Zánětlivé myopatie: diagnostika

Diagnostika zánětlivých myopatií

V dermatomyositidy a polymyositidy (ale ne v myositidy s inkluzí) může zvýšit ESR. U téměř 50% pacientů s dermatomyozitidou a polymyositidou zůstává ESR normální. Obecně platí, že úroveň ESR neodpovídá závažnosti svalové slabosti a nemůže sloužit jako ukazatel účinnosti léčby. Úroveň kreatinfosfokinázy (CK) je citlivým indikátorem svalového poškození při dermatomyositidě a polymyositidě. Obvykle dochází ke zvýšení izoenzymu CKK, specifického pro kosterní sval (MM). Nicméně, isoenzym úroveň specifické pro CNS (IV) může být také zvýšena, což je spojeno s aktuální proces regenerace mshsch. Aktivita jiných enzymů, jako aldolázy a laktát dehydrogenázy, se také zvyšuje v dermatomyozitidy a polymyositidou hodnot CPK, ale - citlivější indikátorem poškození degenerace svalů a svalových membrán a tudíž spolehlivější ukazatel progrese onemocnění a účinnosti léčby. Sérum myoglobinu v dermatomyozitidou a polymyozitidou se také zvyšuje a může sloužit jako indikátor progrese onemocnění, a vedení léčby. Při enzym hladin v séru nekorelovaly s klinického stavu, a to zejména po imunosupresivní terapii a plazmaferézy, klinické příznaky, jako jsou svalové síly, jsou spolehlivé ukazatele progrese onemocnění a účinnosti léčby. V případě myozitidy s inkluzí zůstává hladina CK v séru obvykle v normě, a proto nemůže sloužit jako indikátor účinnosti léčby. Ve 20% pacientů s polymyositida protilátek v séru detekována ktRNK syntetázu, především histidyl-tRNA syntetázy (Jo-1 protilátky). Velmi často jsou označeny kombinací polymyozitidy s zánětlivé artritidy a, v menší míře, s Raynaudovým syndromem. Další protilátky, jako je například protilátka-MI 2 (jaderná helikázy) nebo SRP (rozpoznávání částice signálu - rozpoznání částic signál - protilátka proti cytoplazmatické složky) mohou být v korelaci s progresí onemocnění rychlostí, ale jejich patogenní hodnota je nejasný.

EMG data pro zánětlivé myopatie jsou důležité, ale ne vždy specifické. V polymyozitida a dermatomyozitidy motoru jsou jednotkové potenciály snižuje amplitudu a trvání, obvykle přítomných momentální potenciály vícefázové motorové jednotky, a to zejména v proximálních svalů. Kromě toho je při těchto onemocněních možné reakce na podávání jehly, potenciály fibrilace a pozitivní akutní vlny. Podobné změny ve formě krátkého vícefázové motorové jednotky potenciálů fibrilací potenciály, pozitivní ostré vlny a jsou rovněž pozorovány v myositidy s vměstky jak v proximálním a distálním svalů, přičemž tyto znaky jsou často asymetrické zvýšenou elektrickou dráždivost. Smíšené změny, charakterizované kombinací krátkých nízkou amplitudou motorové jednotky potenciálů charakteristické myopatii a prodloužené motorové jednotky potenciálů vysokou amplitudou charakteristické pro neurogenní onemocnění, myositida charakteristiku vměstků. U některých svalů EMG dokáže rozpoznat znaky charakteristické pro myopatii a v jiných - charakteristické pro neurogenní léze. Změny samotné EMG však spolehlivě neodlišují myositidu od inklusí polymyositidy a dermatomyozitidy.

