Symptomy juvenilní dermatomyozitidy

Symptomy mladistvého dermatomyozitidy jinou paletu, díky generalizované léze mikrocirkulaci, ale předními syndromů - kůže a svalů.

Kožní změny

Klasické kožní projevy kriminality dermatomyositidou - symptom Gottrona a heliotropu vyrážky. Příznak Gottrona - erytematózní, šupinaté kůže někdy prvky (podepsat Gottrona) plakety a uzliny (papuly Gottrona), tyčící se nad extensor plochy povrchu kůže proximálního interfalangeálního, metakarpofalangeálního), loktů, kolen, zřídka - kotníkové klouby. Někdy Gottrona symptom prezentovány jen ne jasný erytém, později plně reverzibilní. Nejčastěji, erytém je umístěný nad proximálním interfalangeálního a metakarpofalangeálních spojů a následně nechat za sebou jizev.

Klasická heliotrop vyrážka v juvenilní dermatomyozitida - fialové periorbitálním nebo erytematózní kožní erupce na horních víčkách a prostor mezi horní víčka a obočí (příznak „fialové body“), často v kombinaci s periorbitální edém.

Erytematózní vyrážka se také nachází na obličeji, hrudníku, krku (V-tvaru), horní části zad a horní oblasti rukou (Symptom „šály“), břicho, hýždě, boky a nohy. Často pacienti odhalí strom-žil v oblasti ramenního pletence a proximálních končetin (což je typické pro mladší pacienty), a možná i na tváři. Vyjádřeno vaskulopatie vede k tvorbě povrchových erozí, hlubokých kožní vředy, způsobuje zbytkovou hypopigmentace, atrofii, teleangiektázie a skleróza různé závažnosti. Prvním znakem onemocnění jsou změny v nehtovém lůžku (hyperémie periorálních drážkování a nadměrné růst kutikuly).

Kožní projevy juvenilní dermatomyositidy předcházejí poškození svalů několik měsíců nebo dokonce let (v průměru po dobu šesti měsíců). Izolovaný syndrom kůže v debutu se vyskytuje častěji než svalová nebo svalová dermální. V některých případech se však tyto kožní projevy objevují měsíce po vzniku myopatie.

Poškození kostních svalů

Kardinálním příznakem juvenilní dermatomyositidy je symetrická slabost proximálních svalových skupin končetin a svalů kmene různého stupně závažnosti. Nejčastěji postižené svaly ramenních a pánevních opasků, flexorů krku a svalů břišního lisu.

Obvykle rodiče začínají vnímat, že dítě má potíže s vykonáváním činností, které předtím nezpůsobily problémy: vylézt po schodech, vstávat z nízké stoličky, postele, hrnce, podlahy. Je těžké, aby dítě sedělo na podlaze ze stoje; Musí se opřít o židli nebo kolena, aby si vzal hračku z podlahy; když se dostane z postele, pomáhá si s rukama. Průběh onemocnění vede k tomu, že dítě nedrží hlavu dobře, zvlášť když leže nebo vstane, nemůže se obléknout a vyčistit vlasy. Často se rodiče domnívají, že tyto příznaky jsou projevem všeobecné slabosti a neupravují jim jejich pozornost, takže při shromažďování anamnézy je třeba je požádat, aby se o nich dotazovali. S těžkou svalovou slabostí dítě často nedokáže odtrhnout hlavu nebo nohu z postele, posadit se z ležaté polohy, v těžších případech - nemůže chodit.

Poškození očních svalů a distální svalové skupiny není typické. Zapojení distálních svalů končetin se vyskytuje u malých dětí nebo při těžkých a akutních onemocněních.

Strašné příznaky juvenilní dermatomyositidy jsou porážka respiračních a polykáních svalů. Zapojení interkostálních svalů a membránových vodičů do respiračního selhání. Na léze hltanu svalu vznikají dysfagie a dysfonie: změna zabarvení - dítě začíná brnknutí, poperhivatsya, mají potíže s polykáním pevné a někdy i tekutou stravu, tekutá strava zřídka přelije přes nos. Dysfagie může vést k aspiraci jídla a způsobit vznik aspirační pneumonie nebo přímo smrtelný výsledek.

