) a X-stseplennnnaya recesivní spinotsrebellyarnaya ataxie.
III. Získané poruchy metabolismu a výživy
- Toxiny
- Nedostatek výživy a syndromů spojených s alkoholismem (degenerace cerebrálních alkoholů, nedostatek vitaminu E)
IV. Infekce
- Virové infekce (subakutní sklerotizující panencefalitida, plané neštovice, spalničky, parainfluenza infekce, herpes simplex, post-infekční roztroušená encefalomyelitida, příušnic, cytomegalovirové infekce)
- Nevirová infekce (toxoplazmóza, mykoplazmatická infekce, legionářská nemoc)
- Prionové nemoci (Creutzfeldt-Jakobova choroba, Gerstman-Streuslerova choroba)
V. Cévní onemocnění
- Hemoragická mrtvice
- Ischemická mrtvice
VI. Nádory
- Primární nádory (astrocytom, medulloblastom, neurinie, meniigom)
- Metastatický otok
- Paraneoplastická léze cerebellum
VII. Demyelinizační onemocnění
- Centrální nervový systém (roztroušená skleróza)
- Periferní nervový systém (Miller Fisherův syndrom)
VIII. Basilární migréna
IX. Iatrogenní (drogová) ataxie
- barbiphen
- Karbamazepin
- Barbituratı
- Lithium
- Piperazin
- Ostatní
Cerebelární ataxie (některé klinické onemocnění)
Zhoršené vědomí:
Krvácení nebo mozkový infarkt; intoxikace; anonzodorózní status epilepticus.
Mentální retardace:
Atactická mozková obrna; vrozená ataxie; některé dědičná ataxie s časným nástupem; pigmentová xeroderma.
Demence:
Hydrocephalus; některé "degenerativní" ataxie; Gerstman-Streuslerův syndrom; Creutzfeldt-Jakobova choroba.
Atrofie optického nervu:
Roztroušená skleróza; Friedreichova ataxie; další dědičná ataxie; alkoholismus.
Retinopatie:
Některé dědičné ataxie; mitochondriální encefalopatie.
Apraxinové pohyby očí (ocular motor apraxie): ataxie-telangiectasie.
Supranucleární oftalmoplegie:
Autozomální dominantní ataxie; idiopatická ataxie s pozdním nástupem; deficience hexosaminidázy; Onemocnění Nyman-Pick (typ C).
Internírní oftalmoplegie:
Roztroušená skleróza; Wernickova encefalopatie (zřídka); "Degenerativní" ataxie.
Ptóza, paralýza vnějších svalů oka:
Mitochondriální encefalomyopatie; encefalopatie Wernicke; Leeova nemoc.
Paralýza III, IV a VI kraniálních nervů:
Srdeční záchvat; krvácení; roztroušená skleróza; objemový proces v zadní kraniální fossa.
Oculus flutter, opsoclonus:
Virové cerebellitidy; paraneoplastických syndromů.
Nystagmus, "bít dolů":
Procesy v oblasti velkého okcipitálního foramenu; "Degenerativní" ataxie.
Extrapyramidové syndromy (dystonie, chorea, rigidita svalů):
Wilson-Konovalovova choroba; dominantní-zděděná a sporadická ataxie s pozdním nástupem; ataxie-telangiektázie.
Myoklonus:
Mitochondriální encefalomyopatie; mnohočetná nedostatečnost karboxylázy; ceroidní lipofuscinózy; sialidóza; Syndrom Ramsay Hunt; epileptický stav bez konvoluce; některé autozomálně dominantní ataxie.
Hyporeflexie nebo areflexie, často s poklesem pro-koncepce a vibračních pocitů:
Friedreichova ataxie; jiné dědičné nebo "degenerativní" ataxie; alkoholická cerebrální degenerace; nedostatek vitamínu E; hypotyreóza; ataxie-telangiektázie; pigmentová xeroderma; leukodystrofie; Miller Fisherův syndrom.
Hluchota:
Některé dědičné ataxie; mitochondriální encefalomyelopatie.
Křehké, křehké vlasy:
Nedostatek argininsukcinázy (dědičná autosomální recesivní nemoc), projevující se zpožděním ve fyzickém a duševním vývoji; epilepsie; ataxie; porucha funkce jater; křehké a rostoucí vlasy; zvýšené vylučování kyseliny arginin-jantarové.
Ztráta vlasů:
Intoxikace thaliem; gypotyreóza; adrenoreceptoromyeloneopatie.
Nízký okraj vlasů:
Malformace v oblasti kraniovertebrálního křižovatka a velkého occipitálního foramenu.
Změny kůže:
Teleangiektázie, zejména v konjunktivě, nosu, uších, ohybových plochách končetin (ataxie-telangiectasie); citlivost na světlo, kožní nádory (pigmentovaná xeroderma); vyrážka podobná pellagrope (Hartnupova choroba); suchá kůže (hypotyreóza, Refsumova nemoc, kokainový syndrom); pigmentace (adrenoleukomyeloneuropatie).
Změny v oblasti očí:
Teleangiectasia; kazet Kaiser-Fleischer (Wilson-Konovalovova choroba); Retinální angiom (choroba Gippel-Lindau doprovázená mozkovými hemangiomy); katarakta (vrozená zarděnka, cholesterol, Sjogren-Larssonův syndrom, mitochondriální encefalomyopatie); aniridia (Zhilepsův syndrom, projevující se vrozenou nepřítomností duhovky, zpožděným duševním vývojem a cerebelární ataxií).
Horečka:
Horečka může zvýšit projevy přerušované metabolické ataxie; horečka může být projevem cerebrálního abscesu, virové cerebellitidy, cysticarkózy.
Zvracení:
Krvácení nebo mozkový infarkt; akutní demyelinizaci; objemový proces v zadní kraniální fossa; Intermitentní metabolická ataxie.
Hepatosplenomegalie:
Niman-Pickova choroba, typ C; Wilson-Konovalovova choroba; alkoholismus; některé metabolické ataxie dětství.
Onemocnění srdce (kardiomyopatie, poruchy vedení): Friedreichova ataxie.
Nízký růst:
Mitochondriální encefalomyopatie, ataxie-telangiektázie, syndrom kokainu, syndrom Sjogren-Larsen.
Gipogonadismus:
Recesivní ataxie s hypogonadismem; mitochondriální encefalomyopatie; ataxie-telangiektázie; adrenoleukémieurouropatie; Syndromu Sjögren-Larsena.
Deformace kostry:
Friedreichova ataxie; Sjogren-Larsenův syndrom a další degenerace cerebrální degenerace s časným nástupem; dědičných senzorických a motorických neuropatií.
Imunitní nedostatečnost:
Ataxie-telangiektázie; mnohočetné deficience karboxylázy.
Poruchy výživy:
Nedostatek vitaminu E; alkoholismus.
[