Svalová biopsie má důležitou diagnostickou hodnotu a umožňuje nám objasnit povahu a prevalenci zánětlivého procesu. Ve všech třech onemocněních se objevují příznaky příznaků myopatie jako změna průměru svalových vláken, přítomnost nekrotických a regenerujících vláken, proliferace pojivové tkáně. Při dermatomyositidě je zvláště výrazný perivaskulární zánět s difuzně difuzními zánětlivými buňkami v perimisii, zatímco zánětlivé změny v endomýze jsou méně výrazné. Koncentrace zánětlivých lymfocytů (B- a CD4 + lymfocyty) je nejvyšší v perivaskulárních zónách a je minimální v endomýze. Jedním z charakteristických rysů dermatomyozitidy je to, že v endotelových buňkách intramuskulárních cév se objevují známky degenerace a regenerace a v případě ultrastrukturálního výzkumu charakteristické mikrotubulární inkluze. Při dermatomyositidě, ale ne s polymyositidou a myositidou s inkluzemi, je často detekována peri-fascikulární atrofie vláken 1. A 2. Typu.

Když jsou Polymyozitida zánětlivé perivaskulární buňky také lokalizovány v endomysiu a perimysium, ale významně podílí Endomysium. Infiltrovat ovládán makrofágy a CD8 + lymfocytů, a existuje jen malý počet B-lymfocytů, jiní nebyla vystavena nekróze svalových vláken. Tak, v méně než polymyozitidy B-lymfocyty a T-pomocných buněk v endomysiu a perimysium než v dermatomyozitida, pokud nedojde k žádné výrazné známky vaskulopatie, nebo zničení endoteliálních buněk perifastsikulyarnoy atrofii. Když pacienti polymyozitidy často nereagují s imunosupresivní terapií, a při opakované svalové biopsie je často odhalena histologický obraz myozitid inkluze.

U myositidy s inkluzemi mohou být detekována úhlová vlákna a změny v průměru svalových vláken a výskyt zánětlivých změn je proměnlivý. Infiltrovat do endomysiu připomenout infiltráty v polymyozitidy s aktivovaných CD8 + lymfocyty a makrofágy, ale ne B lymfocyty. Změny svalových vláken s myositidou s inkluzemi jsou však odlišné než u pylmiózy. U myositidy s inkluzemi ve vláknech jsou detekovány cytoplazmatické vakuoly obklopené bazofilním materiálem. Zajímavý rys svalové patologie v myositidě s inkluzemi je překvapivá podoba změnám v mozku u Alzheimerovy choroby. V blízkosti vakuolů se často objevují eozinofilní vměstky. To kongofilní obrátit, reagují s protilátkami proti beta-amyloid proteinu, amyloidního prekursorového proteinu a ubikvitinu, a apolipoproteinu E jsou identifikovány jako párových zkroucených vláken, které reagují s protilátkami k hyperfosforylovaný tau proteinu, stejně jako v mozku u Alzheimerovy choroby. Když sval biopsie u pacientů s dědičnou formu myositidy s začlenění také obvykle označené s okrajem vakuoly a kongofiliya, ačkoli imunoreaktivita pro fosforylované případech tau dědičných myositidy s vměstky se liší od sporadické.

Je důležité si uvědomit, že svalové poškození myositidy s inkluzemi není specifické. U chronických dystrofií, např okulofaringealnoy dystrofie také ukázal, cytoplazmatické inkluze ta skvrna amyloid vnímat a ubiquitin a vakuoly obklopen lemem na distálním detekován Welanderova svalové dystrofie. Přítomnost vakuol s lemem, zánětlivých změn, cytoplasmatických a jaderných typické vláknité inkluzí může vyskytnout u pacientů s myositidy s vměstky, s atypickými klinickými projevy. Popsaný čtyři pacienti, jedna s skapulo-peroneálního syndrom, ostatní - s postpoliomielitopodobnym syndromu dvěma - s průvodními imunitně zprostředkovaných onemocnění. Dvě z nich mají pozitivní účinek z vysoké dávky kortikosteroidů. Tyto zprávy ukazují, že stále máme mnoho informací o klinickém spektru myozitidy s inkluzemi.

[1], [2], [3], [4], [5],