Často se pacienti stěžují na bolesti svalů, i když slabost nemusí být doprovázena syndromem bolesti. Při debutu a výskytu onemocnění během vyšetření a palpace je možné u pacienta identifikovat hustý edém nebo hustotu a citlivost svalů končetin, zejména proximálních. Symptomy poškození svalů mohou předcházet kožní projevy. Pokud však syndrom kůže trvá dlouhou dobu, mluvíme o juvenilní polymyositidě, která je 17krát méně častá než dětská dermatomyositida.

Zánětlivé a nekrotické procesy ve svalech jsou doprovázeny dystrofickými a sklerotickými změnami vedoucími ke svalové dystrofii a vzniku kontrakcí šlach-sval. S mírně výrazným postupem se vyvíjejí v loktech a kolenních kloubech, přičemž těžké proudění je rozšířené. Včasná léčba zahájená vede k úplné regresi kontraktů. Dlouhodobý neošetřený zánětlivý proces ve svalech naopak způsobuje přetrvávající změny, které způsobují postižení pacienta.

Stupeň svalové dystrofie a atrofie podkožního tuku (lipodystrofie) přímo úměrnou trvání nemoci před ošetřením, a je nejběžnější primární chronické variantě juvenilní dermatomyozitida, při stanovení diagnózy a léčení začíná pozdě za několik let od nástupu nemoci.

Zranění měkkých tkání

Kalcifikace měkkých tkání (zejména svalových a podkožní tuk) - znaku juvenilní varianty onemocnění, se vyvíjí v 5 krát častěji než u dospělých dermatomyozitida, nejčastěji - v předškolním věku. Jeho frekvence se pohybuje od 11 do 40%, často se pohybuje kolem 1/3 pacientů; vývojové období - od 6 měsíců do 10-20 let od nástupu onemocnění.

Kalcifikace (omezené nebo difuzní) - ukládání usazenin vápenatých solí (hydroxyapatitu) v kůži, podkožního tuku, intermuscular nebo svalové fascie jednoho uzlík, bez velkých nádorů útvary, povrchové náplasti nebo běžné. Při povrchové lokalizaci kalcifikací je možná zánětlivá reakce okolních tkání, hnojení a odmítnutí ve formě drobivých hmot. Hluboce umístěné svalové kalcifikace, zvláště jednotlivé, jsou detekovány pouze RTG vyšetřením.

Vývoj kalcifikace v dětské dermatomyositidě odráží míru závažnosti, prevalence a cyklickosti zánětlivého nekrotického procesu. Vakcín se pravděpodobně vyvíjí se zpožděným zahájením léčby a podle našich údajů je v průběhu onemocnění dvakrát vyšší. Jeho vzhled ztěžuje prognózu kvůli časté infekci kalcifikací, vývoji kontrakcí kloubních svalů v případě jejich umístění v blízkosti kloubů a v fascii.

Léčba kloubů

Kloubní syndrom s juvenilní dermatomyositidou se projevuje artralgií, omezení pohyblivosti v kloubech, ranní tuhost v malých i velkých kloubech. Exudační změny jsou méně časté. Změny v kloubech zpravidla klesají na pozadí léčby a jen zřídka v případě lézí malých kloubů rukou zanechávají deformaci prstů ve tvaru vřetena.

Heart Attack

Svalový systém a proces vaskulopatie častou příčinou infarktu zapojení do patologického procesu, ačkoli v juvenilní dermatomyozitida mohou trpět všechny 3 výstelku srdce a koronárních cév až do vývoje infarktu myokardu. Nicméně nízká závažnost klinických příznaků a jejich nespecificita vysvětlují obtížnost klinické diagnostiky karditidy. V aktivním období se u pacientů objevují tachykardie, tlumené tóny srdce, rozšiřují se hranice srdce a ruší srdeční rytmus.

Léze plic

Porážka dýchacího ústrojí juvenilní dermatomyozitida jsou často v důsledku zejména zapojit do procesu dýchacích svalů (s rozvojem respiračního selhání) a hltanu svalů (s poruchou polykání a možného vývoje aspirační pneumonie). Zároveň je skupina pacientů s intersticiální plicních lézí různé závažnosti - od gain vzorem na plicní X-ray a nepřítomnost klinických příznaků až závažné rychle progredující intersticiální procesu (typ fibrotizující alveolitida Hamon-Rich). U těchto pacientů získává plicní syndrom vedoucí úlohu v klinickém obrazu, je obtížné léčit glukokortikosteroidy a určuje nepříznivou prognózu.

Léze gastrointestinálního traktu

Hlavním důvodem pro porážku trávicího traktu v juvenilní dermatomyozitida - společné vaskulitidy s rozvojem trofických poruch, nervové poruchy a hladkého svalstva léze. V klinice dermatomyozitidy u dětí je vždy alarmující výskyt stížností na bolest v krku a podél jícnu, horší při požití; bolest v břiše, na sobě nesourodý, rozptýlený charakter. Základem syndromu bolesti může být několik důvodů. Mezi nejzávažnější příčiny patří esofagitida, gastroduodenitida, enterokolitida způsobená katarálním zánětem a erozivním ulcerativním procesem. To vede k malému nebo hlubokému krvácení (melena, krvavé zvracení), je možná perforace vedoucí k mediastinitidě, peritonitidě a v některých případech ke smrti dítěte.

Jiné klinické projevy

Juvenilní dermatomyozitida je charakterizována lézemi sliznic ústní dutiny, méně často horní cestou dýchacích cest, konjunkcí oka, pochvy. V akutním období se zpravidla objevuje mírné zvýšení jater, poly-lymfadenopatie spolu se současným infekčním procesem. Při aktivní mladistvé dermatomyositidě je možný vývoj polyserozitidy.

Přibližně u 50% pacientů dochází k subfebrilní horečce, která dosahuje febrilních čísel pouze při souběžném infekčním procesu. Při akutním a subakutním průběhu onemocnění se pacienti stěžují na nemoci, únavu, ztrátu hmotnosti. U mnoha pacientů, častěji mladších věk, pozorují podrážděnost, slzotvornost, negativismus.

Varianty mladistvé dermatomyositidy, navrhované LA. Isaeva a M.A. Zhvania (1978):

• ostrý;
• podvědomě;
• primární chronická.

Akutní toku je charakterizována rychlým nástupem (těžký stav pacienta vyvíjí 3-6 týdnů) s vysokou horečkou, dermatitida jasný, progresivní svalová slabost, poruchy polykání a dýchání, bolest a syndrom edematózní, viscerální projevy. Akutní onemocnění je pozorováno v přibližně 10% případů.

V subakutním toku se objeví kompletní klinický obraz během několika měsíců (někdy do jednoho roku). Vývoj příznaků je postupnější, teplota je subfebrilní, viscerální léze jsou méně časté, kalcifikace je možná. Subakutní tok je charakteristický pro většinu pacientů (80-85%).

Pro primární chronickým průběhem (5-10% případů) je charakterizován postupným nástupem a zpomalení progrese symptomů několik let ve formě dermatitidy, hyperpigmentace, hyperkeratóza, minimální viscerální patologie. Prevalence všeobecných dystrofických změn, atrofie a sklerosy svalů, tendence k rozvoji kalcifikací a kontrakcí.

Stupně procesní činnosti:

• Stupeň I;
• Stupeň II;
• Stupeň III;
• krize

Oddělení pacientů podle stupně aktivity procesu se provádí na základě závažnosti klinických projevů (především míry svalové slabosti) a úrovně zvýšení "enzymů rozpadu svalů".

Myopatická krize - extrémní závažnost porážky pruhovaných svalů, včetně dýchacích, laryngeálních, hltanových, bránicových atd .; Základem je nekrotická panmiositida. Pacient je zcela imobilizován, vzniká myogenní bulb a paralýza dýchacích cest, což vytváří život ohrožující situaci v důsledku respiračního selhání typu hypoventilace.

[1], [2]